Острые волны в центрально теменной. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ээг (фэдсим-дэпд) (предварительные результаты)

Центральные параличи и парезы возникают при локализации очагов в прецентральной извилине. Соматическое представительство двигательных функций примерно соответствует таковому для кожной чувствительности в постцентральной извилине. Из-за большой протяженности прецентральной извилины очаговые патологические процессы (сосудистые, опухолевые, травматические и др.) обычно поражают ее не всю, а частично. Локализация патологического очага на наружной поверхности вызывает преимущественно парез верхней конечности, мимической мускулатуры и языка (лингвофациобрахиальный парез), а на медиальной поверхности извилины - преимущественно парез стопы {центральный монопарез). Парез взора в противоположную сторону связан с поражением заднего отдела средней лобной извилины («больной смотрит на очаг поражения»). Реже при корковых очагах отмечается парез взора в вертикальной плоскости.

Экстрапирамидные нарушения при поражениях лобных долей очень разнообразны. Гипокинез как элемент паркинсонизма характеризуется снижением двигательной инициативы, аспонтанностью (ограничением мотивации к произвольным действиям). Реже при поражении лобных долей возникают гиперкинезы, обычно во время выполнения произвольных движений. Возможна и ригидность мускулатуры (чаще при глубинных очагах).

Другими экстрапирамидными симптомами являются хватательные феномены - непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони (рефлекс Янишевского-Бехтерева), или (что наблюдается реже) навязчивое стремление схватить предмет, появляющийся перед глазами. Понятно, что в первом случае поводом для непроизвольного двигательного акта являются воздействия на кожные и кинестетические рецепторы, во втором - зрительные раздражения, связанные с функциями затылочных долей.

При поражениях лобных долей оживляются рефлексы орального автоматизма. Можно вызвать хоботковый и ладонно-подбородочиый (Маринеску-Радовичи), реже носогубный (Аствацатурова) и дистантно-оральный (Карчикяна) рефлексы. Иногда встречается симптом «бульдога» (симптом Янишевского) - в ответ на прикосновение к губам или слизистой оболочке полости рта каким-нибудь предметом больной судорожно сжимает челюсти.

При поражении передних отделов лобных долей с отсутствием пареза конечностей и лицевой мускулатуры можно заметить асимметрию иннервации мимических мышц при эмоциональных реакциях больного - так называемый «мимический парез лицевой мускулатуры», что объясняется нарушением связей лобной доли со зрительным бугром.

Еще один признак лобной патологии - симптом противодержания или сопротивления, появляющийся при локализации патологического процесса в экстрапирамидных отделах лобных долей. При пассивных движениях возникает непроизвольное напряжение мышц-антагонистов, что создает впечатление сознательного сопротивления больного действиям обследующего. Частным примером этого явления представляется симптом смыкания век (симптом Кохановского) - непроизвольное напряжение круговой мышцы глаза со смыканием век при попытке исследующего пассивно поднять верхнее веко больного. Наблюдается обычно на стороне патологического очага в лобной доле. Такое же непроизвольное сокращение затылочных мышц при пассивном наклоне головы или разгибании нижней конечности в коленном суставе может создать ложное впечатление о наличии у больного менингеального симптомокомплекса.

Связь лобных долей с мозжечковыми системами (лобно-мостомозжечковый путь) объясняет тот факт, что при их поражении возникают расстройства координации движений (лобная атаксия), что проявляется главным образом туловищной атаксией, невозможностью стоять и ходить (астазия-абазия) с отклонением тела в противоположную очагу поражения сторону.

Кора лобных долей является обширным полем кинестетического анализатора, поэтому поражения лобных долей, особенно премоторных зон, могут вызвать лобную апраксию, для которой характерна незавершенность действий. Лобная апраксия возникает из-за нарушения программы сложных действий (утрачивается их целенаправленность). Поражение заднего отдела нижней лобной извилины доминантного полушария приводит к возникновению моторной афазии, а заднего отдела средней лобной извилины - к «изолированной» аграфии.

Очень своеобразны изменения в сфере поведения и психики. О них говорят как о «лобной психике». В психиатрии этот синдром получил наименование апатико-абулического: больные как бы безразличны к окружающему, у них снижается желание к осуществлению произвольных действий (мотивация). Вместе с тем почти отсутствует критика своих поступков: больные склонны к плоским шуткам (мория), нередко они благодушны даже при тяжелом состоянии (эйфория). Эти психические расстройства могут сочетаться с неопрятностью (проявление лобной апраксии).

Симптомы раздражения лобных долей проявляются эпилептическими припадками. Они разнообразны и зависят от локализации очагов раздражения.

Джексоновские фокальные судорожные приступы возникают в результате раздражения отдельных участков прецентральной извилины. Они ограничиваются односторонними клоническими и тонико-клоническими судорогами на противоположной стороне в мускулатуре лица, верхней или нижней конечности, но могут в дальнейшем генерализоваться и перейти в общий судорожный припадок с потерей сознания. При раздражении покрышечной части нижней лобной извилины возникают приступы ритмичных жевательных движений, причмокивания, облизывания, глотания и т. п. (оперкулярная эпилепсия).

Адверсивные припадки - внезапный судорожный поворот головы, глаз и всего тела в противоположную патологическому очагу сторону. Приступ может завершиться общим эпилептическим приступом. Адверсивные припадки указывают на локализацию эпилептических очагов в экстрапирамидных отделах лобной доли (задние отделы средней лобной извилины - поля 6, 8). Следует отметить, что поворот головы и глаз в сторону является весьма частым симптомом судорожных приступов и он указывает на наличие очагов в противоположном полушарии. При разрушении коры в этой зоне наблюдается поворот головы в сторону расположения очага.

Общие судорожные (эпилептические) приступы без видимых очаговых симптомов возникают при поражении полюсов лобных долей; они проявляются внезапной потерей сознания, судорогами мышц на обеих сторонах тела; нередко наблюдаются прикус языка, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание. В ряде случаев удается определить фокальный компонент поражения в послеприступном периоде, в частности временный парез конечностей на противоположной стороне (паралич Тодда). При электроэнцефалографическом исследовании можно выявить межполушарную асимметрию.

Приступы лобного автоматизма - сложные пароксизмальные психические нарушения, расстройства поведения, при которых больные безотчетно, немотивированно, автоматически совершают координированные действия, которые могут быть опасными для окружающих (поджоги, убийства).

Еще один вид пароксизмальных расстройств при поражениях лобных долей - малые эпилептические припадки с внезапным выключением сознания на очень короткий срок. Речь больного прерывается, выпадают предметы из рук, реже наблюдается продолжение начатого движения (например, ходьбы) или гиперкинезы (чаще миоклонии). Эти кратковременные выключения сознания объясняются тесными связями лобных долей со срединными структурами мозга (подкорковыми и стволовыми).

При поражении основания лобной доли развиваются гомолатерально аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне).

Описанные симптомы показывают, что при поражении лобных долей наблюдаются главным образом расстройства движений и поведения. Встречаются также и вегетативно-висцеральные нарушения (вазомоторные, дыхания, мочеиспускания), особенно при очагах в медиальных отделах лобных долей.

Синдромы локальных повреждений лобных долей

I. Прецентральная извилина (моторная область 4)

1. Область лица (односторонне повреждение - транзиторное нарушение, двусторонне - перманентное)
   • Дизартрия
   • Дисфагия
2. Область руки
   • Контралатеральная слабость, неловкость, спастичность
3. Область ноги (парацентральная долька)
   • Контралатеральная слабость
   • Апраксия ходьбы
   • Недержание мочи (длительное при билатеральных повреждениях)

II. Медиальные отделы (F1, поясная извилина)

1. Акинезия (билатеральный акинетический мутизм)
2. Персеверации
3. Хватательный рефлекс в руке и стопе
4. Синдром чужой руки
5. Транскортикальная моторная афазия
6. Трудности инициации движений контралатеральной руки (может потребоваться помощь врача)
7. Билатеральная идеомоторная апраксия

III. Латеральные отделы, премоторная область

1. Средняя лобная извилина (F2)
   • Ухудшение контралатеральных саккад
   • Чистая аграфия (доминантное полушарие)
   • Контралатеральная слабость плеча (в основном отведения и подъёма руки) и мышц бедра плюс апраксия конечностей.
2. F2 доминантного полушария. Моторная афазия

IV. Лобный полюс, орбитофронтальная область (префронтальная)

1. Апатия, индифферентность
2. Снижение критики
3. Ухудшение целенаправленного поведения
4. Импотенция
5. Дурашливость (мориа), расторможенность
6. Синдром зависимости от окружения
7. Апраксия речи

V. Эпилептические феномены, характерные для лобной локализации эпилептического фокуса.

VI. Повреждения мозолистого тела (каллозальные синдромы)

1. Недостаточность межполушарного кинестетического переноса
   • Неспособность имитировать положение контралатеральной руки
   • Апраксия левой руки
   • Аграфия левой руки
   • Конструктивная апраксия правой руки
   • Интермануальный конфликт (синдром чужой руки)
2. Склонность к конфабуляциям и необычным объяснениям поведения своей левой руки
3. Двойная (double) гемианопсия.

Наиболее общим проявлением лобной дисфункции является дефект в способности организовывать текущие когнитивные и поведенческие акты. Двигательные функции могут нарушаться как в сторону гиперкинезии (двигательной гиперактивности) с повышенной отвлекаемостью на внешние стимулы, так и в виде гипокинезии. Лобная гипокинезия проявляется снижением спонтанности, утратой инициативы, замедлением реакций, апатией, снижением мимической экспрессии. В крайних случаях развивается акинетический мутизм. К нему приводят билатеральные повреждения нижнемедиальных фронтальных и передних отделов поясной извилины (прерывание связей лобной коры с диенцефалонеом и восходящей активирующей ретикулярной формацией).

Характерны проблемы в удержании внимания, появление персевераций и стереотипии, компульсивно-имитационное поведение, торпидность психики, ослабление памяти и внимания. Одностороннее невнимание (inattention), затрагивающее моторные и сенсорные функции, чаще всего наблюдаемое при теменных повреждениях, могут наблюдаться и после повреждения сапплементарной (дополнительной моторной) и цингулярной (поясной) области. Глобальная амнезия описана при массивных повреждениях медиальных отделов лобной доли.

Характерна также акцентуация преморбидных особенностей личности, часто появление депрессивных расстройств, особенно после повреждения передних отделов на левой стороне. Типично снижение критики, гипосексуальность или, наоборот, гиперсексуальность, эксгибиционизм, дурашливость, пуерильное поведение, расторможенность, мория. Подъём настроения в виде эйфории чаще встречается при правосторонних повреждениях, чем левосторонних. Здесь мориоподобная симптоматика сопровождается повышенным настроением в сочетании двигательный возбуждением, беспечностью, склонностью к плоским грубым шуткам и аморальным поступкам. Типична неряшливость и неопрятность больного (мочеиспускание в палате на пол, в постель).

Из других проявлений встречаются изменения аппетита (особенно булимия) и полидипсия, нарушения походки в виде апраксии ходьбы или походки типа «marche a petite pas» (ходьба мелкими короткими шажками с шарканием).

Прецентральная извилина (моторная область 4)

Различная степень моторного пареза в руке может наблюдаться при задних лобных повреждениях, а также нарушения речи при повреждении этих отделов в левом полушарии. Дизартрия и дисфагия при одностороннем повреждении чаще носят транзиторный характер, при двусторонних - перманентный. Нарушение моторных функций в ноге характерно для поражения парацентральной дольки (контралатеральная слабость, либо апраксия ходьбы). Для этой же локализации типично недержание мочи (длительное при билатеральных повреждениях).

Медиальные отделы (F1, поясная извилина)

Для поражения медиальных отделов лобной доли характерен так называемый «передний синдром акинетического мутизма» в отличие от «заднего» (или мезенцефального) аналогичного синдрома. При неполном синдроме имеет место «лобная акинезия». Поражение медиальных отделов иногда сопровождается нарушением сознания, онейроидными состояниями, нарушениями памяти. Возможно появление двигательных персевераций, а также хватательного рефлекса в руке и его аналога в ноге. Описаны «поклонные» припадки, а также такой необычный феномен как синдром чужой руки (ощущение чуждости верхней конечности и непроизвольная двигательная активность в ней.) Последний синдром описан также при поражении мозолистого тела (реже - при других локализациях). Возможно развитие транскортикальной моторной афазии (описана только при лобных поражениях), билатеральной идеомоторной апраксии.

Латеральные отделы, премоторная область

Поражение задних отделов второй лобной извилины вызывает паралич взора в противоположную очагу сторону (больной «смотрит на очаг»). При менее грубых поражениях наблюдается ухудшение контралатеральных саккад. В левом полушарии близко к этой зоне расположена область (верхняя премоторная), поражение которой вызывает изолированную аграфию («чистую аграфию», не связанную с моторной афазией). Больной с аграфией не способен написать даже отдельные буквы; негрубое поражение этой области может проявляться лишь увеличением частоты орфографических ошибок. Вообще же аграфия может развиваться и при локальных поражениях левой височной и левой теменной доли, особенно около сильвиевой борозды, а также при вовлечении базальных ганглиев слева.

Поражение заднего отдела третьей лобной извилины в области Брока вызывает моторную афазию. При неполной моторной афазии наблюдается снижение речевой инициативы, парафазии и аграмматизм.

Лобный полюс, орбитофронтальная кора

Для поражения этих отделов характерна как апатия, индифферентность, аспонтанность, так и психическая расторможенность, снижение критики, дурашливость (мориа), расстройства целенаправленного поведения, синдром зависимости от ближайшего окружения. Возможно развитие импотенции. Для повреждения левых передних отделов весьма типична оральная и мануальная апраксия. При вовлечении орбитальной поверхности мозга (например, менингиома) может наблюдаться односторонняя аносмия или односторонняя атрофия зрительного нерва. Иногда наблюдается синдром Фостера-Кеннеди (снижение обоняния и зрения на одной стороне и застойный сосок - на противоположной).

Повреждения мозолистого тела, особенно передних его отделов, разъединяющие лобные доли, сопровождаются своеобразными синдромами апраксии, аграфии (преимущественно в левой недоминантной руке), и другими более редкими синдромами (см. ниже раздел «Повреждения мозолистого тела»),

Вышеизложенные неврологические синдромы могут быть обобщены следующим образом:

Любая (правая или левая) лобная доля.

1. Контралатеральный парез или инкоординация руки или ноги.
2. Кинетическая апраксия в проксимальных отделах контралатеральной руки (поражение премоторной области).
3. Хватательный рефлекс (контралатеральная дополнительная моторная область).
4. Снижение активности мимических мышц в произвольных и эмоциональных движениях.
5. Контралатеральное окуломоторное игнорирование (oculomotor neglect) при произвольных взоровых движениях.
6. Геминевнимание (hemi-inattention).
7. Персеверации и торпидность психики.
8. Когнитивные нарушения.
9. Эмоциональные нарушения (аспонтанность, снижение инициативы, аффективная уплощённость, лабильность.
10. Ухудшение обонятельной дискриминации запахов.

Недоминантная (правая) лобная доля.

1. Нестабильность моторной сферы (моторной программы): то, что в зарубежной литературе обозначается термином «motor impersistence», не имеющего общепринятого перевода на русский язык.
2. Неадекватное восприятие (понимание) юмора.
3. Нарушения течения мышления и речи.

Доминантная (левая) лобная доля.

1. Моторная афазия, транскортикальная моторная афазия.
2. Оральная апраксия, апраксия конечностей с сохранным пониманием жестов.
3. Нарушение плавности речи и жестов.

Обе лобные доли (одновременное поражение обеих лобных долей).

1. Акинетический мутизм.
2. Проблемы с бимануальной координации.
3. Аспонтанность.
4. Апраксия ходьбы.
5. Недержание мочи.
6. Персеверации.
7. Когнитивные нарушения.
8. Нарушения памяти.
9. Эмоциональные нарушения.

Эпилептические феномены, характерные для лобной локализации эпилептического фокуса

Синдромы раздражения лобных долей зависят от его локализации. Например, стимуляция поля 8 Бродмана вызывает девиацию глаз и головы в сторону.

Эпилептические разряды в префронтальной коре имеют тенденцию к быстрой генерализации в большой судорожный припадок. Если эпилептический разряд распространяется к полю 8, то перед вторичной генерализацией можно наблюдать версивный компонент припадка.

Многие больные с комплексными парциальными припадками имеют не височное, а лобное происхождение. Последние обычно более короткие (часто 3-4 сек.) и более частые (до 40 в день); имеет место парциальная сохранность сознания; больных выходят из припадка без состояния спутанности; типичны характерные автоматизмы: потирания рук и удары, щелчки пальцами, шаркающие движения ногами или толчки ими; кивания головой; пожимания плечами; сексуальные автоматизмы (манипуляции с гениталиями, толчки тазовой областью и др); вокализация. Вокальные феномены включают ругательства, крики, смех, а также более простые неартикулируемые звуки. Дыхание может быть нерегулярным или необычно глубоким. При припадках, проистекающих из медиальной префронтальной области отмечается тенденция к лёгкому развитию эпилептического статуса.

Необычные иктальные проявления могут служить причиной ошибочной гипердиагностики псевдоприпадков (так называемые эпилептические «псевдо-псевдоприпадки», «салютные» припадки и др.). Так как большинство таких припадков исходит из медиальной (сапплементарная область) или орбитальной коры, обычная скальповая ЭЭГ часто не обнаруживает никакой эпилептической активности. Лобные припадки легче развиваются во время сна, чем другие типы эпилептических припадков.

Описаны следующие конкретные эпилептические феномены лобного происхождения:

Первичная моторная область.

1. Фокальные клонические толчки (вздрагивания), чаще наблюдаемые в противоположной руке, чем в лице или ноге.
2. Остановка речи или простая вокализация (с саливацией или без неё).
3. Джексоновский моторный марш.
4. Соматосенсорные симптомы.
5. Вторичная генерализация (переход в генерализованный тонико-клонический припадок).

Премоторная область.

1. Простые тонические движения аксиальной и прилежащей мускулатуры с версивными движениями головы и глаз в одну сторону
2. Типична вторичная генерализация.

Дополнительная моторная область.

1. Тонический подъём контралатеральной руки и плеча с флексией в локтевом суставе.
2. Поворот головы и глаз в сторону поднятой руки.
3. Остановка речи или простая вокализация.
4. Остановка текущей моторной активности.

Поясная извилина.

1. Аффективные расстройства.
2. Автоматизмы или сексуальное поведение.
3. Вегетативные расстройства.
4. Недержание мочи.

Лобно-орбитальная область.

1. Автоматизмы.
2. Обонятельные галлюцинации или иллюзии.
3. Вегетативные расстройства.
4. Вторичная генерализация.

Префронтальная область.

1. Комплексные парциальные припадки: частые, короткие припадки с вокализацией, бимануальной активностью, сексуальными автоматизмами и минимальной постиктальной спутанностью.
2. Частая вторичная генерализация.
3. Форсированное мышление.
4. Адверсивные движения головы и глаз или контраверсивные движения тела.
5. Аксиальные клонические джерки и падения больного.
6. Вегетативные знаки.

