Болезнь пузырчатка – как справиться с недугом? Листовидная пузырчатка собак и кошек.

(эксфолиативная пузырчатка) - клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

Общие сведения

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой . Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки , дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе , токсикодермии , себорейном дерматите . Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского - отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается. Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна . Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия. При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос . Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Диагностика листовидной пузырчатки

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз , дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение и прогноз листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и др.). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus)

Начальные проявления листовидной пузырчатки могут напо­минать эритематосквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсикодермии или иметь сходство с проявлениями герпетиформного дерматита Дюринга и вульгарной пузырчатки. В ряде случаев при листовидной пузырчатке с самого начала выявляются характерные для данного заболевания клинические особенности, которые заключаются в появлении на неизмененной или слегка гиперемированной коже поверхностных дряблых пу­зырей с тонкой покрышкой. Иногда пузыри четко не выражены, а лишь определяются неровные очертания поверхности эпидер­миса.

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные эрозии ярко-красной окраски, наполненные экссудатом, который вскоре ссы­хается в слоистые чешуйки-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Вследствие слияния пузырей образуют­ся обширные эрозивные поверхности, частично покрытые кор­ками, что придает заболеванию сходство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного по­крова. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного ухудшается, повышается температура тела, присоединяется вто­ричная инфекция, развивается кахексия и больные умирают (без кортикостероидной терапии). Однако описаны случаи более благоприятного течения листовидной пузырчатки на протяжении 15-20 лет [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970].

Гистологическая картина листовидной пузырчатки характери­зуется наличием внутриэпидермальных щелей и пузырей, локали­зующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса, выра­женным акантолизом. В старых очагах отмечаются гиперкератоз, паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз зернистых клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье, что, по мнению W. F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1975), является патогномоничным признаком листовидной пузырчатки.

Диагностика листовидной пузырчатки основывается на нали­чии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сливающихся между собой, склонных к генерализации и развитию крупнопластинчатого шелушения, в связи с чем создается кар­тина частичной или полной эритродермии. Важными диагностиче­скими признаками листовидной пузырчатки являются повторное возникновение пузырей на тех участках, где ранее были эрозии и корки, положительный симптом Никольского, на внешне не измененной коже, наличие акантолитических клеток, расположе­ние пузырей под роговым или зернистым слоем эпидермиса, а также акантолиз зернистых клеток.

Дифференциальная диагностика. Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермии раз­личного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического эпидермального некролиза Лайелла, вульгар­ной пузырчатки, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерма­тита Вильсона-Брока, эритематозной (себорейной) пузыр­чатки.

Вторичные эритродермии , возникшие на фоне экземы или псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки более выра­женной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхностных дряб­лых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой, отрицатель­ным симптомом Никольского, отсутствием акантолйтических кле­ток и гистологическими признаками (отсутствие подрогового пузыря). Эти признаки, а также анамнестические данные позво­ляют считать эритродермию проявлением токсикодермии, развив­шейся после приема тех или иных лекарственных средств.

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и тяжелым общим состоянием больного (лихорадка, высокая температура тела, развитие в ряде случаев коматозно-шокового состояния). В отличие от листовид­ной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе удается уста­новить связь возникновения заболевания с приемом тех или иных лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, анти­биотики, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.). Кроме того, клиническая картина эпидермального некролиза скорее напоминает таковую при ожоге кипятком: за небольшой промежуток времени (максимально за 2-3 дня, а часто раньше) на слегка гиперемированной коже появляются обширные пузыри, после вскрытия которых образуются эрозивные участки, покрытые некротическими или серозно-кровянистыми корками. По перифе­рии этих участков имеются обрывки покрышки пузырей. Кроме того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки гистологическими особенностями, в частности развитием эпидер­мального некролиза, глубоким поражением росткового слоя эпи­дермиса и возможностью образования под- и внутриэпидермальных пузырей. При синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистах клеток, делающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.

