Большая энциклопедия нефти и газа. Невропатия

Для измерения скорости, с которой возбуждение распространяется по двигательному нерву , записывают электрические ответы мышцы на раздражение нескольких точек по ходу нерва ( рис. 361.4). Скорость проведения между этими точками рассчитывают по разности латентных периодов потенциала действия мышцы. Для оценки проведения в дистальном участке нерва и нервно-мышечном синапсе измеряют латентный период и амплитуду потенциала действия мышцы, который возникает при раздражении двигательного нерва в дистальной точке. Для измерения скорости проведения в чувствительном нерве раздражение наносят в одной его точке, а ответ регистрируют в другой; скорость распространения возбуждения между раздражающим и регистрирующим электродом рассчитывают исходя из латентного периода потенциала действия.

У здоровых взрослых чувствительные нервы рук проводят возбуждение со скоростью 50-70 м/с, ног - со скоростью 40-60 м/с.

Исследование скорости распространения возбуждения по нервам дополняет ЭМГ , так как дает возможность выявить и оценить тяжесть поражения периферического нерва. При нарушениях чувствительности такое исследование позволяет определить, на каком уровне поражен чувствительный нерв - проксимальнее или дистальнее спинномозгового ганглия (в первом случае скорость проведения нормальна). Оно незаменимо в диагностике мононейропатий , поскольку выявляет очаг поражения, позволяет обнаружить бессимптомное поражение других периферических нервов, а также оценить тяжесть заболевания и его прогноз. Исследование скорости распространения возбуждения по нервам позволяет различить полинейропатию и множественную мононейропатию - в тех случаях, когда это невозможно сделать по клиническим проявлениям. Оно дает возможность следить за течением нервно-мышечного заболевания, оценить эффективность лечения, понять особенности патологического процесса.

Для миелинопатий (таких, как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия , метахроматическая лейкодистрофия , наследственные демиелинизирующие нейропатии) характерно: значительное замедление скорости распространения возбуждения по нервам; увеличение латентного периода ответа мышцы на раздражение двигательного нерва в дистальной точке; вариабельность длительности потенциалов действия как чувствительных нервов, так и двигательных единиц . Приобретенные миелинопатий часто сопровождаются блокадами проведения.

При аксонопатиях - например, вызванных интоксикацией или метаболическим расстройством, - скорость проведения возбуждения по нервам нормальна или немного замедлена; потенциал действия чувствительного нерва уменьшен по амплитуде или отсутствует; на ЭМГ заметны признаки денервации.

Логику электрофизиологического исследования лучше всего рассмотреть на конкретном примере. Онемение мизинца и парестезия мизинца в сочетании с атрофией собственных мышц кисти может иметь разные причины: поражение спинного мозга , шейно-грудная радикулопатия , плечевая плексопатия (затрагивающая средний или нижний ствол плечевого сплетения), поражение локтевого нерва . Нормальный потенциал действия чувствительного нерва, вызванный раздражением пораженной мышцы, свидетельствует о проксимальном уровне поражения -

Решение от 24 июля 2012 года

По делу № 2-123/12

Принято Центральным районным судом г. Барнаула (Алтайский край)

1. Центральный районный суд г. Барнаула Алтайского края в составе:
2. председательствующего Л.В.Дубовицкой
3. при секретаре Н.И.Труновой
4. рассмотрев в открытом судебном заседании дело по иску ФИО1 к ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы» по Алтайскому краю, ГУ Алтайскому региональному отделению Фонда социального страхования РФ о признании права на обеспечение транспортным средством, возложении обязанности внести в программу реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания запись о необходимости обеспечения специальным транспортным средством, возложении обязанности обеспечить транспортным средством,

5. Установил:

