Миопатия симптомы и лечение. Миопатия: что это такое, симптомы, методы физиолечения

Миоп​атия (др.-греч. μῦς — «мышца», πάθος — «болезнь, страдание») - прогрессирующее, наследственное нервно-мышечное заболевание хронического характера при котором поражается мышечная ткань.

Причины возникновения

Основные причины развития миопатий:

• наследственный фактор, характерен для наследственных миопатий;
• генетический дефект;
• гормональные нарушения в организме больного (например, нарушения в работе щитовидной железы);
• системные заболевания соединительной ткани.

Симптомы миопатии

1. Постоянная слабость в мышцах, которая не пропадает даже после отдыха или уменьшается незначительно.
2. Атрофия мышечной ткани. Мышцы истончаются, становятся малоактивными.
3. Мышечный тонус значительно снижается, мышцы становятся вялыми и дряблыми.
4. Искривление позвоночника, возникает вследствие неспособности мышечного каркаса поддерживать туловище в анатомическом положении.
5. Псевдогипертрофии, в результате истончения одних отделов конечностей другие выглядят значительно увеличенными.

Диагностика

Основные этапы диагностики:

1. Анализ анамнеза и жалоб пациента:

Определение времени появлений первых жалоб;

Как проходило развитие в младенческом и детском возрасте;

Были ли в семье случаи миопатии у близких родственников.

2. Неврологический осмотр:

Оценка степени выраженности мышечной слабости;

Наличие у больного характерно выраженной атрофии мышц (тонкие руки и ноги, псевдогипертрофии);

Оценка мышечного тонуса пациента;

Оценка наличия деформаций скелета;

Оценка рефлексов конечностей;

3. Лабораторный анализ крови.

4. Определение уровня гормонов щитовидной железы.

5. Биопсия мышц.

6. Генетическое исследование.

Виды заболевания

Выделяют две основные формы миопатий: первичную и вторичную.

1. Первичные миопатии, в большинстве случаев, имеют наследственный характер. К первичным принадлежат:

Врожденные миопатии - развиваются в младенческом возрасте;

Ранние детские миопатии - развиваются в возрасте 5-10 лет;

Юношеские миопатии - развиваются в подростковом возрасте;

2. Вторичные миопатии, развиваются на фоне других патологий и являются второстепенными (например, в случае эндокринных нарушений, острых отравлений и т.п.).

В зависимости от степени выраженности миопатии и ее локализации в различных отделах конечностей, выделяют:

Преимущественно проксимальные, ярко выраженная мышечная слабость в отделах конечностей, которые расположены ближе к туловищу;

Преимущественно дистальные, мышечная слабость выражена в отделах конечностей, которые расположены дальше от туловища;

Смешанные - сочетают в себе обе формы.

Действия пациента

Больному необходима врачебная помощь и подбор рационального лечения.

Лечение миопатии

При наследственной форме миопатии полного выздоровления не наступает. Терапия проводится симптоматическая, направлена она на устранение симптомов заболевания и улучшения качества жизни пациента.

К основным методам лечения миопатии принадлежат:

• методы ортопедической коррекции. В целях коррекции необходимо использование специальных устройств, помогающих больному самостоятельно передвигаться (ортезы, кресла-коляски);
• дыхательная гимнастика. Использование данного метода направлено на улучшение процесса вентиляции легких и снижение риска развития воспалительных процессов в легких;
• лечебная гимнастика - включает в себя комплекс упражнений, направленный на воспаление потребности мышц тела в двигательной активности. Применение данного метода замедляет развитие атрофии мышц;
• рациональный подбор профессии;
• миопатия, развившаяся вследствие избытка гормонов щитовидной железы, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов - тиреостатиков;
• миопатии, причиной развития которых послужили системные заболевания соединительной ткани (напр. склеродермия), лечатся при помощи стероидных гормонов и цитостатиков.

Осложнения

У больного с миопатией могут развиться следующие осложнения:

• в случае вовлечения в патологический процесс дыхательной мускулатуры может развиться дыхательная недостаточность;
• невозможность передвигаться без посторонней помощи;
• застойные пневмонии;

При развитии вышеуказанных осложнений риск летального исхода значительно возрастает.

