Открытый артериальный (Баталов) проток у детей: благоприятен ли прогноз? Открытый боталлов (артериальный) проток.

Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию .

Артериальный (Боталлов) проток – структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать . При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

• Преждевременные роды,
• Низкий вес новорожденного,
• Авитаминозы,
• Наследственная предрасположенность,
• Браки между родственниками,
• Возраст матери старше 35 лет,
• Геномные патологии - синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
• Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
• Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
• Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
• Прием медикаментов при беременности,
• Воздействие химических веществ на организм беременной,
• Системные и обменные заболевания беременной,
• Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
• Эндокринопатии матери – сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы – внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ – лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:

Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

• - инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
• развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
• - острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
• Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к и .
• Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; и разрыв артериального протока; склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

1. Акушеры-гинекологи следят и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
2. Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают ,
3. Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
4. Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, .

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно - расширение границ сердечной тупости. Аускультация - наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

• Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки .
• Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
• УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
• Фонокардиография - простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
• Аортография - информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
• Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

1. Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
2. Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
3. Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
4. Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений – бактериального эндокардита и пневмонии.
5. Мочегонные препараты – «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии – альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска - стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.

После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.

Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.

Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.

Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.

Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.

Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,

при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Симптомы открытого баталова протока

Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.

Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока

Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.

На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.

Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.

Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.

Лечение баталова протока

Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.

Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.

В эту группу врожденных пороков сердца вошло 34 наблюдения, т. е. 25,02% от общего числа (135) изученных нами наблюдений. Наблюдения этой группы включают 9 видов врожденных пороков сердца. Несмотря на разнообразие видов, все они сходны в том, что при них имеется увеличенный кровоток через легкие при отсутствии цианоза. В табл. 10 представлены виды исследованных врожденных пороков сердца.

Незаращение боталлова протока . Основным анатомическим признаком порока является сохранение просвета боталлова протока (который усиленно функционирует в период внутриутробного развития, а через 2-3 недели после рождения ребенка, как правило, облитерируется). В 4 из 5 наблюдений боталлов проток был широким и коротким. Средняя длина боталлова протока составляла 0,59 см, средний диаметр просвета - 1,14 см. Самый маленький диаметр просвета был равен 0,4 см, самый большой-3 см. В 1 из 5 наблюдений боталлов проток (длина 0,7 см) имел форму воронки, широкая часть которой была обращена к аорте; со стороны интимы аорты диаметр просвета протока достигал 1,3 см, со стороны легочной артерии - 0,5 см. В одном наблюдении на интиме легочной артерии, тотчас кверху от полулунных клапанов вблизи устья боталлова протока, на площади 2х1,5 см располагались множественные мелкие свежие и организованные бородавки. Среди мелких бородавок имелась одна крупная, величиной с горошину, плотно прикрепленная к интиме. При соскабливании бородавок обнажались поверхностные изъязвления интимы.
Существование открытого боталлова протока приводидит к развитию гипертрофии миокарда, преимущественно желудочков.

Вес сердца при незаращении боталлова протока приблизительно в 2 раза выше веса нормального сердца. Толщина стенки правого желудочка приблизительно в l,5 раза больше, чем у нормального сердца взрослого человека. Увеличивается и толщина стенки левого желудочка.

Гемодинамика при незаращении боталлова протока . У всех исследованных нами больных имелся шунт слева направо по . Однако возможен и обратный сброс крови, т. е. шунт справа налево по боталлову протоку, что будет зависеть от степени легочной гипертензии. Обратный сброс крови по боталлову протоку является причиной цианоза.

Аорто-пульмональный свищ . Главной анатомической особенностью этого вида врожденного порока сердца является сообщение между аортой и легочной артерией в начальной части этих сосудов, что может быть следствием недоразвития перегородки, формирующейся в truncus arteriosus. Между легочной артерией и аортой имеется дефект овальной формы с ровными закругленными краями, диаметром 1,7 см. Аорто-пульмональный свищ располагается на 0,7 см кверху от краев полулунных клапанов легочной артерии и на 1 см кверху от полулунных клапанов аорты. Овальное окно межпредсердной перегородки закрыто неполностью, в верхней его части имеется дефект округлой формы, диаметром 0,3 см. Сердце увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда желудочков, особенно правого. Вес сердца 450 г, т. е. превышает вес нормального сердца приблизительно в 1,5 раза (больному 20 лет).
Гемодинамика при аорто-пульмональном свище. Та же, что и при незаращении боталлова протока.