6. ФИО1 обратился в суд к ФГУ «Главное бюро МСЭ по Алтайскому краю», ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ с иском о признании незаконным решения ФГУ «Главное бюро МСЭ по Алтайскому краю» об отсутствии показаний на обеспечение специальным транспортным средством, возложении обязанности на ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ обеспечить истца специальным транспортным средством.
7. Впоследствии уточнил исковые требования и просил признать за ним право на обеспечение специальным транспортным средством; обязать ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Алтайскому краю» внести в программу реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания, составленную на его имя от ДД.ММ.ГГГГ запись о необходимости обеспечения истца специальным (с ручным управ­лением) транспортным средством; обязать ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ обеспечить истца специальным (с ручным управлением) транспортным средст­вом.
8. В обоснование иска указал, что с 1998 года является инвалидом второй группы в связи с посттравматическим остео­хондрозом поясничного отдела позвоночника, сопровождающимся парапарезом нижних ко­нечностей и нарушением функции тазовых органов. Заболевание квалифицировано как тру­довое увечье.
9. ДД.ММ.ГГГГ Министерством здравоохранения СССР был утвержден перечень медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением.
10. Одним из таких показаний являются парезы обеих нижних конечностей, значительно затрудняющие передвижение (п. 8).
11. В ноябре 2010 года ФИО1 обратился в Главное бюро МСЭ по.... для освидетельствования на предмет наличия ме­дицинских показаний для обеспечения специальным (с ручным управлением) транс­портным средством, был освидетельствован филиалом-бюро № ГБ МСЭ с целью разра­ботки «Программы реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на произ­водстве и профессионального заболевания» (далее ПРП). В ходе данного освидетельствования 8-ДД.ММ.ГГГГ был консультирован экспертным составом № Главного бюро МСЭ с целью определения показаний для обеспечения специальным транспортным средством. По результатам проведенного освидетельствования разработана ПРП с внесением в нее мероприятий об обеспечении медикаментозным лечением, отмечена нуждаемость в санатор­но-курортном лечении. Запись о необходимости обеспечения специальным транспорт­ным средством в соответствующем разделе программы отсутствует. ДД.ММ.ГГГГ вы­дана справка об отсутствии медицинских показаний на обеспечение транспортным средством.
12. Далее по его обращению был приглашен на освидетельствование в другой экспертный со­став Главного бюро МСЭ и ДД.ММ.ГГГГ был освидетельствован экспертным составом № при участии главного невролога Алтайского края ФИО4 и заведующего кафедрой нервных болезней АГМУ профессора ФИО5. Дополнительно был направлен для проведения необходимых обследований в Алтайский краевой диагностический центр. ДД.ММ.ГГГГ прошел рекомендованные обследования, после которых был на­правлен в неврологическое отделение для уточнения выраженности нарушения функции нижних конечностей. С ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ находился в неврологиче­ском отделении МУЗ «Городская больница №» г. Барнаула.
13. По результатам стационарного обследования и лечения контрольным освидетельство­ванием в экспертном составе № Главного бюро МСЭ установлено, что медицинских пока­заний для обеспечения специальным транспортным средством в настоящее время не имеется. Органы медико-социальной экспертизы исходят из оцен­ки имеющегося у истца парапареза и нарушения функции ходьбы как умеренно выраженных. Так, в диагнозе, установленном в МУЗ «Городская больница №», употребляют­ся выражения: "умеренно выраженный смешанный нижний парапарез", "нарушение функ­ции ходьбы 2 ст.".
14. По мнению истца, имеющиеся у него нарушения функций являются значительно затрудняющие его передвижение. Так ДД.ММ.ГГГГ истец был на приеме у невролога ФИО6 в ООО КДЦ «Добрый док­тор». При описании неврологического статуса отражено что сила в ногах 2-3 балла, тонус мышц в ногах снижен, сухожильные рефлексы с ног не вызываются; координаторные пробы с ног выполнять не может, ходит с опорой на 2 костыля, походка паретичная. В диаг­нозе отражено нарушение функции ходьбы 3 ст. Аналогичные данные следуют и по результатам консультативного приема хирурга КГУЗ «Диагностический центр....» от ДД.ММ.ГГГГ ФИО7 который характеризует имеющийся у истца нижний парапарез как грубый, нарушение функции ходьбы оценивает как 3 степени. К таким выводам приходили эксперты при проведении судебно-медицинской экспертизы, проведенной в рамках рассмотренного Октябрьским районным судом.... в 2003 году дела по аналогичному требованию.
15. В судебном заседании истец и его представитель на иске настаивали. Пояснили, что проведенные по делу экспертизы являются необоснованными, недопустимыми доказательствами по делу. Просили повторно назначить комплексную судебную медицинскую экспертизу по ранее заданным вопросам.
16. Представитель ответчика ФКУ «Главное бюро МСЭ по Алтайскому краю» с иском не согласилась, представила письменный отзыв. Пояснила, что, проведенные по делу экспертизы являются обоснованными, выводы проведенных по делу экспертиз не противоречат друг другу. При рассмотрении данного дела у суда отсутствуют основания для назначения по делу повторной комплексной судебной медицинской экспертизы.
17. Представитель ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ возражала против исковых требований, представив отзыв. Указывала на отсутствие у истца показаний к обеспечению транспортным средством.