Повреждения мозолистого тела (каллозальные синдромы)

Повреждения мозолистого тела приводят к нарушению процессов взаимодействия полушарий, дезинтеграции (disconnection) их совместной деятельности. Такие заболевания как травма, инфаркт мозга или опухоль (реже - рассеянный склероз, лейкодистрофии, радиационное повреждение, вентрикулярное шунтирование, агинезия мозолистого тела), которые затрагивают мозолистое тело, обычно вовлекают межполушарные связи средних отделов лобных долей, теменных или затылочных долей. Нарушение межполушарных связей само по себе почти не сказывается на повседневной бытовой активности, но обнаруживается при выполнении некоторых тестов. При этом выявляется неспособность имитировать одной рукой положений другой (контралатеральной) в связи с тем, что не переносится кинестетическая информация из одного полушария в другое. По этой же причине больные не способны назвать объект, который они ощупывают левой рукой (тактильная аномия); у них выявляется аграфия в левой руке; они не могут копировать правой рукой движения, которые совершаются левой (конструктивная апраксия в правой руке). Иногда развивается «интермануальный конфликт» (синдром «чужой руки»), когда неконтролируемые движения в левой руке инициируются произвольными движениями правой рукой; описан также феномен «двойной гемианопсии» и другие нарушения.

Пожалуй наибольшее клиническое значение имеет феномен «чужой руки», который может быть результатом комбинированного каллозального и медиальнолобного повреждений. Реже данный синдром встречается при теменных повреждениях (обычно в картине пароксизмальных проявлений эпилептического приступа). Этот синдром характеризуется ощущением чуждости или даже враждебности одной руки, непроизвольной двигательной активностью в ней, которая непохожа ни на какие другие известные формы расстройств движений. Поражённая рука как бы «живёт своей самостоятельной жизнью», в ней наблюдается непроизвольная двигательная активность, похожая на произвольные целенаправленные движения (ощупывание, хватание и даже аутоагрессивные действия), что постоянно стрессирует этих больных. Типичной также является ситуация, когда во время непроизвольных движений здоровая рука «удерживает» больную. Рука иногда персонифицируется с враждебной неподконтрольной чужой «злой и непослушной» силой.

Синдром «чужой руки» описан при сосудистых инфарктах, кортико-базальной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, некоторых атрофических процессах (болезнь Альцгеймера).

Редким синдромом повреждения центральной части передних отделов мозолистого тела является синдром Мархиафава-Беньями, относящийся к алкогольным поражениям нервной системы. Больные, страдающие тяжёлым алкоголизмом, отмечают в анамнезе периодический синдром отмены алкоголя с дрожанием, эпилептическими припадками и белой горячкой. У некоторых из них развивается тяжёлая деменция. Характерна дизартрия, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, апраксия, афазия. В последней стадии больные находятся в глубокой коме. Диагноз ставится при жизни очень редко.

МЕДЛЕННАЯ АКТИВНОСТЬ активность, которая является аномально медленной для больного данного возраста фокальная активность, которая является более медленной в сравнении с гомотопической контралатеральной стороной варианты - медленная основная активность, интермиттирующая медленная и продолжительная медленная активность

МЕДЛЕННАЯ ОСНОВНАЯ АКТИВНОСТЬ частота – тета диапазон распределение - соответствует таковому для нормальных основных ритмов форма волн - ритмические длительность - продолжительная реактивность - уменьшается при открывании глаз, увеличивается при гипервентиляции Норма: 1 год - 5 и > Гц 5 лет - 7 и > Гц 3 года - 6 и > Гц 8 лет - 8 и > Гц Гц 5 лет - 7 и > Гц 3 года - 6 и > Гц 8 лет - 8 и > Гц">

Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте 8 ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ЗАМЕДЛЕНИЯ ОСНОВНОЙ АКТИВНОСТИ Патологическая значимость I или II (для взрослых частота 6 и > Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте title="ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ЗАМЕДЛЕНИЯ ОСНОВНОЙ АКТИВНОСТИ Патологическая значимость I или II (для взрослых частота 6 и > Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте

ИНТЕРМИТТИРУЮЩАЯ МЕДЛЕННАЯ АКТИВНОСТЬ частота - тета и / или дельта распределение - любое форма волн - нерегулярные или ритмические длительность - прерывистая реактивность - уменьшается при открывании глаз, увеличивается при гипервентиляции Интермиттирующая ритмическая медленная активность - вариант, при котором ритмичные медленные волны группируются во вспышки

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ИНТЕРМИТТИРУЮЩЕЙ МЕДЛЕННОЙ АКТИВНОСТИ Патологическая значимость I (если локализованная или латерализованная - II) является, как правило, ранней манифестацией более «специфичных» аномалий ЭЭГ- интермиттирующее ритмическое замедление; продолжительная медленная активность; спайки или острые волны Интермиттирующая ритмическая медленная активность - патологическая значимость I (если локализованная или латерализованная - II)

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОЙ МЕДЛЕННОЙ АКТИВНОСТИ при генерализованной - патологическая значимость I, II, III (при сочетании с основной активностью альфа-диапазона - I; при замедлении основной активности - II; при отсутствии нормальной основной активности - III) фокальная продолжительная медленная активность - патологическая значимость III

B. Эпилептический паттерн 1. Острые волны 2. Доброкачественные эпилептические разряды детского возраста 3. Спайки 4. Комплексы спайк-волна 5. Медленные комплексы спайк-волна 6. 3 Гц комплексы спайк-волна 7. Полиспайки 8. Гипсаритмия 9. Фотопароксизмальный ответ 10. Приступный ЭЭГ-паттерн 11. ЭЭГ -паттерн эпилептического статуса 12. Регистрируемое событие

Эпилептичекие проявления на ЭЭГ (Gloor, 1977) 1. Эпилептические спайки или острые волны – это четко выделяющиеся из фоновой записи паттерны несинусоидальной формы, чаще асимметричные, регистрирующиеся более чем над одним электродом. 2. Большинство спайков и острых волн сменяется выраженным замедлением ритмики. 3. Четкие эпилептиформные разряды имеют двух- или трех- фазную форму, т. е. более сложную морфологию, чем высокоамплитудные фоновые ритмы.

Эпилептиформная активность Кратковременное вне связи с эпилептическими припадками появление на ЭЭГ волн или комплексов волн, отличных от фоновой активности, сходных с встречающимися у больных эпилепсией (одиночные пики и острые волны; комплексы пиков и медленных волн, одиночные или множественные или появляющиеся в виде вспышек, длящиеся не более нескольких секунд); наличие этой формы активности еще не может служить достаточным основанием для постановки диагноза эпилепсии.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III острая волна - паттерн продолжительностью мс доброкачественные эпилептические разряды детского возраста - фокальные или мультифокальные острые волны, за которыми следует негативная медленная волна, имеющие биполярное распределение Спайк - паттерн продолжительностью менее 80 мс комплекс «спайк-волна» - комплексы, не соответствующие критериям медленных или 3 Гц комплексов «спайк-волна»

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III медленные комплексы «спайк-волна» - вспышки комплексов «спайк-волна» или «острая-медленная волна» частотой менее 2,5 Гц (минимум 1 вспышка длительностью более 3 сек) 3 Гц комплексы «спайк-волна» - вспышки комплексов «спайк-волна» частотой 2,5 - 3,5 Гц (минимум 1 вспышка длительностью более 3 сек) поли спайк - паттерн, состоящий из 3 и более спайков при частоте более 10 Гц

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III) гипсаритмия - паттерн, характеризующийся генерализованной продолжительной медленной активностью амплитудой более 300 мкВ и билатеральными мультифокальными независимыми спайками фото пароксизмальный ответ - генерализованные эпилептические разряды, преобладающие в задних отделах и провоцируемые фотостимуляцией

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III) Приступный ЭЭГ-паттерн - ЭЭГ-паттерн, сочетающийся с клиническим эпилептическим приступом а) преступный ЭЭГ-паттерн б) классификация приступа пример: а) спайки, региональные, правая центральная область б) парциальный клонический приступ, слева ЭЭГ-паттерн эпилептического статуса - практически непрерывные преступные ЭЭГ-паттерны с отсутствием между ними нормальной активности Регистрируемое событие - событие

C. Специфические паттерны 1. Избыточная быстрая активность 2. Асимметрия 3. Burst - suppression (вспышка - угнетение) 4. Угнетение основной активности D. Паттерны, специфичные для сопора или комы (альфа-, веретена-, бета-, тета-, дельта-кома) E. Электроцеребральное молчание

13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр" title="СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр" class="link_thumb"> 40 СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметрия» с указанием конкретной области) Патологическая значимость I, при коме - III асимметрия - асимметрия амплитуды основных ритмов (асимметрия частоты включена в термин «фокальное замедление»); является значимой, если амплитуда составляет >50 % от таковой в контралатеральном гомотопическом отделе Патологическая значимость II 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр"> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметрия» с указанием конкретной области) Патологическая значимость I, при коме - III асимметрия - асимметрия амплитуды основных ритмов (асимметрия частоты включена в термин «фокальное замедление»); является значимой, если амплитуда составляет >50 % от таковой в контралатеральном гомотопическом отделе Патологическая значимость II"> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр" title="СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр"> title="СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр">

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ «вспышка-угнетение» - периодический паттерн, при котором отмечается угнетение активности между комплексами (менее 10 мкВ) Патологическая значимость III угнетение основной активности - запись, в которой отсутствует активность амплитудой более 10 мкВ Патологическая значимость III

ПАТТЕРНЫ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ КОМАТОЗНОГО СОСТОЯНИЯ (патологическая значимость III) альфа-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, содержащей альфа-активность в качестве преобладающего основного ритма spindle-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характерной для стадии II сна (сонные веретена) бета-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характеризующейся высоко амплитудной (более 30 мкВ) бета-активностью

ПАТТЕРНЫ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ КОМАТОЗНОГО СОСТОЯНИЯ (патологическая значимость III тета-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характеризующейся преобладанием тета- активности в качестве основного ритма дельта-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характеризующейся преобладанием дельта- активности в качестве основного ритма

ЭЛЕКТРОЦЕРЕБРАЛЬНОЕ МОЛЧАНИЕ (патологическая значимость III) Отсутствие биоэлектрической активности мозга амплитудой более 2 мкВ Минимальные технические стандарты: 1. Минимум 8 накожных электродов (Fp1-Fp2-C3-C4-O1-O2-T3- T4) 2. Чувствительность минимум 2 мкВ/мм (в части записи) 3. Использование константы 0,3-0,4 сек и фильтров не

ЛОКАЛИЗАЦИЯ - генерализованные - генерализованные с максимумом в… - фокальные (только с инвазивными электродами) - мультифокальные (только с инвазивными электродами) - региональные - мультирегиональные - латерализованные - не локализуемые (только для приступной ЭЭГ) - спорные (только для приступной ЭЭГ)

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ Фокальные - преступные и межпреступные эпилептические разряды, зарегистрированные 1-2 внутримозговыми электродами. (Накожные электроды позволяют регистрировать аномалии, синхронизированные как минимум на поверхности 6 см 2, поэтому возможная локализация ограничена лишь определенным регионом термин «региональные») Мультифокальные - межпреступные разряды, зарегистрированные внутримозговыми электродами и исходящие из 3 или более независимых фокусов. (При 2 фокусах - термин «фокальные» с указанием обеих вовлеченных зон)

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ Региональные - преступные и межпреступные аномалии ЭЭГ, ограниченные одной долей мозга или ее частью Мультирегиональные - межпреступные аномалии ЭЭГ, исходящие из 3 или более независимых эпилептических фокусов. (при 2 фокусах - термин «региональные» с указанием обеих вовлеченных зон)

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ Латерализованные - межпреступные аномалии ЭЭГ, локализующиеся в одном полушарии мозга, но не ограниченные одной долей мозга или одной областью полушария Генерализованные - преступные и межпреступные аномалии ЭЭГ, регистрируемые в обеих гемисферах и имеющие относительно диффузное распределение

Аномалии ЭЭГ, требующие обязательного уточнения локализации: - интермиттирующее замедление - интермиттирующее ритмическое замедление - продолжительное замедление - острые волны - доброкачественные эпилептические разряды детского возраста - спайки - комплексы «спайк-волна» - медленные комплексы «спайк-волна» - 3 Гц комплексы «спайк-волна» - поли спайки - гипсаритмия - фото пароксизмальный ответ - «вспышка-угнетение» - угнетение основной активности - электроцеребральное молчание

ПРИМЕРЫ Патологическая ЭЭГ II (бодрствование): 1. асимметрия, повышенная бета-активность, левая центр.область Патологическая ЭЭГ III(бодрствование/ сон/ назофарингеальные электроды): 1. спайки, региональные, левая височная область Патологическая ЭЭГ III (бодрствование): 1. продолжительное замедление, региональное, левая лобная обл. 2. острые волны, региональные, левая лобная область

ПРИМЕРЫ Патологическая ЭЭГ I (бодрствование / сон): 1. замедление основной активности Патологическая ЭЭГ III (бодрствование / сон): 1. продолжительное замедление, региональное, левая лобно- центральная область 2. асимметрия, уменьшение бета-активности слева 3. интермиттирующее ритмическое замедление, генерализованное 4. замедление основной активности Патологическая ЭЭГ III (кома): тета-кома

ВАРИАНТЫ НОРМАЛЬНОЙ ЭЭГ Дельта-волны у подростков Тета-вариант основного ритма Глоссокинетический артефакт Лобные тета-волны («ритм Цыганека») Гипнагогическая гиперсинхрония Индуцированное гипервентиляцией замедление основной активности Ламбда-волны POSTS (positive occipital sharp transients of sleep) small sharp spikes

68

Диагностическая значимость ЭЭГ уже ранее обсуждалась в статье «Зачем врач направляет пациента на ЭЭГ?» , и если для диагноза «эпилепсия» в первую очередь важна клиническая картина, то данные ЭЭГ становятся необходимыми для уточнения формы эпилепсии.

Какова же роль данного обследования при проведении дифференциального диагноза между фокальной и генерализованной эпилепсией?

По данным исследований, проведенных на взрослых пациентах, после однократного судорожного приступа по клинической картине можно отличить фокальную форму от генерализованной только в половине случаев. ЭЭГ позволяет поставить верный диагноз в 77 %. У детей ЭЭГ приобретает еще большую диагностическую значимость, так как малыши не рассказывают об аурах и большая часть приступов у них внешне проявляется как генерализованные.

Прежде чем говорить о возможностях ЭЭГ при диагностике ИГЭ, важно обратиться к концепции генерализованных эпилепсий и разделить традиционное употребление терминов «генерализованный» и «фокальный» при определении приступов и типа эпилепсии.

Понятие о «генерализованной эпилепсии» появилось еще в 1935 году, после описания Гиббсом генерализованной эпилептической активности с частотой 3 Гц у 12 детей с абсансной эпилепсией. Изначально такой необычный паттерн на ЭЭГ объяснялся наличием подкоркового «генератора» патологической активности, расположенного где-то на уровне таламических структур и вызывающего генерализованные разряды. Дальнейшие экспериментальные исследования в корне изменили представления о генезе генерализованных судорог: было показано, что подобные разряды могут генерировать определенные участки коры. По современным представлениям, непосредственно в самой коре есть аномальные участки патологической возбудимости, которые могут отвечать на подкорковые импульсы от таламуса и ретикулярной системы фокальной спайк-волновой активностью. Патология коры первична, поэтому при ИГЭ, как и при симптоматической эпилепсии, возможна фокальная корковая активность, но она всегда будет проявляться в различных регионах, а не будет «привязана» к одной области, как при симптоматических формах. Таким образом, при идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ):

могут выявляться фокальные разряды

могут быть фокальные приступы в клинической картине: например, при ЮМЭ возможны миоклонии в одной руке или ноге, описаны абсансы с версией головы.

Подобная противоречивая и сложная концепция ИГЭ создает трудности в разделении генерализованных и фокальных судорог в рамках классификации ILAE. Быстрая генерализация при симптоматической эпилепсии может маскироваться под ИГЭ, фокальная и генерализованная эпилепсии могут присутствовать одновременно, либо семиология фокального приступа при ИГЭ может быть следствием кратковременного разряда в данной зоне. Тем не менее, для диагноза и последующего лечения разница между ними принципиальна.

Какова же роль ЭЭГ в этом случае?

Как всегда, в первую очередь надо понимать ограничения метода. «Золотого» маркера ИГЭ не существует. В сложных случаях, при отсутствии всего набора клинических данных, интерпретация ЭЭГ может быть ошибочной, и, к сожалению, надо быть готовыми к тому, что диагноз ИГЭ напрямую зависит от опыта эпилептолога и умения распознавать ЭЭГ-паттерны, а также от способности анализировать всю информацию в комплексе. В подобном ключе термин «генерализованная» может оказаться весьма сложным: эпилептолог при анализе ЭЭГ должен сосредоточиться не только на описании морфологии конкретных разрядов, но и постараться обобщить полученные данные.

Тем не менее, во многих случаях ЭЭГ незаменима в диагностике формы эпилепсии.

Электроэнцефалографический признак ИГЭ - генерализованные билатеральные разряды с внезапным началом, частотой около 3 Гц и максимальной амплитудой в передних отведениях.

Подобные разряды могут регистрироваться в межприступный период и при трех типах судорог, характерных для ИГЭ: типичных абсансах, миоклонических приступах, генерализованных тонико-клонических приступах.

Типичные абсансы - это короткие приступы утраты сознания с внезапным началом и завершением. У типичных абсансов есть два наиболее важных признака : клинически это нарушение сознания (абсанс), которые на ЭЭГ характеризуются генерализованными пик-волновыми разрядами с частотой 3-4 Гц. Картина ЭЭГ при абсансах настолько специфична, что по ней практически можно поставить диагноз. В связи с этим, при ИГЭ, проявляющейся типичными абсансами (к этой группе относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия, статус абсансов, фантомные абсансы), ЭЭГ-видеомониторинг является неотъемлемой частью обследования.

Миоклонические приступы - это внезапные, короткие, двухсторонние симметричные или асимметричные непроизвольные мышечные сокращения во всех или только в одной конечности, могут ограничиваться сокращением отдельных мышц или мышечных групп (например, мышц лица), являются при этом нерегулярными и могут приводить к падениям. Миоклонические приступы протекают, как правило, при сохраненном сознании, и усиливаются в период пробуждения или засыпания. Часто могут провоцироваться произвольным движением (миоклонус действия). В иктальной ЭЭГ проявляются короткими (1-4 секунды) и быстрыми генерализованными спайками, двойными спайками или полиспайк-волновой активностью, преимущественно в передних отведениях и возникающих с различной частотой.

Генерализованные тонико-клонические приступы - это приступы с потерей сознания , сопровождающиеся билатеральными симметричными тоническими сокращениями с дальнейшими клоническими сокращениями соматической мускулатуры, сопровождающееся обычно вегетативными симптомами.

Генерализованные приступы редко происходят спонтанно. Это, как правило, рефлекторно спровоцированные приступы (при гипервентиляции, фотостимуляции, компьютерных играх, чтении, а также других стимулах).