Врожденный порок сердца новорожденного – это группа сердечно-сосудистых заболеваний, характеризующаяся наличием анатомического дефекта, которое возникает в период беременности (в утробе мамы), приводящий к значительным нарушениям гемодинамики.

Описание

Порок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%). Эти структурные изменения могут существовать не только одиночками, но и проявляться комбинированием друг с другом, что значительно ухудшает клинические симптомы и возможность эффективного лечения организма.

Есть даже зависимость рождения малыша с наследственным пороком от времени года: девочки чаще рождаются во второй половине года, а мальчики – в первой.

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

• Нет влияния на кровообращение.
• Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
• Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Причины

Причины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Симптоматика

Необходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный. Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое. На первых стадиях увеличивается частота сердечных сокращений, появляется выраженная пульсация шейных вен, возможно развитие обмороков. За счет гипертрофии кардиальной мышцы могут проявляться различные кардиальные боли.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

К инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

Лечение

Лечением детей должен заниматься педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Основной метод терапии – оперативное вмешательство (хирургия). Его осуществляют при состояниях, которые угрожают жизни малыша. Существует три метода операций: открытая, закрытая и рентгенохирургическая (эндоваскулярная). Кардиальная хирургия – это самая современная отрасль, но в то же время самая тяжелая.

Закрытые операции – это такие оперативные вмешательства, при которых хирург будет лечить, не затрагивая сам орган. Преимуществом этого метода является то, что он не требует специализированных инструментов, а необходимы только обычные хирургические приспособления. Операция производится при сросшихся стенках между желудочком и предсердием.

Первая стадия операции – проникновения в левое ушко предсердия, но врач должен знать, что там нет тромбов. Все рыхлые сужения порока хирург увеличивает с помощью пальца и приводит их к нормальному диаметру. Это второй период. Только при наличии не рыхлого сращения створок используются специализированные инструменты.

Тактика ведения открытых оперативных вмешательств заключается в ее выполнении с применением наркоза, потому что с его помощью появляется возможность отключить сердечную функцию организма. Это необходимо в связи с тем, что операция проводится со вскрытием полости органа.

Рентгенохирургические операции – это современный метод лечения больных. В этом оперативном вмешательстве применяют катетер. На его конце расположены несколько специальных баллончиков. Их помещают в просвет магистрального сосуда и через них переходят в кардиальную полость, затем при увеличении давления баллончик расширяют и увеличивают суженный просвет до нормального диаметра. Операцию врачи проводят с помощью монитора, на котором есть все действия врачей в полости тела человека.

Также необходимо помнить, что операции по сроку выполнения разделяют на несколько видов: неотложные, экстренные и плановые. Экстренный вид проводится в тех случаях, если у пациента несовместимое с жизнью состояние. Их производят через малое количество времени. Неотложные операции также проводят быстро, но у врачей есть возможность найти время, за которое они могут выяснить анамнез жизни, болезни, произвести все анализы, чтобы определить состояние пациента. Плановое хирургическое лечение проводится в определенную дату с условием, что опасности для жизни малыша нет.

С помощью одного оперативного вмешательства можем наблюдать купирование порока, но в тяжелых случаях, возможно, необходимо будет несколько оперативных вмешательств. Если малыш новорожденный, то врач может отложить лечение до того периода, когда он окрепнет. Если пациент уже в подростковом возрасте, то необходимо помнить про психологическое состояние.

Возможно применение лекарственной терапии. Доктор Комаровский имеет очень много рекомендаций по этому поводу. Этим методом пытаются устранить у новорожденного симптомы одышки, отека легких и аритмии. Поэтому применяют бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов. Каждая группа имеет свое действие и лекарственный эффект для устранения этой патологии.