18. Выслушав участников процесса, изучив материалы дела, суд приходит к следующим выводам.
19. В соответствии со ст. 1 ФЗ «О социальной защите инвалидов в РФ» инвалид - лицо, которое имеет нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению жизнедеятельности и вызывающее необходимость его социальной защиты.
20. Ограничение жизнедеятельности - полная или частичная утрата лицом способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться и заниматься трудовой деятельностью.
21. В зависимости от степени расстройства функций организма и ограничения жизнедеятельности лицам, признанным инвалидами, устанавливается группа инвалидности.
22. Признание лица инвалидом осуществляется федеральным учреждением медико-социальной экспертизы. Порядок и условия признания лица инвалидом устанавливаются Правительством Российской Федерации.
23. Согласно п.2 «Правил признания лица инвалидом», утвержденных Постановлением Правительства РФ от ДД.ММ.ГГГГ № признание гражданина инвалидом осуществляется при проведении медико-социальной экспертизы исходя из комплексной оценки состояния организма гражданина на основе анализа его клинико-функциональных, социально-бытовых, профессионально-трудовых и психологических данных с использованием классификаций и критериев, утверждаемых Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации».
24. Условиями признания гражданина инвалидом являются:
25. а) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;
26. б) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата гражданином способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью);
27. в) необходимость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.
28. Наличие одного из указанных условий не является основанием, достаточным для признания гражданина инвалидом.
29. При наличии вышеназванных условий определение конкретной группы инвалидности (I, II или III) зависит от степени выявленных в ходе медико-социальной экспертизы ограничений жизнедеятельности, обусловленных стойким расстройством функций организма, возникшего в результате заболеваний, последствий травм или дефектов, оценка которых осуществляется с использованием классификаций и критериев используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы («Классификациями и критериями, используемыми при осуществлении медико-
30. социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы», утвержденными приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от ДД.ММ.ГГГГ №).
31. В соответствии п. 16 Правил «Организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь, направляет гражданина на медико-социальную экспертизу после проведения необходимых диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий при наличии данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами».
32. Согласно Классификаций и критериев, используемых при осуществлении МСЭ, являющихся Приложением к Приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от ДД.ММ.ГГГГ №н классификации, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями МСЭ, определяют основные виды нарушений функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степень их выраженности; основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий.
33. Пунктом 3 данного документа предусмотрена следующая классификация нарушений основных функций организма человека: нарушения психических функций; нарушения языковых и речевых функций; сенсорных функций (зрения, слуха, обоняния, осязания, тактильной, болевой, температурной и других видов чувствительности); нарушения статодинамических функций (двигательных функций головы, туловища, конечностей, статики, координации движений); нарушения функций кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения, кроветворения, обмена веществ и энергии, внутренней секреции, иммунитета; нарушения, обусловленные физическим уродством.
34. Согласно п. 4 Классификаций при комплексной оценке различных показателей, характеризующих стойкие нарушения функций организма человека, выделяются четыре степени их выраженности: 1 степень - незначительные нарушения, 2 степень - умеренные нарушения, 3 степень - выраженные нарушения.
35. В соответствии со Федерального закона от ДД.ММ.ГГГГ N 125-ФЗ "Об обязательном социальном страховании от несчастных случаев на производстве и профессиональных заболеваний" к видам обеспечения по страхованию относится обеспечение транспортными средствами при наличии соответствующих медицинских показаний и отсутствии противопоказаний к вождению, их текущий и капитальный ремонт и оплату расходов на горюче-смазочные материалы. При этом оплата дополнительных расходов на обеспечение транспортными средствами производиться страховщиком, если учреждением медико-социальной экспертизы установлено, что застрахованный нуждается в соответствии с программой реабилитации в указанном виде обеспечения.
36. В соответствии с п. 38, 39, 40 Положения об оплате дополнительных расходов на медицинскую, соци­альную и профессиональную реабилитацию застрахованных лиц, получивших повреждение здоровья вследствие несчастных случаев на производстве и профессиональных заболева­ний", утвержденного Постановлением Правительства РФ от ДД.ММ.ГГГГ №, предусмотре­но, что оплата расходов на обеспечение застрахованного лица очередным транспортным средством осуществляется страховщиком по истечении срока эксплуатации предыдущего транспортного средства, расходы на обеспечение которым были оплачены страховщиком, но не чаще 1 раза в 7 лет, на основании решения бюро (главного бюро, Федерального бюро) ме­дико-социальной экспертизы о наличии у застрахованного лица медицинских показаний для получения транспортного средства и отсутствии противопоказаний к его вождению, уста­новленных в результате переосвидетельствования застрахованного лица.
