Главная Советы Что такое кардиопатия у взрослых? Кардиомиопатия различных видов: возникновение, диагностика и лечение болезни.

Что такое кардиопатия у взрослых? Кардиомиопатия различных видов: возникновение, диагностика и лечение болезни.

Это самый распространенный вид кардиомиопатии, чаще развивающийся у людей от 20 до 60 лет. Мужчины заболевают в три раза чаще женщин. При этом один или оба желудочка увеличиваются и теряют способность эффективно перекачивать кровь. Причиной обычно является замена мышцы рубцовой тканью вследствие уменьшения притока крови при ишемической болезни сердца или вирусной инфекции, ведущей к острому воспалению сердечной мышцы.

Другие причины включают бактериальную инфекцию, длительное стояние, неконтролируемый диабет, нарушения щитовидной железы, прием некоторых противоопухолевых препаратов или антидепрессан-тов, а также злоупотребление алкоголем или употребление кокаина. В редких случаях причиной может быть беременность или заболевание соединительной ткани, такое как ревматоидный артрит.

При кардиомиопатии возрастает риск тромбооб-разования, так как замедление кровотока способствует образованию сгустков крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия может быть у каждого 500-го человека, хотя многие об этом не знают. Более чем в половине случаев склонность к кардиомиопатии передается по наследству. Гипертрофическая мио-патия может быть врожденной или приобретенной. Она характеризуется аномальным уплотнением клеток сердечной мышцы, часто левого желудочка, качающего кровь к органам и тканям. По мере уплотнения и затем отвердения мышцы сердце теряет способность эффективно качать кровь.

Гипертрофическая кардиомиопатия была причиной внезапной смерти нескольких спортсменов вследствие фибрилляции желудочков (вид аритмии) во время занятий спортом. Все, у кого кто-нибудь из родственников погиб от внезапной проблемы с сердцем, должны обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования для выявления гипертрофической кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид кардиомиопатии встречается гораздо реже. При этом сердечная мышца становится ригидной и теряет эластичность, что затрудняет диасто-лическое расслабление сердца и наполнение его кровью. Чаще рестриктивная кардиомиопатия развивается у престарелых людей. Причиной может быть отложение в сердечной мышце аномального белка, называемого амилоидом, хотя часто причины остаются неизвестны.

Рассказы пациентов

Чтобы записаться в школьную команду баскетбола, мне нужно было пройти медосмотр. Когда врач прослушал мое сердце, он забеспокоился.

Я сделал ЭКГ и другие тесты, и оказалось, что у меня гипертрофическая кардиомиопатия. Это значит, мое сердце увеличено и не может биться слишком быстро, и это опасно. Я принимал таблетки для восстановления сердечного ритма, но они были не очень эффективны. Поэтому в прошлом году мне в грудную клетку зашили что-то вроде кардиостимулятора — приборчик, называемый кардиовертером. При необходимости он посылает электрический импульс, чтобы восстановить нормальный ритм сердца.

Я однажды почувствовал, как он работает -я занимался спортом, и это было неприятно и страшно. Но это сохраняет мне жизнь.

ПРОФИЛАКТИКА

Принимайте меры профилактики против ишемиче-ской болезни сердца и гипертонии. Придерживайтесь диеты с низким содержанием жира и холестерина и ограничьте потребление соли. Ешьте больше овощей и фруктов. Занимайтесь физкультурой 30 минут в день пять раз в неделю. Не курите, избегайте сигаретного дыма и не злоупотребляйте алкоголем. Не употребляйте наркотики.

При наличии семейного анамнеза обсудите с врачом дополнительные меры профилактики и необ-

ходимые обследования. К сожалению, во многих случаях кардиомиопатию предотвратить невозможно.

ДИАГНОСТИКА

Симптомы кардиомиопатии напоминают застойную сердечную недостаточность: одышка, боль в грудной клетке, утомляемость, нарушение сердечного ритма, отеки ног или живота, а также головокружения, дурнота и обмороки при физической нагрузке.

Для диагностики используют несколько тестов. При прослушивании стетоскопом могут быть слышны аномальные шумы и нарушения сердечного ритма. При необходимости делают рентген, эхо-кардиограмму и электрокардиограмму (ЭКГ). При катетеризации сердца берут биопсию сердечной ткани, хотя это не помогает наметить лечение или определить причину. Для исключения системных заболеваний делают анализы крови.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от типа кардиомиопатии, но целью всегда является предотвращение сердечной недостаточности, тромбообразования и аритмии.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для предупреждения тромбообразования используют антикоагулянты. Для коррекции аритмии назначают антиаритмические препараты, хотя иногда требуется кардиостимулятор. Сосудорасширяющие средства способствуют расслаблению артерий и снижают нагрузку на левый желудочек, уменьшая артериальное давление. Для лечения гипертрофической кардиомиопатии обычно назначают бета-блокато-ры или блокаторы кальциевых каналов. Для профилактики и лечения сердечной недостаточности применяют ингибиторы ангиотензин-превращаю-щего фермента (АПФ).

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ПРИСПОСОБЛЕНИЯ

В некоторых случаях требуется имплантация кардиостимулятора. При риске внезапной смерти от аритмии используют кардиовертер (дефибриллятор), регулирующий скорость сердечного ритма. Его хирургически имплантируют в грудную клетку, и он контролирует сердечный ритм, при необходимости вызывая электрический шок, нормализующий сердечный ритм.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией при утолщении сердечной стенки иногда требуется операция. В некоторых случаях единственным выходом является трансплантация сердца.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия - патологический синдром, основным проявлением которого является поражение сердечной мышцы и развитие прогрессирующей сердечной недостаточности. Поскольку поражение сердечной мышцы при кардиомиопатии носит невоспалительный и некоронарогенный характер, для подтверждения диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить поражения миокарда при таких заболеваниях, как системные заболевания сосудов, артериальная гипертензия, перикардит, врожденные аномалии развития и пороки сердца. Различают кардиомиопатии невыясненной этиологии (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии, причина возникновения которых установлена.

В зависимости от характера поражения миокарда кардиомиопатии разделяются на дилатационные, рестриктивные и гипертрофические. Для дифференциальной диагностики различных видов кардиомиопатий учитывают состояние внутрисердечной гемодинамики, а также результаты инструментальных методов исследования сердца. Основным методом диагностики кардиомиопатии любого типа является УЗИ сердца.