Бета-адреноблокаторы связываются с соответствующими рецепторами организма, которые расположены в кардиальной полости, их действие способствует снижению частоты сердечных сокращений. Это приводит к уменьшениювозврата крови. Такие свойства имеет «Карведилол».

Диуретики, такие как «Фуросемид», «Спиронолактон», способствуют выделению из организма воды, что снижает сопротивление сосудов и межклеточная жидкость переходит в полость сосуда. За счет этого происходит уменьшение отеков организма.

Купированию приступов аритмий способствуют лекарственные препараты группы блокаторов кальциевых каналов («Дилтиазем»). Они ингибируют соответствующие структурные нарушения, вследствие этого кальций из межклеточной жидкости не переходит в клетки сердечной мышцы. Это плохо влияет на аритмию, способствуя ее устранению.

Нитраты используются для купирования приступов стенокардии, которая развивается вследствие гипоксии. Основным лекарством этой группы является «Нитроглицерин». Лечиться этим препаратом будет большая масса людей. Он влияет на сосуды: расширяет их и, в последствие, снижает возврата крови к сердечному органу. «Нитроглицерин» не имеет осложнений.

Также в лечении этой патологии применяют лекарственные препараты гликозидов: «Дигоксин», «Коргликон». Их свойство заключается в значительном увеличении силы сердечных сокращений, но при этом частота их снижается. Эти препараты не должны назначатьсяс диуретиками. «Дигоксин» - это лучший препарат группы сердечных гликозидов.

Необходимо помнить, что с помощью лекарственных препаратов анатомическое нарушение не исчезнет, но они способствуют увеличению компенсаторных возможностей организма, что является важным. Также нужно следовать рекомендациям и методам профилактики.

Врач в отделении педиатрии должен помнить о врожденной патологии сердечной мышцы. Ведь она является очень распространенной как в нашей стране, так и за ее пределами. Но наиболее тщательно к этому должен подходить неонатолог, который первым проводит осмотр и исследование новорожденного. Чем раньше произвести диагностику этого состояния, тем больше улучшаются прогнозы.

Но бдительными должны быть и будущие мамы. Они должны применять все методы профилактики для предупреждения развития различных болезней. Затем им нужно тщательно наблюдать за состоянием младенца, за его развитием, следовать рекомендациям врача. И если эти два звена – мама и врач, будут в симбиозе, то не нужно переживать о возможных последствиях.

У новорожденного ребенка открытые артериальные протоки: проявления и устранение патологии

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:

• 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
• 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
• На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:

1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

• Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
• Бактериальный эндартериит.
• Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
• Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
• Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
• Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии «сердечного горба» (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

• учащение сердцебиения;
• учащение дыхания;
• увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
• электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
• специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
• учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
• увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

• нарушение ритма сна;
• сонливость;
• медленное увеличение массы тела;
• одышка в покое или после небольших нагрузок;
• синюшный оттенок кожи после нагрузок;
• вялость, отказ от игр и развлечений;
• частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

• учащенный пульс;
• повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
• изменения со стороны верхушечного толчка;
• расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
• вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
• анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

1. ЭКГ (электрокардиография). Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
2. Эхокардиография. Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

• сочетанный аортальный порок;
• неполный атриовентрикулярный канал;
• дефектная перегородка между желудочками;
• дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
2. Избегание стресса.
3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;

Артериальный (боталлов) проток соединяет обычно левую ветвь легочной артерии вблизи ее отхождения от общего ствола с дугой аорты. Артериальный проток усиленно функционирует в период внутриутробного развития плода, а после его рождения облитерируется. Закрытие просвета чаще происходит в период от 2 часов до 2-3 недель после рождения. Однако анатомическая проходимость протока может иногда сохраняться и более продолжительное время - до второго года жизни. По мнению В. Йонаша, если проток не слишком широкий, то это состояние не следует считать патологическим. П. Уайт признает открытый артериальный проток врожденной аномалией, если он существует больше 3 месяцев после рождения. В виде изолированного порока открытый артериальный проток является одной из наиболее частых аномалий сердечно-сосудистой системы и встречается в 9,2-12% случаев (Abbott, Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски). В сочетании с другими врожденными пороками он наблюдается еще чаще (до 17% случаев). Этот порок встречается у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Длина артериального протока варьирует от 10 до 20 см, диаметр от 2 до 15 мм (чаще всего 5-7 мм).