Вульгарную пузырчатку отличают от листовидной развитие более напряженных пузырей, отсутствие повторного образования пузырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-корками, а также диффузного эксфолиативного поражения кожи, характер расположения пузырей в эпидермисе (внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как при листовидной пузырчатке). Кроме того, вульгарная пузырчатка характеризуется более тяжелым течением (без лечения), в то время как листовидная пузырчатка в отдельных случаях протекает длительно (нередко годами).

Пузырная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отли­чие от листовидной пузырчатки характеризуется полиморфизмом высыпаний, наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков на отечном основании, циклическим течением, отсутст­вием диффузного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эозинофилией в содержимом пузырей, отсутствием симп­тома Никольского, а также гистологическими особенностями: в отличие от листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга располагаются под эпидермисом и в них нельзя обнаружить акантолитические клетки.

Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки эндемическим характером заболевания (в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах), более частым поражением лиц молодого возраста, в том числе детей, отсутствием высыпаний на слизистой оболочке полости рта и половых органов. В отличие от медленного, иногда с ремиссия­ми, но неуклонного прогрессирования листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может характеризоваться острым, иног­да молниеносным течением с повышением температуры тела, лихорадкой или вялым, хроническим, сопровождающимся клини­ческой картиной эксфолиативного дерматита. В последнем слу­чае могут развиваться анкилоз крупных суставов, атрофия ске­летных мышц, онихорексис, гиперкератоз ладоней и подошв, веге­тации в складках кожи. У лиц, страдающих бразильской пузыр­чаткой, в отличие от больных листовидной пузырчаткой часто обна­руживают дисфункцию эндокринных желез.

Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и при листовидной, положительный, но в отличие от последней выяв­ляется лишь в острой стадии развития и вблизи пузырей.

Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологи­ческих элементов сыпи, Которые представлены напряженными пузырьками, пузырями, поверхностными пустулами и фликтенами, склонными к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовид­ной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не нарушается. Важными дифференциально-диагностическими признаками листо­видной пузырчатки и субкорнеального пустулеза являются от­рицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при пустулезе.

В гистологической картине общим признаком листовидной пу­зырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при субкорнеальном пустулезе выявляют более выраженные признаки воспаления, умеренный акантоз, проникновение клеток воспалительного инфильтрата в эпидермис и отсутствие акантолиза зернистых клеток.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона - Брока на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с листовидной пузырчаткой вследствие развития диффузной эритродермии, сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев появлением пузырей. Однако в отличие от листовидной пузырчатки при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена, имеет интенсивно-красную окраску. В патологиче­ский процесс вовлекаются волосы (часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются экзематизация и фурункулез. Больных уни­версальным эксфолиативным дерматитом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского, как правило, отрицательный. Большую помощь в дифференциальной диагностике листовид­ной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита оказывают результаты гистологического и цитологического иссле­дований. В отличие от листовидной пузырчатки при эксфолиа­тивном дерматите не обнаруживают пузырь под роговым слоем и акантолитические клетки.

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная . Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные . Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх , которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека (фото)

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Симптомы листовидной пузырчатки

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим , которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, другим видам . В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

У образовавшихся корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса. При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого. Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.

Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы. Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.

Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются. Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.

Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:

• боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
• пониженный аппетит;
• повышение температуры;
• снижение веса;
• проявление психических расстройств;
• выпадение волос (при заражении дермы головы);
• утолщение, потускнение ногтей;
• выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
• развитие кахексии.

Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.

Диагностика

Общая

1. Внешний осмотр . Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
2. Мазок-отпечаток . Он нужен для обнаружения , которые свойственны всем формам пузырчатки.
3. . Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
4. Иммунологические исследования . Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

• красной волчанки;
• дерматита Дюринга;
• синдрома Лайелла.