37. Степень утраты профессиональной трудоспособности в результате несчастных случаев на производстве и профессиональных заболеваний, форма программы реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания определяются и оформляются на основании временных критериев утвержденных Постановлением Министерства труда и социального развития РФ от ДД.ММ.ГГГГ N 56.
38. Согласно пункту 8 Перечня медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением, утвержденным Министерством здравоохранения СССР от ДД.ММ.ГГГГ и согласованного с Госпланом СССР ДД.ММ.ГГГГ к медицинским показаниям на получение мотоколясок с ручным управлением является наличие заболеваний: параличи и парезы обеих нижних конечностей, гемипарезы, значительно затрудняющие передвижение; в п.11- «заболевания, деформации позвоночника, значительно затрудняющие стояние и ходьбу».
39. Из материалов дела, дела медосвидетельствования, пояснений сторон следует, что
40. в 1982 году ФИО1 получил производственную травму, акт о несчастном случае Н-1 от ДД.ММ.ГГГГ с диагнозом: "Компрессионный перелом DIX- DX позвонков 1 степени компрессии».
41. ФИО1 с 1983г. по 1986 г. признавался инвалидом 3 группы по причине "трудовое увечье", 60% утраты профессиональной трудоспособности, с 1986г. по 1987г. - инвалидом 2 группы по причине "трудовое увечье", 80 % утраты профессиональной трудоспособности, с 1987г. по 1997г. - инвалидом 3 группы по причине "Трудовое увечье", 60% утраты профессиональной трудоспособности с диагнозом: " Последствия компрессионного перелома D12- L1 позвонков (1982г.) в виде остеохондроза грудного и поясничного отдела позвоночника, осложненного протрузиями дисков LI- L2, L5-S1, грыжей диска L4-L5. Синдром компрессии корешков конского хвоста с умеренным нижним функциональным парапарезом, нарушением функции тазовых органов по типу задержки. Сахарный диабет 2 типа, средней степени тяжести, стадия субкомпенсации. Диабетическая ангиопатия нижних конечностей. Установочное поведение в экспертной ситуации".
42. ДД.ММ.ГГГГ при очередном досрочном освидетельствовании в травматологической ВТЭК был консультирован зав. кафедрой психиатрии Алтайского медицинского университета профессором ФИО8. На основании его заключения была установлена вторая группа инвалидности с причиной "трудовое увечье" и 80 % утраты профессиональной трудоспособности с диагнозом: "Психопатическое развитие личности по паронояльно-истероидному типу, нижний парапарез "НУ", нарушение функции тазовых органов по типу задержки на фоне посттравматического остеохондроза грудного и поясничного отдела позвоночника, стойкий ближе к легкому болевой синдром". Рекомендовано переосвидетельствование в 1998 году в психиатрическом бюро, от которого истец категорически отказался.
43. ДД.ММ.ГГГГ ФИО1 был освидетельствован в травматологическом бюро МСЭ с участием врачей психиатрического бюро МСЭ и признан инвалидом второй группы по причине "трудовое увечье" и 80% процентов утраты профессиональной трудоспособности бессрочно. Экспертное Решение вынесено на основании заключения психиатра. ФИО1 регулярно разрабатывалась ПРП.
44. С 1988 года ФИО1 претендует на обеспечение спец.автотранспортом. Неоднократно обращался в различные инстанции. С 1988г по 2002г. медицинских показаний для обеспечения транспортным средством у истца не выявлено, установлены умеренные нарушения функции передвижения.
45. ДД.ММ.ГГГГ году по решению Октябрьского районного суда.... края исковые требования ФИО1 были удовлетворены, он был признан нуждающимся в специальном транспорте. На основании решения суда ФИО1 выдан автомобиль "Ока" с ручным управлением ДД.ММ.ГГГГ
46. Согласно акту № освидетельствования специалистами МСЭ в филиале № ФГУ "Главное бюро МСЭ по...." от ДД.ММ.ГГГГ ФИО1 был установлен диагноз: «Последствия ЗП СМТ 82г. на производстве (компрессионный перелом Тh 2- L1 позвонков 1 степени компрессии с ушибом спинного мозга в виде посттравматического остеохондроза грудопоясничного отдела позвоночника, задняя срединная грыжа диска L4-L5, L5- SI (по МСКТ 04.10г.), хроническая торокалгия, люмбалгия, стойкий болевой синдром, смешанный вялый нижний парапарез (вялый + функциональный). НФТО по типу недержания мочи, выраженные нарушения функции ЦНС, нарушение функции ходьбы 2 ст.», и ДД.ММ.ГГГГ на основании акта освидетельствования № разработана программа реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания, согласно которой медицинских показаний на обеспечение спец. транспортом нет (запись в соответствующий раздел не внесена).
47. С разработанной программой реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания истец не согласился и был освидетельствован в Экспертном составе № ФГУ "Главное бюро МСЭ по...." с ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ при участии главного невролога.... ФИО4 и заведующего кафедрой нервных болезней АГМУ профессора ФИО5. Указанное освидетельствование подтвердило составленную ДД.ММ.ГГГГ программу реабилитации, в соответствии с которой медицинских показаний на обеспечение спец. транспортом не имеется.
48. В связи с несогласием с Решением ФГУ "ГБ МСЭ по...." ФИО1 обратился с данным иском в суд.
49. В связи с необходимостью применения специальных познаний, правильного установления обстоятельств по делу и проверки доводов сторон по делу назначалась судебная медико-социальная экспертиза в ФГУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по....».
50. Согласно заключению судебной медико-социальной экспертизы от ДД.ММ.ГГГГ на момент освидетельствования, в филиале № Главного бюро медико-