Возникновение спонтанных генерализованных приступов напрямую зависит от ритма сон-бодрствование. Провокация приступов принудительным пробуждением ранним утром характерна для всех трех типов приступов, но наиболее явна эта взаимосвязь для таких синдромов, как ЮМЭ, эпилепсии с миоклоническими абсансами, ИГЭ с генерализованными тонико-клоническими судорогами пробуждения. При диагностике подобных синдромов, правильный дизайн обследования - залог успешной записи приступа и последующего верного диагноза. Отмечено, в качестве провоцирующего фактора наиболее важен сам переход от состояния сна к состоянию бодрствования, чем время пробуждения. Янц также отмечал, что второй пик судорожной активности приходится на вечернее время, когда человек максимально расслаблен, но, в отличие от внезапного пробуждения, эту ситуацию труднее смоделировать при записи ЭЭГ.

При ИГЭ генерализованная судорожная активность проявляется при дремоте и в первые стадии сна, и исчезает в фазу быстрого сна

ЭЭГ может помочь диагностировать идиопатическую генерализованную эпилепсию (ИГЭ) и отличить ее от

симптоматической фокальной эпилепсии с вторичной генерализацией

симптоматической генерализованной эпилепсии.

Для дифференциальной диагностики важным является тщательный анализ записи ЭЭГ и распознавание феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС). Еще в 1985 году критерии ВБС были предложены Blume и Pillay:

1) во время записи ЭЭГ должны быть зарегистрированы хотя бы два эпизода фокальных разрядов, предшествующих возникновению билатеральной синхронной активности

2) фокальная активность, предшествующая разряду, должна быть похожа на межприступную активность и локализована в тех же отведениях

3) между фокальным разрядом и первым элементом вторично билатерального разряда должен быть выявлен временной интервал

4) для вторично билатерального разряда характерна асинхрония между полушариями (время прохождения через мозолистое тело, Spencer D. и соавт., 1985)

Но, конечно, не надо упрощать - на ЭЭГ не будет написан диагноз. Генерализованная пик-волновая активность не всегда свидетельствует об ИГЭ, а выявленная фокальная активность - о симптоматическом фокусе. Но анализ ЭЭГ вместе с семиологией приступов, выявленной при видео-ЭЭГ мониторинге, позволит поставить синдромальный диагноз (таблица 1). А правильный диагноз - это всегда первый шаг к правильно назначенному лечению.

Итак, при подозрении на ИГЭ всегда должен быть тщательно спланирован дизайн обследования с учетом клинических особенностей той идиопатической формы, которая подозревается у данного пациента:

обязательное (возможно, неоднократное) проведение провокационных проб

запись ЭЭГ после пробуждения ранним утром или при засыпании

обязательная запись видео и его анализ

тщательный анализ видео во время сна для выявления возможных незначительных клинических проявлений

тестирование уровня сознания во время приступа

Кроме того, ЭЭГ-исследование может помочь

отличить психогенные приступы от истинных эпилептических

в той или иной степени определить прогноз течения заболевания

провести мониторинг эффективности противосудорожной терапии

определить признаков передозировки противосудорожными препаратами

выявить новые типы приступов, новые типы межприступной активности, новые триггеры

Таблица 1. Дифференциальные признаки электро-клинической картины при симптоматических фокальных приступах и ИГЭ

	Симптоматические фокальные приступы	Идиопатическая генерализованная эпилепсия
Анамнез
Семейный анамнез	Редко (семейная височная эпилепсия, лобная эпилепсия)	Можно выявить в 40 % случаев
	Длительные и сложные
	После 5 лет	Согласно синдрому
Ход развития	Часто двухфазный (срединная височная эпилепсия)	Длительный
Соответствие ритму день-ночь
Клинические проявления
Пусковой фактор		Часто, может быть несколько
Аура/ начальные фокальные признаки
Автоматизмы	Часто, с вовлечением туловища, конечностей.	2/3 случаев при типичных абсансах, редко с вовлечением конечностей.
Миоклонии	Односторонние, фокальные, часто развиваются в картине моторных приступов при лобной эпилепсии, редко при височной	Асимметричные, возможна перемена сторон, как правило, захватывают несколько частей тела
Постприступные феномены		Никогда при типичных абсансах и миоклониях
Межприступная ЭЭГ
Фокальная эпилептиформная активность	Как правило, есть	В 30-40 % случаев
Морфология	Как правило, высокоамплитудные одиночные пик-волны, острые волны после которых следует медленная волна, мономорфная и полиморфная дельта активность. Вертикальная асимметрия	Как правило, больше одного фокуса низкоамплитудных быстрых спайков и острых волн с возможным последующим замедлением. Вертикальная симметрия
Основной ритм в данной области		Сохранен
Паттерн приступа	Постоянен, возникает часто	Может возникать в разных областях, редко
Эффект сна	Активация
Топография	Имеет четкую локализацию, часто в передних областях или в средневисочных при височной эпилепсии. Остаются постоянными при последовательных записях	Нет четкой локализации, зачастую в верхних лобных, лобнополюсных или задних отведениях. При последовательных записях меняют локализацию
Электрическое поле	Относительно большое	Относительно маленькое
Временная задержка между возникновением генерализованной пик-волновой активности	Возможна (критерий вторичной билатеральной синхронизации)
Генерализованная пик-волновая активность	Редко, есть признаки вторичной билатеральной синхронизации	Как правило, нет паттерна вторично билатеральной синхронизации

Конечно, как и во многих подобных таблицах дифференциального диагноза, приведенные критерии имеют относительный характер.

Материал подготовлен Фоминых В.В., Гриненко О.А. на основе следующей статьи:

1. Koutroumanidis M, Smith S. Use and abuse of EEG in the diagnosis of idiopathic generalized epilepsies. Epilepsia. 2005;46 Suppl 9:96-107.

Классификация ЭЭГ по Людерс (Luders)

Замедление основного ритма ЭЭГ в сравнении с возрастной нормой, а также региональная или латерализованная активность с частотой меньшей, чем в противоположном полушарии.

"Определение: частота основного фонового ритма ниже нормы. Можно использовать следующие возрастные критерии
1 год - менее 5 Гц
4 года - менее 6 Гц
5 лет - менее 7 Гц
старше 8 лет - менее 8 Гц Необходимо убедиться, что замедление основного ритма не вызвано дремотным состоянием пациента. При наличии предыдущих записей ЭЭГ в качестве критерия замедления можно использовать также уменьшение основной частоты не менее чем на 1 Гц. Интерпретация: поражение корковых или подкорковых механизмов, отвечающих за генез основного ритма с синхронизацией на аномально низкой частоте. Это может свидетельствовать о диффузной корковой дисфункции или, реже, подкорковых структур . Фоновое замедление является неспецифическим ЭЭГ признаком. У взрослых одной из причин замедления могут быть сосудистые, метаболические или токсические поражения, тогда как у детей замедление является чаще всего следствием перинатальной патологии".

"Определение: Преходящее замедление основного ритма, не связанное с дремотой. Может быть нерегулярной или ритмичной. У здоровых детей может наблюдаться преходящее генерализованное замедление с нерегулярной асимметрией. Обязательно необходимо сопоставление с возрастной нормой. Интерпретация: Преходящая медленная активность может быть генерализованной, региональной или латерализованной. Основные ритмы хорошо представлены, что говорит о сохранности корковых и подкорковых механизмов их генерации. Преходящее замедление является неспецифическим ЭЭГ признаком, имеет различные причины. С другой стороны, оно может являться ранним признаком последующих более «специфических» изменений, например, продолженной медленной активности и эпилептиформных нарушений ЭЭГ. Например, пеходящее замедление может отмечаться в височных областях у пациентов с височной эпилепсией. Этот паттерн необходимо дифференцировать от ритмических височных вспышек во время дремоты, которые могут наблюдаться у здоровых лиц и называются «психомоторными атаками». Лобные тета-волны, возникающие в дремотном состоянии, также являются нормальным феноменом. Наличие коротких, нерегулярных медленных волн в височных отделах (с преобладанием слева) у пациентов старше 50 лет также не является четким признаком патологии. Генерализованная преходящая медленная активность может быть следствием субтенториальных или супратенториальных поражений. Отсутствие таких очагов может в большей степени свидетельствовать о диффузной корковой дисфункции или генерализованной эпилепсии. Такой паттерн чаще доминирует в лобных отделах у взрослых (frontal intermittent rhythmical delta activity FIRDA) и в затылочных отделах у детей младше 10 лет (occipital intermittent rhythmical delta activity OIRDA). При генерализованной эпилепсии эпилептиформные разряды обычно перемежаются с некоторым количеством вспышек медленных волн. Генерализованная преходящая медленная активность часто нерегулярна, асимметрична. Наличие постоянной и четкой асимметрии указывает на супратенториальное поражение с локализацией на стороне большей амплитуды. Может регистрироваться также нормальный паттерн ЭЭГ, так называемая «гипнагогическая гиперсинхрония», которая наблюдается у детей в состоянии дремоты и состоит из генерализованных ритмических тета и дельта волн. Дельта волны, перемежающиеся с основным ритмом в затылочных областях, также могут представлять нормальный физиологический вариант у детей и подростков. У детей и в юношеском возрасте может отмечаться более или менее ритмичная генерализованная медленная активность дельта и тета диапазонов. Имитировать преходящую медленную активность могут различные артефакты, например глоссокинетический".

"Определение: продолженная медленная активность регистрируется непрерывно, она ареактивна к внешним стимулам и ее представленность четко превышает возрастную норму . Как правило, она иррегулярна (полиморфна), с колебаниями в дельта и тета диапазоне. Следует отметить, что вариантом нормы может рассматриваться продолженная генерализованная медленная активность у молодых пациентов, когда она комбинируется с другими фоновыми ритмами. Региональная продолженная медленная активность всегда должна рассматриваться как признак патологии. Однако в этом случае следует учитывать возможность фокальной супрессии генерализованной медленной непрерывной активности, описанной выше. Тогда региональная супрессия должна быть классифицирована как асимметрия. Интерпретация: Продолженная медленная активность является результатом биохимических или синаптических нарушений в корковых нейронах. Она имеет такое же значение, как и фоновое замедление, однако обычно знаменует более высокую степень аномалии. Фокальная продолженная медленная активность является относительно «специфическим» изменением, которое обычно вызывается острым или подострым прогрессирующим деструктивным поражением. Тем не менее, даже статические поражения могут вызывать низкоамплитудную региональную медленную активность. Необходимо учитывать, что продолженная региональная медленная активность может регистрироваться на протяжении нескольких дней после приступа мигрени или фокального эпилептического приступа ".

К эпилептиформным паттернам относятся острые волны или спайки, которые выделяются на фоне основной активности и обычно наблюдаются у пациентов с эпилепсией. Необходимо при этом всегда помнить, что могут иметь место физиологические «острые» эпизоды, а наличие эпилептиформных разрядов необязательно означает эпилепсию. К неэпилептическим феноменам относятся вертексные волны, острые позитивные затылочные колебания (POST), лямбда-волны. Также к ним можно причислить 14-6 Гц позитивные спайки, доброкачественные эпилептиформные феномены во сне (малые острые спайки), 6-Гц «фантомные» wicket-спайки, ритмические височные тета-волны в состоянии дремоты ("психомоторные варианты") или субклинические ритмические разряды у взрослых (SREDA). Физиологические или технические артефакты также могут имитировать эпилептиформные паттерны («телефонный» артефакт и др.). Полярность основных компонентов эпилептиформных разрядов обычно негативна, позитивность является исключением из правила. В зависимости от возраста и эпилептического синдрома, 98% пациентов с четкими эпилептиформными разрядами имеют эпилепсию. Исключением являются эпилептиформные разряды детства: из таких детей только у 8% в действительности наблюдается эпилепсия. Вероятность регистрации эпилептиформных разрядов возрастает с количеством и длительностью проводимых исследований ЭЭГ. Однако при ряде эпилептических синдромов, например grand mal (редкие генерализованные тонико-клонические приступы), интериктальные эпилептиформные разряды регистрируются редко. С другой стороны, у людей без эпилептических приступов в анамнезе могут регистрироваться эпилептиформные разряды. К примеру, доброкачественные эпилептиформные потенциалы регистрируются у 1-2% здоровых детей. В классификации описаны 9 интериктальных эпилептиформных паттернов. Иктальные феномены описаны в разделах «ЭЭГ приступа» и «ЭЭГ статуса». Особое значение имеет локализация первого иктального разряда, поскольку она может указывать на зону генерации. Поскольку до сих пор нет ясности в понимании клинического значения иктальных паттернов различной морфологии, для иктальных паттернов не приводится более детальная классификация. Интериктальные и иктальные феномены классифицируются по отдельности.

"Определение: эпилептиформный разряд длительностью от 40 до 80 мс. Интерпретация: считается относительно типичным для эпилепсии. Диагностическая значимость спайков и острых волн одинакова. Иногда могут регистрироваться физиологические разряды – «малые острые спайки» или доброкачественные эпилептиформные разряды во сне (обычно в стадиях неглубокого сна). Викет-спайки наблюдаются примерно в 1% записей ЭЭГ у взрослых и также должны дифференцироваться от эпилептиформных паттернов. Достаточно легко можно дифференцировать от эпилептиформных разрядов так называемые 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки (иногда говорят «гребневидные») у здоровых подростков".

"Определение: эпилептиформные разряды длительностью от 80 до 200 мс. Интерпретация: паттерн считается типичным для эпилепсии. У лиц без эпилептических приступов острые волны наблюдаются редко".

"Определение: региональные или мультирегиональные острые волны, за которыми обычно следует негативная медленная волна, иногда с биполярным распределением. Чаще всего острые волны являются мультирегиональными и легко распознаются по их характерной морфологии. Если они регистрируются в центрально-височных отделах, их называют также «роландическими спайками». Типично нарастание во сне и тенденция к группированию (серии или кластеры). Такой паттерн обычно наблюдается у детей в возрасте от 5 до 15 лет, которые страдают доброкачественной фокальной эпилепсией детства. Заболевание, так же как и разряды, обычно проходят в послепубертатном периоде. Однако подобные разряды могут регистрироваться также у 1-2% здоровых детей. Если говорить в целом, то только у 8% детей, у которых регистрируется этот паттерн, когда-либо наблюдались эпилептические приступы. Интерпретация: паттерн относительно специфичен для клинического синдрома доброкачественной фокальной эпилепсии детского возраста (Примечание. В России этот паттерн часто называют доброкачественные эпилептиформные нарушения детства - ДЭНД.)".

"Определение: Комплексы спайков (пиков) и волн, которые регистрируются сериями и при этом не полностью соответствуют критериям более специфических эпилептиформных паттернов, таких, как медленные спайк-волны или 3-Гц спайк-волны. Изолированные острые волны или спайки классифицируются как острые волны, а не спайк-волна, даже если за ними следует негативное медленное колебание. Интерпретация: считаются относительно специфическими для эпилепсии. Генерализованные спайк-волны часто активируются во сне с тенденцией к группированию, с нерегулярными интервалами. Сон может способствовать появлению также полиспайков. Необходимо дифференцировать от 6 Гц спайк-волновых комплексов («фантомные» или «миниатюрные спайк-волны»), которые наблюдаются у здоровых подростков и взрослых. С другой стороны нельзя пропустить истинно эпилептиформный паттерн спайк-волн, которые также могут следовать с частотой 6 Гц, однако имеют гораздо большую амплитуду. Рекомендуется осторожно подходить к интерпретации высокоамплитудных ритмических медленных волн, провоцируемых гипервентиляцией, особенно если иногда они перемежаются с острыми колебаниями. Этот паттерн также может симулировать патологические спайк-волновые комплексы".

"Определение: медленные комплексы спайк-волна состоят из вспышек спайк-волн с регулярной частотой повторения медленнее 2.5 Гц. Минимальная длительность серии медленных спайк-волн составляет около 3 секунд. Интерпретация: генерализованные медленные спайк-волновые комплексы часто регистрируются у пациентов с рефрактерными генерализованными приступами (диалептические приступы, генерализованные миоклонические, генерализованные тонические и атонические приступы) и хронической энцефалопатией (синдром Леннокса-Гасто). Собственно спайки у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто имеют относительно большую амплитуду, являясь фактически острыми волнами. Во сне наблюдается тенденция к преобразованию генерализованных спайк-волн в полиспайки с активацией мультирегиональных фокусов".

"Определение: вспышки спайк-волн с регулярной частотой повторения от 2.5 до 3.5 Гц. Минимальная длительность такой серии должна составлять 3 секунды. В самом начале вспышки частота спайк-волновых комплексов может превышать 3 Гц.
Интерпретация: генерализованные 3-Гц спайк-волны тесно коррелируют с абсансами. Длительности вспышек от 3-4 секунд и больше обычно соответствует нарушение сознания различной степени".

"Определение: группы из трех и более спайков, следующих непосредственно друг за другом с частотой более 10 Гц. За группой полиспайков может следовать медленная волна, что можно назвать комплексом полиспайк-волна. Интерпретация: считается относительно специфическим для эпилепсии паттерном. Генерализованные полиспайки часто наблюдаются у пациентов с генерализованными миоклоническими или тоническими приступами, например при юношеской миоклонус эпилепсии, или синдроме Леннокса-Гасто".

"Определение: генерализованная непрерывная медленная активность амплитудой выше 300 мкв, с мультирегиональными спайками и острыми волнами в обоих полушариях. Интерпретация: относительно специфичный и несомненно эпилептогенный паттерн. Типично наблюдается при эпилептических спазмах первого года жизни. Во время приступов отмечается «уплощение» ЭЭГ. После 5 лет встречается редко".

"Определение: генерализованные или с преобладанием в затылочных отделах эпилептиформные разряды, вызванные фотостимуляцией. Интерпретация: острые колебания, которые ограничены затылочными областями и связаны по времени с отдельными фотостимулами, не считаются патологическими. С другой стороны, генерализованные или региональные фотопароксизмальные ответы, которые сохраняются и после прекращения фотостимуляции, считаются относительно специфическими ЭЭГ нарушениями потенциально эпилептогенного характера. Однако изредка такие разряды могут регистрироваться и у лиц, не имевших эпилептических приступов в анамнезе. Следует упомянуть также феномен усвоения ритма – синхронизацию затылочной активности с частотой фотостимуляции (или ее гармоник), что, несомненно, является нормальным феноменом".

"Определение: все ЭЭГ паттерны, которые отмечаются во время приступа. Частые интериктальные разряды обычно не связаны с клиническими приступами и должны дифференцироваться от ЭЭГ паттерна приступа. Это особенно важно у пациентов с региональными эпилептиформными разрядами. Интерпретация: ЭЭГ паттерны приступа являются крайне специфическими, даже если они не сопровождаются клинической симптоматикой приступа. При наличии же соответствующей клинической симптоматики ЭЭГ паттерны приступа доказывают эпилептогенный характер пароксизмального клинического события. Тем не менее, изредка у здоровых пожилых людей могут регистрироваться подобные паттерны без клинических проявлений , они носят унилатеральный или билатеральный характер и называются «субклиническими ритмическими разрядами у взрослых» (SREDA)".

