Общий артериальный ствол: современные подходы к диагностике. Общий артериальный ствол: описание, заболевания, лечение

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным , при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки. Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр. Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: застойного характера и артериальная гипоксемия. При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни. Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Вредные привычки будущей матери существенно повышают риск развития пороков сердца у плода

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

• генетические нарушения;
• инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
• вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
• неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
• профессиональные вредности;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• заболевания беременной (особенно , аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

• в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
• в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
• в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

• I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
• II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
• III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
• IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной .

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

• нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
• снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
• усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

• возникающая в покое ;
• чрезмерная потливость;
• снижение выносливости;
• цианоз (от минимального до значительного);
• увеличение печени и селезенки;
• отставание в физическом развитии;
• «сердечный горб» (присутствует не всегда);
• деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

• увеличение пульсового давления;
• усиление сердечного толчка;
• одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
• голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
• убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
• выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на данную патологию возникнет еще в период беременности, а точнее, на позднем ее сроке при прохождении женщиной УЗИ

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности. Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны. Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

• рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
• – выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
• фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
• – выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
• – при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
• – рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
• аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

• снижение физической активности;
• обеспечение температурного комфорта;
• снижение объема циркулирующей крови;
• устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

• диуретики;

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта. Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток. Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

• устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
• ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
• имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

• легочный графт из синтетических материалов;
• аутоклапаны;
• бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
• крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца. Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%. Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или . Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

• функции имплантированного кондуита;
• риски развития .

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией. При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев. Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии , то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода":

Артериовенозные свищи или артериовенозные фистулы - это полые трубки-канальцы, образующиеся в организме вследствие травм либо патологических процессов.

Артериовенозные свищи (фистулы) представляют собой соединения между венами и артериями. В результате появления свищей кровь из вен начинает поступать прямо в артерии, в то время как при нормальном режиме функционирования человеческого организма кровь из сердца должна идти через артерии в капиллярную систему и уже оттуда, через вены, возвращаться в сердце.

Артериовенозные свищи и аневризмы являются тяжелыми пороками сосудистой системы. Несвоевременное или неквалифицированное лечение приводит пациента к тяжелым осложнениям (таким, например, как декомпенсация сердечной деятельности), инвалидности и нередко к смерти в достаточно молодом возрасте!

В «МедикСити» проводится диагностика сердца и сосудов. Наши врачи-флебологи, сосудистые хирурги - это специалисты высокого класса, владеющие современными методиками лечения сосудистых заболеваний. Обратитесь за помощью к профессионалам!

Чем опасны артериовенозные свищи

Появление артериовенозных свищей или фистул приводит к ухудшению кровоснабжения важных участков и органов тела человека. Падает и артериальное давление, в то время как давление в венах повышается. Увеличивается нагрузка на сердце, которое в то же время начинает испытывать недостаточность притока крови вследствие нарушения цикла кровообращения.

Всё это может привести к развитию различных, в том числе тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм - повышенная нагрузка кровотока на вены может приводить к их растяжению и разрывам - и тромбозов , которые могут развиваться в участках вен ниже места появления свища.

Ещё один вид вызываемых артериовенозными свищами (фистулами) осложнений - косметические дефекты: пятна на коже и отеки тканей.

Виды артериовенозных свищей, их симптомы

Артериовенозные свищи (фистулы) бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов - родимых пятен, меланом и т.п.

Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врожденные артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию (недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.

Появление приобретенных артериовенозных свищей (фистул) может стать следствием травм, ранений, а также последствием медицинских манипуляций - например, шунтирования. Также во время хирургических операций для осуществления гемодиализа артериовенозные свищи (фистулы) могут создаваться специально, для обеспечения эффективности данного лечения. Поэтому важно оперироваться у опытных квалифицированных врачей, обладающих современными техническими возможностями.

Появление больших артериовенозных свищей (фистул) сопровождается отеками и покраснением тканей, однако маленькие свищи (фистулы) могут себя никак не проявлять до момента появления сердечной недостаточности .

Диагностика и лечение артериовенозных свищей

Наличие артериовенозных свищей (фистул) диагностируется с помощью современных ультразвуковых исследований (допплерографии, ультразвукового сканирования), компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Если свищи залегают глубоко, то врачи могут прибегнуть к контрастной рентген-ангиографии.

Лечение артериовенозных свищей (фистул) осуществляется хирургическим путем.

Небольшие врожденные фистулы могут удаляться с помощью лазерной коагуляции . Также врожденные и приобретенные артериовенозные свищи могут удаляться посредством эндоваскулярных методов, когда под воздействием рентгеновских лучей в сосуд вводится определенное вещество, которое перекрывает прямое сообщение между веной и артерией.

В более сложных случаях проводится хирургическое вмешательство с целью удаления свища (фистулы).