1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

У больных дилатационной кардиомиопатией диагностируется выраженное расширение камер сердца, сопровождающее нарушением сократительной функции миокарда, при этом утолщение стенок и перегородок сердца не выявляется. Левые отделы сердца поражаются чаще правых. Причины развития дилатационной кардиомиопатии многообразны: генетические факторы, перенесенные инфекции, аутоиммунные заболевания, токсические поражения миокарда (при алкоголизме, тиреотоксикозе), метаболические нарушения, мышечные дистрофии и пр. У 20-30% больных выявляется дилатационная кардиомиопатия идиопатической этиологии.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов исследования сердца (УЗИ, рентгенодиагностика, ЭКГ), учитываются также данные анамнеза и лабораторных методов исследования. Основным диагностическим методом является УЗИ сердца. Данные ЭКГ и лабораторных методов исследования при дилатационной кардиомиопатии не специфичны, однако они имеют значение для оценки эффективности назначенного лечения, своевременного выявления и устранения возможных побочных эффектов.

СИМПТОМЫ

Основным проявлением дилатационной кардиомиопатии является прогрессирующая сердечная недостаточность, проявляющаяся в виде кардиалгии, одышки при физической нагрузке, отеков, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, акроцианоза. Характерны также нарушения сердечного ритма, может развиваться тромбоэмболия. Существует высокий риск внезапной смерти больных.

ЛЕЧЕНИЕ

При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на компенсацию хронической сердечной недостаточности и профилактику развития осложнений заболевания. Назначают гипотензивные средства (ингибиторы АПФ), бета-блокаторы, мочегонные препараты, антикоагулянты. Для своевременной коррекции лечения необходимо контролировать электролитный состав крови.

При прогрессировании сердечной недостаточности применяются хирургические методы лечения (установка микронасоса в полости левого желудочка, фиксация сердца эластичным каркасом), электрофизиологические методы (электрокардиостимуляция) или трансплантация сердца.

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Для гипертрофической кардиомиопатии характерно утолщение стенок сердца (преимущественно левого желудочка), не сопровождающееся расширением полости желудочков. Причиной развития заболевания считают генетические дефекты генов, которые контролируют синтез сократительных белков миокарда. Заболевание может выявляться вскоре после рождения, однако чаще его диагностируют в подростковом или зрелом возрасте.

Утолщение стенок левого желудочка сопровождается нарушением процесса расслабления сердечной мышцы, что вызывает уменьшение его растяжимости и повышение внутрисердечного давления.

ДИАГНОСТИКА

При постановке диагноза учитывают жалобы больных, объективно определяется расширение левых границ сердца, может выявляться систолический шум на верхушке сердца или акцент второго тона в области легочной артерии. Большое значение для диагностики гипертрофической кардиомиопатии имеют УЗИ сердца, на ЭКГ выявляются признаки нарушения ритма и проводимости, на рентгенограмме - признаки повышения давления в легочной артерии.

СИМПТОМЫ

У части больных гипертрофической кардиомиопатией выявляются признаки прогрессирующей сердечной недостаточности (одышка, кардиалгии, головокружения и обмороки, иногда отеки). Характерны также выраженные нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), у некоторых больных развиваются осложнения (эндокардит, тромбоэмболии). Нередко заболевание длительно протекает бессимптомно, больные жалоб не предъявляют. Существует высокая вероятность внезапной смерти, типичный пример - молодые мужчины с нарушениями ритма, умершие во время занятий спортом.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных проводится при наличии клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии. Основные усилия при лечении направлены, в первую очередь, на борьбу с проявлениями левожелудочковой недостаточности. Показано применение бета-блокаторов (верапамил, дизопирамид), по показаниям назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, диуретики.

У больных с выраженными клиническими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии применяется хирургическое лечение или электрокардиостимуляция.

3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии нарушена сократительная функция миокарда в сочетании со снижением расслабления его стенок. Стенки миокарда не растягиваются (ригидность сердечной мышцы), вследствие чего ухудшается кровенаполнение левого желудочка, однако стенки его не утолщены, расширение его полости не наблюдается. В то же время выявляется расширение предсердий.

Рестриктивная кардиомиопатия развивается как первичное заболевание или может осложнять течение таких заболеваний, как саркоидоз, лимфома, амилоидоз, постлучевой фиброз, гемохроматоз и пр. У детей заболевание может развиваться вследствие нарушений метаболизма гликогена.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики является УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется увеличение предсердий в сочетании с нормальными размерами сердца. Изменения ЭКГ не специфичны. Лабораторные методы исследования помогают в определении причин поражения сердца в случае вторичных кардиомиопатий.

СИМПТОМЫ

Больные длительное время жалоб не предъявляют. Клинические симптомы (одышка, отеки) у больных возникают, как правило, в далеко зашедших случаях.

ЛЕЧЕНИЕ

Поскольку больные с рестриктивной кардиомиопатией обращаются к врачу только в случае развития осложнений заболевания, а также учитывая сложности с диагностикой данной патологии, лечение заболевания затруднено. Для симптоматической терапии заболевания применяются медикаментозные методы лечения, направленные на борьбу с проявлениями сердечной недостаточности и основным заболеванием (при вторичном характере поражения миокарда).

Кардиомиопатии

Общая информация о кардиомиопатиях

Кардиомиопатия – это собирательное название ряда заболеваний, основным проявлением которых является изменение сердечной мышцы. Точные причины развития данного процесса – неизвестны, но в настоящее время врачи научились довольно точно отличать кардиомиопатию от других патологий и пороков сердечно-сосудистой системы. Диагноз первичная или вторичная кардиомиопатия ставится в тех случаях, когда изменение мышцы сердца не связано с врожденными аномалиями развития, клапанными пороками, системными заболеваниями сосудов, перикардитом, артериальной гипертонией и редкими патологиями, при которых поражается проводящая система сердца.

В настоящее время выделяют три вида поражений сердечной мышцы: дилатационная, рестриктивная и гипертрофическая кардиомиопатия. Как правило, специалисты могут поставить точный диагноз уже на ранних стадиях патологического процесса или хотя бы имеют представление о том, в каком направлении им двигаться для установления причин заболевания. Отметим, что в ряде случаев определить, почему появилась кардиомиопатия у детей, — не представляется возможным. В такой ситуации врачи говорят о развитии идиопатической формы заболевания. Несмотря на существенные различия, все вышеперечисленные кардиомиопатии имеют и ряд общих особенностей:

отсутствие признаков развития воспалительных реакций;
склонность к образованию тромбов;
увеличенные размеры сердца;
трудности при лечении сердечной недостаточности, которую обычно вызывают кардиомиопатии.