"Определение: непрерывный ЭЭГ паттерн приступа или частое его возникновение без возврата к нормальной фоновой активности. Интерпретация: ЭЭГ паттерн статуса крайне специфичен, даже если он не сопровождается клинической картиной эпилептического статуса. А в сочетании с клиническими симптомами служит несомненным доказательством эпилептической природы пароксизмального события".

"Определение: иктальная запись ЭЭГ, представленная исключительно или в основном артефактами. Интерпретация: во время эпилептического приступа запись может быть в значительной степени насыщена артефактами. Это характерно особенно для записей тонических и тонико-клонических приступов, которые сопровождаются большим количеством двигательных и мышечных артефактов. При наличии огромного количества артефактов, которые делают невозможной интерпретацию ЭЭГ, последняя не может классифицироваться как патологическая, за исключением отдельных участков (если таковые имеются), доступных интерпретации".

"Определение: по меньшей мере 50% записи ЭЭГ в бодрствовании представлено доминирующей бета-активностью амплитудой свыше 50 мкв (референтные отведения). Этот термин относится только к генерализованным изменениям ЭЭГ. Региональное усиление бета-активности классифицируется как асимметрия (например, асимметрия в виде усиления бета справа в центро-париетальных отделах). Интерпретация: усиление бета является неспецифическим феноменом, часто может вызываться седативными препаратами, например, барбитуратами или бензодиазепинами. Наблюдается также семейная низкоамплитудная бета в затылочных отведениях у здоровых лиц, что не может рассматриваться как патология"

"Определение: термин относится исключительно к амплитудной разнице физиологической ЭЭГ активности (например, фоновые ритмы, сонные веретена). Асимметрия по частоте классифицируется как региональное или латерализованное замедление. Критериями амлитудной асимметрии служат снижение минимум на 50% или повышение не менее, чем на 100% амплитуды по сравнению с гомотопической областью контралатерального полушария (т.е. 2-кратная разница по амплитуде). Интерпретация: асимметрии являются признаком региональных структурных поражений, при этом чаще всего очаг характеризуется снижением амплитуды. Асимметрии часто наблюдаются у пациентов с порэнцефальными кистами и субдуральными гематомами. С другой стороны, амплитуда фоновой ритмики может увеличиваться над зоной поражения, например, у пациентов с хроническими поражениями и формированием рубцовой ткани, а также при краниотомии. Другими словами, асимметрия указывает на поражение мозга, однако не всегда возможно определить сторону поражения без дополнительной информации . В таких случаях на пораженную сторону может указывать замедление. Необходимо также учитывать такие феномены, как физиологическое преобладание альфа-ритма в правой затылочной области. При описании асимметрии необходимо всегда указывать локализацию сниженной или повышенной амплитуды и к какому ритму это относится"

"Определение: появление стадии сна с быстрыми движениями глаз (БДГ) менее чем через 15 минут после засыпания. Интерпретация: начало сна с БДГ указывает на дисфункцию подкорковых механизмов. Это может наблюдаться при первичных нарушениях сна, например, нарколепсии или депривации сна с последующей «компенсацией», в частности при частых ночных апноэ. Отмена ряда препаратов также должна учитываться при дифференциальной диагностике . Начало сна с БДГ является нормальным феноменом у новорожденных. В целом, начало сна с БДГ говорит о нарколепсии, если исключены другие причины"

"Определение: довольно стереотипные колебания, которые часто имеют эпилептиформный характер и возникают относительно периодически. Этот термин относится исключительно к генерализованным изменениям, поскольку региональные или латерализованные периодические паттерны включены в категорию периодических латерализованных разрядов. Интерпретация: периодический паттерн указывает на острую или подострую, выраженную диффузную энцефалопатию. Частота появления и морфология довольно характерны, зависят от основной области поражения. Периодический паттерн с частотой возникновения более 1 разряда каждые 2 секунды наблюдается чаще всего при болезни Крейтцфельда-Якоба и у детей с липоидозом, например болезни Тея-Сакса. Периодические паттерны с частотой один раз в 4 секунды или более (комплексы Радемекера) часто регистрируются при подостром склерозирующем панэнцефалите Ван-Богарта"

"Определение: высокоамплитудные (> 70 мкв) позитивные острые колебания, которым предшествует низкоамплитудная негативная волна. Первая, негативная волна имеет обычно более низкую амплитуду, чем негативная после-волна. Распределение генерализованное, часто с наибольшей амплитудой в биполярных лобно-затылочных отведениях. Такие продольные отведения создают впечатление, что латентность главного позитивного компонента в затылках отстает от латентности в лобных долях . Однако монополярные отведения показывают отсутствие такой задержки. Трифазные волны чаще всего появляются с частотой от 1 до 2 Гц. Интерпретация: как правило, трифазные волны регистрируются при метаболических, диффузных энцефалопатиях, особенно часто при поражениях печени. Причины появления трифазных волн разнообразны, включая и те, которые, в свою очередь, могут генерировать периодическую ритмическую медленную активность. Характерны умеренные нарушения сознания"

"Определение: острые колебания, такие как спайки и острые волны, которые возникают более или менее периодически. Они имеют латерализованное или региональное распределение. Могут возникать также независимо в обоих полушариях. Часто эпилептиформные разряды полифазны и могут иметь сложную морфологию. Главный компонент негативный. Интерпретация: PLEDs возникают при следующих условиях. 1) У пациентов с острыми или подострыми региональными очаговыми деструктивными поражениями, чаще всего церебральными инсультами, быстрорастущими опухолями или герпетическим энцефалитом. В отличие от детей, у взрослых разряды сопровождаются нарушением сознания. Разряды появляются через несколько недель после развития острого процесса (например, инсульта). 2) У пациентов с хроническими эпилептогенными участками без подлежащего острого или подострого поражения. В обоих случаях у больных могут наблюдаться фокальные эпилептические приступы. У пациентов с обширными структурными поражениями приступы возникают на ранних стадиях . В таких случаях эпилептические приступы прекращаются обычно в течение одной недели. Своевременное ЭЭГ исследование обнаруживает ЭЭГ паттерны приступа с постиктальным уплощением, с последующим переходом в PLEDs"

"Определение: разновидность периодического паттерна с падением церебральной активности (менее 10 мкв) между относительно высокоамплитудными компонентами. Интерпретация: генерализованная вспышка-подавление наблюдается у пациентов в ступоре или коме при токсической или аноксической энцефалопатии. При дальнейшем значительном клиническом ухудшении состояния больного этот паттерн часто может переходить в электроцеребральную инактивность. Если причиной является лекарственная или наркотическая передозировка, то паттерн обычно обратим. Если же после отмены препарата паттерн продолжает регистрироваться на протяжении нескольких часов, то можно говорить о неблагоприятном прогнозе, таком же, как и при электроцеребральной инактивности. Вспышка-подавление может регистрироваться также только в одном полушарии, что свидетельствует об остром глубоком поражении мозга. В целом, наличие паттерна вспышка-подавление является несомненным признаком патологии, признаком поражения по типу энцефалопатии"

"Определение: ЭЭГ амплитудой менее 10 мкв (референтное отведение). Если паттерн носит генерализованный характер, он свидетельствует о нарушении сознания степени ступора или комы с ареактивностью пациента на сенсорные стимулы. Постиктальное уплощение фоновой активности, которое может наблюдаться после эпилептического приступа, не классифицируется как угнетение фоновой активности. Интерпретация: генерализованное угнетение указывает на выраженную диффузную энцефалопатию. При дальнейшем ухудшении состояния пациента паттерн может эволюционировать в полную электроцеребральную инактивность. Следует учитывать, что в редких случаях у здоровых лиц фоновая ЭЭГ также может не превышать 10 мкв. Поэтому паттерн можно считать признаком патологии, только если он коррелирует с четким и глубоким нарушением сознания. Региональное угнетение фоновой активности говорит о выраженном очаговом процессе или отсутствии мозговой ткани, например при порэнцефалических кистах"

Специальные паттерны, которые используются только у пациентов в ступоре или коме. У таких пациентов ЭЭГ классифицируется в зависимости от основной частоты фоновой активности
Альфа-кома или альфа-ступор
Кома с веретенами или ступор с веретенами
Бета-кома или бета-ступор
Тета-кома или тета-ступор
Дельта-кома или дельта-ступор
В дополнение к одному из пяти основных паттернов ЭЭГ комы, можно указывать любой другой присутствующий тип нарушения ЭЭГ. Например: «альфа-кома, спайки в левой височной области, продолженная медленная активность в левой височной области»".

"Определение: ЭЭГ пациента в коме или ступоре с преобладанием активности альфа-диапазона. Интерпретация: ЭЭГ у пациентов в ступоре или коме могут выглядеть как ЭЭГ «бодрствования» и имеют следующие причины:
- очаговое поражение на понтомезэнцефальном уровне, вызывающее нарушение сознания без поражения механизмов генерации основных ЭЭГ ритмов , в некоторых случаях с сохранной реакцией на фотостимуляцию. Подобный паттерн может регистрироваться также у пациентов с «locked-in» синдромом с сохранным сознанием.
- выраженная аноксическая энцефалопатия с отсутствием реакции на сенсорные стимулы.
- лекарственная интоксикация.
Альфа-кома всегда имеет неблагоприятный прогноз, за исключением случаев лекарственной интоксикации"

"Определение: ЭЭГ напоминает типичный паттерн II-й стадии сна и регистрируется у пациентов в ступоре/коме. Наблюдается чаще всего у пациентов с поражениями ствола, которые вызывают нарушение сознания, но не затрагивают структуры, ответственные за механизмы генерации сна. Очаг обычно располагается на понтомезэнцефальном уровне, в верхних отделах. Прогноз относительно благоприятный, если нет дальнейшего нарастания основного очага"

"Определение: ЭЭГ с доминирующей бета-активностью амплитудой более 30 мкв у пациентов в состоянии ступора или комы. Интерпретация: бета-кома или бета-ступор чаще всего вызваны интоксикацией и поэтому обычно имеют обратимый характер"

"Определение: ЭЭГ у пациентов в состоянии ступора или комы с доминирующей тета-активностью и амплитудой более 30 мкв. Интерпретация: регистрируется у пациентов в коме или ступоре, которые вызваны выраженной диффузной энцефалопатией. Прогноз зависит от основного процесса, и потенциально обратим"

"Определение: ЭЭГ у пациентов в состоянии ступора или комы с преобладанием нерегулярной высокоамплитудной дельта-активности. Интерпретация: дельта-кома это паттерн ЭЭГ у пациентов, причиной коматозного (ступорозного) состояния которых является выраженная диффузная энцефалопатия. Вероятно, в генезе нерегулярных дельта-колебаний главную роль играет корковая деафферентация. Прогноз в значительной степени зависит от основного процесса. Потенциально обратимое состояние"

"Определение: электроцеребральной инактивностью («биоэлектрическое молчание») называется паттерн ЭЭГ с амплитудой, не превышающей 2 мкв при записи скальповыми электродами в референтных отведениях (межэлектродное расстояние не менее 7 см, импеданс не более 10 кОм). Должны выполняться следующие требования:
- запись от как минимум 8 скальповых электродов и двух ушных.
- проверка работоспособности аппаратуры (например, тестирование на артефакты прикосновения)
- соответствующее усиление сигналов (для уровня 2 мкв)
- снижение нижних фильтров (до 0.3 Гц), высокие фильтры не менее 30 Гц
- документация ЭКГ, дыхания и двигательных артефактов
- длительность записи по меньшей мере 30 минут
- должна отсутствовать ЭЭГ активность в ответ на сильные соматосенсорные, слуховые и зрительные стимулы.
Интерпретация: ни один пациент с документированной электроцеребральной инактивностью не выжил, если использовались следующие критерии:
- удовлетворялись критерии клинической смерти мозга на протяжении минимум 6 часов
- кома не была вызвана передозировкой седативных препаратов
- температура тела была выше 35 градусов
- у пациента не было гипотензивного эпизода непосредственно перед записью
Эти рекомендации относятся ко взрослым и могут быть неадекватными для детей, особенно младенческого возраста"

Кратковременная, нерегулярная преходящая медленная активность дельта/тета диапазонов, чаще с преобладанием по амплитуде слева у пациентов в возрасте старше 50 лет.

Преходящие высокоамплитудные дельта-волны, которые регистрируются в задних отделах на фоне основного затылочного ритма, являются нормальным физиологическим феноменом, не имеют клинического значения. Встречаются в основном в возрасте до 10-12 лет.

Возникает в результате движений языком, может иметь ритмический характер, частота в диапазоне дельта. Глоссокинетический артефакт имеет дипольную природу и вызван разницей потенциалов между кончиком (негативность) и основанием языка. За счет этого он более выражен по амплитуде в передних и нижних отделах. Может возникать также при жевательных движениях, в этом случае регистрируется характерные медленные колебания в сочетании с высокоамплитудной ЭМГ активностью

Генерализованные вспышки ритмических колебаний частотой 6-7 Гц с максимумом в лобных отделах. Возникают в состоянии дремоты

Довольно регулярные, синусоидальные или пилообразные (saw-tooth) волны, в основном регистрируемые как вспышки 1.5-2.5 Гц в лобных отделах одного или обоих полушарий. Frontal intermittent rhythmical delta activity - FIRDA. Появление FIRDA в результате гипервентиляции является нормальным феноменом. Спонтанная FIRDA не является эпилептиформным паттерном, но может свидетельствовать о неспецифической энцефалопатии.

Кратковременное или продолжительное замещение нормальной частоты альфа-ритма его субгармониками: например, появление вместо колебаний 10-12 Гц колебаний частотой 5-6 Гц, также доминирующих в затылочных отделах. Называют также "альфа вариантами". Не является патологическим феноменом

Дифазные острые волны, возникающие в затылочных отделах в состоянии бодрствования во время зрительной задачи ("обследования"). Главный компонент позитивен по отношению к другим областям. Синхронизированы по времени с саккадическими движениями глаз, с задержкой около 100 мс. Амплитуда варьирует, оставаясь в основном в пределах 50 uV

Острый компонент с максимумом в затылочных отделах, позитивный относительно других областей, возникающий во время неглубокого сна, чаще 1-й или 2-й стадиях. Может быть одиночным или повторяющимися (сериями по 4-5 в секунду). Амплитуда варьирует, но, как правило, менее 50 uV. Наблюдаются у детей, подростков и взрослых, после 50 лет встречаются гораздо реже. Positive occipital sharp transient of sleep - POSTS.

Доброкачественные эпилептиформные компоненты сна. Benign epileptiform transients of sleep - BETS. Небольшие острые спайки (small sharp spikes - SSS) очень короткой длительности и низкой амплитуды, за которыми может следовать небольшая по амплитуде тета волна. Возникают в височных или лобных областях в состоянии дремоты или поверхностного сна . Этот паттерн не имеет большого клинического значения, и не свидетельствует о повышенном эпилептогенезе

Похожие на спайк одиночные негативные волны или серии таких волн, возникающие в височных отделах в состоянии дремоты, имеющие аркообразную форму или напоминающие мю ритм. В основном наблюдаются у пожилых и представляют из себя доброкачественный вариант, который не имеет большого клинического значения

Острые позитивные колебания частотой около 6 Гц, больше в височных отделах. Анализ отведений с назофарингеальным электродом или отведений A1-A2 показывает, что они вызываются позитивным генератором. У пожилых встречаются в виде отдельных колебаний. У детей и подростков чаще наблюдаются в виде вспышек позитивных спайков частотой 14 или 6 Гц

Острые потенциалы, максимальные в области вертекса, негативные по отношению к другим областям, возникающие спонтанно во время сна или в ответ на сенсорный стимул во время сна или бодрствования. Встречаются отдельно или группируются с К-комплексами. Могут быть одиночными или повторяющиеся. Амплитуда в целом редко превышает 250 uV. Аббревиатура: V волна.

Артефакты, отражающие спайки m.rectus lateralis во время горизонтальных движений глаз. В основном генерируются ипсилатеральной мышцей, регистрируются, как правило, под электродами F7/F8

Комплексы спайк-медленная-волна частотой 4-7 Гц, в основном 6 Гц (иногда называют фантомными). Возникают короткими вспышками билатерально и синхронно, симметрично или асимметрично, с амплитудным преобладанием в передних или задних областях головы. Амплитуда спайкового компонента очень маленькая (называют иногда миниатюрный спайк). Амплитуда варьирует, но в целом меньше, чем у комплексов спайк-медленная-волна, которые повторяются с меньшей частотой. Этот паттерн не имеет большого клинического значения и должен дифференцироваться с эпилептиформными разрядами.

Гипервентиляция, как правило, вызвает замедление основного ритма, могут наблюдаться вспышки высокоамплитудных медленных колебаний, в частности, FIRDA. В таких случаях возможно наложение на медленные волны колебаний быстрой частоты (например, бета), что может привести к обманчивому впечатлению о наличии эпилептиформной активности в виде комплексов спайк-медленная-волна

Вспышка во время сна аркообразных по форме волн частотой 13-17 Гц и/или 5-7 Гц (обычно 14 и/или 6 Гц), в основном в задневисочных и прилегающих областях с одной или двух сторон. Компоненты острых пиков вспышки являются позитивными по отношению к другим областям. Амплитуда варьирует, но обычно менее 75 uV. Лучше всего видны в референциальном монтаже с использованием контралатеральной мочки уха или другого удаленного референтного электрода. На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о патологическом значении этого паттерна.

Технический артефакт в виде колебаний постоянной или нарастающей частоты, четко связан с телефонным звонком. Такой артефакт чаще возникает под электродом с высоким импедансом.

Позитивные колебания "в такт" частоте ритмической фотостимуляции, с задержкой около 100 миллисекунд. Это нормальный феномен, который отражает вызванную активность затылочной коры. Photic driving.

Характерные вспышки волн 4-7 Гц, часто с наложением быстрой активности, возникающие в височных областях головы в состоянии дремоты. Возникают асимметрично, могут длиться от нескольких секунд до 30-40 секунд и неожиданно исчезают. Как правило, встречаются у подростков и взрослых. Синоним: психомоторный вариант (термин не рекомендуется). Комментарий: это паттерн состояния дремоты, который не имеет клинического значения

Ритмический паттерн, который встречается во взрослой популяции, состоит из разных частот, часто доминирует тета диапазон. Он может походить на разряд приступа, однако не сопровождается какими-либо клиническими симптомами. Длительность от нескольких секунд до минуты. Может встречаться редкий вариант в виде дельта колебаний с максимумом в лобных отделах. Может возникать во время гипервентиляции. Клиническая значимость этого паттерна неопределенна, его следует дифференцировать от паттерна эпилептического приступа

Высокоамплитудные ритмические тета или дельта волны в состоянии дремоты. Является нормальным паттерном дремоты у детей. В отдельных случаях на медленные волны могут накладываться бета колебания, что может приводить к ошибочным выводам

Артефакты ЭЭГ, возникающие при движениях глаз. Глазное яблоко представляет из себя диполь с позитивностью в области роговицы относительно сетчатки. Соответственно, взор вверх вызывает позитивное (вниз) отклонение, движения вниз - негативное (вверх) отклонение с максимумом под электродами Fp1 и Fp2. Взор влево - позитивное отклонение (вниз) под F7 и негативное (вверх) под F8, соответственно - противоположные изменения при взгляде вправо. При анализе глазных артефактов следует принимать во внимание феномен Белла - нормальное рефлекторное отведение глазных яблок вверх при смыкании век.