51. социальной экспертизы по.... 8-ДД.ММ.ГГГГ и в главном
52. бюро медико-социальной экспертизы по.... ДД.ММ.ГГГГ-
53. ДД.ММ.ГГГГ у ФИО1 имелись следующие заболевания: «Последствия
54. производственной травмы в 1982 г. (компрессионного перелома Тh12- L1
55. позвонков с повреждением спинного мозга) в виде остеохондроза грудо-
56. поясничного отделов позвоночника, осложненного задними срединными
57. грыжами дисков L 4-L 5, L5- S1 с хронической торокалюмбалгией легкой
58. степени выраженности, вялого нижнего парапареза до умеренно
59. выраженного с нарушением функции ходьбы II степени, нарушение функции
60. тазовых органов по центральному типу. Сахарный диабет 2 типа, средней
61. степени тяжести, стадия субкомпенсации. Диабетическая сенсомоторная
62. полинейропатия нижних конечностей. Непролиферативная ангиоретинопатия. Гипертоническая болезнь II стадия, степень I, риск 4. HK0. Дисциркуляторная энцефалопатия II сложного генеза с цефалгическим синдромом. Язвенная болезнь желудка в стадии ремиссии. Хронический обструктивный бронхит, стадия ремиссии. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы 2 ст.». У ФИО1 имеются стойкие умеренно выраженные нарушения статодинамической функции. У ФИО1 не имеются медицинские показания к обеспечению его специальным (с ручным управлением) транспортным средством (Перечень медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением, утвержденный министерством здравоохранения СССР ДД.ММ.ГГГГ и согласованный с Госпланом СССР ДД.ММ.ГГГГ п.8,п.11).
63. Указанные выводы эксперты мотивировали наличием в сведений в представленных медицинских документах, в том числе в амбулаторной карте № о том, что истец Ходит в поликлинику самостоятельно без посторонней помощи, с костылями только с ДД.ММ.ГГГГ. У невролога, кардиолога, пульмонолога, эндокринолога по амбулаторной карте не наблюдался.
64. Не согласившись с выводами заключения экспертов Федерального государственного учреждения «Главное бюро медико-социальной экспертизы по....» истец и его представитель ходатайствовали о назначении повторной комиссионной судебно-медицинской экспертизы.
65. Проведение повторной судебной медико-социальной экспертизы судом было поручено ФГБУ Федеральному бюро медико-социальной экспертизы.
66. Согласно заключению повторной судебной медико-социальной экспертизы от ДД.ММ.ГГГГ № у ФИО1 на момент его освидетельствования в филиале № Главного бюро медико-социальной экспертизы по.... 8-ДД.ММ.ГГГГ и в Главном бюро медико-социальной экспертизы по.... ДД.ММ.ГГГГ-ДД.ММ.ГГГГ (как последствия травмы позвоночника, полученной в 1982 году) имелись «Последствия производственной травмы от 1982г. (из акта о несчастном случае по форме Н-1 от ДД.ММ.ГГГГ, Диагноз: Компрессионный перелом....) в виде консолидированного компрессионного перелома Тh9-Тh10 (по данным направления на ВТЭК от ДД.ММ.ГГГГ), умеренного нижнего парапареза, нарушения функции тазовых органов по центральному типу, посттравматического остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника (грыжи
67. дисков L4-L5, L5-S1 по данным МСК от ДД.ММ.ГГГГ), хроническое рецидивирующее течение, болевой, мышечно-тонический синдромы.». Степень выраженности функциональных нарушений нижних конечностей ФИО1, а именно статодинамической функции - умеренная.
68. Медицинских показаний к обеспечению ФИО1 специальным (с ручным управлением) транспортным средством не имеется. ФИО1, согласно медицинской справке для предъявления в ГИБДД от ДД.ММ.ГГГГ, годен к управлению автомобилями категории В, с ручным управлением. Таким образом, противопоказаний к управлению транспортным средством не имеется.
69. Заключения экспертиз приобщены к материалам гражданского дела и являются допустимыми и достоверными доказательствами, которые суд кладет в основу решения. Эксперты предупреждены об уголовной ответственности. Заключения оформлены в соответствии с требованиями , мотивированны и основаны на фактических обстоятельствах дела, медицинской документации истца. Квалификация экспертов подтверждена и их выводы не вызывают у суда сомнений в правильности. При таких обстоятельствах оснований для назначения вновь повторной экспертизы не имеется.
70. Доводы истца о необоснованных заключениях экспертов суд считает несостоятельными.
71. Выводы экспертов не противоречивы, согласуются между собой и основываются на представленной медицинской документации в отношении истца, в которой, в частности, отмечается: При наблюдении вне экспертной обстановке по лестнице идет свободно, ноги поднимает. Ходит с опорой на костыли, которые не фиксирует в подмышечных впадинах, опирается только на кисти рук. Демонстрирует ограничения передвижения и самообслуживания. Видимой деформации костно-мышечной системы нет. Движения в суставах в полном объеме, хотя больной активно сопротивляется проверке объема движений. Пульсация периферических артерий удовлетворительная, трофических нарушений нет. Поведение установочное, вне экспертной ситуации передвигается без помощи костылей, неся их, фиксируя в подмышечных областях. На стуле сидит свободно. Движения в разных отделах позвоночника при этом не ограничены. По кабинету передвигается при помощи костылей, при этом их в подмышечных впадинах не фиксирует, опираясь только на кисти рук. На кушетке сидит свободно, сгибает ноги в коленных суставах. Активно сопротивляется осмотру при исследовании мышечного тонуса в нижних конечностях, подвижности в суставах нижних конечностей. Дает отсутствие мышечной силы в ногах, коленные рефлексы снижены, ахилловы abs. «В ногах лежа не сгибает ноги ни в одном суставе, при попытке пассивного сгибания резко напрягает мышцы ног, сидя- движения в суставах в полном объеме. Во время осмотра ноги поднимает на кровать руками, вне экспертной ситуации поднимает и опускает ноги без помощи рук.... Ходит на костылях, костыли короче, чем положено по росту, не достают до подмышечных впадин, вне экспертной ситуации ходит с костылями не опираясь на них. Омозолелостей от многолетнего использования костылей в подмышечных впадинах нет.».