Итак, вы получили некоторое представление о характерных признаках рассматриваемого заболевания, точнее – группы заболеваний. Теперь поговорим о каждой форме сердечной патологии более подробно, но для начала остановимся на методах их диагностики

Диагностика кардиомиопатий

Основным методом определения наличия кардиомиопатии является ультразвуковое исследование сердца. В 40% случаев УЗИ позволяет поставить точный диагноз уже при первом обследовании. Увеличение сердца можно выявить и рентгенологически. ЭКГ, в свою очередь, не показывает никаких специфических признаков развития кардиомиопатий и потому непригодно для диагностики. Мало данных предоставляют и лабораторные исследования. Таким образом, при диагнозе кардиомиопатия, причины патологии выявляются только с помощью УЗИ и отчасти рентгенологического исследования. Отметим также, что в процессе диагностики врачи могут использовать некоторые другие методы, но лишь для контроля над эффективностью проводимой лечебной терапии.

Дилатационная кардиомиопатия

Нарушение сократительной функции миокарда и одновременно выраженное расширение камер сердца – это признаки того, что у человека появилась распространенная ныне дилатационная кардиомиопатия (симптомы встречаются в 5-10 случаях на 100 000 населения). Возникновение данной формы обычно связывают с генетической предрасположенностью и плохой наследственностью. Это отчасти объясняет тот факт, почему дилатационная кардиомиопатия часто встречается у детей.

Причины появления патологии до конца не изучены. В последние годы все чаще высказывается мысль о том, что ее развитие провоцируется различными инфекционными агентами, токсическими отравлениями, нарушениями обменных и иммунных процессов в организме. Тем не менее, несмотря на серьезные подвижки в области диагностики, при диагнозе дилатационная кардиомиопатия лечение по-прежнему является проблемой из-за невозможности понять причину патологии в более чем половине зарегистрированных случаев.

Если же говорить о наиболее распространенных провоцирующих факторах, то в наши дни к таковым, несомненно, относятся спиртные напитки. Алкогольная кардиомиопатия – одна из самых распространенных вторичных кардиомиопатий дилатационного типа. она довольно опасна, поскольку если больные продолжают употреблять алкоголь, несмотря на запрет врача, 75% из них умрут в течение ближайших 3-х лет. Такой неблагоприятный прогноз связан с тем, что алкогольная кардиомиопатия воздействует не только на миокард, но и на другие отделы сердечно-сосудистой системы, вызывая множественные патологии.

Дилатационная кардиомиопатия – симптомы заболевания

одышка;
быстрая утомляемость;
отеки;
посинение кожных покровов;
признаки сердечной недостаточности

Дилатационная кардиомиопатия – лечение заболевания

Основные лечебные мероприятия направлены на противодействие сердечной недостаточности и предотвращение осложнений. Артериальное давление снижается с помощью ингибиторов АПФ (наиболее используемый препарат – эналаприл). Также на миокард воздействуют малыми дозами альфа- и бета- блокаторов. Одновременно пациентам назначаются мочегонные средства. Поскольку дилатационная кардиомиопатия имеет плохие прогнозы, больные рассматриваются в качестве кандидатов на трансплантацию сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При увеличении толщины стенок левого желудочка пациентам ставится диагноз гипертрофическая кардиомиопатия. Наиболее вероятной причиной развития патологии являются генетические дефекты, однако в последние годы все чаще выявляется не только врожденная кардиомиопатия у детей, но и приобретенная форма у взрослых людей, родственники которых никогда не страдали от подобных пороков сердца. Симптомы гипетрофической формы:

одышка;
боли в левой части грудной клетки;
нестабильный сердечный ритм;
склонность к обморокам.

Гипетрофическая кардиомиопатия очень опасна, поскольку приводит к нарушениям сердцебиения и внезапным летальным исходам. У части больных быстро развивается сердечная недостаточность, что также представляет серьезную угрозу жизни. Соответственно, при постановке диагноза гипертрофическая кардиомиопатия, лечение направлено на улучшение функций левого желудочка и восстановление его нормальной работоспособности. С этой целью больным назначают верапамил, бета-блокаторы, пейсмейкер для постоянной электрокардиостимуляции. В отличие от дилатационной формы, гипетрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятные прогнозы лечения и низкий процент смертности больных.

Рестриктивная кардиомиопатия

Расслабление стенок миокарда и нарушение функций сердечной мышцы – это основные симптомы рестриктивной кардиомиопатии. Причины заболевания в большинстве случаев выявить не удается. Кроме того, вторичная рекстриктивная кардиомиопатия, симптомы которой схожи со многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, весьма сложна с точки зрения правильной диагностики. По сути дела, у многих пациентов жалобы на нарушения сердечной деятельности возникают только на поздних стадиях заболевания, когда уже полным ходом идет процесс развития сердечной недостаточности. Имейте в виду, что в случае с большинством пациентов причиной жалоб стали отеки и одышка при малейших физических нагрузках.

Как и дианостика, лечение рестриктивной кардиомиопатии представляется сложнейшей задачей из-за поздней постановки правильного диагноза. В этот период пересадка сердца редко приводит к желаемому результату, не говоря уже о стандартных медикаментозных средствах, эффективность которых стремится к нулю. Как результат, смертность больных рестриктивной кардиомиопатией достигает 70% в течение первых 5 лет после начала лечения.

Кардиомиопатия – собирательное название. Оно обозначает поражение сердца, при котором в сердечной мышце нарушается обмен веществ, происходит рубцевание. В результате сердце увеличивается в размерах, его функции нарушаются (развивается недостаточность).

Поражение сердца может быть вызвано такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия, системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, (воспаление сердечной мышцы), отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Кардиомиопатия – первичное поражение, не связанное ни с одной из этих патологий. Ее причины почти не известны.