Двигательные артефакты имеют самую разнообразную форму и могут возникать вследствие множества причин. Наиболее часто двигательные артефакты возникают в результате механического воздействия на электрод, увеличения импеданса. Довольно часто двигательные артефакты могут напоминать ритмическую активность. Тщательный анализ в различных отведениях и монтажах, особенно при наличии видеоизображения, позволяет дифференцировать артефакты от патологической ЭЭГ активности.

Распределение ЭКГ артефактов в различных отведениях отражает дипольный характер испочника. Частой причиной возникновения ЭКГ артефакта является неудовлетворительный импеданс. Самый простой способ избежать затруднений в анализе паттернов, имеющих предположительно ЭКГ происхождение, - включение в монтаж ЭКГ канала.

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия - одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

Длительность приступов, как правило, не более 2–3 мин, частота в среднем - 2–6 раз в год [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Петрухин А.С., 2000].

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности [Эпилептиформная..., 2006].

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999]. Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области [Мухин К.Ю. и др., 1995; Эпилептиформная..., 2006]. Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована [Мухин К.Ю., 2000] (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области [Особенности..., 2005] или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

3.2. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Общая характеристика

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами - одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся приступами, протекающими преимущественно в виде пароксизмов зрительных нарушений и нередко заканчивающимися мигренозной головной болью. Возраст проявления заболевания варьирует от 1 до 17 лет.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом возникает у детей до 7 лет и характеризуется редкими, преимущественно ночными пароксизмами. Приступ, как правило, начинается с рвоты, тонической девиации глазных яблок в сторону и нарушения сознания. В ряде случаев наблюдается переход в гемиконвульсии или генерализованный тонико-клонический приступ . Продолжительность приступов варьирует от нескольких минут до нескольких часов. У этих больных может наблюдаться статус парциальных приступов .

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом проявляется у детей 3–17 лет и характеризуется зрительными феноменами (переходящие нарушения зрения, амавроз, элементарные зрительные галлюцинации (мелькание светящихся предметов, фигур, вспышки света перед глазами), сложные (сценоподобные) галлюцинации) и «незрительными» симптомами (гемиклонические судороги, генерализованные тонико-клонические судороги, автоматизмы, дисфазия, дизестезия, версивные движения). Приступы преимущественно возникают в дневное время и протекают, как правило, при сохранном сознании. В постприступном состоянии может отмечаться диффузная или мигренеподобная головная боль, иногда сопровождающаяся тошнотой и рвотой .

Для больных с этой формой эпилепсии характерны нормальный интеллект и нервно-психическое развитие .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью и наличием высокоамплитудных моно- или билатеральных спайков, острых волн, комплексов «острая-медленная волна», в том числе имеющих морфологию «роландических», или медленных волн в затылочной или задневисочной областях . Характерным является то, что патологические ЭЭГ-паттерны, как правило, появляются при закрытых глазах и исчезают, когда глаза открыты [Зенков Л.Р., 1996].

Затылочная эпилептиформная активность может сочетаться с генерализованными билатеральными комплексами «спайк-волна», «полиспайк-волна» . Иногда эпилептиформная активность при этой форме эпилепсии может быть представлена короткими генерализованными разрядами пик-волновых комплексов частотой 3 кол./с, либо имеет локализацию в лобных, центрально-височных центрально-теменно-височных отведениях (рис. 3.3). Также межприступная ЭЭГ может не нести изменений [Мухин К.Ю. и др., 2004; Atlas..., 2006].

Приступная ЭЭГ может характеризоваться унилатеральной медленной активностью, перемежающейся пиками .

При затылочной эпилепсии с ранним дебютом ЭЭГ во время приступа представлена высокоамплитудными острыми волнами и медленными комплексами «острая-медленная волна» в одном из задних отведений с последующим диффузным распределением .

При затылочной эпилепсии с поздним дебютом на ЭЭГ во время приступа возникает ритмичная быстрая активность в затылочных отведениях с последующим увеличением ее амплитуды и снижением частоты без постприступного замедления , могут отмечаться генерализованные медленные комплексы «острая-медленная волна .

3.3. Хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова-Расмуссена)

Общая характеристика

Судорожные приступы при этой форме эпилепсии начинаются с фокальных моторных пароксизмов с последующим присоединением постоянных миоклоний.

Односторонние парциальные моторные приступы протекают, как правило, при сохранном сознании и проявляются клоническими подергиваниями лица, одной конечности или половины тела. Часто приступы сопровождаются «джексоновским маршем». Дебют заболевания может также осуществляться со сложных парциальных и соматосенсорных пароксизмов. Парциальные приступы короткие не более 1–2 мин . В большинстве случаев в течение года с момента дебюта заболевания к парциальным пароксизмам присоединяются постоянные стереотипные локализованнык в одной половине туловища и конечностей миоклонии, которые могут тансформироваться в генерализованные судороги .

С развитием заболевания присоединяются парезы и параличи в тех же конечностях. У большинства больных в патологический процесс вовлекаются черепные нервы, отмечаются мозжечковые нарушения, могут быть нарушения чувствительности .

Изменения психических функций могут отсутствовать при эпилепсии Кожевникова , a синдром Рассмусена, как правило, характеризуется сниженным интеллектом .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная и приступная ЭЭГ при эпилепсии Кожевникова может характеризоваться не измененной основной активностью или отражать ее общее замедление со сниженным индексом альфа-ритма, на фоне которой выявляются спайки, острые волны или комплексы «спайк-волна» в центральных областях (рис. 3.4) В межприступной ЭЭГ нередко регистрируются частые разряды высокоамплитудной тета-, дельта-активности как регионально, так и генерализованно билатерально-синхронно.

При синдроме Рассмусена в межприступной ЭЭГ отмечаться замедление основной активности, наличием билатеральных или диффузных дельта-волн среднего или высокого индекса. Альфа-ритм может быть снижен по амплитуде и дезорганизован в пораженном полушарии. На пораженной стороне может преобладать дельта-активность высокой амплитуды. Выявляются мультифокальные спайки, острые волны или пик-волновая активности в пределах пораженной гемисферы . Эпилептиформная активность может иметь наибольшую выраженностью в височно-теменно-центральных отведениях. Возможно появление независимых очагов в «здоровой» гемисфере, эпилептиформная активность может быть диффузной асинхронной с распространением из пораженного полушария.

Во время приступа на ЭЭГ выявляются локальные или односторонние ритмичные колебания бета-диапазона, переходящие в полиспайки с последующим замедлением и переходом к окончанию приступа в билатерально-синхронные тета- и дельта-волны.. Иногда во время приступа отмечается локальное или одностороннее уплощение ЭЭГ [Мухин К.Ю. и др., 2004].

3.4. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Общая характеристика

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами характеризуется парциальными и парциально-комплексными приступами, которые регулярно воспроизводятся каким-либо непосредственным воздействием. Обширную группу составляют рефлекторные приступы.

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка поверхности тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном фокальном поражении.

Фотогенные приступы вызываются мелькающим светом и проявляются малыми, миоклоническими, большими судорожными приступами.

Аудиогенные приступы вызываются внезапными звуками, определенными мелодиями и проявляются височными психомоторными, большими судорожными, миоклоническими или тоническими приступами.

Стартл-приступы вызываются внезапным пугающим стимулом и проявляются миоклоническими или короткими тоническими приступами .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может быть в пределах нормы, но несколько чаще несет приведенные ниже изменения.

При гаптогеных приступах в межприступный период на ЭЭГ регистрируются фокальные эпилептиформные паттерны в теменно-височной области полушария (иногда в обоих полушариях) противоположного соматической зоне. Во время приступа отмечается появление или активация и генерализация первично фокальной эпилептиформной активности.

При фотогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются фокальные медленные волны, эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных областях одного (рис. 3.5а) ,иногда обоих полушарий и(или) гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность (рис. 3.5б).

При аудиогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ выявляются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность.

При стартл-приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, эпилептиформные паттерны в височных, теменных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронный генерализованный разряд, обычно билатерально-синхронной эпилептиформной активности [Зенков Л.Р., 1996; 2001; Atlas..., 2006].

3.5. Эпилепсия лобной доли

Общая характеристика

Лобная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в лобной доле.

Наиболее характерными признаками лобной эпилепсии являются: стереотипность приступов, внезапное их начало (чаще без ауры), высокая частота приступов с тенденцией к серийности и короткая продолжительность (30–60 с.) Нередко выражены необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы), отсутствие или минимальная постприступная спутанность, частое возникновение приступов во сне, быстрая вторичная их генерализация, нередкая встречаемость эпизодов элептического статуса в анамнезе .

В зависимости от локализации в лобной доле Р.Chauvel и J. Bancaud (1994) выделяют ряд типов лобных приступов.

Приступы передних отделов лобной доли

Фронтополярные приступы проявляются внезапным нарушением сознания, застыванием взора, насильственным мышлением и насильственными действиями, тоническим поворотом головы и глаз, вегетативными симптомами, возможно тоническое напряжение тела и падение.

Орбитофронтальные приступы проявляются обонятельными галлюцинациями, висцеральными сенсорными симптомами, нарушением сознания, жестовыми автоматизмами, алиментарными нарушениями, вегетативными симптомами, непроизвольным мочеиспусканием.

Приступы срединных отделов лобной доли

Медиальные срединные приступы проявляются лобными абсансами (характеризующимися нарушением сознания, остановкой речи, прерыванием двигательной активности, жестовыми автоматизмами, иногда - тоническим поворотом головы и глаз) и психомоторными пароксизмами (характеризующимися нарушением сознания, тоническим поворотом головы и глаз, жестовыми автоматизмами, тоническими постуральными феноменами, непроизвольным мочеиспусканием, возможна вторичная генерализация).

Дорсолатеральные срединные приступы проявляются нарушением сознания, насильственным мышлением, сложными зрительными иллюзиями, тоническим поворотом головы и глаз, тоническими постуральными феноменам, вторичной генерализацией, иногда характерны вегетативные симптомы.

Цингулярные приступы проявляются выражением страха на лице, нарушением сознания, вокализацией, сложными жестовыми автоматизмами, эмоциональными симптомами, покраснением лица, непроизвольным мочеиспусканием, иногда - зрительными галлюцинациями.

Приступы задних отделов лобной доли

Приступы, исходящие из прецентральной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются парциальными миоклониями (преимущественно в дистальных отделах конечностей), простыми парциальными моторными приступами (в виде «джексоновского марша», развивающимися контралатерально очагу и распространяющихся по типу восходящего (нога-рука-лицо) или нисходящего (лицо-рука-нога) марша), тоническими постуральными пароксизмами в сочетании с клоническими подергиваниями, односторонними клоническими приступами.

Приступы, исходящие из премоторной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются тоническими постуральными пароксизмами с преимущественным вовлечением верхних конечностей, тоническим поворотом головы и глаз.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны протекают при сохранном (или частично нарушенном) сознании и проявляются нередко соматосенсорной аурой, постуральными тоническими позами (поза фехтовальщика) с преимущественным вовлечением проксимальных отделов конечностей, тоническим поворотом головы и глаз, остановкой речи или вокализацией, педалирующими движениями ногами, мидриазом.

Оперкулярные приступы проявляются вкусовыми галлюцинациями и иллюзиями, страхом, нарушением сознания, жевательными и глотательными автоматизмами, клоническими подергиваниями лица, гиперсаливацией, гиперпноэ, тахикардией, мидриазом .

Большинство исследователей подчеркивают, что четкое определение локализации эпилептогенной зоны в лобной доле не всегда возможно. Поэтому целесообразнее приступы при лобной эпилепсии дифференцировать на парциальные моторные, проявляющиеся либо контралатеральным версивным компонентом, либо унилатеральной фокальной клонической моторной активностью в сочетании (или без) с тоническим компонентом в поздние фазы приступа; парциальные психомоторные , дебютирующие с внезапной оглушенности и застывания взора; приступы из дополнительной моторной зоны , характеризующиеся тоническими позными установками конечностей .

Электроэнцефалографические паттерны

В межприступном периоде на ЭЭГ может отмечаться дезорганизация и/или деформация основных ритмов.
Эпилептические паттерны часто отсутствуют. Если эпилептиформная активность регистрируется, то она представлена спайками, острыми волнами, пик-волновой или медленной (чаще тета-диапазона) активностью в лобных, лобно-центральных, лобно-височных или лобно-центрально-височных отведениях билатерально в виде независимых очагов или билатерально-синхронно с амплитудной асимметрией . Характерно возникновение локальной эпилептиформной активности, сопровождающееся её билатеральным распространением и(или) генерализацией (в ряде случаев в форме паттерна атипичного абсанса); возможно появление генерализованной билатеральной эпилептиформной активности, чаще с ее амплитудным преобладанием в лобных, лобно-височных областях (рис. 3.6 , рис. 3.7 , рис. 3.8а , рис. 3.8б , рис. 3.8в , рис. 3.8г , рис. 3.9 , рис. 3.10 , рис. 3.11 , рис. 3.12 , рис. 3.13 , рис. 3.14а , рис. 3.14б , Рис. 15 , рис. 3.16 , рис. 3.17 , рис. 3.18а , рис. 3.18б).

Возможны также локальные нарушения (зкзальтация или значительная редукция) ритмов. При поражении дополнительной моторной зоны патологические ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны клиническим феноменам или билатеральны.

Иногда ЭЭГ-изменения при лобной эпилепсии могут предшествовать клиническому появлению приступов и проявляются билатеральными высокоамплитудными единичными острыми волнами, следующими непосредственно за периодами уплощения ритма; низкоамплитудной быстрой активностью, смешанной со спайками; ритмическими спайк-волнами или ритмическими медленными волнами лобной локализации [Петрухин А.С., 2000].

Во время приступа на ЭЭГ может отмечаться локальная эпилептиформная активность с(или без) последующим возникновением генерализованных и(или) билатерально-синхронные разрядов комплексов «пик-волна», отражающих вторичную генерализацию (рис. 3.19). Возможно возникновение высокоамплитудных регулярных тета- и дельта-волн, преимущественно в лобных и(или) височных отведениях [Зенков Л.Р., 1996, 2001]. Так же во время приступа возможно возникновение диффузного уплощения, наиболее выраженное в области очага, с последующим возникновением быстрой активности, увеличивающейся по амплитуде и снижающейся по частоте .

3.6. Эпилепсия височной доли

Общая характеристика

Височная эпилепсия - локально обусловленная, чаще симптоматическая, форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в височной доле.

Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием.

Наиболее типичными признаками височных эпилепсий являются: преобладание психомоторных приступов, высокая частота встречаемости изолированных аур, ороалиментарные и кистевые автоматизмы, частая вторичная генерализация приступов [Троицкая Л.А., 2006].

Сложные парциальные (психомоторные) приступы могут начинаться с предшествующей ауры или без нее и характеризуются выключением сознания с амнезией, отсутствием реакции на внешние раздражители, наличием автоматизмов.

Ауры включают в себя эпигастральные (щекотание, дискомфорт в эпигастрии), психические (страх), обонятельные, вегетативные (бледность, покраснение лица), интеллектуальные (ощущение уже виденного, уже слышанного, дереализация), слуховые (слуховые иллюзии и галлюцинации (неприятные звуки, голоса, трудно описываемые слуховые ощущения)) и зрительные (иллюзии и галлюцинации в виде микро- и макропсий, вспышек света, ощущения удаления предмета) ауры.

Автоматизмы подразделяются на ороалиментарные (чмокание, жевание, облизывание губ, глотание); мимические (различные гримасы, мимика страха, удивления, улыбка, смех, нахмуривание, насильственное моргание), жестовые (похлопывание в ладоши, трение руки об руку, поглаживание или почесывание своего тела, перебирание одежды, стряхивание, перекладывание предметов, а также оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси, привставание; выявлено, что автоматизмы в руке связаны с поражение ипсилатеральной височной доли, а дистоническая установка кисти - с контралатеральной); амбулаторные (попытка сесть, встать, ходьба, внешне как бы целенаправленные действия); вербальные (расстройства речи: невнятное бормотание, произнесение отдельных слов, звуков, всхлипывание, шипение; выявлено, что приступная речь связана с поражением доминантой гемисферы, а афазия и дизартрия - субдоминантной) .

Отмечено, что у детей до 5-летнего возраста, как правило, отсутствует четко идентифицируемая аура, преобладают ороалиментарные автоматизмы и наиболее выражена двигательная активность в момент приступа .

Продолжительность психомоторных височных пароксизмов варьирует от 30 с до 2 мин. После приступа обычно наблюдается спутанность сознания и дезориентация, амнезия . Приступы возникают как во время бодрствования, так и во время сна .

Чаще у больных с психомоторными височными пароксизмами клинические симптомы возникают в определенной последовательности : аура, затем прерывание двигательной активности (может быть с остановкой взора), потом ороалиментарные автоматизмы, повторные кистевые автоматизмы (реже другие автоматизмы), больной озирается кругом, далее - движения всего тела.

Простые парциальные приступы часто предшествуют возникновению сложных парциальных и вторично-генерализованных судорожных приступов.

Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами, контралатерально очагу; постуральными дистоническими пароксизмами (в контралатеральной кисти, стопе); версивными и фонаторными (сенсорная афазия) приступами.

Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными, вкусовыми, слуховыми, сложными зрительными галлюцинациями и стереотипным несистемным головокружением.

Простые парциальные вегетативно-висцеральные приступы проявляются эпигастральными, кардиальными, респираторными, сексуальными и цефалгическими пароксизмами.

Простые парциальные приступы с нарушением психических функций проявляются сновидными состояниями, явлениями дереализации и деперсонализации, аффективными и идеаторными («провал мыслей», «вихрь идей») пароксизмами [Височная..., 1992, 1993; Петрухин А.С., 2000].

При височной эпилепсии встречаются также, так называемые, «височные синкопы», начинающиеся с ауры (чаще головокружение) или без нее и характеризующиеся медленным выключением сознания с последующим медленным падением. При таких приступах могут отмечаться ороалиментарные или жестовые автоматизмы; легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры .

Эпилептическая активность из височной доли нередко распространяется на другие области мозга. Клиническими признаками, свидетельствующими о распространении эпилептической активности на другие отделы, являются версивные движения головы и глаз, клонические подергивания лица и конечностей (при распространении эпилептической активности на передние отделы лобной доли и премоторную зону), вторичная генерализация с проявлением генерализованных тонико-клонических судорог (при вовлечении в процесс обоих полушарий мозга).

Неврологический статус определяется этиологией височной эпилепсии.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может не нести патологических паттернов. Могут регистрироваться спайки, острые волны, пик-волновая, полипик-волновая активность или вспышки тета-волн в височных, лобно-височных, центрально-теменно-височных и(или) теменно-затылочно-височных отведениях регионально или билатерально (билатерально-синхронно с односторонним акцентом или независимо) ; региональное височное замедление электрической активности ; общее замедление основной активности. Может отмечаться генерализованная пик-волновая активность с частотой 2,5–3 Гц ; генерализованная эпилептиформная активность с акцентом и(или) с распространением из височной области. Нередкой находкой является паттерн атипичного абсанса. Иногда патологические изменения имеют лобный фокус (,

3.7. Эпилепсия теменной доли

Общая характеристика

Теменная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными и вторично-генерализованными пароксизмами.

