Болезнь хакима адамса. Нормотензивная гидроцефалия

Прежде чем, я перейду к описанию работы с модулями Test::More, Test::Harness и Test::Simple, хотелось бы уточнить, что такое TAP - упоминание которого, время от времени, появляется при обсуждении темы тестирования программ.

Текст данной темы - в основном, перевод подходящего текста из Википедии (ссылка ниже).
Пожалуй, единственный материал в данной теме, который практически не подвергался мною никакой
обработке, кроме перевода. :)

Test Anything Protocol (TAP) - единый формат передачи результатов тестирования программам, которые интерпретируют результаты, и в зависимости от них, выполняют какие-либо действия. Более простое определение - единый формат вывода результатов тестирования .

TAP не привязан к определенному языку программирования, однако, чаще всего используется Perl-програмистами.

Основной формат TAP:

1..N
ok 1 Description # Directive
# Diagnostic
…
ok 47 Description
ok 48 Description
more tests…

Например, тестирование чтения данных из файла, могло бы дать такой результат:

1..4
ok 1 - Input file opened
not ok 2 - First line of the input valid
ok 3 - Read the rest of the file
not ok 4 - Summarized correctly # TODO Not written yet

Использование TAP позволяет отделить программу-тест, от программы, которая автоматически запускает тестовые скрипты, получает и обрабатывает результаты, анализирует их. Преимущества подобного подхода:

• возможность писать тесты на разных языках программирования, которые будут пересылать результаты общему обработчику для анализа и формирования отчетов;
• использование единых правил для вывода результатов тестирования:
  1. программисту не нужно беспокоиться о формате вывода отчетов, их внешнем виде, создании удобного интерфейса взаимодействия с тестом.
  2. результаты выполнения всех тестов передаются общему обработчику, который отвечает за стандартный внешний вид и формат отчетов.
• после написания очередного теста, программист вносит в код обработчика ссылку на новый файл. При поступлении соответствующей команды, обработчик автоматически запускает на выполнение все ранее указанные тестирующие скрипты. Соответственно, программист освобождается от необходимости вручную запускать на выполнение каждый тест (если тестовых файлов больше 20, и тесты проводятся регулярно - появляется значительная экономия времени.)

Анализаторы TAP

Список библиотек (модулей), которые предназначены для анализа TAP и публикации результатов тестирования.

• Test::Harness - является самым старым и самым полным анализатором TAP. Чаще всего работает с тестами, написанными на Perl.
• t/TEST - анализатор, входящий в исходный код Perl.
• TAP::Parser - это один из новейших и самых гибких анализаторов. Ранее его называли TAPx::Parser.
• Test::Run - анализатор, который стал ответвлением Test::Harness .
• test-harness.php - TAP анализатор для PHP.

Библиотеки для работы с TAP

Список библиотек, предназначенных для написания тестов и осуществляющих вывод данных в формате TAP.

• Test::More - самый популярный модуль Perl, для создания тестов.
• PHPUnit - порт JUnit на PHP. Среда для написания тестов на PHP.
• test-more.php - модуль для создания тестов на PHP, созданный на основе Test::More.
• libtap - библиотека для работы с TAP, написанная на C.
• Test.Simple - порт Test::Simple (Perl) и Test::More модулей на JavaScript.
• PyTAP - библиотека для работы с TAP, для Питона.
• MyTAP - тестовая библиотека MySQL, используется для написания TAP-процедур на C или C++.

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано . Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

• кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

• различные черепно-мозговые травмы;

• менингит;

• перинатальное поражение центральной нервной системы;

• объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

• врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

• оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

• наличие опорной «триады»;

• обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

• Нормальная картина на глазном дне.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией . В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Для цитирования: Дамулин И.В., Орышич Н.А. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2000. №13. С. 589

ММА имени И.М. Сеченова

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции , однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50-70% случаев .

Распространенность НТГ невелика - по данным разных авторов , она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией . Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams . В 1965 г. они опубликовали статьи о “симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или “гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса . В современной литературе наибольшее распространение получил термин “нормотензивная гидроцефалия”.

Этиология

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая - атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ . При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз “идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых ”.

Клинические особенности

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ .

Нарушения ходьбы

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе . На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения . При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя . Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга . При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции (“tap-test”) . По мнению E.Blomsterwall и соавт. , “tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу , отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского . Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально - около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, - более латерально . Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции .

Нарушения высших мозговых функций

Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте . Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии . Характерным симптомом при НТГ является также эмоциональное притупление . Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние .

Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания . Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены . В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей . Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции .

На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер . Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy . Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).

Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).

Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела . В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро - в течение 3-12 мес . Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ . Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах .

Тазовые расстройства

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию . В дальнейшем присоединяются императивные позывы и недержание мочи . Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств . Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ . От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение “tap-test” .

Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом “замерзания” (англ. - “freezing phenomenon”) , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы - деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы - нередко отмечаются у пожилых.

Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены . Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности .

Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15-20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны - она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.

Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) является наиболее современным методом диагностики НТГ . При регистрации ВЧД на протяжении 24-48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и “плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга . Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ . Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн .

“Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ . Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется инфузионный тест , который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста - длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением . Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий . Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется “tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.

Радиоизотопная цистернография при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения . Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ .

Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография - КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены . С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах . Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа .

Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . Толщина перивентрикулярного “гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) - с неудовлетворительным исходом шунтирования . C.Jack и соавт. считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением. Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу , как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования .

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе . По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) , причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции .

Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола . По данным J.-L.Moretti , после выведения 30-50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.

L.Ketonen и M.Berg подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии . Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ . Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В 1 и фолатов . Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В 12 , гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать . С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис .

Лечение

Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6-7% . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) . Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ . В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. , результаты “tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной .

Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20-50 мл ликвора при люмбальном проколе - “tap-test” . Другой вариант “tap-test” - выведение по 30 мл в течение 3 дней . Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.

Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40-50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект “tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.

В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид и дигоксин , однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана. Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу , антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь “по часам” .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных . К основным осложнениям относятся следующие :

В редких случаях - субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;

Синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.сайт

Литература

1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы. /В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. Т.1. -М.:Медицина,1995. -С.112-114

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. -London etc.: Springer-Verlag, 1990

3. Moretti J.-L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L.Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223

4. Golden J.A., Bonneman C.G. “Developmental structural disorders”. //In: Textbook of Clinical Neurology. C.C.Goetz, E.J.Pappert (eds.). -Philadelphia etc.: W.B.Saunders Company, 1998

5. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. “A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly.” /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.377-391

6. Vanneste J.A.L. “Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now?” //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57. -P.1021-1025

7. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126

8. Hakim S., Adams R.D. “The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics”. //J. Neurol. Sci. -1965. -Vol.2. -P.307-327

9. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение. //Вопр. нейрохирург. -1986. №4. -С.46-49

10. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта. /В кн.: Неврология. Под ред. М.Самульэльса. Пер. с англ. -М.:Практика,1997. -С.60-93

11. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. “Further experience with the syndrome of “normal” pressure hydrocephalus.” //J. Neurosurg. -1969. -Vol.31, N.3. -P.279-294

12. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

13. Дамулин И.В. Дисциркуляторная энцефалопатия в пожилом и старческом возрасте. Дисс. ... докт. мед. наук. -М., 1997

14. Левин О.С. Клинико-магнитнорезонансно-томографическое исследование дисциркуляторной энцефалопатии. Дисс. ... канд. мед. наук. -М., 1996

15. Левин О.С., Дамулин И.В. Диффузные изменения белого вещества и проблема сосудистой деменции. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. /Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.189-228

16. Яхно Н.Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.9-29

17. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. //Stroke. -1996. -Vol.27, N.1. -P.24-29

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus. //Scand. J. Rehabil. Med. -1995. -Vol.27, N.4. -P.205-209

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in “normal pressure” hydrocephalus. //Brit. Med. J. -1972. -Vol.1. -P.485-486

20. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania. //J. Nerv. Ment. Dis. -1987. -Vol.175, N.8. -P.500-502

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57, N5. -P.590-593

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia. //Dementia. -1996. -Vol.7, N.1. -P.23-26

23. Wood J.H., Bartlet D., James A.E., Udvarhelyi G.B. Normal-pressure hydrocephalus: Diagnosis and patient selection for shunt surgery. //Neurology (Minneap.). -1974. -Vol..24, N.6. -P.517-526