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины заболевания изучены плохо. Известные причины кардиомиопатии:

Признаки кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии могут быть различными в зависимости от ее вида.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением предсердий и желудочков. Камеры сердца растягиваются, и сердечная мышца не в состоянии справиться с повышенными нагрузками. Это проявляется в виде одышки, повышенной утомляемости, отеков, чувства тяжести, болей в ногах, синюшности кожи в области стоп, лодыжек, кончика носа и мочек ушей. Кончики пальцев кисти тоже могут приобретать фиолетовый или синюшный оттенок.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением мышц сердца. Его стенки становятся толще, а камеры – меньше в размерах. В итоге количество крови, которое сердце может выбросить во время каждого сокращения, уменьшается. Это проявляется в виде постоянной слабости, обмороков, болей в области сердца, бледности, одышки, усиленного сердцебиения.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с рубцеванием сердечной мышцы. Из-за этого нарушается работа сердца, оно не может полноценно расслабиться. Эта разновидность кардиомиопатии – самая редкая и самая тяжелая.

Постоянно усиливается одышка, возникают отеки на ногах, в животе, синюшность кожи, увеличивается в размерах печень.

Что можете сделать вы?

При возникновении таких симптомов, как одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце и отеки на ногах, нужно обратиться к терапевту или кардиологу. После того как будет проведено обследование, врач установит диагноз и назначит лечение.

Если терапия не проводится, то признаки кардиомиопатии постоянно нарастают, заболевание приводит к тяжелым осложнениям вплоть до гибели больного.

Что может сделать врач?

При подозрении на кардиомиопатию врач может назначить обследование, которое будет включать:

рентген, магнитно-резонансную томографию грудной клетки;
ультразвуковое исследование сердца – ЭХО-кардиографию;
ангиокардиография – рентгенологическое исследование, при котором в венечные сосуды сердца вводят ;
электрокардиография (ЭКГ);
общий и биохимический анализы крови;
в отдельных случаях может быть назначена биопсия мышцы сердца: при помощи иглы, введенной в грудную клетку, получают фрагмент миокарда, который затем отправляют на исследование в лабораторию.

Специального лечения при кардиомиопатии не существует. Врач назначает лекарственные средства, которые улучшают работу сердца, состояние миокарда и тормозят развитие заболевания. Больной постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога в поликлинике по месту жительства, периодически проходит лечение в стационаре.

Большое значение имеет правильный образ. Затормозить течение кардиомиопатии можно при помощи правильного питания, избегания чрезмерной физической активности, жирной и соленой пищи, отказавшись от вредных привычек (Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Кардиомиопатия различных видов: возникновение, диагностика и лечение болезни

Даже самому неискушенному в медицине человеку известно, что термин «кардио» используется для обозначения сердечных недугов, а специалист, который занимается этой областью, именуется кардиологом. Однако если разобрать по частям название такого заболевания, как кардиомиопатия, то картина мало прояснится. В переводе с греческого «cardia»-сердце, а «pathos»-страдание. Но любое заболевание сердечно-сосудистой системы приносит пациенту неимоверные страдания.

Абстрактное название заболевания обязано тому факту, что в современной кардиологии разновидности кардиомиопатий не изучены до конца. Поэтому надо признать, что под этим общим термином скрывается не конкретное заболевание, а ряд признаков, способствующих патологическому изменению сердечной мышцы (миокарда) и желудочков сердца , что приводит к сердечной недостаточности и .

История и классификация

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – . Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Хотя, внятной классификации на тот момент еще не было. Долгое время имела место путаница в трактовке терминологии первичных и вторичных признаков кардиомиопатии. Но все же последователи Бригдена развили тему избирательной деформации сердечной мышцы, без поражения других анатомических областей.

Для более ранней классификации 1980 года было характерно понимание под кардиомиопатией заболевания сердечной мышцы неизвестного происхождения. Остальные поражения миокарда, приводящие в результате к патологии других органов, решили считать специфическими. Накопленный в мировом масштабе опыт кардиологов вылился в новую классификацию спустя 16 лет.

Согласно последним данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 1996 года, принятым на основании решения международного общества кардиологов, под кардиомиопатией подразумеваются различные болезни миокарда, связанные с нарушением сердечной деятельности.

В зависимости от того, насколько возможно определить причину заболевания или механизм его воздействия на сердечную мышцу, различают 4 формы кардиомиопатии:

Рестриктивная;
Аритмогенная.

В свою очередь, что относилось в 1980 году к специфическим болезням миокарда, стало обозначаться термином специфическая кардиомиопатия:

Ишемическая;
Клапанная;
Гипертензивная;
Воспалительная;
Послеродовая;
Кардиомиопатия, как следствие системных и нейромышечных заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, проявляющее себя в . Толщина стенок сердечной мышцы в данном случае не изменяется, но возникает систолическая дисфункция, когда у пораженного желудочка сердца (левого или обоих) снижается сократительная функция, способствующая выталкиванию крови. Поскольку выброс крови уменьшается, и ее остатки скапливаются в желудочках, то возникает , приводящий к . Поэтому дилатационная форма именуется иногда застойной.

Кардиологи утверждают, что данное заболевание может быть идиопатическим (первичным), причины возникновения которого медицине до сих пор не понятны. Вторичная кардиомиопатия бывает вызвана следующими факторами:

Наследственность;
Следствие нарушения регуляции иммунных процессов;
Вирусное происхождение;
Токсическое воздействие на повреждение миокарда (алкоголь, наркотики, интоксикация тяжелыми металлами, лекарственная интоксикация);
Заболевания эндокринной системы;
Редкие случаи на последних месяцах беременности или в течение полугода после родов (0,5 % от всех случаев);
Заболевания соединительной ткани;
Стойкая аритмия.

Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Схема развития дилатационной кардиомиопатии такова, что в различных областях сердечной мышцы начинают гибнуть клетки. Они, конечно, погибают не сами по себе. На то есть веские причины. Как правило, это какие-то воспалительные процессы сердечной мышцы, вследствие чего больные, пораженные вирусом клетки, становятся опасными для организма, и иммунная система избавляется от них.

На смену мышечной ткани клеток становится соединительная ткань, которая не обладает свойствами, присущими миокарду (эластичность, растяжимость, сократительная активность). Затем, чтобы справиться с насосными функциями сердца, камеры расширяются, увеличиваясь иногда в несколько раз. Работая на износ, стараясь доставить кислород ко всем органам и тканям, сердце учащает ритм. В запущенном состоянии стойкие аритмии способны привести даже к внезапной смерти.