Профилактика миопатии

Возможно проведение профилактики наследственных миопатий в случае, если ранее в семье уже имели место подобные заболевания. В этих целях, проводится медико-генетическое консультирование семейной пары, для оценки риска рождения ребенка с миопатией.

Миопатией, локализующейся в области глаз, называют заболевание, которое проявляет себя такими проявлениями, как птоз и уменьшение уровня двигательной активности глазного яблока. При этом отсутствует и другие зрачковые аномалии. При игнорировании проблемы с течением времени могут пострадать мышцы отвечающие за мимику лица и движения плечевого пояса.

Миопатия глаза, что это такое

Многих волнует миопатия глаз, что это такое и как лечить. Данная патология имеет несколько разновидностей, к ним можно отнести миопатию окуло-фарингеального характера и окулярную миопатию.

Первая отличается тем, что к симптомам, поражающим зрение, добавляются те, что травмируют мышечную ткань, которая расположена в глотке. При этом необходимо заметить, что окуло-фарингеальная миопатия возникает обычно после 40 лет. И та, и другая разновидность способствуют развитию доброкачественной миастении.

Миопатия характеризуется отсутствием воздействия на спинной мозг и периферическую нервную систему. Основными симптомами можно считать атрофию мышечной ткани и ее первичное перерождение, которое выражается в виде изменений калибра, окраски и формы.

Возможно возникновение таких явлений, как вакуолизация и пролиферация мышц на клеточном уровне. Также отмечается липоматоз (появление жира и соединительной ткани между мышечными волокнами).

Миопатия что это такое - симптомы

Они не выявлены до сегодняшнего дня. Ясно только одно: заболевание возникает вследствие нарушений метаболического обмена, имеющих генетическое происхождение. Остальные предположения относительно механизма появления миопатии не подтверждены.

Когда вопрос о встал остро, миопатия, что это такое и какие симптомы - посетите офтальмолога. Если появились признаки этого заболевания, и имеются случаи определения подобного диагноза у членов семьи пациентов, то вероятность возникновения в анамнезе миопатии повышается.

В других ситуациях проводится довольно продолжительное обследование, целью которого является установление точного диагноза и, соответственно, отрицание таких патологий, как нарушения работы ЦНС, сопутствующим амиотрофии (сирингомиелия, полиомиелит хронического характера, энцефалит, амиотрофический бокового типа).

Дополнительные сложности возникают из-за проявлений, которые могут быть признаками многих заболеваний (эндогенных, экзогенных). Поэтому возможно определение миопатии при следующих болезнях:

• гликогеноз;
• амилоидоз (первичный);
• миоглобинурия;
• полимиозит.

Часто течение заболевания не обозначается симптомами вообще, но, это только до той поры, пока зрение не начинает стремительно снижаться. Подход к таким больным должен быть индивидуальным, ведь они осознают, что больны лишь на поздних стадиях патологии. Более раннему выявлению этого диагноза может поспособствовать биопсия.

К сожалению, миопатия может иметь злокачественный характер, в этом случае ее последствия будут намного серьезнее. Вредные привычки являются катализатором прогрессирования недуга, к примеру, алкоголизм обычно приводит к парезам нижних конечностей проксимального характера. Подобное состояние иногда называют алкогольной миопатией.

В общем, для диагностирования причины недомогания в таких ситуациях, помимо биопсии, потребуется использование электромиографии и лабораторное исследование крови (ее ферментов). Возможности для проведения всех необходимых процедур имеются в клинике.

Миопатия глаз симптомы и лечение

Записаться на прием и задать уточняющие вопросы нашим специалистам Вы можете по телефонам в Москве 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00), с помощью формы обратной связи на сайте.

Слабость в мышцах, не проходящая после отдыха, вялая и дряблая мускулатура, атрофия мышечной ткани, искривление позвоночника – такими симптомами характеризуется миопатия. Эта болезнь поражает в любом возрасте и может дать о себе знать различной степенью тяжести – от небольших проблем при движении до полного паралича. Мышечная миопатия неизлечима и считается прогрессирующим заболеванием, но затормозить ее развитие можно. Главное – вовремя поставить диагноз и начать терапию.