Теменные эпилепсии обычно дебютируют с соматосенсорных пароксизмов, которые не сопровождаются нарушением сознания, имеют короткую продолжительность (от нескольких секунд до 1–2 мин) и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины .

Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают: элементарные парестезии, болевые ощущения, нарушение температурной перцепции (ощущение жжения или холода), «сексуальные приступы», идеомоторную апраксию, нарушения схемы тела.

Элементарные парестезии представлены онемением, покалыванием, щекотанием, ощущением «ползания мурашек», «булавочных уколов» в области лица, верхних конечностей и в других сегментах тела. Парестезии могут распространяться по типу джексоновского марша и сочетаться с клоническими подергиваниями.

Болевые ощущения выражены в виде внезапной острой, спазмоподобной, пульсирующей боль, которая локализуется в одной конечности, либо - в части конечности, иногда может распространяться по типу джексоновского марша .

«Сексуальные приступы» представлены неприятными односторонними ощущениями онемения, покалывания, иногда болевыми ощущениями в области гениталий и молочных желез. Эти приступы обусловлены эпилептической активностью в парацентральной дольке .

Идеомоторная апраксия представлена ощущениями невозможности движения в конечности, в ряде случаев отмечается распространение по типу джексоновского марша в сочетании с фокальными тонико-клоническими судорогами в той же части тела.

Нарушения схемы тела включают ощущения движения в неподвижной конечности, части тела; чувство полета, парения в воздухе; ощущение удаления или укорочения части тела; чувство увеличения или уменьшения части тела; ощущение отсутствия конечности или наличия дополнительной конечности [Зенков Л.Р., 1996].

Теменные приступы имеют тенденцию к распространению эпилептической активности на другие области мозга, в связи с чем, помимо соматосенсорных расстройств в момент приступа, могут наблюдаться клонические подергивания конечности (лобная доля), амавроз (затылочная доля), тоническое напряжение конечности и автоматизмы (височная доля).

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ часто не несет патологических паттернов . Если патологическая активность отмечается, то она представлена спайками, острыми волнами, иногда комплексами острая-медленная волна и спайк-волна в теменных отведениях, соответственно характеру приступа [Зенков Л.Р., 2001]. Нередко эпилептиформная активность распределена за пределами теменной области, может быть представлена в одноименной височной доле (рис. 3.40).

В приступной ЭЭГ могут регистрироваться спайки и комплексы «спайк-волна» в центрально-теменной и височной областях, разряды эпилептиформной активности могут быть билатеральными (синхронными или в виде «зеркального очага») [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

3.8. Эпилепсия затылочной доли

Общая характеристика

Затылочная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания.

Ранние клинические симптомы затылочных эпилепсий обусловлены эпилептической активностью в затылочной доле, а поздние - распространением эпилептической активности на другие области мозга .

Начальные клинические симптомы затылочных пароксизмов включают в себя: простые зрительные галлюцинации, пароксизмальные амавроз и нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргания, девиацию головы и глаз в контралатеральную эпилептическому фокусу сторону.

Простые зрительные галлюцинации представлены яркими вспышками света перед глазами, светящимися пятнами, кругами, звездами, квадратами, прямыми или зигзагообразными линиями, которые могут быть одноцветными или многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения.

Пароксизмальный амавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения, ощущающихся как «чернота перед глазами» или «белая пелена перед глазами».

Пароксизмальные нарушения полей зрения проявляются пароксизмальной гемианопсией или квадрантной гемианопсией в течение нескольких секунд или минут .

Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов.

Моргание отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может не нести патологических паттернов или представлена эпилептиформной активностью в затылочной или задневисочной области, иногда билатерально. Основная активность может быть не изменена или отмечается ее дезорганизация и земедление. Эпилептиформная активность нередко может быть также ложно представлена в одноименной височной доле (рис. 3.41)

Во время приступа эпилептиформная активность может распространяться с появлением «зеркальных» разрядов.

В статье представлена группа пациентов с фокальной эпилепсией, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга, которая по своим клинико-электро-нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической эпилепсией. Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов в возрасте от 2 до 20 лет. На основании полученных результатов предложены диагностические критерии синдрома. Для заболевания характерно: преобладание пациентов мужского пола; дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет; нередко дебют с инфантильных спазмов; преобладание фокальных гемиклонических приступов, фокальных затылочных приступов и ВГСП. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы). Характерна относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов, приуроченных ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании). Неврологический дефицит выявляется у большинства пациентов, включая двигательные и когнитивные нарушения; часто встречается ДЦП. Характерно выявление на ЭЭГ паттерна ДЭПД. Во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Ремиссия приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Согласно современным представлениям, фокальные эпилептические приступы возникают вследствие локальных разрядов в нейрональных сетях, ограниченных одной гемисферой, с большим или меньшим распространением (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии традиционно подразделяются на симптоматические, криптогенные (синоним — вероятно симптоматические) и идиопатические формы . Под симптоматическими подразумеваются формы эпилепсии с известным этиологическим фактором и верифицированными структурными изменениями в мозге, являющимися причиной эпилепсии. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия представляет собой проявление другого заболевания нервной системы: опухоли, дисгенезии мозга, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического, геморрагического поражения головного мозга и др. . Для этих форм эпилепсии характерны неврологические нарушения, снижение интеллекта, резистентность к антиэпилептической терапии (АЭП). Вероятно симптоматическими (синоним криптогенные, от греческого criptos — скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неуточненной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге [26]. При идиопатических фокальных формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии. В основе идиопатических эпилепсий лежит наследственная предрасположенность к нарушениям созревания мозга или генетически детерминированные мембрано- и каналопатии . При идиопатических фокальных формах эпилепсии (ИФЭ) у пациентов неврологический дефицит и нарушение интеллекта не выявляются, а при проведении нейровизуализации отсутствуют признаки структурного поражения головного мозга. Пожалуй, важнейшая черта ИФЭ — абсолютно благоприятный прогноз заболевания со спонтанным прекращением приступов при достижении пациентами пубертатного периода . Идиопатические фокальные эпилепсии относятся к «доброкачественным эпилепсиям». Многие авторы не приемлют термин «доброкачественный» для характеристики такого заболевания как эпилепсия. Однако общепринято, что к доброкачественным эпилепсиям относятся формы, удовлетворяющие двум основным критериям: обязательное купирование приступов (медикаментозное или спонтанное) и отсутствие у пациентов интеллектуально-мнестических нарушений, даже при длительном течении заболевания .

Для идиопатических фокальных форм эпилепсии характерной особенностью является появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства » — ДЭПД, специфических графоэлементов, состоящих из пятиточечного электрического диполя .

Характерными особенностями ДЭПД на ЭЭГ являются (Мухин К.Ю., 2007):

• Наличие пятиточечного электрического диполя, состоящего из острой и медленной волны.
• Максимум «позитивности» диполя в лобных отведениях, а «негативности» в центрально-височных отведениях, что наиболее характерно для роландической эпилепсии.
• Морфология комплексов напоминает зубцы QRS на ЭКГ.
• Региональный, мультирегиональный, латерализованный или диффузный характер активности.
• Нестойкость эпилептиформной активности с возможным перемещением (шифт) при последующих записях ЭЭГ.
• Активация в период I — II стадий фазы медленного сна.
• Отсутствие четкой корреляции с наличием эпилепсии и с клиникой эпилепсии.

ДЭПД легко узнаваемы на ЭЭГ благодаря своей уникальной морфологической характеристике: высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь. При этом мы подчеркиваем важность именно морфологических характеристик данного ЭЭГ-паттерна, а не локализации . Ранее нами была представлена классификация «ДЭПД— ассоциированных состояний» . Показано, что ДЭПД — неспецифические эпилептиформные нарушения, возникающие в детском возрасте, которые могут наблюдаться при эпилепсии, заболеваниях, не связанных с эпилепсией, и у неврологически здоровых детей .

За последние годы в клинической практике мы наблюдали особую группу пациентов детского возраста с фокальной эпилепсией, которая по своим клинико-электро- нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической. Речь идет о фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга. Эта группа пациентов имеет четко очерченные клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные критерии, ответ на терапию АЭП и прогноз.

Цель настоящего исследования: изучение клинических, электроэнцефалографических, нейровизуализационных характеристик, особенностей течения и прогноза фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД у детей с перинатальным поражением головного мозга; установление диагностических критериев заболевания и определение оптимальных методов терапевтической коррекции.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов, из них 23 мужского и 12 женского пола. Возраст пациентов на момент публикации варьировал от 2 до 20 лет (в среднем, 10,7 лет). Подавляющее большинство пациентов (94,3% случаев) было детского возраста: от 2 до 18 лет. Период наблюдения составил от 1 года 8 мес. до 14 лет 3 мес. (в среднем, 7 лет 1 мес.).

Критерии включения в группу:

— наличие у пациентов фокальной эпилепсии;

— анамнестические, клинические и нейровизуализационные признаки поражения головного мозга перинатального генеза;

— регистрация региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности, по морфологии соответствующей «доброкачественным эпилептиформным паттернам детства» на ЭЭГ.

Критерии исключения из группы:

— прогрессирование неврологической симптоматики;

— верифицированные наследственные заболевания;

— структурные нарушенияпри нейровизуализации, приобретенные в постнатальном периоде (последствие перенесенных черепно-мозговых травм, нейроинфекций и пр.).

Все пациенты были обследованы клинически неврологом, нейропсихологом; проведено рутинное ЭЭГ исследование, а также продолженный видео-ЭЭГ мониторинг с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 «ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, Медиком МТД; видео-ЭЭГ мониторинг «Нейроскоп 6.1.508», Биола). Всем больным было проведено МРТ исследование (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла). Для контроля антиэпилептической терапии в динамике исследовалось содержание АЭП в крови методом газо-жидкостной хроматографии; выполнялись общий и биохимический анализы крови (лаборатория Invitro).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Среди обследованных нами больных отмечалось значительное преобладание в группе пациентов мужского пола (65,7 % случаев); соотношение мужчин и женщин составило 1,92:1.

Дебют приступов . Дебют приступов в нашей группе отмечался в широком возрастном диапазоне. Самое раннее возникновение приступов наблюдалось у пациента на 3 сутки жизни, наиболее поздний возраст начала эпилепсии — 11 лет. После 11 лет приступы не дебютировали.

Наиболее часто эпилептические приступы возникали у пациентов на первом году жизни — в 28,6% случаев. В более старшем возрасте дебют эпилептических приступов отмечался: на 2-ом и 4-ом годах жизни — по 11,4% случаев, на 1-ом и 5-ом годах — по 8,6% случаев, в возрасте 6, 7, 8 и 9 лет соответственно вероятность возникновения приступов составила по 5,7%. Реже всего дебют приступов отмечался в возрасте 3, 10 и 11 лет — по 2,9% соответственно (по 1 пациенту) (Рис. 1).

Анализируя возрастные интервалы дебюта в нашей группе пациентов, можно отметить значительное преобладание частоты возникновения приступов в период первых 6 лет жизни — 82,9% случаев с двумя пиками. Чаще всего приступы дебютировали в течение первых двух лет жизни. В этом интервале дебют отмечался в 37,1% случаев. Второй пик наблюдается в интервале от 4 до 6 лет — в 20%.

По мере взросления пациентов отмечается постепенное уменьшение вероятности возникновения первого приступа от 48,6% в первые 3 года жизни до 11,4% в возрастном интервале от 9 до 11 лет.

Приступы в дебюте эпилепсии . В дебюте эпилепсии в нашей группе пациентов преобладали фокальные приступы — 71,4%. Фокальные моторные приступы отмечены в 51,4% случаев, вторично-генерализованные судорожные — 14,3%. Другие типы фокальных приступов отмечались значительно реже: фокальные гипомоторные в 1 случае и негативный миоклонус — также в 1 случае.

Эпилептические спазмы в дебюте эпилепсии наблюдались у 17,1% больных; преобладали серийные тонические асимметричные приступы, нередко в сочетании с короткими фокальными версивными приступами. В 1 случае были выявлены миоклонические спазмы. Во всех случаях дебют эпилептических спазмов отмечался у детей в первый год жизни.

В 14,3% случаев эпилепсия дебютировала с появления фебрильных приступов: в 3 случаях — типичных, и в 2 — атипичных. Генерализованные судорожные приступы наблюдались лишь у 8,6% пациентов в дебюте заболевания; миоклонические — в 1случае.

Эпилептические приступы в развернутой стадии заболевания . Проводя анализ встречаемости эпилептических приступов в нашей группе, можно отметить значительное преобладание в клинической картине фокальных и вторично-генерализованных судорожных приступов. Среди фокальных приступов наиболее часто регистрировались фокальные клонические приступы, характерные по кинематике для роландической эпилепсии: гемифациальные, фацио-брахиальные, гемиклонические — 34,3% случаев. В 28,6% случаев были выявлены фокальные приступы, которые по клиническим особенностям и электроэнцефалографическим характеристикам можно отнести к фокальным затылочным. В этой группе преобладали приступы простых зрительных галлюцинаций, с вегетативными феноменами (головная боль, тошнота, рвота), версивные и пароксизмы обмяканий, часто с последующим переходом во вторично-генерализованный судорожный приступ. Фокальные версивные тонические приступы отмечены у 11,4% пациентов. Вторично-генерализованные судорожные приступы возникали в 40% случаев, в том числе, в большинстве случаев с фокальным началом. Псевдогенерализованные приступы наблюдались у 31,4% больных, из них чаще других — эпилептические спазмы — 20,0%; в единичных случаях встречались атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные аутомоторные приступы выявлены лишь в 2 случаях.

В 45,7% случаев у пациентов выявлялся только один тип приступов и также у 45,7% — сочетание двух типов. У пациентов, у которых наблюдался 1 тип приступов за весь период заболевания, преобладали фокальные моторные (в 17,1% случаев), вторично-генерализованные судорожные приступы (14,3% случаев) и фокальные пароксизмы, исходящие из моторной коры (8,6%). В группе пациентов с двумя типами приступов обращала на себя внимание частая ассоциация фокальных моторных (25,7% случаев), вторично-генерализованных (20% пациентов) и фокальных приступов, исходящих из затылочных отделов (17,1% пациентов) с другими типами приступов. Сочетание 3 и 4 типов приступов наблюдалось в единичных случаях (в 1 и 2 случаях соответственно). Наиболее часто выявлялось сочетание фокальных моторных приступов и эпилептических спазмов — в 11,4% случаях, фокальных моторных и вторично-генерализованных приступов — 8,6%, вторично-генерализованных и фокальных, исходящих из затылочной коры — в 8,6%.

По частоте возникновения мы разделили эпилептические приступы на единичные (1—3 за весь период заболевания), редкие (1—3 раза в год), частые (несколько приступов в неделю) и ежедневные. В 57,6% случаев приступы были редкими (27,3%) или единичными (30,3%). Приступы, возникавшие с частотой несколько раз в месяц, отмечены у 15,2% пациентов. Ежедневные приступы выявлены у 27,3% пациентов, и были представлены преимущественно псевдогенерализованными пароксизмами: эпилептическими спазмами, атипичными абсансами, негативным миоклонусом.

Продолжительность эпилептических приступов у пациентов была различной. В 56,6% случаев приступы самостоятельно оканчивались в течение 1—3 мин, при этом короткие приступы (до 1 мин) наблюдались в 33,3% случаев (преимущественно псевдогенерализованные). Обращает на себя внимание высокий процент длительных приступов. Так приступы, длящиеся 5—9 мин , отмечены у 13,3% больных. В 36,7% случаев продолжительность приступов превышала 10 мин, и у части пациентов пароксизмы носили характер эпилептического статуса.

Исследование показало высокую хронологическую зависимость эпилептических приступов от ритма «сон—бодрствование», которая наблюдалась у 88,6% пациентов нашей группы. Наиболее часто приступы отмечались в период при пробуждении или при засыпании — в 42,9%. Во сне приступы возникали в 25,7% случаев; в бодрствовании и во сне — 17,1%. Лишь у 11,4% пациентов эпилептические приступы не имели четкой связи со сном.

Неврологический статус. В 100% случаев выявлялась очаговая неврологическая симптоматика. Пирамидные нарушения отмечались в 82,9% случаев, из них у 40% пациентов выявлены парезы или параличи. Из других неврологических симптомов наиболее часто встречалась атаксия — в 20% случаев, мышечные дистонии — 11,4%, тремор в конечностях — 8,6%. Снижение интеллекта различной степени выраженности выявлено в 57,1% случаев. Синдром детского церебрального паралича констатировался у 40% пациентов. Из них: гемипаретическая форма наблюдалась в 57,2% случаев всех форм ДЦП, спастическая диплегия — в 21,4% случаев, двойная гемиплегия — в 21,4% случаев.

Результаты ЭЭГ исследования . Основная активность была близка или соответствовала возрастной норме в 57,2% случаев. Однако в большинстве случаев даже на фоне сохранного альфа-ритма определялось диффузное или биокципитальное тета-замедление фоновой ритмики. Дельта-замедление с акцентом в задних отделах выявлялось в 14,3% случаев, преимущественно, у детей с эпилептическими спазмами и дебютом приступов на первом году жизни. При этом дельта-волны сочетались с мультирегиональной эпилептиформной активность в затылочных отделах. Более чем в 50% случаев на ЭЭГ в состоянии бодрствования и во сне отмечался повышенный индекс экзальтированной бета-активности (exsessive fast). В целом, для пациентов нашей группы характерной картиной ЭЭГ в состоянии бодрствования являлось тета-замедление основной активности в сочетании с убыстрением корковой ритмики.

Обязательным критерием включения в группу было выявление на ЭЭГ доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД). ДЭПД были представлены в виде региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности в 100% случаев, а также в виде латерализованных, значительно реже — билатеральных и диффузных разрядов.

В 75% случаев региональная эпилептиформная активность отмечалась в центрально-темпоро-фронтальных отделах (рис. 2), в 30% ДЭПД регистрировались в затылочных отведениях (рис. 3). Следует отметить, что в нашей группе нередко выявлялся фокус и в вертексных отделах. В 57,1% случаев региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность была ограничена одним полушарием, в 42,9% отмечались независимые фокусы эпилептиформной активности в двух полушариях (рис. 4). У 57,1% пациентов отмечалось билатеральное распределение эпилептиформной активности, которое в себя включало: случаи продолженных разрядов в симметричных областях в двух полушариях с формированием картины билатерально-асинхронных комплексов (рис. 3), билатеральное распространение разрядов из одного фокуса на гомологичные отделы контралатерального полушария, билатеральных комплексов острая-медленная волна, диффузных разрядов комплексов острая-медленная волна.

Исследование показало, высокую хронологическую приуроченность ДЭПД ко сну. В 100% случаев ДЭПД зарегистрированы во сне, в 77,1% — эпилептиформная активность выявлена и во сне и в бодрствовании. Важно отметить, что ни в одном случае не отмечено появление эпилептиформной активности ДЭПД изолированно в состоянии бодрствования.