Состояние больных при дилатационной кардиомиопатии

До развития сердечной недостаточности ДКМП не проявляет себя как-то по-особенному. Симптомы кардиомиопатии зависят еще и от того, одна или обе камеры вовлечены в развивающийся патологический процесс. Как правило, именно левый желудочек является тем самым насосом, от которого зависит состояние сердечной деятельности.

Дефицит кислорода не замедлит напомнить о себе одышкой, повышенной утомляемостью, учащением сердечного ритма. В начале заболевания эти симптомы появляются только при физической нагрузке, но потом проявляют себя и в покое. К симптоматике кардиомиопатии относится головокружение, боли в груди и под левой лопаткой, бессонница. Позже могут появиться отеки.

Диагностика

Если не затягивать с обращением к врачу, чтобы не спровоцировать серьезные осложнения, то люди с кардиомиопатией доживают до преклонных лет. Поставить диагноз может только специалист – кардиолог, поскольку большинство из перечисленных выше симптомов может иметь место и при других заболеваниях.

Главным методом диагностирования является ультразвуковое исследование, которое на 100 % дает верный ответ при любых формах кардиомиопатий. не может дать такой ясной картины специфических изменений, как УЗИ, а лабораторное исследование позволяет создать достоверную картину общего состояния больного (дефицит витаминов, воздействие токсических веществ). играет немаловажную роль, когда нужно выяснить, насколько увеличены камеры.

Лечение дилатационной КМП

Подход к лечению ДКМП мало чем отличается от борьбы с сердечной недостаточностью. Лечение дилатационной кардиомиопатии вторичной сводится к устранению предшествовавшего заболевания, которое привело к таким патологическим изменениям. Терапия направлена на снижение . Эффективны препараты бета-блокаторов. В случае неутешительного прогноза пациентам предлагается хирургическое вмешательство, начиная с замены клапанов вплоть до .

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает .

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются . Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя , то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия – смерть при абсолютном здоровье

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда . Происходит от латинского «restrictio» – ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение рестриктивной формы

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильно действующие . Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) – заболевание, признанное достаточно редким явлением. Медицинская статистика утверждает, что встречается оно в среднем 1: 5000 и имеет наследственную природу, которая проявляется не всегда. Вот такая расплывчатая характеристика. Однако заболевание привлекает все больше внимания к себе ученых – медиков потому как по этой причине часто гибнут молодые люди, активно занимающиеся спортом.

Возможно, истинная картина заболевания гораздо шире, но диагностика на сегодняшний день не проводится. К летальному исходу приводит замена правого желудочка соединительной или жировой тканью. Иногда в аномальный процесс вовлекается и левый желудочек.

Причинами АП – КМП, помимо генетической зависимости, некоторые медики склонны считать перенесенные . Однако это мнение находится пока на уровне исследования. Встречается заболевание в основном у лиц моложе 40 лет.

Видео: смерть от врожденной кардиомиопатии на футбольном поле

На что жалуются больные?

Название заболевания говорит само за себя. Пациенты, как правило, страдают от желудочковых аритмий. Больные жалуются на приступообразные учащенные сердцебиения, что случается чаще всего при значительных физических нагрузках. Если в семье уже были случаи ранней смерти при таких симптомах, то стоит обратиться к врачу своевременно.

Диагностика

Диагностика сложная, поскольку и заболевание мало изученное, но, оценив совокупность всех имеющихся признаков, вполне можно сделать правильный вывод. Магнитно-резонансная томография, например, позволяет увидеть замещенный соединительной тканью или жиром участок.

Затрудняет диагностику сходство поражения правого желудочка подобно дилатационной КМП и миокардиту. Очаговый характер аритмогенной кардиомиопатии становится диффузным только на последних стадиях. Самого пациента, как и врача, должны насторожить частые обмороки. А уже при гистологическом обследовании, когда выполняется биопсия стенки правого желудочка, картина окончательно проясняется.

Лечение аритмогенной КМП

Лечение кардиомиопатии в данном случае сводится к изменению образа жизни, снижению физических нагрузок, что хоть как-то может замедлить перерождение миокарда. Медикаментозное лечение тоже проводится. Это средства, препятствующие аритмии. Группе высокого риска летального исхода показан ИКД (кардиовертер – дефибриллятор). В самых тяжелых случаях спасает только трансплантация сердца.

Специфические формы болезни

Ишемическая кардиомиопатия

Из всех специфических форм ишемическая кардиомиопатия, пожалуй, единственная, которая связана с нарушением кровоснабжения миокарда. Причем проявляет себя заболевание периодически, на что многие пациенты просто не обращают внимания. Но если своевременно не обратиться к врачу, то оно может обернуться тяжелейшим . Статистика информирует о неблагоприятных фактах: из всех больных, страдающих клинической формой ишемической болезни сердца, 58 % – пациенты с ишемической кардиомиопатией. Касается заболевание людей среднего возраста, у которых на первых этапах наблюдаются , что приводит к снижению кровотока.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия имеет самое широкое распространение. Заболевание не берется ниоткуда, а имеет четкую причинно-следственную связь. Избыточный прием алкоголя приводит к дисфункции полостей сердца. Поначалу незначительная неравномерная гипертрофия миокарда видоизменяется, а затем продолжает прогрессировать под воздействием такого яда, как этанол.

Как одна из разновидностей токсической кардиомиопатии алкогольная форма может усугубляться другими вредными примесями в алкогольсодержащих продуктах. И это касается любителей пива. Ведь производители добавляют в него кобальт для увеличения пенности, что приводит к гораздо более тяжелому отравлению, нежели алкоголь.

Чтобы приступить к лечению сердечного недуга, нужно ограничить или исключить употребление алкоголя, а так же восстановить метаболические (обменные) процессы, которые, как правило, у алкоголиков нарушены. В противном случае запущенный процесс приобретет необратимые формы.

Метаболическая кардиомиопатия

Надо сказать, что метаболическая кардиомиопатия, которая на первый взгляд мало чем отличается от алкогольной, поскольку приводит к нарушению обменных процессов, имеет другую природу возникновения. То есть дистрофия миокарда вызвана другими факторами, не воспалительного происхождения. Это может быть авитаминоз, нарушение функций какого-то отдельного органа (почки, печень), чрезмерные физические нагрузки. То есть все, что приводит к перенапряжению сердечной мышцы. Алкогольная кардиомиопатия характеризуется воспалением в сердечной мышце, а метаболическая изменением на клеточном уровне. Хотя она тоже может быть вызвана алкогольным отравлением.