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes. //Mov. Disord. -1997. -Vol.12, N.3. -P.302-305

25. Krauss J.K.,. Droste D.W. Predictability of intracranial pressure oscillations in patients with suspected normal pressure hydrocephalus by transcranial Doppler ultrasound. //Neurol. Res. -1994. -Vol.16, N5. -P.398-402

26. Разумовский А.Е., Шахнович А.Р., Симерницкий Б.П. и соавт. Эластические свойства цереброспинальной системы и ликвородинамика при внутричерепной гипертензии и нормотензивной гидроцефалии у взрослых. //Вопр. нейрохирург. -1986. №6. -С. 53-58

27. Drayer B.P., Rosenbaum A.E. Dynamics of cerebrospinal fluid system as a defined by cranial computed tomography. /In: “Neurobiology of Cerebrospinal Fluid. 1”. Ed. by J.H.Wood. -New York, London: Plenum Press, 1980. -P.405-431

28. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia. //J. Comput. Assist. Tomogr. -1987. -Vol.11, N.6. -P.923-931

29. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. //Radiology. -1996. -Vol.198, N.2. -P.523-529

30. Kristensen B., Malm J., Fagerland M. et al. Regional cerebral blood flow, white matter abnormalities, and cerebrospinal fluid hydrodynamics in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1996. -Vol.60, N.3. -P.282-288

31. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus. //Neurosurg. -1997. -Vol.40, N.6. -P.1161-1165

32. Tedeschi E., Hasselbalch S.G., Waldemar G. et al. Heterogeneous cerebral glucose metabolism in normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1995. -Vol.59, N.6. -P.608-615

33. Kushner M., Younkin D., Weinberger J. et al. Cerebral hemodynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. //Neurology (Cleveland). -1984. -Vol.34, N.1. -P.96-99

34. Markusse H.M., Hilkens P.H., van den Bent M.J., Vecht C.J. Normal pressure hydrocephalus associated with rheumatoid arthritis responding to prednisone. //J. Rheumatol. -1995. -Vol.22, N.2. -P.342-343

35. Danek A., Uttner I., Yoursry T., Pfister H.W. Lyme neuroborreliosis disguised as normal pressure hydrocephalus. //Neurology. -1996. -Vol.46, N.6. -P.1743-1745

36. Christensen P.B. Normal pressure hydrocephalus in myotonic dystrophy. //Eur. Neurol. -1988. -Vol.28. -P.285-287

37. Fukatsu R., Tamura T., Miyachi T. et al. Chronic neuropathy, a high level of protein in cerebrospinal fluid, and vitamin B 1 and folate deficiency in a patient with normal-pressure hydrocephalus. //Nippon Ronen Igakkai Zasshi. -1997. -Vol.34, N.6. -P.521-528

38. Dublin A.B., Dublin W.B. Cerebral pseudoatrophy and computed tomography: Two illustrative case report. //Surg. Neurol. -1978. -Vol.10. -P.209-212

39. Romero-Lopez J., Moreno-Carretero M.J., Escriche D. Normotensive hydrocephalus as a manifestation of meningovascular syphilis. //Rev. Neurol. -1996. -Vol.24. -P.1543-1545

40. Malm J., Kristensen B., Karlsson T. et al. The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //Arch. Neurol. -1995. -Vol.52, N.8. -P.783-789

Приложения к статье

More meanings of this word and English-Russian, Russian-English translations for the word «TAP TEST» in dictionaries.

• TAP TEST — проверка (сейсмоприемников) постукиванием
  
• TAP TEST
  
• TAP TEST — проверка (сейсмоприёмников) постукиванием
  
• TAP TEST — легкое постукивание (по корпусу сейсмоприёмника для определения правильности присоединения к сейсмическим каналам, проверки полярности и работоспособности)
  
• TEST — I. ˈtest noun (-s) Etymology: Middle English, vessel in which metals were assayed, cupel, from Middle French, from …
  
• TAP
  Webster"s New International English Dictionary
• TAP
  Random House Webster"s Unabridged English Dictionary
• TAP
  Merriam-Webster"s Collegiate English vocabulary
• TAP
  Webster English vocab
• TAP
  Merriam-Webster English vocab
• TEST — / test; NAmE / noun , verb ■ noun OF KNOWLEDGE / ABILITY 1. test (on sth) an examination of …
  