Анализ результатов видео-ЭЭГ мониторинга позволил выделить характерные особенности эпилептиформной активности в обследованной группе. Для доброкачественных эпилептиформных паттернов детства была характерна тенденция к формированию групп в виде дуплетов, триплетов и более длительных групп (псевдо-ритмичные разряды). Индекс ДЭПД нарастал в состоянии пассивного бодрствования и был максимален при переходе в состояние дремоты и во сне. В состоянии активного бодрствования индекс ДЭПД значительно блокировался. Во сне представленность ДЭПД максимальна в стадиях медленного сна, во время REM-сна отмечалась значительная редукция данного паттерна ЭЭГ. Именно во сне у наших пациентов регистрировались продолженная пик-волновая эпилептиформная активность в медленном сне (ПЭМС) и электрический эпилептический статус медленного сна — ПЭМС с индексом более 85% записи сна.

Исследование показало отсутствие достоверной связи между индексом ДЭПД и частотой фокальных моторных приступов. ДЭПД не являлись ЭЭГ-паттерном фокальных приступов. Однако в случае латерализованных или диффузных разрядов была высока вероятность возникновения эпилептического негативного миоклонуса или атипичных абсансов.

Представляет интерес динамика эпилептиформной активности у пациентов в процессе лечения. Появившись на ЭЭГ сна однократно, ДЭПД продолжали регистрироваться постоянно во всех последующих записях ЭЭГ многие месяцы или годы. Во всех случаях вначале отмечалось купирование эпилептических приступов и лишь затем — исчезновение ДЭПД. На фоне терапии АЭП со временем постепенно наблюдалось снижение индекса и амплитуды эпилептиформных комплексов. В случаях ПЭМС эпилептиформная активность и особенно электрический статус постепенно «затухали» и «освобождали» все большие и большие эпохи записи ЭЭГ для нормального ритма. ПЭМС становилась менее регулярной и ритмичной, появлялись все большие промежутки, свободные от эпилептиформной активности. Вместе с тем, региональные паттерны несколько усиливались, как во сне, так и в бодрствовании, замещая диффузную активность. Сначала эпилептиформная активность полностью исчезала при записи в бодрствовании, а затем — и в период сна. К наступлению пубертатного периода эпилептиформная активность не регистрировалась ни в одном из случаев.

Данные нейровизуализации .При проведении нейровизуализации в 100% случаев констатировались различные структурные нарушения в головном мозге. Наиболее часто выявлялись признаки гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии (62,8% случаев): диффузные атрофические/субатрофические изменения различной степени выраженности — 31,4%, перивентрикулярная лейкомаляция — 31,4% (рис. 5). Арахноидальные кисты (рис. 6) выявлялись у 13 (37,1%) пациентов, из них в 7 случаях обнаружены кисты височной доли (53,9% среди пациентов с кистами), у 4 пациентов — теменной доли (30,8%), у 2 пациентов — лобной (15,4%), у 2 — затылочной области (15,4%). Изменения в мозжечке (гипоплазия червя мозжечка, атрофия мозжечка) выявлялись в 11,4% случаев. Кортикальные туберсы наблюдались у 1 пациента; в 2 случаях определялись признаки полимикрогирии.

Клинико-электро-нейровизуализационные корреляции . Отдельно мы проанализировали корреляции клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных данных у обследованных больных. Степень корреляции проводилась на основании сравнения данных обследования, указывающих на общий очаг. Оценивалась взаимосвязь 4 основных параметров: неврологический статус (сторонность поражения), семиология приступов (локализация очага), данные ЭЭГ и результаты нейровизуализации:

• 1-ая степень корреляции: совпадение всех клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных параметров (4 указанных выше параметра).
• 2-ая степень корреляции: совпадение трех из четырех параметров.
• 3-ая степень корреляции: совпадение 2-х из 4-х параметров.
• Отсутствие четкой корреляции.

Отдельно оценивалась частота встречаемости диффузной симптоматики в структуре указанных выше параметров. К ней мы относили: двустороннюю неврологическую симптоматику, псевдогенерализованный характер приступов, диффузные разряды на ЭЭГ и диффузные изменения в головном мозге при МРТ исследовании.

Четкая корреляция (совпадение всех 4 параметров) отмечена лишь у 14,3% пациентов; 2-я степень корреляции — 25,7% случаев; 3-я степень — 22,9%. Достоверное отсутствие корреляции было выявлено у 37,1% больных. Различные диффузные симптомы отмечались в 94,3% случаев. Однако не было ни одного пациента, у которого встречались бы исключительно диффузные симптомы.

Терапия и прогноз .Исследование показало хороший прогноз в отношении контроля эпилептических приступов и высокую эффективность антиэпилептической терапии. В ходе лечения купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного, пациентов — 97,1%! В 28,6% достигнута полная электро-клиническая ремиссия, что составляет 32,3% от всех пациентов с клинической ремиссией более года. В 1 случае у пациента с гемиклоническими и вторично-генерализованными приступами и признаками гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии на МРТ была достигнута ремиссия приступов, продолжавшаяся в течение 3 лет. Далее был отмечен рецидив приступов. В настоящее время после коррекции АЭП приступы купированы, но на момент публикации длительность ремиссии составила 1 месяц. Ремиссия более 1 года отмечена у 31 пациента, что составило в 88,6% случаев. Следует отметить, что, не смотря на столь высокий процент ремиссий, в большинстве случаев на начальных этапах терапии заболевание отличалось резистентностью в отношении приступов и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Только в 8 случаях (22,9%) приступы купировались при монотерапии. В остальных случаях ремиссия достигнута при дуо- и политерапии, включая применение кортикостероидов. Наиболее эффективными препаратами в лечении пациентов обследованной группы были: вальпроаты (конвулекс) и топирамат (топамакс), как в монотерапии, так и в комбинации. При применении карбамазепина в монотерапии в ряде случаев отмечена высокая эффективность, но нередко отмечались и явления аггравации в виде учащения фокальных приступов и появления псевдогенерализованных пароксизмов, а также в виде нарастания индекса диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. При резистентности фокальных приступов хороший ответ был получен при назначении комбинаций: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол или трилептал. Высокой эффективностью обладали сукцинимиды (суксилеп, петнидан, зарантин), которые применялись только в комбинации, главным образом, с вальпроатами. Сукцинимиды были эффективны, как в отношении псевдогенерализованных приступов, так и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также с успехом применялся сультиам (осполот) в комбинации с вальпроатами. В резистентных случаях, преимущественно у пациентов с инфантильными спазмами, а также при наличии «электрического эпилептического статуса медленного сна» на ЭЭГ, нами назначались кортикостероидные гормоны (синактен-депо, гидрокортизон, дексаметазон) с высочайшим эффектом: купирование приступов, блокирование или значительное снижение индекса эпилептиформной активности во всех случаях. Ограничивала применение гормонов высокая частота побочных эффектов терапии.

Анализ результатов показал, что на начальных этапах лечения в большинстве случаев не удается блокировать или даже снизить индекс ДЭПД на ЭЭГ. Особенной резистентностью отличались случаи диффузного распространения ДЭПД с формированием картины продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна. В этих случаях наибольшую эффективность показало добавление к базовым АЭП сукцинимидов или осполота. Назначение этих препаратов оказывало значительное блокирование региональной и диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также высокую эффективность в отношении ДЭПД показало применение кортикостероидов.

Следует отметить положительное действие АЭП, наблюдаемое у обследованных пациентов, в отношении когнитивных функций и двигательного развития. Этот эффект, в первую очередь, можно связать с «освобождением» мозга от приступов и эпилептиформной активности, а также с проведением более интенсивной реабилитационной помощи, которая стала возможна после установления контроля над приступами. Однако полного или значительного восстановления моторных и когнитивных функций не было отмечено ни в одном случае, даже после полного купирования приступов и блокирования эпилептиформной активности.

ОБСУЖДЕНИЕ

Изучение описанной группы пациентов проводились в Центре детской неврологии и эпилепсии (К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, К.С. Боровиков), совместно с немецкими коллегами (H. Holthausen и соавт.) в период с 2002 по 2009 годы. В настоящее время под нашим наблюдением находится более 130 пациентов, отвечающим критериям, описанным в статье. По нашему мнению, эта группа представляет совершенно особый эпилептический синдром с благоприятным течением эпилепсии, но с тяжелыми неврологическими нарушениями. Мы назвали его «фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ », сокращенно — ФЭДСИМ-ДЭПД . Не совсем удачный синоним, применяемый ранее, — «двойная патология», так под этим термином разные авторы подразумевают различные патологические состояния, в частности, сочетание мезиального височного склероза с диспластическими изменениями гиппокампа .

Хотелось бы обратить внимание, что в доступной нам отечественной и зарубежной литературе мы не нашли подобных исследований. В отдельных публикациях описаны лишь единичные наблюдения пациентов с фокальными моторными приступами, напоминающими таковые при ИФЭ, благоприятным прогнозом по течению эпилепсии и с наличием структурных изменений в мозге . Авторы называют данные случаи «идиопатической копией симптоматических фокальных эпилепсий» . Фактически, эти единичные случаи идентичны описанной нами группе пациентов с ФЭДСИМ-ДЭПД. Однако принципиально различие в названии, что коренным образом меняет представление о данном синдроме.

ФЭДСИМ-ДЭПД не является в строгом смысле симптоматической эпилепсией. Во-первых, во многих случаях иктогенная зона не совпадает с локализацией структурных изменений в мозге, причем не только в пределах доли мозга, но даже и гемисферы. У 28,6% обследованных нами пациентов констатируется диффузная кортикальная атрофия, а локальные структурные изменения в мозге отсутствуют. Во-вторых, эпилептиформная активность у пациентов данной группы представлена, главным образом, мультирегиональными и диффузными ДЭПД, а не четко региональными ЭЭГ-паттернами, как при симптоматических фокальных эпилепсиях. При этом если возникает феномен вторичной билатеральной синхронизации, то зона генерации разряда далеко не всегда совпадает с зоной патологического субстрата. В-третьих (это — главное!), в подавляющем большинстве случаев эпилептические приступы исчезают в пубертатном периоде, несмотря на персистирование морфологического субстрата в мозге.

Отсутствие четкой корреляции иктогенной зоны и локализации эпилептиформной активности с локализацией структурных изменений в мозге, исчезновение, в конечном итоге, эпилептических приступов практически у всех пациентов, ставит под сомнение симптоматический характер эпилепсии, то есть ее развитие непосредственно в результате воздействия морфологического субстрата. С другой стороны, высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов; дебют эпилепсии исключительно в детском возрасте; приступы, идентичные по характеру ИФЭ с их приуроченностью ко времени пробуждения и засыпания; наличие на ЭЭГ ДЭПД; купирование приступов в пубертате (под действием терапии или самопроизвольно) — четко указывают на идиопатический характер эпилепсии. Однако при идиопатической фокальной эпилепсии нет структурных изменений в мозге, нет очаговых неврологических симптомов и интеллектуального дефицита, нет замедления основной активности фоновой записи на ЭЭГ и продолженного регионального замедления. Также для ИФЭ не характерны продолжительные приступы нередко со статусным течением и с формированием тоддовского паралича. По нашему мнению, указанные симптомы не вызваны эпилепсией, а являются результатом перинатальной патологии. Таким образом, речь идет об уникальном синдроме, при котором эпилепсия по своей сути является идиопатической, а сопутствующие симптомы (неврологический и интеллектуальный дефицит) обусловлены структурным поражением мозга. Из этого следует, что ФЭДСИМ-ДЭПД — не «идиопатическая копия симптоматической эпилепсии», а, вероятнее всего, идиопатическая фокальная эпилепсия, развивающаяся у больных с морфологическими изменениями в мозге перинатального генеза. Эта форма является идиопатической, но отнюдь не доброкачественной. Понятие «доброкачественная эпилепсия» включает в себя не только возможность купирования (или самокупирования) приступов, но и отсутствие неврологических и когнитивных нарушений у пациентов , чего не бывает при ФЭДСИМ-ДЭПД, по определению. ФЭДСИМ-ДЭПД представляет собой идиопатическую (по характеру приступов и особенностям течения) эпилепсию у детей с локальными или диффузными изменениями в мозге перинатального генеза. Эта группа пациентов с учетом клинико-электро-нейровизуализационных особенностей, по нашему мнению, является отдельным четко очерченным эпилептическим синдромом у детей, который занимает особое промежуточное место в ряду фокальных форм эпилепсии различной этиологии.

Патогенез развития столь уникального эпилептического синдрома, вероятно, будет предметом последующего изучения. Нам хотелось бы обсудить некоторые возможные механизмы возникновения ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, в основе развития ФЭДСИМ-ДЭПД лежат два механизма: врожденное нарушение созревания мозга и патология перинатального периода, главным образом, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. Термин “hereditary impairment of brain maturation ” — врожденное нарушение созревания головного мозга — был впервые применен знаменитым немецким детским неврологом и эпилептологом Германом Доозе . Гипотеза Doose, которую мы всецело поддерживаем, заключается в существовании у ряда пациентов генетически детерминированного нарушения созревания мозга во внутриутробном периоде. По нашему мнению, можно выделить 3 основных диагностических критерия состояния, обозначенного как «врожденное нарушение созревания мозга».

1. Наличие у больных «патологии нервно-психического развития»: глобальное нарушение когнитивных функций, задержка психического развития, дисфазия, дислексия, дискалькулия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, аутистикоподобное поведение и пр.

2. Сочетание данных нарушений с интериктальной эпилептиформной активностью, соответствующей по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства.

3. Улучшение течения заболевания и полное исчезновение эпилептиформной активности при достижении пациентами пубертатного периода.

Самые различные эндогенные и экзогенные факторы, действующие во внутриутробном периоде, способны вызвать врожденное нарушение процессов созревания головного мозга . При этом возможно, «генетическая предрасположенность» играет ведущую роль. H. Doose (1989), H. Doose и соавт. (2000) показали, что доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (изолированно, в сочетании с эпилепсией или иной «патологией развития») генетически детерминированы, наследуясь по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . Каждый локус гена или аллельные гены влияют на синтез определенного полипептида или энзима. В основе патологии развития лежит нарушение пренатальной дифференцировки нейронов, формирования дендритного древа и реорганизации синаптических контактов, благодаря чему нейроны должны связываться в «клеточные ансамбли» или нейрональные сети . Под влиянием различных повреждающих факторов могут возникать ошибочные нейрональные связи — аберрантная синаптическая реорганизация . По мнению некоторых исследователей, нарушенная пластичность (аберрантный спруттинг) наиболее характерна для детского возраста и может быть одной из причин эпилепсии, а также развития когнитивных расстройств . Нарушенная нейрональная пластичность в период развития мозга, приводит к формированию «сломанных», «извращенных» клеточных ансамблей кортикальных нейронов, что клинически выражается стойкими врожденными нарушениями когнитивных функций . Филогенетически наиболее молодые отделы мозга — лобные доли — являются особенно ранимыми к нарушениям нейрональной организации .

Врожденное нарушение созревания мозга, проявляется различной «патологией развития» (табл. 1). Данные патологические состояния возникают, главным образом, с рождения. Однако появление эпилептиформной активности, а в ряде случаев и приступов, происходит, как правило, в определенный «критический» период развития ребенка — чаще в возрасте от 3 до 6 лет . При этом важно отметить, что по мере роста ребенка и созревания мозга, наблюдается постепенное улучшение психического развития, купирование приступов и полное блокирование ДЭПД с наступлением пубертатного периода. Важнейшую роль в развитии мозга играют половые гормоны . А.С. Петрухин (2000) считает, что нарушения при воздействии гормонов во внутриутробном периоде могут индуцировать механизмы, ведущие к извращенной дифференциации мозга. С другой стороны, начало функционирования половых гормонов в пубертатном периоде приводит к «сглаживанию» симптоматики когнитивной эпилептиформной дезинтеграции и, во многих случаях, к полной нормализации электроэнцефалограммы . Мы считаем, что механизм врожденного нарушения процессов созревания мозга, является основным в развитии симптомокомплекса «идиопатической фокальной эпилепсии». При этом доброкачественные эпилептиформные паттерны детства правильнее считать не маркерами эпилепсии, а признаком незрелости мозга .

Второй механизм развития ФЭДСИМ-ДЭПД наличие морфологических изменений в мозге, обусловленных патологией пренатального периода. Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение) для обозначения подобных случаев предложил термин «двойная патология ». Речь идет о пациентах с двумя патологическими состояниями: морфологическими изменениями в мозге и наличием ДЭПД на ЭЭГ и/или эпилептических приступов. Структурные изменения, по данным МРТ, имеют всегда врожденный характер, обусловленный патологией пренатального периода. С другой стороны, эпилептические приступы у пациентов с «двойной патологией» и эпилептиформная активность типа ДЭПД не имеет четкой локализационной взаимосвязи с морфологическими субстратами в мозге. Среди обследованных нами пациентов, корреляция 1 степени (совпадение локализации очага по данным неврологического осмотра, характера приступов, результатов ЭЭГ и МРТ) отмечалась лишь в 14,3% случаев. А полное отсутствие корреляции было выявлено у 34,3% больных, то есть, более чем у 1/3 пациентов!

Эпилепсия, возникающая у данных больных, носит все черты идиопатической фокальной (чаще — роландической, реже — затылочной), а ДЭПД-активность обычно наблюдается мультирегионально. Наиболее типично появление фаринго-оральных, гемифациальных, фацио-брахиальных, версивных и вторично-генерализованных приступов. Приступы возникают почти исключительно при пробуждении и засыпании, частота их невысокая, и они обязательно (!) исчезают к пубертатному периоду — в результате терапии или спонтанно. В процессе лечения наших пациентов купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного больного — 97,1%!

Таким образом, несмотря на наличие морфологических изменений в мозге, как локальных, так и диффузных, клиническая картина (характер приступов, данные ЭЭГ) и течение эпилепсии идентичны таковым при идиопатической фокальной эпилепсии. Однако проблема заключается в том, что, несмотря на абсолютно благоприятное течение эпилепсии (имеется ввиду облигатное купирование приступов), прогноз в отношении двигательных и когнитивных функций у данной категории больных может быть очень тяжелым. В связи с этим, ФЭДСИМ-ДЭПД никак нельзя называть «доброкачественной» формой эпилепсии. При сохранении первого критерия доброкачественной эпилепсии (облигатное купирование приступов), второй критерий (нормальное двигательное и психическое развитие детей) — обычно отсутствует. В этом кардинальное отличие ФЭДСИМ-ДЭПД от ИФЭ.