Термин дисметаболической кардиомиопатии имеет тоже отношение к перенапряжению сердца, но на фоне гормонального сбоя. Это не редко случается в молодом возрасте у лиц, профессионально отдающих себя спорту. Чрезмерные физические нагрузки на фоне недостатка витаминов и микроэлементов приводят к нарушению в деятельности сердца. Причины возникновения метаболической и дисметаболической кардиомиопатии могут иметь подобные причины и симптомы, но подход к лечению совершенно разный.

Дисгормональная кардиомиопатия

Гормональную природу имеет и дисгормональная кардиомиопатия, только среди женского населения в период климакса, когда пациентка жалуется на общее недомогание, боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Как и в случае дисметаболической формы эти симптомы не нуждаются в лечении сердца. Стоит снизить физическую нагрузку, регулярно употреблять витамины. Медикаментозное лечение сводится к мягким успокоительным средствам вроде валерианы. Скорее в лечении играет роль психотерапия и спокойное разъяснение врача о безопасности настигнувших симптомов в климактерическом периоде, поскольку симптомы вызваны недостаточностью половых гормонов. Иногда такое случается в период раннего полового созревания, но симптомы выражены слабо и лечения не требуют. Однако обратиться к специалисту следует, чтобы исключить другие, более серьезные поражения сердечной мышцы.

Итак, любое малейшее изменение в образе жизни, спортивные ли нагрузки, половое созревание или угасание детородной функции неизменно напоминают о себе специфическими признаками, что сердце – один из главных органов в человеческом организме.

Видео: лечение гипертрофической кардиомиопатии

Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Практический стаж с 2015 года
Ноябрь, 2018.

Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования)

врожденных аномалий развития,
клапанных пороков сердца,
поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
артериальной гипертонии,
некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется

дилатационная кардиомиопатия,
гипертрофическая кардиомиопатия
рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью :

одышка при физической нагрузке,
быстрая утомляемость,
отеки на ногах,
бледность кожи,
посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография - для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия - диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол - бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность . Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

кардиальные ферменты - КФК, АСТ , АЛТ , ЛДГ),
липиды крови,
гормоны щитовидной железы,
почечные и печеночные тесты,
электролиты,
мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) - надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца - более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия - наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз , гемохроматоз , саркоидоз , эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит - жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.

При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.

В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.

Прогноз

Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.

Кардиомиопатия представляет собой не одно, а целый ряд заболеваний. Терапия в каждом конкретном случае зависит от факторов, повлекших развитие патологии. Как правило, прогноз при данном диагнозе неблагоприятный. Болезнь приводит к стремительному развитию сердечной недостаточности, аритмии, тромбозу сосудов.

Количество летальных случаев также крайне велико. В течение 5 лет после возникновения патологии умирает примерно 20–30 процентов пациентов. Именно поэтому важно не только изучить термин кардиомиопатия, что это такое, но и понимать, как предупредить или замедлить развитие заболевания.

Что такое кардиомиопатия?

Это название объединяет в себе несколько типов патологий, приводящих к структурным и функциональным изменениям сердца. Этиологические причины некоторых кардиомиопатий не ясны вовсе, а ряд других возникает по понятным обстоятельствам.

Кардиомиопатия (код по МКБ 10 - I42) не связана с течением воспалительного процесса, развитием опухоли или ишемической болезнью. Однако зачастую симптоматическая картина заболевания схожа с проявлениями иных нарушений работы сердца.

Кардиомиопатия, диагностика которой представляет достаточно сложный процесс, предполагает предварительное исключение следующих состояний:

врожденных пороков сердечной мышцы, клапанов или сосудов;
артериальной гипертензии (повышения давления);
перикардита;
миокардита и др.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Ранее кардиомиопатия сердца именовалась миокардиодистрофией. Однако в 1957 году был утвержден современный термин. В течение последующих лет медики изучали особенности болезни. Благодаря их работе были выявлены и собраны в классификацию различные виды кардиомиопатий, однако изучены все они были лишь к 2006 году.

Кардиомиопатия, классификация которой включает множество типов заболевания, проявляется в виде различных изменений в сердечной мышце. Исходя из этого выделяются:

дилатационная;
гипертрофическая;
рестриктивная;
обструктивная кардиомиопатия;

Подобная кардиомиопатия встречается весьма часто и занимает 3-е место среди причин возникновения сердечной недостаточности. Представляет собой поражение миокарда, выраженное в появлении растяжения (дилатации) сердечных полостей. Это сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка, но без гипертрофии (увеличения) стенок. Характерными особенностями при диагностике являются:

фракция выброса левого желудочка сокращается до 45–50 процентов и ниже;
растяжение полости левого желудочка достигает 6–7 сантиметров.

Диагноз наиболее часто обнаруживается у молодых людей. Ему более подвержены мужчины, чем женщины (соотношение примерно 1:5).

Изменения в сердце при различных кардиомиопатиях

Зачастую встречается у молодых людей, занимающихся активными видами спорта. Внезапная смерть от кардиомиопатии такого типа - не редкость. В частности именно из-за данного заболевания прямо на поле скончался известный футболист из Венгрии М. Фехер.

Патология проявляется в утолщении стенок сердечной мышцы (гипертрофии). Возникает вследствие мутации генов, ответственных за производство белковых соединений, необходимых для формирования миокарда. Для заболевания характерны:

утолщение миокарда более чем на 1,5–1,7 сантиметра;
имеет ассиметричный характер;
изменения затрагивают перегородку между желудочками, приводя к увеличению ее размера до 3,5–4 сантиметров;
преимущественное поражение левого желудочка (не всегда);
хаотичное расположение мышечных волокон в сердечной ткани;
мутационный процесс начинается в основном в детском возрасте, а обнаруживается в пубертатный период или в зрелости.

Особая форма кардиомиопатии, выражающаяся в потере эластичности эндокарда (внутренней оболочки сердечной мышцы). Преимущественно затвердение становится последствием фиброза тканей или инфильтративных болезней. Является причиной нарушения поступления крови в камеры сердца. В дальнейшем это приводит к растяжению стенок желудочков, и вследствие этого - к развитию сердечной недостаточности.