• TAP — / tæp; NAmE / verb , noun ■ verb (-pp-) 1. to hit sb/sth quickly and lightly: …
  Oxford Advanced Learner"s English Dictionary
• TEST — I. test 1 S1 W1 /test/ BrE AmE noun [ Date: 1300-1400 ; Language: Old French ; Origin: "pot …
  
• TAP — I. tap 1 S3 /tæp/ BrE AmE noun [ Sense 1, 3, 5, 6: Language: Old English ; Origin: tæppa …
  Longman Dictionary of Contemporary English
• TEST — 1. n. & v. --n. 1. a critical examination or trial of a person"s or thing"s qualities. 2 the means …
  Oxford English vocab
• TAP
  Oxford English vocab
• TAP — (taps, tapping, tapped) Frequency: The word is one of the 3000 most common words in English. 1. A tap …
  Collins COBUILD Advanced Learner"s English Dictionary
• TEST
  
• TAP
  Longman DOCE5 Extras English vocabulary
• TAP — (DEVICE), US faucet [C] - a device which controls the flow of liquid, esp. water (US faucet), or gasbath …
  Cambridge English vocab
• TEST — Synonyms and related words: Bernreuter personality inventory, Binet-Simon test, Brown personality inventory, Goldstein-Sheerer test, IQ, IQ test, Kent mental …
  Moby Thesaurus English vocabulary
• TEST — INDEX: test/exam 1. a test of your knowledge or skill 2. to do a test or exam 3. to do …
  Longman Activator English vocab
• TAP
  Oxford Thesaurus English vocab
• TEST
  Большой Англо-Русский словарь
• TAP
  Большой Англо-Русский словарь
• TEST — test.ogg _I 1. test n 1. испытание; проба, проверка; опробование nuclear tests - ядерные испытания strength test - испытание на …
  
• TAP
  Англо-Русско-Английский словарь общей лексики - Сборник из лучших словарей
• TEST — 1) испытание; испытания; опробование || испытывать; опробовать 2) контроль; проверка || контролировать; проверять 3) тест || тестировать 4) метр. поверка …
  Большой Англо-Русский политехнический словарь
• TAP — 1) пробка 2) кран; вентиль 3) выпускное отверстие; спускное отверстие 4) выпуск жидкости (через отверстие) || выпускать жидкость …
  Большой Англо-Русский политехнический словарь
• TEST — 1) испытание; испытания; опробование || испытывать; опробовать 2) контроль; проверка || контролировать; проверять 3) тест || тестировать 4) метр. поверка 5) признак; критерий 6) исследование; …
  Большой Англо-Русский политехнический словарь - РУССО
• TAP — 1) пробка 2) кран; вентиль 3) выпускное отверстие; спускное отверстие 4) выпуск жидкости (через отверстие) || выпускать жидкость (через отверстие) 5) выпущенная жидкость; спущенная …
  Большой Англо-Русский политехнический словарь - РУССО
• TEST — 1) замер 2) испытание; испытания || испытывать; исследовать 3) стат. критерий 4) обнаружение; определение 5) опробывание 6) опыт; эксперимент 7) признак 8) проба || пробовать 9) проверка || …
  
• TAP — 1) вести подсочку 2) водопроводный 3) выколачивать 4) заподсочить 5) затычка 6) кран 7) летка 8) метчик 9) ответвить 10) ответвление 11) ответвлять 12) отводить 13) перехватывать 14) пробка. bott the tap hole — …
  Англо-Русский научно-технический словарь
• TAP — tap I 1. сущ.1) а) затычка, пробка; тех. втулка б) кран (водопроводный, газовый и т. п.) Syn:spigot, faucet 2) а) …
  Англо-Русский словарь Tiger
• TEST — _I 1. test n 1. испытание; проба, проверка; опробование nuclear tests - ядерные испытания strength test - испытание на прочность …
  
• TAP
  Большой новый Англо-Русский словарь
• TEST — 1. сущ. 1) а) проверка, испытание; тест to administer, conduct, give a test — проводить испытание my dad was put …
  