Общие сведения о миопатии

Нервно-мышечные заболевания, при которых наблюдаются дистрофические поражения определенных мышц, сопровождающиеся неуклонно прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, называют миопатиями . Развивается патология из-за:

• нарушений в работе митохондрий, которые обеспечивают окисление органических соединений и используют получившуюся при их распаде энергию для дальнейших действий;
• деструктивных изменений структуры миофибрилл, которые обеспечивают сокращение мышечных волокон;
• нарушений выработки белков и ферментов, которые регулируют обмен веществ в мускулах, способствуют формированию мышечных волокон;
• изменений в функционировании вегетативной нервной системы, которая регулирует работу внутренних органов, эндокринных желез, лимфатических и кровеносных сосудов, отвечает за приспособительные реакции.

Подобные нарушения вызывают дегенеративные изменения в мышечных волокнах, атрофию миофибрилл, которые замещаются соединительной и жировой тканью. Мускулы теряют способность сокращаться, слабеют и перестают активно двигаться. Физические нагрузки неспособны восстановить силу атрофированных мышц, поскольку их слабость не от «недокаченности», а из-за системных изменений на молекулярном уровне, которые привели к тому, что в мышечной ткани нарушились биохимические процессы, ослабли или отсутствуют определенные связи между клетками.

Мускулы при миопатии ослабляются неравномерно, поэтому более слабые участки мышечной ткани не задействуются при физическом напряжении, что приводит к ускорению атрофии. В это же время более сильные мышцы берут на себя всю нагрузку. Поначалу после физических упражнений человек способен почувствовать улучшение, но затем тонус «накаченных» мышц снижается, состояние ухудшается. Иногда наступает полное обездвиживание.

Виды миопатий

В большинстве случаев патология носит наследственный характер (первичный), а потому диагностируется уже у маленьких детей. Реже болезнь является следствием какого-либо недуга (приобретенная или вторичная патология). Существует немало разновидностей миопатий, классификация которых основана на причине, спровоцировавшей деструктивные изменения мышечной ткани. Распространенным вариантом является подход, согласно которому выделяют следующие виды заболевания:

По локализации поражения миопатию подразделяют на три вида. Дистальная мышечная дистрофия характеризуется повреждением мускулов рук и ног. При проксимальной форме поражается мышечная ткань ближе к центру, туловищу. Третий вариант – смешанный, когда поражаются мускулы, расположенные на разной удаленности. Еще один вид классификации – по месту дислокации:

• плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия;
• конечностно-поясная (тазобедренная болезнь Эрба-Рота);
• миопатия глаз – бульбарно-офтальмоплегическая форма;
• дистальная миопатия – болезнь конечных отделов рук и ног (кистей, стоп).

Причины развития заболевания

Миодистрофия – другое название миопатии генетического характера. Дефектный ген может быть как рецессивным, так и доминантным. Развитие патологии могут спровоцировать внешние факторы:

• инфекции – грипп, ОРВИ, пиелонефрит, бактериальная пневмония;
• тяжелые травмы – множественные повреждения тканей и органов, перелом таза, черепно-мозговая травма;
• отравление;
• сильные физические нагрузки .

Приобретенное заболевание может развиться из-за проблем с эндокринной системой (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперальдостеронизм, сахарный диабет). Причиной вторичной миопатии могут быть:

• тяжелое хроническое заболевание (сердечная, почечная, печеночная недостаточность, пиелонефрит);
• злокачественные или доброкачественные новообразования;
• авитаминоз;
• мальабсорбция (расстройство пищеварения в тонком кишечнике);
• беременность (миопатия Беккера);
• перелом таза;
• бронхит;
• склеродермия (системное заболевание, в основе которого – нарушение микроциркуляции, проявляется утолщением и затвердением соединительной ткани и кожи, поражением внутренних органов);
• постоянная депрессия;
• алкоголизм, наркомания, токсикомания, вредное производство и другие факторы, под воздействием которых происходит постоянная интоксикация организма;
• сальмонеллез (кишечная инфекция).