Зачастую рестриктивную форму путают с перикардитом из-за схожести симптоматической картины. Заболевание встречается крайне редко и имеет высокую долю летальности. Как лечить кардиомиопатию такого типа, на данный момент неизвестно.

Обструктивная (субаортальный подклапанный стеноз)

Первое упоминание датируется 1907 годом, затем в научных публикациях диагноз описывается только в 1952 году. Достаточно хорошо изучена современной медициной. Данное заболевание относится к наследственным и является нераспространенной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Выделяют некоторые особенности диагноза, среди них:

Изменения затрагивают межжелудочковую перегородку, которая в совокупности со створкой митрального клапана становится препятствием (обструкцией) для оттока крови. Обнаруживаются на расстоянии 2–4 сантиметра от аортального клапана.
Регистрируется резкая гипертрофия паппилярных мышц левого желудочка, приводящая к сокращению объема полости.
Обнаруживается растяжение камер сердца и повышение давления в левом желудочке.
Возникают гемодинамические нарушения, приводящие к увеличению нагрузки на орган.
Степень обструкции варьируется у каждого конкретного больного.
В некоторых случаях приводит ко вторичной гипертрофии органа.

Кардиомиопатия такоцубо

Впервые была описана в Японии. Именно там кардиомиопатия такоцубо и получила свое название, в переводе с японского языка обозначающее ловушку для осьминогов. Действительно, пораженный орган схож с этим рыбацким приспособлением. В частности:

верхняя часть левого желудочка приобретает выступ;
основание левого желудочка подвержено непроизвольным сокращениям.

Считается, что основной причиной патологии становятся сильные эмоциональные потрясения, затяжные депрессии или стресс. Наиболее часто возникает в осенне-зимний период. Приводит к сердечной недостаточности, болевым ощущениям в грудине. На ЭКГ проявляется схоже с острым инфарктом миокарда переднего типа. Такая кардиомиопатия, симптомы которой носят пугающий характер, имеет небольшую долю смертельных исходов.

Дифференциация заболевания по причинам, вызвавшим дистрофию сердца

Следует учитывать при диагнозе «кардиомиопатия», что такое заболевание может быть спровоцировано некоторыми патологическими факторами. Для облегчения состояния больного важно не только обнаружить негативные причины, но и устранить их.

Идиопатическая

Также известна, как первичная - кардиомиопатия, причины появления которой не известны полностью. Такие заболевания возникают самостоятельно, без воздействия внешних или внутренних факторов.

Идиопатическая кардиомиопатия примерно в четверти случаев имеет дилатационную форму - выражается в растяжении стенок полостей органа.

На данный момент на каждые 100 тысяч мирового населения встречаются 15–35 человек, страдающих данной патологией. Одной из предполагаемых причин, влекущих за собой идиопатическую форму, считается генетическое нарушение и наследственная предрасположенность пациента. Также изучается вирусная, воспалительная, травматическая этиология.

Кардиомиопатия, к развитию которой приводят различные неблагоприятные факторы. Это заболевание имеет системный характер, его очаг находится за пределами сердца. К нему приводят:

некоторые заболевания;
злоупотребление алкоголем;
воздействие ядов и токсинов;
нарушение обмена веществ в тканях;
нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
бактериологические и вирусные инфекции;
возрастные изменение и прочее.

Вторичная форма встречается достаточно редко, но не имеет ограничений по возрасту. Кадиомиопатией страдают дети, молодые и пожилые люди. Кроме того, патология опасна внушительным количеством вероятных осложнений.

Известно, что воздействие некоторых веществ оказывает негативное влияние на организм, в том числе и на сердечную мышцу. В некоторых случаях они приводят к дистрофии миокарда. Наиболее опасны:

регулярный прием наркотиков;
употребление алкогольных напитков;
некоторые лекарственные средства;
воздействие ядов или токсинов.

При таком типе имеют место быть:

сокращение массы органа;
атеросклеротические изменение коронарных артерий, что существенно увеличивает риск развития ишемической болезни;
расширение желудочков;
атеросклеротические образования в стенках желудочков.

Возникновение патологии связано с регулярным употреблением спиртных напитков, имеющих кардиотоксическое воздействие. В среднем подобные изменения сердечной мышцы обнаруживаются через 8–10 лет ежедневного приема 50 мл и более чистого этанола. Патология приводит к следующим изменениям:

Нарушениям систолической функции полостей органа.
Расширение желудочков на фоне утолщения тканей.
Накопление жировых клеток во внутренней оболочке сердца.

Заболевание наиболее распространено среди мужчин среднего возраста, зачастую обнаруживается случайно при плановом осмотре. Возникает вследствие нарушений биохимических процессов в организме, спровоцированных:

наследственной предрасположенностью;
перенесенных ранее заболеваний сердца;
поражение клеток сердца ядовитыми или токсичными веществами;
некорректной работы иммунной и/или эндокринной системы;
неправильным питанием или отсутствием режима.

Кардиомиопатия данного вида зачастую на начальных этапах протекает незаметно. Ее возникновение связано с метаболическими нарушениями, которые приводят к дистрофии миокарда, гипертрофии стенок органа и растяжению сердечных полостей. Состояние может быть вызвано:

Возрастными изменениями.
Нарушение функций желез внутренней секреции (например, кардиомиопатия диабетическая или тиреотоксическая кардиомиопатия).
Назначением гормональной терапии.

Возникает вследствие нарушения гормонального баланса в организме, вызванного различными факторами. В частности наиболее распространена климактерическая кардиомиопатия, которая характерна для женщин, достигших климакса.

Лишь в 10–20 процентах случаев встречается у представителей мужского пола. Относится к функционально-обменным заболеваниям. В большинстве случаев приводит к обратимым последствиям. Однако иногда становится причиной выраженных структурных изменений тканей.

Это наиболее часто встречаемая форма дилатационной кардиомиопатии. Свыше 50 процентов пациентов, страдающих ишемической болезнью, имеют этот диагноз. Наиболее подвержены патологии лица мужского пола старше 40 лет. Усугубляют вероятность развития болезни такие факторы, как:

курение;
употребление гормональных препаратов (в т. ч. в спортивных целях);
неправильный образ жизни;
артериальная гипертензия;
наследственная предрасположенность.

Гипертоническая

Крайне редкое заболевание, которое обнаруживается примерно у 0,2 процентов пациентов. Гипертоническая кардиомиопатия выражается в гипертрофии стенок левого желудочка, но не сопровождается расширением полости сердца. Приводит к снижению эластичности миокарда, систолической дисфункции и кислородному голоданию.