• TAP — I 1. сущ. 1) а) затычка, пробка; тех. втулка б) кран (водопроводный, газовый и т. п.) Syn: spigot …
  Англо-Русский словарь по общей лексике
• TEST — 1. сущ. 1) а) проверка, испытание; тест to administer, conduct, give a test — проводить испытание my dad was put to test — моего …
  
• TAP — I 1. сущ. 1) а) затычка, пробка; тех. втулка б) кран (водопроводный, газовый и т. п.) Syn: spigot, faucet 2) а) то же, чтоtaproom б) сорт, марка (вина, пива) This …
  Англо-Русский словарь общей лексики
• TEST — 1) испытание; испытания || испытывать 2) проверка; контроль || проверять; контролировать 3) тест; тестирование || тестировать 4) результат испытания 5) …
  
• TAP
  Англо-Русский словарь по машиностроению и автоматизации производства 2
• TEST — 1) испытание; испытания || испытывать 2) проверка; контроль || проверять; контролировать 3) тест; тестирование || тестировать 4) результат испытания 5) стат. критерий. test for circularity …
  
• TAP
  Англо-Русский словарь по машиностроению и автоматизации производства
• TEST — 1) исследование; испытание; тест, проба; опыт; анализ; исследовать; испытывать; проверять; производить анализ 2) реакция 3) реактив 4) биом. критерий. to put to test — …
  Новый Англо-Русский словарь по биологии
• TEST — 1) исследование; испытание; тест, проба; опыт; анализ; исследовать; испытывать; проверять; производить анализ 2) реакция 3) реактив 4) биом. критерий. …
  Новый Англо-Русский биологический словарь
• TAP — _I 1. _n. 1> пробка, затычка 2> кран (водопроводный, газовый и т. п.); to leave the tap running - оставить …
  Англо-Русский словарь Мюллера - 24 редакция
• TAP — I 1. n. 1. пробка, затычка 2. кран (водопроводный, газовый и т. п.); to leave the tap running - оставить …
  Англо-Русский словарь Мюллера - редакция bed
• TEST — 1) испытание; опыт; проба; проверка 2) критерий; мерило, пробный камень 3) испытательный, контрольный, пробный 4) испытывать; делать опыты; подвергать испытанию 5) брать пробы. test for …
  Англо-Русский словарь по строительству и новым строительным технологиям
• TEST — 1. испытание, испытания; проба; проверка; контроль 2. исследование; анализ 3. разведочная скважина 4. опробование (скважины) || опробовать 5. определение угла …
  Большой Англо-Русский словарь по нефти и газу
• TAP
  Большой Англо-Русский словарь по нефти и газу
• TEST — 1) испытание; испытания; проверка; контроль (см. тж testing) || испытывать; проверять; контролировать 2) тест || тестировать 3) стат. критерий. - acceptance test - actual …
  Англо-Русский словарь по вычислительной технике и программированию
• TEST — проверка, тестирование см. testing см. certification test см. deception test см. exhaustive test см. exhaustive key test см. fault detection …
  
• TAP — отвод (ответвление) от линии; (несанкционированное) подключение к линии подключаться к линии, делать отвод от линии см. high imjedance tap см. …
  Англо-Русский словарь компьютерной безопасности
• TEST — 1. сущ. 1) а) проверка, испытание; тест to administer, conduct, give a test ≈ проводить испытание my dad was put …
  Новый большой Англо-Русский словарь

Copyright © 2010-2019 сайт, AllDic.ru. Англо-русский словарь Онлайн. Бесплатные русско-английские словари и энциклопедия, транскрипция и переводы английских слов и текста на русский.
Free online English dictionaries and words translations with transcription, electronic English-Russian vocabularies, encyclopedia, Russian-English handbooks and translation, thesaurus.

В статье обсуждаются основные аспекты диагностики нормотензивной гидроцефалии: триада Хакима – Адамса, эффективность разгрузочной пробы, характерная картина при проведении МРТ. Приводится клиническое наблюдение случая нормотензивной гидроцефалии.

Normotensive hydrocephaly. Clinical observation

The article discusses the main aspects diagnostics of normotensive hydrocephaly: the triad of Hakim – Adams, the efficiency of the discharge of the sample, characteristic picture during MRT. Clinical observation of the case normotensive hydrocephaly is given.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушения ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) . Первенство описания НТГ как самостоятельного заболевания принадлежит S.Hakim и R.D.Adams , которые в1965 г. опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном» или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима – Адамса. Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции . Частота НТГ в популяции пожилых людей составляет 0,46% , она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией .

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики . Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса . Резекция сосудистых сплетений, как правило, не излечивает гидроцефалию, что объясняют экстрахороидальной секрецией ликвора , которая до сих пор изучена очень плохо. НТГ у взрослых может быть последствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ .

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима – Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с «магнитной» походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции («tap-test») . По мнению E. Blomsterwall и соавт. , «tap-test» в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу . В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникают спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского .

Когнитивные нарушения возникают у большинства больных в начале заболевания . Они проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Выраженность когнитивных расстройств может также уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ . Для НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания, у некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии .

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и неудержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после эвакуации 40-60 мл ликвора . Может отмечаться также постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом «застывания» , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный и пирамидный синдром.

Хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется МРТ головного мозга, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах .

Хирургическое лечение больных НТГ сводится к проведению ликворошунтирующих операций . В 1990 году в мире проводилось более 50000 операций больным с НТГ . Это составляло лишь 1/10 часть больных, у которых инвалидность и страдание были связаны с НТГ. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении было отказано. По данным различных авторов, хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования, выявляется выраженный вентрикулярный ликвороток .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных . К основным осложнениям относятся : в редких случаях - субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции; синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Приводим собственное наблюдение.

Пациент Ч., 73 года, поступил в неврологическое отделение РКБ № 2 МЗ РТ 29.09.11 г. с жалобами на слабость в нижних конечностях, больше в правой, возникающую после прохождения около1 км(«ноги становятся ватными, начинают тащиться»), вынуждающую пациента остановиться и отдохнуть в течение 20-30 минут, шаткость при ходьбе («заносит в обе стороны»), учащенное мочеиспускание, ночные позывы, периодически императивные позывы на мочеиспускание с неудержанием мочи, прогрессирующее снижение памяти на текущие события, эпизодическую боль ноющего характера в пояснично-крестцовой области. Со слов жены, в течение двух лет отмечаются замедленность движений, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти на текущие события. Императивные позывы появились около 6 месяцев назад. Наблюдается у уролога с диагнозом: доброкачественная гиперплазия предстательной железы II степени. Зимой 2011 года появилась шаткость при ходьбе. В конце августа - начале сентября2011 г. появилась слабость в правой ноге, усугубляющаяся при ходьбе. Обратился к неврологу по месту жительства, диагноз: Радикулопатия L5 справа. Сосудистая поясничная миелопатия? Болезнь Паркинсона? Для уточнения диагноза направлен на стационарное лечение в РКБ № 2.

В молодости пациент занимался боксом. Около 10 лет назад была травма головы с потерей сознания (удар по голове). По этому поводу пациент не обращался за медицинской помощью и не лечился. Около 30 лет назад, со слов пациента, лечился по поводу интенсивных болей в поясничной области и ногах, передвигался на костылях. В 1975 году, по данным амбулаторной карты, лечился амбулаторно и стационарно с диагнозом: поясничный остеохондроз, правосторонняя люмбоишалгия. В течение 2-3 месяцев боль регрессировала.

Неврологический статус при поступлении: легкое симметричное повышение мышечного тонуса в конечностях, паратоническая ригидность, больше в правой нижней конечности. Снижение коленного и ахиллова рефлексов справа на фоне общего оживления проприорефлексов. Гипоалгезия с уровня L2 справа по проводниковому типу, снижение суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства в правой нижней конечности. Мышечная сила в конечностях - 5 баллов. В пробе Ромберга - покачивание, больше кзади и влево, усиливающееся при закрытых глазах (вплоть до падения). Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы пациент выполнял уверенно. Походка замедленная, шаркающая на широко расставленных ногах. Гипомимичность лица, брадикинезия, снижение выразительности речи. Пациент не смог последовательно изложить анамнез. MMSE - 18 баллов; тест рисования часов - 5 баллов (рис. 1). Соматический статус без патологии.