Симптомы миопатий

Почти все виды миопатий развиваются постепенно. Поначалу болезнь дает о себе знать небольшой мышечной слабостью в руках и ногах, болью, ломотой в теле, быстрой утомляемостью после непродолжительной ходьбы или другой незначительной нагрузки. На протяжении нескольких лет мускулы значительно ослабевают, из-за чего больным трудно подниматься со стула, по лестнице, бегать, прыгать, появляется утиная походка. Дистрофические изменения конечностей происходят симметрично, изменяя их в размерах, выделяя на фоне других частей тела.

Одновременно с потерей силы происходит угасание сухожильных рефлексов, снижается тонус мышц – развивается периферический вялый паралич, который со временем способен привести к полному обездвиживанию. Отсутствие активных движений приводит к тому, что суставы теряют подвижность. Возможно искривление позвоночника из-за неспособности мускулатуры поддерживать тело в нужном положении.

Признаки некоторых форм

Самой распространенной формой миопатии является болезнь Дюшена-Беккера, характеризующаяся тяжелым течением и высокой смертностью . Это наследственная патология, начальные симптомы которой часто проявляются в первые три года жизни. Болезнь начинается с атрофии мускул таза и проксимальных отделов ног, в результате чего развивается псевдогипертрофия икроножной мускулатуры, искривляется позвоночник. Возможна олигофрения. В 90% случаях поражается дыхательная мускулатура, сердечно-сосудистая система, что может спровоцировать смертельный исход.

Миопатия Эрба дает о себе знать в возрасте двадцати-тридцати лет. Деструктивные процессы сначала затрагивают мышцы бедра, тазового пояса, талии, затем быстро переходят на плечи и туловище. Конечности теряют подвижность, становятся тонкими, появляется утиная походка, изменяется внешний вид ног. Если деформация проявилась в молодом возрасте, возможна ранняя обездвиженность. Взрослые люди постарше болезнь переносят легче и долгое время сохраняют двигательную активность. Другие осложнения – дыхательная недостаточность, межпозвоночная грыжа, которые способны привести к смерти.

Миопатия Ландузи Дежерина известна как плече-лопаточно-лицевая патология. Первые признаки заболевания проявляются в возрасте десяти-двадцати лет в виде поражения мышц вокруг глаз и рта. Со временем дистрофия переходит на плечи, верхние части рук, грудь, голени, брюшные мышцы. Может наблюдаться фиксация суставов в одном положении, незначительная потеря слуха, патологические процессы в сетчатке глаза. Больной долгое время сохраняет работоспособность, хотя возможны проблемы с сердцем и дыханием.

Глазная миопатия – это опущение века, ограничение подвижности глазных яблок, пигментная дегенерация сетчатки. Патология приводит к проблемам со зрением, трудностям с открыванием и закрыванием глаз. Спустя несколько лет дистрофические процессы могут перейти на лицо и плечевой пояс, затронуть мышцы глотки. В большинстве случаев заболевание развивается после сорока лет.

Диагностика

Обнаружив симптомы заболевания, необходимо обратиться к неврологу. Для постановки диагноза врач назначает следующие виды обследования:

• общий анализ крови;
• биохимическое изучение плазмы на АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК, креатинин, уровень которых при дистрофии мускулов возрастает;
• биопсия ткани мышц для установления разновидности патологии, степени поражения;
• электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) – оценивают состояние мышц, нервов, передачу сигнала.

Для определения состояния сердечно-сосудистой системы врач назначает консультацию кардиолога, электрокардиографию, ультразвуковое исследование сердца. При подозрении на проблемы с дыхательной системой, развитие пневмонии, надо сделать рентген легких, пройти осмотр у пульмонолога. Для уточнения диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография.