Лечение

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение . Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

• «Триамцинолон».
• «Преднизолон».
• «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

• «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

• гриб-дождевик (его мякоть);
• листья крапивы (сок, выжатый из них);
• масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

• полноценное питание;
• здоровый сон;
• прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Листовидная пузырчатка является редким заболеванием иммунной системы, которое вызывает волдыри и язвы на коже. Оно носит хронический характер, имеет относительно мягкое течение и хороший прогноз.
Учитывая распространенность болезни во всем мире, листовидная пузырчатка является второй наиболее частой (после пузырчатки обыкновенной) формой пузырчатки. Тем не менее, есть определенные регионы (особенно в Южной Америке), где она встречается гораздо чаще — в виде так называемых эндемичных форм. Это связано с экологическими факторами — укусами насекомых и чрезмерной солнечной активностью. Обычно заболевание развивается в возрасте от 30 до 60 лет.

Листовидная пузырчатка полости рта

При данном заболевании слизистые оболочки не затрагиваются, поэтому листовидная пузырчатка полости рта невозможна. Если вы заметили волдыри во рту, есть смысл заподозрить другие буллезные заболевания. Точный диагноз можно будет поставить только после прохождения специальных анализов.

Малыши более тяжело переносят эту болезнь. Помимо основных симптомов, у них может ухудшаться аппетит, повышаться температура. Ребенок плохо спит, становится вялым и раздражительным, имеет недобор в весе.

Маленькие пациенты нуждаются в срочной терапии, которая проводится в условиях стационара. При отсутствии лечения возникает серьезная угроза здоровью и жизни ребенка. Дополнительно родители должны тщательно следить за личной гигиеной малыша, чтобы не допустить бактериального заражения кожи. Диета подразумевает исключение продуктов, вызывающих аллергию.

Причины

Причины возникновения листовидной пузырчатки кроются в проблемах с иммунной системой. У здорового человека организм производит антитела, чтобы бороться с вирусами, бактериями и другими инфекциями. Но иногда антитела атакуют белок (десмоглеин-1), отвечающий за целостность эпидермиса. Это заставляет кожу покрываться болезненными язвами и пузырями.

Также данная проблема может быть связана с определенными аутоиммунными заболеваниями — миастенией или тимомой, а также с действием некоторых негативных факторов:

• прием ингибиторов пищевых ферментов (каптоприл, эналаприл);
• лечение пенициллином и другими антибиотиками;
• прием нестероидных противовоспалительных препаратов (пироксикам);
• химические ожоги кожи;
• воздействие солнечного света.

Существует также теория, что данный недуг передается по наследству.

Симптомы

Главные признаки листовидной пузырчатки – это волдыри, которые появляются в верхних слоях эпидермиса. Они имеют хрупкую структуру, быстро лопаются, а после заживления оставляют желто-коричневые корки. Также на пораженных зонах присутствуют эрозии и шелушения. Первоначально новообразования локализуются на коже волосистой части головы, затем они распространяются на лицо, туловище и плечи. Если это сопровождается эритремой, пациент становится чувствительным к ультрафиолетовым лучам, — то есть, при контакте с солнцем он чувствует жжение. При обширных повреждениях развивается эритродермия (поражение более 90% поверхности кожи, что сопровождается покраснением и шелушением).

Другие признаки болезни:

• симптом Никольского (отделение верхнего слоя эпидермиса при малейшем трении кожи);
• симптом Асбо-Хансена (при нажатии на волдырь увеличивается площадь поражения);
• утолщение и потускнение ногтей.

При этом недуге процесс заживления проходит крайне медленно, ведь после разрыва пузырей и формирования корок могут формироваться свежие волдыри. Они снова разрушаются, а новый экссудат формирует дополнительные корки. Таким образом, засохшая жидкость неоднократно наслаивается, ухудшая состояние кожи

Заметив все эти симптомы, вы должны безотлагательно обратиться к дерматологу для диагностики и разработки плана лечения.

Диагностика

Специалист, изучив пузыри и эрозии, назначает комплекс исследований. Он включает гистологические и иммунопатологические тесты. Первый анализ должна выявить акантолитические клетки под роговым слоем, второй — наличие антител, специфичных к нашему заболеванию. Чтобы подтвердить диагноз, проводится также тестирования сыворотки крови.