Рисунок 1. Тест рисования часов до проведения tap-теста (Рекомендованное время - 11 часов 15 минут)

МРТ головного мозга (1,5 Тл): выраженное расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, преимущественно в лобно-теменных областях, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга (рис. 2). МРТ поясничного отдела позвоночника и спинного мозга (1,5 Тл): признаков объемного процесса, очаговой патологии спинного мозга не выявлено. Грыжи межпозвонковых дисков LII-SI размерами 5-6 мм, протрузии межпозвонковых дисков ThXI-SI. Деформирующий спондилоартроз ThXI-SI.

Рисунок 2. МРТ головного мозга пациента Ч.: расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга

Пациент консультирован психиатром - эксплозивная личность с неустойчивой компенсацией.

Учитывая наличие нарушений ходьбы, тазовых расстройств и когнитивных нарушений, расширения желудочковой системы, был выставлен предварительный диагноз: нормотензивная гидроцефалия. Пациенту была проведена разгрузочная проба (tap-test). Исходное давление ликвора120 ммводного столба. Эвакуировано 40 мл цереброспинальной жидкости. Состав цереброспинальной жидкости нормальный.

На следующий день пациент отметил улучшение ходьбы, устойчивости, прекращение ночных позывов на мочеиспускание. Уменьшились явления паратонической ригидности в конечностях, в пробе Ромберга был устойчив. Отмечалось нарастание речевой экспрессии и уровня внимания. Тест MMSE - 26 баллов, тест рисования часов - 10 баллов (рис. 3).

Рисунок 3. Тест рисования часов после эвакуации 40 мл спинномозговой жидкости

Э.И. Гисматуллина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин

Казанская государственная медицинская академия

Республиканская клиническая больница № 2 Минздрава Республики Татарстан

Есин Радий Германович - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и мануальной терапии

Литература:

1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы / В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей / под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. - Т. 1. - М.: Медицина, 1995. - С. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. - London etc.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.

4. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics // J. Neurol. Sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307-327.

5. Hedera P. Normal-pressure hydrocephalus / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. San Diego, 1998. - 124 p.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Developmental structural disorders // In: Textbook of Clinical Neurology. C.C. Goetz, E.J. Pappert (eds.). - Philadelphia etc.: W.B. Saunders Company, 1998.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly / In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C. Morris. - New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8. Vanneste J.A.L. Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now? //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57. - P. 1021-1025.

9. Dandy W.E. Extirpation of the choroid plexus of the lateral ventricles. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3rd, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 May 14; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Cerebrospinal Fluid Dynamics. in Cinally G., Pediatric Hydrocephalus edited by Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Cerebrospinal fluid production by the choroid plexus and brain. Science. 1971 Jul 23; 173 (994): 330-2.

13. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохирург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.

14. Moretti J.-L. Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L. Holman. - New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.

15. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта / В кн.: Неврология / под ред. М. Самульэльса. - Пер. с англ. - М.: Практика, 1997. - С. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Further experience with the syndrome of «normal» pressure hydrocephalus // J. Neurosurg. - 1969. - Vol. 31, N 3. - P. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. - London etc: Arnold, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - Vol. 27, N 4. - P. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in «normal pressure» hydrocephalus // Brit. Med. J. - 1972. - Vol. 1. - P. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57, N 5. - P. 590-593.

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia // Dementia. - 1996. - Vol. 7, N. 1. - P. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - Vol. 175, N 8. - P. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes // Mov. Disord. - 1997. - Vol. 12, N 3. - P. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging // Radiology. - 1996. - Vol. 198, N 2. - P. 523-529.

26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1987. - Vol. 11, N 6. - P. 923-931.

27. Serlo W. Functions and complications of shunts in different etiologies of childhood hydrocephalus / W. Serlo, E. Fer-neli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. Vol. 6. - № 2. - P. 92-94.

28. Хачатрян В.А. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: дис. … д-ра мед. наук / В.А. Хачатрян. - Л., 1991. - 244 с.

29. Bret Ph. L’hydrocephalic chronique de L’adulte / Ph. Bret, J.Chazal // Neurochirurgie. 1990. - Vol. 36 (suppl 1). - P. 10-159.

30. Дамулин И.В. Нормотензивная гидроцефалия / И.В. Дамулин, Н.А. Орышич, Е.А. Иванова // Неврологический журнал. 1999. - № 6.- С. 51-56.