Лечение миопатии

Терапия приобретенной миопатии направлена на борьбу с заболеванием, спровоцировавшим патологию. Лечение болезни наследственного характера находится на стадии изучения и научных экспериментов. В клинической практике используется симптоматическая терапия, направленная на устранение симптомов заболевания, улучшение метаболизма в мышцах. С этой целью назначают следующие препараты:

• Витамины В1, В6, В12, Е.
• АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) – нормализует обменные процессы в сердечной мышце, стимулирует энергетический обмен, снижает уровень мочевой кислоты, повышает активность ион-транспортных систем в мембранах клеток.
• Глютаминовая кислота – препарат из группы аминокислот. Участвует в углеводном и белковом обменах, способствует работе скелетных мышц, активизирует окислительные процессы, обезвреживает и выводит из организма аммиак.
• Антихолинэстеразные средства (Галантамин. Амбеноний, Неостигмин) – ингибиторы фермента холинэстеразы, который участвует в работе мышц на этапе их расслабления.
• Анаболические стероиды (метандиенон, нандролона деканоат) – ускоряют обновление и формирование мышечных структур, тканей, клеток.
• Препараты кальция и калия – обеспечивают появление электрического потенциала и нервных импульсов в волокнах мышц и нервных клетках, обеспечивая сокращение мускулатуры.
• Тиаминпирофосфат – способствует углеводному обмену, используется в составе комплексной терапии.

Помимо медикаментозного лечения назначают массаж, физиотерапию (ультразвук, электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием), специальную гимнастику. Упражнения ЛФК должны быть щадящими, чтобы не перегружать ослабленную мускулатуру. Может потребоваться консультация ортопеда, после чего следует подобрать средства ортопедической коррекции (обувь, корсеты).

Видео

Так называется мышечное заболевание, приобретенное или наследуемое. Миопатия характеризуется постепенно нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно с нарастанием похудания появляются и парезы. Мышечная слабость при данном заболевании менее выражена, чем атрофия. Лечение миопатии может быть физическим или медикаментозным.

Симптомы развития миопатии

Для болезни характерны наличие псевдогипертрофий, наклонность к концевым атрофиям и сухожильным ретракциям. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания при симптомах миопатии, как правило, отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко отмечаются те или иные изменения внутренних органов, главным образом в сердце: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости. Вегетативные нарушения проявляются:

цианозом кистей и стоп,

повышенной потливостью,

похолоданием дистальных отделов конечностей,

асимметрией кожной температуры, пульса,

наклонностью к артериальной гипертензии или гипотонии,

повышенным пиломоторным рефлексам.

Наблюдаются изменения чувства голода и жажды, похудание или, наоборот, склонность к ожирению, изменение трофики костей. При рентгенографии черепа нередко отмечаются явления гипертензии. Исследование электровозбудимости выявляет лишь количественное снижение - реакции перерождения с извращением полюсов не отмечается. При биохимических исследованиях наиболее грубые нарушения происходят в креатин-креатининовом обмене.

Симптомы семейной спинальной миопатии

Клиническая картина болезни характеризуется постепенно нарастающими атрофическими парезами, появляющимися раньше в дистальных отделах рук. Вначале страдают мышцы возвышения большого пальца, затем межкостные. Рука принимает вид "когтистой лапы". В дальнейшем атрофия распространяется на мышцы предплечья и плеча. Атрофическому процессу подвергаются также кожа и подкожный жировой слой. В дальнейшем слабость и парез распространяются на мышцы ног, а затем на туловище и шею. Сухожильные рефлексы угасают. Характерно для симптомов миопатии этого вида наличие фасцикулярных подергиваний. Патологические рефлексы и тазовые нарушения отсутствуют, чувствительность не изменяется. Иногда выявляют вазомоторные нарушения в кистях и стопах.

Начинается заболевание в возрасте 30-50 лет. Течение прогрессирующее. Длительность заболевания варьирует от 2 до 20 лет и более. Чаще симптомами миопатии этого вида страдают мужчины. Исследование электровозбудимости нервов и мышц выявляет повышение порога возбудимости на фарадический ток в ранних стадиях. В дальнейшем понижается возбудимость на гальванический ток, развивается реакция перерождения. На электромиограмме - картина, характерная для поражения переднего рога.