72. Заключение комплексной элекронейромиографии (ДД.ММ.ГГГГ): Полинейропатия нижних конечностей. N.Peroneus sin, N.Tibialis sin аксонального и демиелинизирующего типа с нарушением проведения по дистальным участкам, N.Peroneus dex демиелинизирующего типа с нарушением проведения по дистальным участкам, N.Tibialis dex демиелинизирующего типа. Динамика от ДД.ММ.ГГГГ- положительная, что свидетельствует об улучшении состояния здоровья истца.
73. Заключение зав.кафедрой нервных болезней ФПК и ППС ГОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет» от ДД.ММ.ГГГГ: Состояние после травмы спинного мозга (1982г.) в виде умеренного вялого нижнего парапареза с нарушением функции ходьбы 2 ст.. нарушением функции тазовых органов по центральному типу. Посттравматический остеохондроз поясничного отдела позвоночника, стойкий умеренный болевой синдром, задние срединные грыжи дисков L 4-5, L5-S1. Сахарный диабет 2 типа, диабетическая полинейропатия нижних конечностей, алгическая стадия. Атеросклеротическая ДЭ 2 ст., цефалгия, умеренная вестибулопатия. Бронхиальная астма средней степени тяжести. Гипертоническая болезнь 2 ст.
74. Доводы о нарушении принципа независимости экспертов при проведении экспертиз по данному делу суд считает несостоятельными, поскольку отсутствует какая-либо зависимость экспертов проводивших МСЭ по назначению суда от специалистов ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы» по.....
75. Выводы судебной медико-социальной экспертизы ГБ МСЭ по.... и судебной медико-социальной экспертизы ФГБУ ФБ МСЭ подтвердили установленный истцу на момент освидетельствования ДД.ММ.ГГГГ диагноз и правильность вывода ФГУ «ГБ МСЭ по....» об отсутствии оснований для обеспечения ФИО1 специальным (с ручным управлением) транспортным средством.
76. При таких обстоятельствах оснований для удовлетворения иска не имеется.
77. По мнению суда, представленные истцом результаты обследований Диагностического центра.... от ДД.ММ.ГГГГ (с указанием диагноза грубого нижнего парапареза) а также выписка из истории болезни № за период с ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ не могут быть приняты во внимание, поскольку впоследствии наблюдалась положительная динамика согласно заключениям комплексной элекронейромиографии от ДД.ММ.ГГГГ.
78. Результаты консультации ООО «Добрый доктор» от ДД.ММ.ГГГГ, по мнению суда не могут быть положены в основу решения, поскольку опровергаются вышеуказанными результатами обследований и наблюдений проводимых в условиях стационара, расценивающиеся судом как наиболее достоверных и объективно отражающих степень выраженности функциональных нарушений истца.
79. Из показаний допрошенного в качестве свидетеля ФИО9 врача-эксперта, следует, что специальных приборов для установления степени выраженности функциональных нарушений парапарезов не существует. Существуют методики обследования больных: осмотр на приеме, на консилиуме, в условиях стационара. У истца имеет место агровация – наиболее часто встречающаяся форма установочного поведения – сознательное целенаправленное преувеличение свидетельствуемым симптомов имеющегося заболевания, при единичных осмотрах специалистам ее трудно выявить. Если больные ходят с костылями, то у них имеется мозолестость подмышечных впадин, изменение корпуса тела, что у истца отсутствовало при осмотре, соответственно истец не опирается на костыли подмышечными впадинами, они короче, чем положено по росту, кроме того, он свободно сидит на кушетке, сопротивлялся осмотру конечностей. Полагает, что медицинских показаний для обеспечения истца специальным транспортным средством не имеется.
80. Представленные результаты осмотра хирурга Диагностического центра.... от ДД.ММ.ГГГГ, выписка из амбулаторной карты за период с ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ и врача травматолога – ортопеда от ДД.ММ.ГГГГ проведены после составления программы реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая, за последующий период, а соответственно не могли быть учтены при ее составлении. Принимая во внимание порядок обеспечения специальными транспортными средствами, результаты вышеуказанных осмотров не являются основанием для признания права истца на обеспечение специальным транспортным средством, однако могут быть учтены специалистами МСЭ при очередном освидетельствовании.
81. Как видно из материалов дела, при освидетельствовании ДД.ММ.ГГГГ и ДД.ММ.ГГГГ-ДД.ММ.ГГГГ установлены смешанный вялый нижний парапарез (вялый, функциональный), нарушение функции ходьбы 2 ст. (относящиеся к умеренно выраженным нарушениям стато-динамической функции), которые в силу положений Перечня медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением, утвержденным Министерством здравоохранения СССР от ДД.ММ.ГГГГ, не являются основанием для обеспечения техническим средством реабилитации в виде спецавтотранспорта.
82. Таким образом, суд приходит к выводу, что выявленные у истца функциональные нарушения не являются показаниями для обеспечения его специальным транспортным средством, правовых оснований для удовлетворения исковых требований не имеется.
83. На основании изложенного, исковые требования подлежат оставлению без удовлетворения в полном объеме.
84. Руководствуясь