Лечение

Обязательным условием выздоровления является забота о гигиене пораженных участков. Для этой цели используются дезинфицирующие растворы, специальные спреи, содержащие стероиды с антибиотиками и антисептиками. Они наносятся несколько раз в день на эрозии.
Легкие формы листовидной пузырчатки можно лечить с помощью местных кортикостероидов (Флуцинар, Латикорт, Белодерм) или местными подкожными уколами.

В случаи тяжелого протекания заболевания может потребоваться общая терапия кортикостероидами. Как правило, назначается преднизолон по 80-100 мг в сутки. Постепенно дозировка препарата уменьшается.
Некоторым пациентам необходимая интенсивная комбинированная терапия – в дополнение к гормонам прописываются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолатмофетил или циклофосфамид. Иногда положительные результаты достигаются путем введения противомалярийных препаратов.

Пациентам, организм которых не реагирует на лечение, выполняют процедуру плазмофереза, вводя при этом внутривенно иммуноглобулин или ритуксимаб.
Лечение кортикостероидами, к сожалению, имеет опасные последствия для организма из-за частого развития опухолей и присоединения инфекции. В тяжелых случаях может развиться повреждение печени, анемия, диабет, остеопороз и язва желудка. Иногда стероиды вызывают глаукому и катаракту. Чтобы уменьшить риск осложнений, врач прописывает препараты, защищающие желудочно-кишечный тракт и кровеносную систему.
Важную роль в лечении играет диета. Некоторые продукты (лук, чеснок, острые специи) вызывают увеличение пузырей, поэтому их необходимо исключить из рациона. Нежелательно также употреблять много углеводистой и жирной пищи. Делайте упор на белки, овощи и фрукты.

Чтобы облегчить неприятные симптомы и ускорить заживление эрозий, в дополнение к традиционным препаратам люди применяют средства народной медицины. Использовать эту методику или нет – каждый решает сам. Но помните, что натуральные препараты имеют важное преимущество перед синтетическими лекарствами – они не вызывают осложнений на внутренние органы.

Цветки подсолнечника

Одну столовую ложку цветков подсолнечника залейте стаканом воды, доведите до кипения, проварите смесь на малом огне 3 минуты, затем оставьте снадобье настаиваться 15-20 минут. Смочите кусок чистой марли в процеженном отваре и приложите к больным местам на полчаса. Процедуру нужно повторять дважды в день, пока раны не заживут.

Целебная паста

Смешайте 10 г цветков маргаритки, 2 зубчика очищенного измельченного чеснока и 20 г молотых овсяных отрубей. Добавьте немного горячей воды, чтобы в итоге у вас получилась густая паста. Наносите ее на пораженные участки, а сверху прикрывайте чистой марлей. Уже через 4-6 дней вы заметите эффект.

Травяной сбор

Смешайте следующие компоненты:

• 50 г травы хвоща полевого;
• 50 г мяты;
• 50 г измельченных корней лопуха;
• 25 г травы спорыша;
• 25 г листьев грецкого ореха;
• 25 г цветков бузины;
• 25 г цветков василька.

Две столовые ложки смеси заварите в 500 мл горячей воды и оставьте смесь настаиваться 30 минут. Затем доведите снадобье до кипения, и снова настаивайте 30 минут. Процеженный отвар используйте для компрессов и промывания кожи. Дополнительно можно принимать данное лекарство внутрь (по половине стакана трижды в день), чтобы укрепить организм и уменьшить негативные последствия фармакотерапии.

Натуральные масла

Чтобы ускорить заживление ран и уменьшить зуд, смазывайте тело маслами из:

• льняного семени;
• примулы обыкновенной;
• окопника;
• зверобоя.

Эти масла вы купите в аптеке или у фитотерапевтов. Также хорошие результаты даст использование мази из календулы.

Прогноз

До недавнего времени листовидная пузырчатка рассматривалась как смертельная болезнь, но медицинские достижения последних лет сделали возможным эффективную борьбу с этой проблемой. При грамотном лечении период ремиссии длится более 10 лет, а обострения быстро проходят. В целом пациенты чувствуют себя хорошо.