Симптомы невральной миопатии Шарко- Мари

Болезнь характеризуется атрофией мышц голеней и стоп, преимущественно перонеальных и разгиба-тельных групп мышц. Это приводит к характерному отвисанию стоп, изменению походки ("степпаж"), а также к развитию деформации стопы по типу фридрейховой (экстензия основных и флексия средних и ногтевых фаланг, высокий свод - "полная стопа"). Постепенно мышечные атрофии появляются в дистальных отделах рук. Поражения обычно симметричны. Рано исчезают все сухожильные рефлексы. В первом периоде болезни иногда выявляют симптом Бабинского, который затем исчезает.

Как правило, при симптомах миопатии этого вида отмечают нарушения чувствительности - спонтанные боли, иногда довольно острые, нарушения чувствительности по дистальному типу в виде "перчаток" и "чулок", болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, в редких случаях - атаксия, нарушение реакции зрачков на свет, эпилептические припадки, изменения со стороны психики, изменения на глазном дне в виде атрофии или побледнения височной половины сосков зрительных нервов. При исследовании электровозбудимости выявляют вторичный (дегенеративный) характер атрофий - частичную или полную реакцию перерождения. На электромиограмме характерно появление отдельных пиков, спайков.

В клинической картине больных с миопатиями выделяют синдромы миопатии, невропатии, дистрофии, метаболических нарушений и астеноневротический.

Как лечить традиционными методами миопатию?

Лечение болезни заключается в назначении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мышечной ткани (Ретаболил, Оротат калия, Метиландростенолон, витамины Е, С), активирующих кровообращение, микроциркуляцию (Никоверин, Теоникол, Троминал), улучшающих проводимость и возбудимость нервной ткани, проведение импульсов по нервному волокну и в мионевральных синапсах (Прозерин, Галантамин, Оксазил, Местинон, Калинин), нормализующих функцию центральной нервной системы (Пустырник, Валериана, Пион, Пассифлора, Бром с Кофеином), а также тонизирующих препаратов (Элеутерококк, Левзея, настойки Заманихи, Золотого корня, Стеркумии), продуктов пчеловодства (апилак, перга, прополис, мед).

Физические методы лечения миопатии направлены на:

активацию метаболических процессов в мышечной и нервной тканях (энзимостимулирующие методы),

уменьшение дистрофических процессов (трофостимулирующие методы лечения миопатии),

улучшение проводимости и возбудимости нервной ткани (методы, раздражающие свободные нервные окончания),

усиление регионарного кровообращения, микроциркуляции и лимфооттока в тканях (сосудорасширяющие, гипокоагулирующие и лимфодренирующие методы лечения миопатии) и

нормализацию функции центральной и вегетативной нервной системы (седативные, тонизирующие методы лечения миопатии).

Термин «миопатия» объединяет группу заболеваний различной этиологии, с первичным поражением мышечных волокон. Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Болезнь возникает в любом возрасте, болеют и дети, и взрослые. Частота встречаемости у мужчин и женщин одинаковая. Прогнозировать течение болезни сложно, одни формы заболевания быстро прогрессируют и приводят к инвалидизации больного, другие имеют медленное прогрессирующее течение.

Возможные причины заболевания

1. Наследственная предрасположенность и генетические дефекты определенных генов.
2. (грипп и др.).
3. Бактериальные инфекции ( , энтеровирусная).
4. Заражение трихинеллой, токсоплазмой.
5. Прием некоторых медикаментов (новокаинамид, циметидин).
6. Интоксикация (алкоголем, наркотиками).
7. Эндокринная патология ( , болезнь Иценко-Кушинга).
8. Онкологические заболевания.

Виды миопатий

1. Мышечные дистрофии.

Это наследственные заболевания, характеризующиеся гибелью мышечных волокон и их замещением соединительной тканью. К ним относятся миодистрофия Дюшенна и Беккера, лицелопаточно-плечевая и конечностно-поясная миодистрофия.

1. Воспалительные миопатии.

Воспалительный характер имеют идиопатические миопатии, в основе которых лежит аутоиммунный процесс (полимиозит, дерматомиозит), миопатии инфекционного происхождения, а также миопатии, вызванные приемом лекарств и интоксикацией.

1. Метаболические миопатии.

Редкие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Могут быть врожденными и приобретенными. К ним относятся эндокринные миопатии, семейный периодический паралич, миопатии при врожденных нарушениях углеводного обмена.

1. Миотонии.