Различные механизмы нарушения распространения электрического импульса по проводящей системе сердца и сократительному миокарду лежат в основе не только многочисленных блокад проведения, но и многих эктопических аритмий (экстрасистолии, пароксизмальных тахиаритмий и др.). Рассмотрим некоторые факторы, влияющие на процесс распространения волны возбуждения по сердцу.

Изменение скорости деполяризации клеточной мембраны

После того как ТМПД достиг своего пикового значения, становится возможной передача возбуждения на соседние клетки. Поскольку большинство из них, за исключением АВ-соединения, относятся к клеткам с “быстрым ответом” , в норме волна возбуждения очень быстро распространяется по всем специализированным волокнам проводящей системы, а затем выходит на сократительный миокард. Скорость распространения возбуждения в системе Гиса–Пуркинье составляет от 1 до 3 м/с, а по мышечным волокнам - около 0,9–1,0 м/с.

В клетках АВ-соединения с “медленным ответом” по понятным причинам скорость проведения примерно в 20 раз ниже, чем в системе Гиса–Пуркинье (0,05 м/с), что определяет нормальную физиологическую задержку проведения импульса по АВ-соединению. Важно подчеркнуть, что в патологических условиях клетки “быстрого ответа” иногда могут трансформироваться в клетки “медленного ответа” , что приводит к замедлению проведения электрического импульса. Такая ситуация может возникать, например, при острой и хронической ишемии миокарда, остром ИМ и т.п.

Таким образом, первым фактором, определяющим распространение волны возбуждения по специализированным волокнам проводящей системы и сократительному миокарду, является скорость деполяризации клеточной мембраны(крутизна наклона фазы 0 ПД). Она зависит в первую очередь от количества открытых (функционирующих) быстрых натриевых каналов клеточной мембраны во время формирования фазы 0 ПД. Чем больше быстрых натриевых каналов мембраны открыто в этот период, тем больше крутизна фазы 0 ПД и, соответственно, выше скорость проведения электрического импульса.

Важнейшим фактором, определяющим процент открытых (активированных) быстрых натриевых каналов, является максимальная отрицательная величина диастолического ПП . В норме в клетках “быстрого ответа” системы Гиса–Пуркинье и кардиомиоцитах потенциал покоя составляет от –80 мВ до –90 мВ (рис. 3.5). Если в патологических условиях (повышенная концентрация ионов К + вне клетки, инфаркт или ишемия миокарда и др.) ПП снижается (уменьшается его отрицательная величина), часть быстрых натриевых каналов инактивируется, и крутизна формирования фазы 0 ПД падает. Тогда клетка “быстрого ответа” трансформируется в клетку “медленного ответа”. Понятно, что проведение электрического импульса по участку сердечной мышцы с такими характеристиками ПД резко замедляется. При уменьшении ПП до –50 мВ инактивируется около 50% быстрых Nа + -каналов, и распространение возбуждения прекращается.