Листовидная пузырчатка - это редкое заболевание кожи, которое клинически характеризуется интенсивным образованием корок и сваливанием шерсти. Оно составляет только 1,89% от болезней кожи лошадей, представленных в Колледже ветеринарной медицины Корнеллского университета. Это самое обычное аутоиммунное заболевание кожи у лошадей. He существует возрастной или половой предрасположенности. По сообщениям, возраст пораженных лошадей составлял диапазон от 2 месяцев до 20 лет. Это заболевание у лошадей в возрасте 1 года или младше имеет тенденцию быть мягче, чем у взрослых лошадей, часто лучше отвечает на терапию и может спонтанно регрессировать. Сообщалось о породной предрасположенности для Аппалузо. Ничего неизвестно о том, чтобы распространение заболевания было связано с географическим расположением или временем года.
Предполагаемый патологический механизм, участвующий в образовании поражений, включает исходное развитие аутоантител против десмосомального гликопротеина (десмоглеин 1). Являющаяся результатом этого реакция гликопротеин - антитело вызывает деструкцию десмосом, таким образом создавая разделение эпидермальных клеток, известное также, как акантолиз. Разъединенные и разделенные эпидермальные клетки называются акантолитическими кератиноцитами. Сформированные таким образом внутри эпидермиса щели клинически распознаются, как везикулы, буллы или пустулы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Первичные поражения кожи, известные, как везикулы, буллы или пустулы, наблюдаются редко, так как они хрупкие и легко рвутся. Наиболее распространенные поражения - это корки, чешуйки, эрозии с/или без эпидермальных воротничков, экссудацией и алопецией. Более чем в 50% случаев в различной степени выражен отек дистальных частей конечностей и живота. Степень отека может быть непропорциональна поражениям поверхности кожи, или отек может обнаруживаться в отсутствие таких поражений.
Поражения обычно начинаются с головы и/или конечностей и зачастую становятся генерализованными за срок от 1 до 3 месяцев. В некоторых случаях, поражения в течение длительного периода времени могут быть локализованы только на морде и венчике. В некоторых случаях мишенью может стать кожа препуция и молочной железы. Отдельные лошади представляют широко распространеный эксфолиативный дерматит без определенных, кольцевидных первичных или вторичных поражений кожи. Зуд и боль присутствуют непостоянно. Системные симптомы - включая депрессию, летаргию, плохой аппетит, потерю веса и лихорадку - могут охватывать более чем 50% лошадей. Поражения кожи могут обостряться в теплую, влажную, солнечную погоду. Некоторые лошади испытывают спонтанное обострение и затухание болезни.