Наиболее частыми врожденными морфологическими субстратами у больных ФЭДСИМ-ДЭПД служат: арахноидальные кисты, перивентрикулярная лейкомаляция, диффузная кортикальная атрофия гипоксически-ишемического генеза, полимикрогирия, врожденная окклюзионная шунтированная гидроцефалия. При визуализации на МРТ перивентрикулярной лейкомаляции (недоношенные дети с гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией) и шунтированной окклюзионной гидроцефалии типично развитие детского церебрального паралича (атонически-астатическая форма или двойная диплегия) с эпилепсией и/или мультирегиональными ДЭПД на ЭЭГ. При наличии полимикрогирии формируется клиника гемипаретической формы детского церебрального паралича с эпилепсией и/или ДЭПД . У больных с арахноидальными и порэнцефалическими кистами возможно выявление врожденного гемипареза, речевых, поведенческих (в том числе, аутизма) и интеллектуально-мнестических нарушений в сочетании с ДЭПД на ЭЭГ. Еще раз следует обратить внимание, что течение эпилепсии у пациентов данной группы всегда благоприятное. Вместе с тем, двигательные нарушения и интеллектуально-мнестические расстройства могут быть очень серьезными, приводящими к тяжелой инвалидизации.

В некоторых публикациях указывается на роль раннего органического поражения таламуса в результате гипоксически-ишемических нарушений в перинатальном периоде . Структурные нарушения в таламусе могут приводить к гиперсинхронизации нейронов, их «воспламенению» (“firing”), способствуя поддержанию «повышенной судорожной готовности» вплоть до наступления пубертатного периода. Guzzetta и соавт. (2005) представили описание 32 пациентов с поражением таламуса в перинатальном периоде; при этом у 29 из них были выявлены электро-клинические признаки эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна. Было высказано предположение, что вентролатеральные и ретикулярные ядра таламуса, а также дисбаланс ГАМК-медиаторных систем ответственны за развитие постоянной продолженной эпилептиформной активности (по морфологии — ДЭПД) в фазу медленного сна. По мнению Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение), ДЭПД являются электроэнцефалографическим отражением перинатальной лейкопатии. Именно поражение белого вещества (проводящих путей) головного мозга приводит к развитию «идиопатической по течению» фокальной эпилепсии, сочетающейся с ДЭПД. Поэтому, ФЭДСИМ-ДЭПД нередко возникает у недоношенных детей с детским церебральным параличом и перивентрикулярной лейкомаляцией на МРТ. Однако это не объясняет появления ДЭПД у неврологически здоровых детей и при ИФЭ, в случаях, когда двигательные нарушения отсутствуют, то есть отсутствует поражение белого вещества.

Когнитивные нарушения при ФЭДСИМ-ДЭПД обусловлены тремя основными причинами. Во-первых, морфологическими изменениями в головном мозге, возникающими во внутриутробном периоде. Данные изменения необратимы, мы не может на них воздействовать медикаментозно, однако, они не прогрессируют. Во-вторых, частые эпилептические приступы и, особенно, постоянная продолженная эпилептиформная активность могут приводить к выраженным нарушениям праксиса, гнозиса, речи, поведения. Формируясь в развивающемся мозге ребенка, эпилептиформная активность приводит к постоянной электрической «бомбардировке» корковых центров праксиса, гнозиса, речи и движений; приводит к их «перевозбуждению», а затем функциональному «блокированию» данных центров . Происходит функциональный разрыв нейрональных связей за счет длительно существующей эпилептиформной активности. При этом для нас важен индекс эпилептиформной активности, ее распространенность (наиболее неблагоприятен диффузный характер и бифронтальное распространение), а также возраст, в котором данная активность проявляется.

Существует и третий механизм формирования когнитивных нарушений у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, важным фактором в развитии когнитивного дефицита у данной категории больных служит «врожденное нарушение процессов созревания мозга ». Этиология данного процесса неизвестна. По-видимому, он определяется совокупностью двух причин: генетической предрасположенностью и наличием различных стресс-факторов, воздействующих на внутриутробное развитие ребенка. Специфический маркер незрелости мозга — появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства» — ДЭПД . В связи с этим, применение именно стероидных гормонов, способствующих «созреванию мозга», а не АЭП, оказывает наиболее эффективное воздействие в отношении улучшения когнитивных функций у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. Doose H., Baier W.K. (1989) предположили, что ЭЭГ паттерн ДЭПД контролируется аутосомно-доминантным геном с возраст-зависимой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . К сожалению, антиэпилептическая терапия, воздействуя на эпилептиформную активность, далеко не всегда оказывает отчетливое положительное воздействие по уменьшению нейропсихологических расстройств. По мере роста и созревания (прежде всего, — полового созревания) наблюдается постепенное улучшение когнитивных функций, способности к обучению и социализация пациентов. Однако нарушение когнитивных функций, различной степени выраженности, может персистировать в течение всей жизни, не смотря на купирование приступов и блокирование эпилептиформной активности.

На основании полученных результатов и данных литературы, мы разработали диагностические критерии синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД.

1. Преобладание по полу пациентов мужского пола.

2. Дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет. Нередко дебют с инфантильных спазмов.

3. Преобладание фокальных моторных приступов (гемифациальные, брахиофациальные, гемиклонические), фокальных приступов, исходящих из затылочной коры (зрительные галлюцинации, версивные приступы, приступы обмякания) и вторично-генерализованных судорожных приступов.

4. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы).

5. Относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов.

6. Хронологическая приуроченность фокальных приступов ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании).

7. Неврологический дефицит у большинства пациентов, включающий двигательные и когнитивные нарушения; нередко наличие детского церебрального паралича.

8. Фоновая активность ЭЭГ: характерно тета-замедление основной активности на фоне повышенного индекса диффузной бета-активности.

9. Наличие на ЭЭГ, преимущественно, в центрально-темпоральных и/или в затылочных отведениях специфического ЭЭГ-паттерна — доброкачественных эпилептиформных паттернов детства, которые чаще возникают мультирегионально и диффузно с нарастанием в фазу медленного сна.

10. При нейровизуализации во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Данные морфологические изменения могут быть, как локальными, так и диффузными, с преимущественным поражением белого вещества (лейкопатия).

11. Ремиссия эпилептических приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Таким образом, 5 основных критериев остаются во всех случаях синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД: дебют эпилептических приступов в детском возрасте; наличие фокальных приступов (варианты гемиклонических или фокальных, исходящие из затылочной коры) и/или вторично-генерализованных судорожных приступов, приуроченных ко сну; наличие доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ; наличие структурных изменений в головном мозге перинатального генеза при нейровизуализации; полное купирование эпилептических приступов до достижения больными взрослого возраста.

Рис. 1. Частота дебюта приступов в каждом годовом интервале (%).

Рис. 2. Пациент З.Р.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Во сне регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность: в правой центрально-височной области с распространением на правую теменно-затылочную область, в лобно-центрально-теменных вертексных отделах, в левой лобной области в виде единичных низкоамплитудных спайков. Эпилептиформные изменения имеют морфологию доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД).

Рис. 3. Пациент М.А. , 8 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Задержка психоречевого развития.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется эпилептиформная активность, представленная в виде билатеральных разрядов ДЭПД амплитудой до 200—300 мкВ различной степени синхронизации в затылочно-задневисочных отделах с выраженным распространением на вертексные отделы с альтернативным началом как в правых задних отделах (чаще) так и в левых отделах.

Рис.4. Пациент А.Н., 10 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Правосторонние гемиконвульсивные приступы.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется региональная эпилептиформная активность (ДЭПД), представленная независимо в левой височно-центрально-лобной области с периодическим распространением на левые задние отделы и в правой центрально-лобной области с тенденцией к распространению на все электроды правого полушария.

Рис. 5. Пациент З.Р. , 2 года. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Левосторонние гемиклонические приступы с тоддовским параличом.

МРТ головного мозга: Явления остаточной постгипоксической лейкопатии перивентрикулярного белого вещества обеих теменных долей: четко ограниченные зоны повышения Т2-сигнала, гиперинтенсивные во FLAIR, локализованные в белом веществе лобно-теменных и теменно-затылочных долей. Вторичная вентрикуломегалия боковых желудочков.

5. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. — М.: МЕДпресс-информ., 2007. — 278 с.

6. Карлов В.А. Эпилепсия. — М., 1990. — 336 с.

7. Карлов В.А. Эпилептическая энцефалопатия // Журн неврол и психиат. — 2006. — Т. 106(2). — С. 4—12.

8. Крыжановский Г.Н. Пластичность в патологии нервной системы // Журн неврол и психиат. — 2001. — Т. 101(2). — С. 4—7.

9. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — 2004, М.:Альварес Паблишинг. — С. 277—288.

10. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами — особая форма эпилепсии в детском возрасте // Рус. жур. дет. невр. — 2009. — Т. 4(2). — С. 3—19.

11. Мухин К.Ю. Понятие об идиопатической эпилепсии: диагностические критерии, патофизиологические аспекты // В книге: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин / Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт-Бизнес-Центр., 2000. — С. 16—26.

12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. Системные решения. — М., 2008. — 224 с.

13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. — М., 2005. — 32 с.

14. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С. 176—192.

15. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве // Журн неврол психиат. — 2004. — Т. 104(10). — С. 48—56.

16. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Эпилептология детского возраста. — М.: Медицина, 2000. — 623 с.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria and benign childhood epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case // Epilepsia. — 1992. — V. 33(3). — P. 499—503.

18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves during slow sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Acquired epileptic aphasia and related conditions. — London: John Libbey, 1995. — 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in slow sleep — a common association? // J. Child Neurol. — 2004. — V. 19 (2). — P. 129—134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies imitating atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 221—242.

21. De Negri M. Hyperkinetic behaviour, attention deficit disorder, conduct disorder and instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. — 1995. — V. 17(2). — P. 146—7; discussion 148.

22. Doose H. EEG in childhood epilepsy. — Hamburg, John Libbey, 2003. — P. 191—243.

23. Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 210—215.

26. Dreifuss F. Classification and recognition of seizures // Clin. Ther. — 1985. — V. 7. — N. 2. — P. 240—245.

27. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. — 2001. — V. 42(6). — P. 796—803.

28. Engel J. Jr. Report of the ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. — V. 47(9). — P. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definition of syndromes, seizure types and nosologic spectrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 3—13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, and sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. — 1998. — V. 51. — P. 504—512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Early thalamic injury associated with epilepsy and continuous spike-wave during slow sleep // Epilepsia. — 2005. — V. 46/6. — P. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsy surgery in children and adolescents with focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. — London, JL., 1997. — P. 199—215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Absence of seizures despite high prevalence of epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in a tertiary care center // Epilepsia. — 2006. — V. 47(2). — P. 394—398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. — Churchill Livingstone, N.Y., 2000. — 796 p.

35. Sutula T.P. Mechanisms of epilepsy progression: current theories and perspectives from neuroplasticity in adulthood and development // Epilepsy Res. — 2004. — V. 60(2—3). — P. 161—171.

Многие изменения на ЭЭГ не являются специфичными, но все же некоторые из них достаточно определенно связаны с конкретными заболеваниями, такими как эпилепсия, герпетический энцефалит и метаболические энцефалопатии. В целом, о повреждении нейронов или их дисфункции можно судить по наличию медленных волн (тета или дельта-ритм), регистрирующихся диффузно или над определенной областью мозга, в то время как диффузные или очаговые острые волны или спайки (эпилептиформная активность) свидетельствуют о тенденции к развитию судорожных припадков.

Очаговое замедление высокочувствительно и представляет большую ценность для диагностики очаговой нейрональной дисфункции или очагового повреждения мозга, но недостатком является его неспецифичность, поскольку невозможно определить тип поражения. Таким образом, инфаркт мозга, опухоль, абсцесс или травма на ЭЭГ могут вызвать одинаковые очаговые изменения. Диффузное замедление с большей вероятностью свидетельствует об органическом, а не о функциональном характере поражения, но также не является специфическим признаком, поскольку может наблюдаться без какой-либо существенной токсической, метаболической, дегенеративной или даже мультифокальной патологии. ЭЭГ является ценным диагностическим методом у пациентов с нарушениями сознания и в некоторых обстоятельствах может предоставлять прогностически значимую информацию. В заключение нужно отметить, что регистрация ЭЭГ важна для установления смерти мозга.

1. Некоторые разновидности межприступного паттерна ЭЭГ обозначают термином «эпилептиформные», поскольку они имеют отчетливую морфологию и наблюдаются на ЭЭГ у большинства пациентов с судорожными припадками, но редко регистрируются у пациентов с отсутствием типичной для эпилепсии клинической симптоматики. Эти паттерны включают спорадические спайки, острые волны и комплексы спайк-медленная волна. Не все спайк-паттерны свидетельствуют об эпилепсии: 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки; спорадические спайки, регистрируемые во время сна (шлюзовые спайки), 6 Гц спайк-волна комплексы; психомоторный паттерн - все это паттерны спайков, клиническое значение которых не вполне выяснено. Межприступные данные следует интерпретировать с осторожностью. Хотя некоторые патологические паттерны могут свидетельствовать в пользу диагноза эпилепсии, даже эпилептиформные изменения, с некоторыми исключениями, слабо коррелируют с частотой и вероятностью возобновления эпилептических припадков. Всегда следует лечить пациента, а не ЭЭГ.

2. У большей части пациентов с недиагностированной эпилепсией регистрируется нормальная ЭЭГ. Однако эпилептиформная активность высоко коррелирует с клиническими проявлениями эпилепсии. Эпилептиформная ЭЭГ регистрируется только у 2 % пациентов, не страдающих эпилепсией, тогда как этот паттерн ЭЭГ фиксируется у 50-90 % пациентов с эпилепсией в зависимости от обстоятельств проведения записи и количества выполненных исследований. Наиболее убедительные доказательства в пользу диагноза «эпилепсия» у пациентов с эпизодическими клиническими проявлениями можно получить при регистрации ЭЭГ во время типичного эпизода.

3. ЭЭГ помогает установить, распространяется ли судорожная активность в период приступа на весь мозг (генерализованные припадки) или ограничена каким-либо очагом (очаговые или парциальные припадки) (рис. 33.2). Это разграничение важно, поскольку причины разных типов припадков могут быть различными при одинаковых клинических проявлениях.

4. В целом, обнаружение эпилептиформной активности ЭЭГ может помочь в классификации типа припадков, наблюдающихся у пациента.

Генерализованные припадки не очагового происхождения обычно ассоциированы с двусторонними синхронными вспышками спайков и комплексов спайк-волна.

Постоянная очаговая эпилептиформная активность коррелирует с парциальной, или очаговой, эпилепсией.
- Передние височные спайки коррелируют со сложными парциальными эпилептическими припадками.
- Роландические спайки коррелируют с простыми двигательными или чувствительными эпилептическими припадками.
- Затылочные спайки коррелируют с примитивными зрительными галлюцинациями или снижением зрения во время приступов.

5. Анализ ЭЭГ позволяет провести дальнейшую дифференцировку нескольких относительно специфических электроклинических синдромов.
Гипсаритмия характеризуется высоким вольтажом, аритмичным паттерном ЭЭГ с хаотическим чередованием длительных, мультифокальных спайк-волн и острых волн, а также многочисленными высоковольтажными аритмичными медленными волнами. Этот инфантильный паттерн ЭЭГ обычно регистрируется при патологии, характеризующейся инфантильными спазмами, миоклоническими подергиваниями и отставанием в умственном развитии (синдроме Уэста) и обычно указывает на выраженную диффузную дисфункцию мозга. Инфантильные спазмы представляют собой тонические сгибания и разгибания шеи, туловища и конечностей с отведением рук в стороны продолжительностью, как правило, 3-10 секунд. Данные ЭЭГ и клинического обследования не коррелируют с каким-либо определенным заболеванием, но свидетельствуют о наличие тяжелого поражения мозга в возрасте до 1 года.

Наличие на ЭЭГ комплексов 3 Гц спайк-волна связано с типичными абсансами (эпилепсия petit mal). Этот паттерн чаще всего наблюдается у детей в возрасте между тремя и пятнадцатью годами и усиливается при гипервентиляции и гипогликемии. Подобные ЭЭГ-изменения обычно сопровождаются определенной клинической симптоматикой, такой как появление неподвижного взгляда прямо перед собой, коротких клонических движений, отсутствием реакции на раздражители и отсутствием двигательной активности.

Генерализованные множественные спайки и волны (паттерн «полиспайк-волна») обычно ассоциирован с миоклонус-эпилепсией или другими генерализованными эпилептическими синдромами.

Генерализованные медленные паттерны спайк-волна частотой 1-2,5 Гц наблюдаются у детей в возрасте от 1 до 6 лет с диффузной дисфункцией мозга. Большинство из этих детей отстает в умственном развитии, а припадки не поддаются медикаментозному лечению. Триада клинических признаков, состоящая из задержки умственного развития, тяжелых эпилептических припадков и медленного ЭЭГ-паттерна спайк-волна носит название синдрома Леннокса-Гасто.

Центрально-срединновисочные спайки , наблюдающиеся в детском возрасте, связаны с доброкачественной роландической эпилепсией. Эти эпилептические припадки часто возникают в ночное время и характеризуются очаговыми клоническими движениями лица и рук, подергиванием угла рта, языка, щек, остановкой речи и повышенным слюноотделением. Предотвратить возникновение приступов с легкостью можно приемом антиконвульсантов, причем проявления заболевания исчезают к возрасту 12-14 лет. ? Периодические латерализованные эпилептиформные разряды - высоковольтажные остроконечные комплексы, регистрирующиеся над одним из полушарий головного мозга; периодичность появления комплексов - 1-4 секунды. Эти комплексы не всегда являются эпилептиформными и связаны с возникновением острых деструктивных повреждений мозга, в том числе с инфарктом, быстро растущими опухолями и энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса.

6. Очаговое замедление (дельта-активность) в межприступном периоде обычно указывает на наличие структурного повреждения мозга в качестве причины эпилептических припадков. Однако подобное очаговое замедление может быть преходящим следствием парциального эпилептического припадка и не свидетельствует о значимом структурном повреждении. Такое замедление может клинически коррелировать с преходящим послеприступным неврологическим дефицитом (феномен Тодда) и проходить в течение трех дней после приступа.

7. На данных ЭЭГ может основываться диагноз у пациента при записи пролонгированного эпилептиформного ЭЭГ-патгерна, лишь на короткое время сменяющегося нормальным ЭЭГ-ритмом, что является признаком бессудорожного эпилептического статуса.

8. Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг представляет собой запись ЭЭГ в условиях свободного передвижения пациента вне ЭЭГ-лаборатории, как при холтеровском мониторировании при записи ЭКГ. Основное показание для использования этого метода - документирование возникшего припадка или другого феномена, особенно у пациентов, припадки у которых возникают спонтанно или в связи с какими-либо специфическими событиями или видами деятельности. Результат амбулаторного ЭЭГ-мониторинга зависит от поведения пациента, но отсутствие на ЭЭГ эпилептиформной активности в течение приступа не полностью исключает диагноз эпилепсии, т. к. запись через поверхностные электроды может не отображать эпилептические пароксизмы, возникающие в срединных височных, базальных фронтальных или глубоких среднесагиттальных структурах мозга.

9. Отсутствие эффекта от лечения очаговых эпилептических припадков иногда является показанием к операции по удалению патологического очага. Точное определение локализации эпилептогенной области мозга требует специализированного стационарного оборудования, позволяющего одновременно проводить видеозапись и регистрацию ЭЭГ. Методика с применением этого же оборудования часто используется для выяснения, являются ли наблюдающиеся у пациента припадки эпилептическими или они носят функциональный (психогенный) характер.