Существует несколько теорий, объясняющих причину незаращения артериального протока. Наибольшее признание получила аноксемическая теория, согласно которой сужение аорты в области протока ведет к уменьшению количества крови в этом отделе аорты и, таким образом, к относительной аноксемии. Последняя, являясь химическим раздражителем, способствует току крови из легочной артерии в аорту, что и поддерживает функцию протока (А. А. Вишневский и Н. К. Галкин). Этот порок сердца обычно начинает проявляться к концу первого и полностью выявляется к третьему году жизни (А. Н. Бакулев, 1950).

Функционирующий артериальный проток вызывает ряд нарушений гемодинамики. В норме давление в легочных сосудах в 4-5 раз меньше, чем в аорте. В силу этой разницы венозная кровь по полым венам попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию. Артериальная кровь по легочным венам устремляется в левое предсердие и далее в левый желудочек и аорту. Так как давление крови в аорте больше, чем в легочной артерии, кровь через артериальный проток поступает из аорты в легочную артерию; таким образом возникает шунт слева направо. Сброс крови из аорты в русло легочной артерии может быть весьма значительным и в 2-4 раза превышать количество крови, выбрасываемое правым желудочком. По данным Е. Н. Мешалкина (1954), до 70% всей крови, нагнетаемой левым желудочком в аорту, может сбрасываться через артериальный проток в малый круг кровообращения. Это в свою очередь приводит к гиперволемии и гипертонии малого круга кровообращения, а также к гипертрофии правого желудочка. В зависимости от высокой степени легочной гипертонии в последующем может образоваться обратный шунт - справа налево, со сбросом крови по артериальному протоку из легочной артерии в аорту. Обратный сброс крови является причиной цианоза.

По А. Н. Бакулеву (1950), незаращение артериального протока в 40% случаев осложняется бактериальным эндартериитом и эндокардитом. Источником этих заболеваний является инфекционное поражение интимы легочной артерии на месте слияния с артериальным протоком, откуда инфекционное начало распространяется по всему организму и ретроградно на эндокард. Чаще этим заболеванием поражаются девочки. Терапевтическое лечение с применением антибиотиков нередко бывает безуспешным, и больные погибают в раннем возрасте.

Вторым частым осложнением этого порока является сердечная недостаточность, которая возникает вследствие перегрузки левого желудочка при значительном сбросе крови через открытый проток. Больные жалуются на нарастающую одышку, и общую слабость. В легких возникают признаки застоя, сопровождающиеся иногда кровохарканьем. Могут появиться приступы сердечной астмы или острого отека легких.

Редким осложнением является аневризматическое расширение артериального протока, возникающее в связи с закрытием одного из его устьев.

Таким образом, клиническая картина зависит от диаметра протока, разности давлений в аорте и легочной артерии, величины и направления сброса крови, вторичных изменений в легочных сосудах (легочная гипертония) и осложнений (эндартериит, эндокардит) (рис. 13).

Рис. 13. Патогенез незаращения боталлова протока (схема). 1 - открытый артериальный (боталлов) проток; 2 - дилатация и умеренная гипертрофия левого желудочка; 3 - гипертрофия правого желудочка (при наличии легочной гипертонии).

При неосложненном пороке больные отличаются бледностью, некоторым отставанием в физическом развитии (росте и весе). В первые годы жизни порок часто выявляется случайно при выслушивании сердца.

С возрастом у большинства больных появляется одышка, которая со временем нарастает. Одновременно появляются жалобы на головную боль, быструю утомляемость, боли в области сердца и носовые кровотечения. Больные предрасположены к пневмониям.

Страницы: 1