В лечении сосудистых заболеваний огромное значение имеет ранняя диагностика. При любых симптомах (отеки, боли, тяжесть в ногах, судороги, выступающие вены на нижних конечностях и т.д.) немедленно обратитесь к врачу-флебологу! В «МедикСити» Вам на помощь придут специалисты, в арсенале которых самые современные методики диагностики и лечения заболеваний сосудов и вен!

Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером. Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд. Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.

Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.

Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.

ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.

Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.

Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.

Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной . Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.

Причины отклонения

Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.

Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:

• радиационное влияние на организм беременной;
• воздействие инфекций (вирусов), которые поразили организм беременной на начальных этапах развития плода;
• прохождение рентгенологических исследований беременной женщиной;
• прием алкогольных напитков женщиной, которая вынашивает плод;
• аутоиммунные заболевания беременной, которые становятся причиной конфликта между организмами женщины и плода;
• влияние токсических веществ;
• взаимодействие с химическими веществами;
• сахарный диабет;
• неконтролируемый прием медикаментозных средств.

Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.

Как классифицируют патологию

Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:

• сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
• каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
• они отходят от боковых стенок ствола;
• артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.

Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.

Отличительные черты гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.

Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.

При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.

В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:

1. Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
2. Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
3. Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.

Есть два основных вида операций:

• Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
• Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола .

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Прогноз

Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.

Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.

Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.

Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.

Профилактика

Основные меры по предотвращению развития патологии состоят в том, чтобы максимально оградить беременную от вредных влияний. Это касается влияния радиоактивных и любых вредных веществ, алкоголя, никотина, разнообразных токсических веществ. Важно, чтобы в окружении женщины не было носителей вирусов.

ОАС – редко встречающаяся, но опасная патология, которая распространяется на область сердечной мышцы и вызывает большое количество смертей младенцев, которые не доживают до 12 месяцев. Своевременное диагностирование и лечение оставляют шанс на выживание ребенка.

Что такое Общий артериальный ствол -

Физиологическое отклонение, при котором примитивный ствол перегородкой не делится на легочную артерию и аорту, при этом формируется большой единственный артериальный ствол. Он располагается над перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки.

Из-за этого дефекта смешанная кровь попадает в системную циркуляцию, головной мозг и легкие человека. Дефект проявляется в основном цианозом, потливостью, нарушениями питания и тахипноэ. Для диагностики используют катетеризацию сердца или эхокардиографию. В большинстве случаев необходима профилактика такого заболевания как эндокардит.

В числе врожденных пороков сердца общий артериальный ствол составляет, по статистике, от 1 до 2% (среди детей и взрослых). Более чем у трети пациентов есть нёбно-кардио-лицевой синдром или наблюдают синдром ДиДжорджи.

Четыре типа заболевания:

• I тип - легочная артерия отходит от ствола, потом делится на левую и правую легочные артерии.
• II тип - левая и правая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно.
• III тип - то же, что и при II типе.
• IV тип - артерии отходят от нисходящей аорты, обеспечивают кровью легкие; это тяжелая форма тетрады Фалло (как считают сегодня клиницисты).

У ребенка могут наблюдаться иные аномалии:

• аномалии коронарных артерий
• недостаточность клапана ствола
• двойная дуга аорты
• автриовентрикулярная коммуникация

Эти аномалии увеличивают шанс смерти после операции. При первом типе заболевания среди последствий выделяют сердечную недостаточность, небольшой цианоз, усиление притока крови к легким. При втором и третьем типе наблюдают более сильное выражение цианоза, причем СН наблюдается в редких случаях, в отличие от первого типа, а легочный кровоток может быть в норме, или же будет легкое его усиление.

Что провоцирует / Причины Общего артериального ствола

Общий артериальный ствол относится к врожденным порокам сердца - он возникает, когда плод находится в утробе матери. Он может быть вызван влиянием на организм беременной негативных факторов, особенно в первом триместре вынашивания. Среди опасных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют заболевания беременной. Причем у будущего ребенка формируются не только врожденные пороки сердца, а прочие опасные для жизни болезни.

Негативно влияет на плод, повышая риск возникновения общего артериального ствола у новорожденного, хронический алкоголизм матери. Если женщина при беременности болела краснухой (инфекционным заболеванием), это с большой вероятностью негативно скажется на развитии плода. Среди негативных факторов выделяют:

• сахарный диабет
• грипп
• аутоиммунные заболевания

Болезнь провоцируют физические факторы, часто это действие радиации. Такой фактор может вызвать уродства и мутации плода. Сюда относят и лучевые методы исследования, яркий пример - рентген. Исследования такого типа должны проводиться только в крайнем случае, лучше применять иные методы исследования.

Вредны и химические факторы :

• никотин (курение: активное и пассивное)
• прием алкоголя
• часть лекарственных препаратов
• наркотики

Патогенез (что происходит?) во время Общего артериального ствола

Общий артериальный ствол появляется из-за нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды - аорту и легочную артерию.

Из-за отсутствия между аортой и легочной артерией нормальной перегородки они широко сообщаются. Потому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков, в нем смешивается артериальная и венозная кровь к сердцу, легким, печени и другим органам ребенка. Давление одинаково в желудочках, артериальном стволе и артериях легких.