Это синдром, при котором мышцы после сокращения очень медленно расслабляются. Данное состояние обусловлено нарушением работы ионных каналов клеточных мембран. Если попросить больного зажмурить глаза или сжать кулак, то расслабиться, раскрыть глаза и разжать кулак по команде они не могут. К этой группе заболеваний относятся врожденная миотония и миотоническая дистрофия.

1. Врожденные миопатии.

Это медленно прогрессирующая патология, которая выявляется сразу после рождения и проявляется мышечной гипотонией. У таких детей задерживается физическое развитие, они начинают поздно сидеть, ходить, не могут выполнять простейшие гимнастические упражнения.

Клинические проявления

Главным симптомом болезни является слабость в мышцах. При данной патологии она симметричная, более выражена в проксимальных отделах конечностей. Больным тяжело поднять руку, встать со стула, ходить и подниматься по лестнице. По мере прогрессирования мышечной слабости меняется внешний вид больных, усиливается поясничный изгиб позвоночника, появляется «утиная» походка, при вытягивании рук вперед – «крыловидные лопатки». В тяжелых случаях может опускаться верхнее веко, нарушаться глотание и речь. На поздних стадиях развивается атрофия мышц (ее долго незаметно из-за жировых отложений, разрастания соединительной ткани), снижаются сухожильные рефлексы.

Боль в мышцах в покое и болезненность при пальпации характерна для воспалительных миопатий. Если мышечные боли появляются после нагрузки, то это может свидетельствовать о метаболических нарушениях и ишемии.

Диагностика

При подозрении на миопатию невролог обращает внимание на наличие мышечных атрофий, деформаций скелета, нарушение походки. Оценивает мышечную силу, тонус, состояние рефлексов.

Для подтверждения диагноза врач назначает следующие обследования:

• клинический анализ крови (увеличивается СОЭ) и мочи;
• биохимический анализ крови (повышаются КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
• электромиография (выявляются характерные для миопатии изменения - уменьшение амплитуды и длительности сокращения мышц, гибель мышечных волокон сопровождается фибрилляциями в состоянии покоя);
• биопсия (позволяет поставить точный диагноз, выявляется дистрофия мышечных волокон и замещение их соединительной тканью, проводятся специальные гистохимические исследования мышечной ткани);
• назначается консультация генетика, эндокринолога при необходимости;
• молекулярно-генетическая диагностика.

Лечение

Лечение миопатий направлено на улучшение качества жизни больных.

Специфической терапии не существует. Задача лечения миопатий – максимально продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться. Без движения быстро развиваются контрактуры, дыхательные нарушения. Лечение различных видов миопатии имеет свои особенности. Больным работоспособного возраста показано рациональное трудоустройство. На поздней стадии заболевания больные не могут себя обслуживать, они нуждаются в постоянном постороннем уходе, направленном на профилактику пролежней, контрактур, инфекционных осложнений.

Общие лечебные мероприятия

• Лечебная физкультура и .

Занятия нужно проводить несколько раз в день, регулярно, до ощущения легкой усталости. Выполняются активные и пассивные движения во всех суставах в положении стоя, сидя, лежа. Чрезмерные нагрузки противопоказаны.

• Диета (с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, ограничением жиров и калорийности).
• Ортопедические мероприятия (направлены на коррекцию контрактур, патологических установок конечностей).
• Симптоматическая медикаментозная терапия.

Могут назначаться кортикостероиды (преднизолон) и цитостатики (метотрексат), витамины (В, Е, С), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин, оксазил), препараты калия и кальция, препараты, улучшающие метаболические процессы в мышцах (оротат калия, ретаболил).

• Психотерапия.

Физиотерапевтическое лечение

Методы лечения физическими факторами назначаются с целью улучшения метаболических процессов и трофики мышечной ткани, усиления микроциркуляции и лимфооттока, улучшения возбудимости и проводимости нервной ткани, нормализацию функционирования нервной системы.

Методы, улучшающие метаболизм:

• и с применением стимуляторов метаболизма;
• лечебный массаж;
• кислородные, ароматические ванны.

Методы, оказывающие сосудорасширяющее действие.