Заболевание может иметь наследственную природу или возникнуть в процессе жизнедеятельности. Чаще всего возникает вследствие мутации гена, ответственного за синтез белков, необходимых для построения миокарда. Современные ученые выделяют более 70 возможных мутаций. Также фактором риска является артериальная гипертензия (повышение давления).

Аритмогенная

Нераспространённая форма заболевания, приводящая к постепенному замещению тканей правого желудочка жировой и соединительной тканью. Вследствие этого полость растягивается, а ее стенки становятся тоньше. Влечет за собой нарушение сердечного ритма, и зачастую приводит к внезапному летальному исходу.

Аритмогенная кардимиопатия не имеет выясненных этиологических причин. Некоторые специалисты считают ее наследственным заболеванием. Однако это подтверждается лишь в 20–30 процентах случаев.

Перипартальная

Подобный тип регистрируется у женщин, переживших роды в течение последних 5 месяцев. Перипартальная кардиомиопатия достаточна распространена. Примерно 10 процентов пациентов, имеющих дисфункцию миокарда, страдают именно данной патологией. В зоне риска находятся представительницы прекрасного пола с предшествующей анемией или хроническими заболеваниями. Приводит к растяжению стенок желудочков, нарушения систолической функции и сердечной недостаточности.

Стрессовая

Возникает после сильного потрясения, депрессии, расстройства. Стрессовая кардиомиопатия также известна как синдром «разбитого сердца» или кардиомиопатия такоцубо. Предполагается, что к развитию патологии приводит повышенный уровень гормонов катехоламинов. Вследствие этого изменяется форма левого желудочка, возникает систолическая дисфункция. Стрессовый тип имеет выраженную симптоматическую картину.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Данное заболевание возникает не из-за одной, а под воздействием целого ряда причин. Они носят как врожденный, так и приобретенный характер. Это совокупное воздействие приводит к структурным изменениям миокарда и становится причиной сердечной недостаточности. Кардиомиопатия смешанного генеза обнаруживается достаточно редко и требует комплексного лечения.

Симптомы

Проявление болезни преимущественно зависят от причин, повлекших ее развитие.

Тип	Симптомы
Дилатационная	Нарушение ритма, ощущение «замирания» сердца, иррадирущие болевые ощущения в грудине, одышка, кашель, нехватка воздуха, рецидивирующая пневмония, асцит, слабость, темные пятна в глазах, головокружение, быстрая утомляемость.
Гипертрофическая	В некоторых случаях протекает незаметно. Боль в грудине/загрудинная, нехватка воздуха, нарушение ритма, головокружение, потеря сознания, острый инфаркт миокарда.
Рестриктивная	Одышка, слабость, быстрая утомляемость, набухание вен, периферические отеки, асцит, увеличение печени, нарушение ритма, гипотония, слабовыраженная пульсация.
Стеноз субаортальный гипертрофический	Болевые ощущения в груди даже в спокойном состоянии, одышка, эпизоды потери сознания, периферические отеки, асцит, нарушение ритма. Артериальное давление в норме.
Такоцубо/стрессовая	Болевые ощущения в груди, изменения на ЭКГ по типу переднего инфаркта миокарда, тахикардия, потеря сознания, пережитый недавно стресс.
Токсическая	Боль в грудине, одышка, нарушение ритма, головокружение, артериальная гипертензия, периферические отеки, повышение температуры.
Алкогольная	Боль и тяжесть за грудиной, сдавливание, недостаток воздуха, боль в верхушке сердца, одышка, аритмия, признаки алкоголизма.
Метаболическая	Боль за грудиной, приливы крови к голове, периферическое похолодание, повышенное потоотделение, слабость, быстрая утомляемость, аритмия, кашель, асцит, периферические отеки, увеличение печени.
Дисметаболическая	Зачастую протекает незаметно. Одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания.
Дисгормональная	Повышенное потоотделение, аритмия, периферические отеки, слабость, головокружение, частое мочеиспускание, приливы.
Ишемическая	Аритмия, одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания, головные боли, кашель.
Гипертоническая
Аритмогенная	Боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности.
Перипартальная	Тромбоэмболия, боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности.

Вторичная кардиомиопатия (симптомы, лечение которой зависят от основного заболевания) проявляется вместе с признаками основного диагноза.

Возможности лечения

Дать единый ответ касательно каждой формы заболевания невозможно. Лечение кардиомиопатии напрямую зависит от типа патологии. Современная медицина достигла значительных успехов в терапии. Однако полное избавление доступно только при вторичных формах.

Кроме того, важную роль играет стадия заболевания. Раннее обращение существенно повышает эффективность лечения. При кардиомиопатии клинические рекомендации расписываются специалистом индивидуально.

Вероятность смерти, прогноз жизни

Причина смерти - кардиомиопатия. К сожалению, подобный вердикт можно встретить достаточно часто. В случае если после летального исхода не удается установить конкретный тип болезни, фиксируется кардиомиопатия неуточненная.

Практически все типы патологии имеют высокую летальность в течение первых 5 лет. Особенно опасны первичные кардиомиопатии.

Однако некоторые формы позволяют прожить долгую жизнь за счет применения поддерживающей терапии. Другие же хорошо поддаются лечению. По возможности данную болезнь лучше предотвратить.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Патология встречается даже у самых маленьких. Кардиомиопатия у детей носит преимущественно врожденный наследственный характер. Наиболее часто встречается у малышей до одного года. Выделяют несколько типов:

застойная;
гипертрофическая;
ограничительная;
неопределенная.

Проявляется остро всего в 25 процентах случаев. Зачастую симптоматика болезни отсутствует до достижения пубертатного периода или зрелости. Повышают риски возникновения:

стрессы матери во время вынашивания плода;
генетические отклонения;
аутоиммунные заболевания;
инфекционные болезни.

Полезное видео

Дополнительную информацию о кардиомиопатии смотрите в следующем видео:

Заключение

Кардиомиопатия представляет собой целый спектр патологий, вызванных различными причинами.
В зависимости от этиологии меняется симптоматическая картина и терапевтический курс.
Сократить риск развития заболевания можно, если вести здоровый образ жизни.
Кроме того, рекомендуется проходить ежегодные профилактические осмотры с целью раннего выявления.