В большинстве случаев происходит задержка развития перегородок сердца, потому сердце может состоять из трех или двух камер. Клапан общего артериального ствола может иметь одну, две, три или четыре створки. В частых случаях развивается недостаточность или стеноз клапана. Также в патогенезе играет роль обширный дефект межжелудочковой перегородки.

Симптомы Общего артериального ствола

При I типе у младенца отмечают симптомы сердечной недостаточности:

• нарушение питания
• тахипноэ
• излишнее потение

Также типичным симптомом первого типа общего артериального ствола является цианоз в легкой форме. Этот и выше перечисленные признаки проявляются, когда малышу всего 1-3 недели. При II и III типе цианоз выражен больше, а сердечная недостаточность наблюдается в крайне редких случаях.

Физикальное обследование выявляет такие симптомы общего артериального ствола:

• громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания
• увеличение пульсового давления
• усиленный сердечный толчок

По левому краю грудины выслушивается голосистолический шум интенсивности 2-4/6. На верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения в некоторых случаях выслушивается шум на митральном клапане в середине диастолы. При недостаточности клапана артериального ствола слышен убывающий диастолический шум высокого тембра. Он слышен в III межреберье слева от грудины.

Диагностика Общего артериального ствола

Для диагностики общего артериального клапана у младенцев необходимы клинические данные, о которых детально рассказано выше. Учитываются данные рентгенографии органов грудной клетки и данные, полученные по электрокардиограмме. Уточнить диагноз помогает двухмерная эхокардиография с цветной допплеркардиографией. Перед операцией часто возникает необходимость уточнить иные аномалии, которые могут быть у пациента, помимо рассматриваемой болезни. Тогда проводят катетеризацию сердца.

Рентгенографические методы позволяют обнаружить кардиомегалию (может быть как незначительно, так и сильно выражена), усилен легочный рисунок, дуга аорты право расположена у трети пациентов, легочные артерии расположены относительно высоко. При значительном усилении усиление легочного кровотока могут появиться признаки гипертрофии левого предсердия, что также учитывается при диагностике.

Наиболее актуальные методы диагностики

ЭхоКГ - эхокардиография - метод, представляющий собой исследование сердца при помощи ультразвука. При общем артериальном стволе выявляют прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.

ФКГ - фонокардиография - метод диагностики болезней и патологий сердца. На бумаге регистрируются шумы и тоны сердца, которые при помощи стетоскопа или фонендоскопа врачи не могут распознать. Метод применяется для подтверждения диагностики рассматриваемой болезни.

ЭКГ - электрокардиография - позволяет обнаружить увеличение правого предсердия, замедление проводимости сердца, увеличение и перегрузку обоих желудочков.

Аортография — рентгенологическое исследование аорты и ее ветвей с помощью ввода контрастного вещества в просвет аорты. Метод необходим для выявления уровня отхождения ствола легочной артерии, определения состояния клапанного аппарата и пр.

Ангиокардиография - рентгенография органов грудной клетки с контрастированием - позволяет обнаружить специфические изменения в сосудистом русле у пациентов с подозрением на общий артериальный ствол. Обнаруживают необычную или же нечеткую структуру корней легких, обеднение или усиление рисунка легких, неправильный кровоток как следствие обнаруживаемых дефектов. Увеличены оба желудочка и правое предсердие. Этот метод ведущий в плане диагностики такой патологии как общий артериальный ствол у новорожденных.

Лечение Общего артериального ствола

Для лечения сердечной недостаточности, которая часто сопровождает общий артериальны клапан, применяется активная терапия медикаментами. Необходим прием дигоксина, диуретиков, ингибиторов АПФ. После курса препарата назначается операция. Преимуществ внутривенной инфузии (вливания) простагландина не выявлено.

Первичная коррекция артериального ствола заключается в хирургическом лечении. Дефект межжелудочковой перегородки при операции закрывается, чтобы кровь в артериальный ствол поступала только из левого желудочка. Канал с клапаном или без помещают между местом отхождения легочных артерий и правым желудочком. Летальность в процессе или после операции составляет от 10 до 30%, по статистике стран СНГ и других стран мира.

Все пациенты, у которых диагностирован общий артериальный ствол, должны придерживаться профилактических мер эндокардита перед хирургическими вмешательствами и посещением стоматолога, поскольку есть вероятность развития бактериемии. Под бактериемией понимают попадание бактерий в кровь. Бактериемия имеет серьезные последствия для здоровья и жизни человека, особенно маленького ребенка.

Профилактика Общего артериального ствола

Профилактические меры заключаются в том, чтобы минимизировать воздействие негативных факторов на беременную:

• избежать влияния химических факторов, включая химикаты, лекарственные средства, наркотические вещества и различный алкоголь
• избежать воздействия неблагоприятной экологической обстановки
• вовремя диагностировать пороки развития у ребенка, пока он еще находится в утробе матери - это позволяют сделать современные генетические методы диагностики