ДИАГНОЗ

Диагноз должен быть основан на анамнезе, клинических признаках в комбинации с одним или несколькими из следующих диагностических тестов: цитология, гистопатология и иммунопатология.
Для цитологического исследования должны быть приготовлены мазки-отпечатки из интактных везикул, булл и пустул, из экссудата, находящегося под корками или из свежих эрозий. Диагностические данные включают присутствие множества акантолитических кератиноцитов, недегенеративных нейтрофилов, различное количество эозинофилов и отсутствие микроорганизмов. При этом должен быть, гарантирован осторожный подход, так как в редких случаях у лошадей с дерматофитозом, вызванным Trichophyton, может быть глубокий акантолиз.
Самый достоверный диагностический тест - это гистопатологическое исследование множества кожных биопсий. Субкорнеальные или интрагранулярные везикулы или пустулы с множеством акантолитических кератиноцитов являются признаком этой болезни. Обнаруженные в ассоциации с большим количеством нейтрофилов и различным количеством эозинофилов, они определяют диагноз. Здесь опять-таки, в редких случаях дерматофитоз, вызванный Trichophiton, может вызывать идентичные поражения. Таким образом, может быть показано специальное окрашивание и грибковые культуры.
Прямая иммунофлюоресценция и иммунохимия обнаруживают отложения иммуноглобулина (особенно иммуноглобулина G ) и в некоторых случаях комплемента в пространстве между эпидермальными кератиноцитами. Ложно-положительные и ложно-отрицательные результаты теста могут наблюдаться в обоих иммунопатологических тестах. Ложно-отрицательные результаты теста часто встречаются, если для пробы взяты не интактные первичные поражения, и если животные получают или получали в последнее время кортикостероиды. Кортикостероиды должны быть отменены за 3 недели до иммунопатологических тестов.
Для взятия образцов, пригодных для гистопатологии или иммунопатологии, должен быть применен следующий метод. Нужно взять на биопсию несколько образцов из первичных поражений (везикул, пустул) или из поражений, покрытых корками. Корки будут содержать акантолитические кератиноциты и должны быть сохранены в образце. Участок для биопсии не должен быть очищен, потому что при этом будет удалена большая часть диагностического материала. Пробы нужно поместить в 10% формалин для гистопатологии и иммунохимии и в фиксатор Михеля для прямой иммунофлюоресценции.
Отклонения при исследовании гематологии и биохимии сыворотки противоречивы. Более чем у 50% лошадей обнаруживается некоторое сочетание нерегенераторной анемии, нейтрофилии, гипоальбуминемии, гиперфибриногенемии, и повышение уровня сывороточных α2, β и γ глобулинов.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в применении иммуносупрессивных или иммуномодулирующих препаратов. Лошади моложе 1 года часто дают превосходный ответ на терапию и могут не потребовать никакого дальнейшего лечения, когда болезнь достигнет ремиссии. У лошадей старшего возраста прогноз менее благоприятный, и им обычно требуется пожизненная поддерживающая терапия. Сообщите владельцам о необходимости продолжительного и, вероятно, дорогостоящего лечения.
Глюкокортикоиды и ауротиоглюкоза (Solganal) - это лекарства, чаще всего используемые для того, чтобы справиться с листовидной пузырчаткой у лошади. Глюкокортикоиды могут быть использованы как единственное исходное лечение или в сочетании с ауротиоглюкозой. Ауротиоглюкоза редко используется как единственное исходное лечение, потому что до того, как она начинает оказывать действие, может пройти от 6 до 12 недель. Она часто используется, чтобы можно было уменьшить дозу или отменить глюкокортикоиды. Рекомендуемая доза преднизолона или преднизона составляет от 2,2 до 4,4 мг/кг в день перорально и для дексаметазона от 0,2 до 0,4 мг/кг перорально. Возникает впечатление, что некоторые лошади лучше отвечают на преднизолон, нежели на преднизон. Как только с помощью этих препаратов достигнуто клиническое улучшение (обычно 10-14 дней), вводные дозы дают только утром через день, а в остальные дни утром дозировку уменьшают на 50% каждые две недели, до тех пор пока не будет достигнута самая низкая поддерживающая доза, необходимая для удержания болезни под контролем.
Ауротиоглюкоза в начале используется в тестовых дозах в 20 мг, и от 40 до 50 мг внутримышечно (в/м) в течение одной недели, чтобы определить, будет ли переноситься лекарство. Затем начинают вводную терапию в 1 мг/кг в/м раз в неделю, до тех пор пока приблизительно через 6-12 недель не будет наблюдаться хороший клинический ответ. После этого назначают поддерживающую терапию с интервалом между инъекциями в 4-8 недель. О побочных эффектах у лошадей не сообщалось, но они могут включать стоматит, дерматит, дискразию крови и протеинурию. Таким образом, каждые две недели во время вводной терапии и впоследствии каждые 3-6 месяцев нужно проводить гематологические исследования и анализы мочи.
Случайные свидетельства предполагают, что у некоторых лошадей с листовидной пузырчаткой пользу приносили другие препараты, включая азатиоприн (2 мг/кг перорально каждые 12 часов для индукции и затем каждые 48 часов для поддержания), пентоксифиллин (10 мг/кг перорально каждые 12 ч) и добавки, содержащие омега-3/ омега-6 жирные кислоты. Эти препараты могут быть использованы для уменьшения требуемых доз глюкокортикоидов у некоторых пациентов.
Листовидная пузырчатка часто тяжелее протекает и сложнее удерживается под контролем в солнечную, жаркую, влажную погоду. Очень важно в таких случаях избегать солнца.