Р. К. Григгс, У. Г. Брэдли, Б. Т. Шахани (R . С. Griggs , W . С. Bradley , и. Т. Shahani )

Стимулирование достаточно больших моторных и чувствительных нервов позволяет регистрировать их потенциалы действия и получать объективные количественные данные относительно латентного периода и скорости проведения импульса по нерву. Методика основана на стимулировании нерва поверхностными электродами, помещаемыми на кожу над исследуемым нервом. В результате электроды регистрируют составной потенциал действия в нерве, расположенном проксимально (при исследовании больших сенсорных волокон) или над мышцей, расположенной дистально (в случае исследования моторных волокон в смешанном двигательно-чувствительном нерве). Время проведения импульса от наиболее дистально расположенного стимулируемого электрода, измеренное в миллисекундах, с момента стимуляционного воздействия до начала ответной реакции, получило название дистального, или периферического латентного, времени. Если второй стимул наносится на смешанный нерв более проксимально (или если регистрирующие электроды расположены более проксимально в случае исследования чувствительных волокон), то можно измерить новое и более продолжительное время проведения. Если расстояние (в миллиметрах) между двумя участками стимуляции двигательных волокон или регистрации с чувствительных волокон разделить на разницу показателей времени проведения (в миллисекундах), можно получить максимальную скорость проведения (в метрах в секунду). Она показывает скорость распространения потенциалов действия в наиболее крупных и наиболее быстро проводящих импульс нервных волокнах. Показатели этих скоростей у здоровых лиц колеблются довольно значительно - от 40-45 м/с (в зависимости от исследуемого нерва) до 75-80 м/с. У новорожденный эти значения несколько ниже (они составляют примерно 1/2 от показателей взрослых), но достигают данного уровня к 3-4 годам жизни. Получены показатели нормы периферических латентных периодов для наиболее дистальных участков различных смешанных нервов, иннервирующих соответствующие мышцы. Например, когда стимулируют срединный нерв у запястья, латентный период для проведения импульса через канал запястья к короткой отводящей мышце большого пальца у здоровых лиц составляет менее 4,5 м/с. Составлены специальные таблицы с подобными нормативами для скорости проведения и дистальных латентных периодов, показатели которых колеблются в зависимости от расстояния. Во время исследования нервной проводимости очень важно поддерживать нормальную температуру тела человека, так как при субнормальной температуре скорость проведения по нерву замедляется. Скорость проведения по нерву зависит от диаметра нервного волокна и степени его демиелинизации. Немиелинизированные нервные волокна малого диаметра характеризуются меньшей скоростью проведения, чем миелинизированные волокна большого диаметра. У волокон с сегментарной демиелинизацией скорость проведения, как правило, уменьшена. При стимулировании моторных волокон периферического нерва при условии, что каждое нервное волокно находится в функциональном единении с иннервируемыми им многочисленными мышечными волокнами, с кожного электрода над исследуемой мышцей можно зарегистрировать составной мышечный потенциал действия, являющийся результатом импульсных разрядов многих мышечных волокон. Сенсорные потенциалы действия, регистрируемые непосредственно с самих нервных волокон, не обладают качеством «амплификации», создаваемым мышечными волокнами; дело в том, что для этого требуется большая электронная амплификация. В случае патологии нервов сенсорные потенциалы могут быть небольшими или их может не быть вообще, и, таким образом, зарегистрировать сенсорную проводимость становится невозможно. Напротив, достаточно надежно измерить скорость моторной проводимости возможно, даже если сохранным осталось лишь одно мышечное волокно. Измерения скорости нервной проводимости отражают состояние наиболее хорошо сохранившихся нервных волокон, и, если непораженным осталось лишь небольшое число нервных волокон, показатели нервной проводимости могут быть нормальными, несмотря на довольно распространенную нервную дегенерацию. После неполного пересечения нерва острым предметом в небольшом числе оставшихся нервных волокон максимальная скорость моторного проведения может сохраниться, хотя мышца, вовлеченная в патологический процесс, почти полностью парализована. Аксон является первичным очагом поражения при алкогольной, алиментарной, уремической и диабетической невропатиях. По оставшимся неповрежденными аксонам проведение импульсов сохранено, так что, когда поражены более массивные нервные волокна, оставшиеся интактными нервные волокна меньшего диаметра, способные нормально проводить импульс, обеспечивают слегка замедленную скорость максимального моторного проведения. При многих невропатиях скорость нервной проводимости остается нормальной или лишь незначительно снижена. Обычные исследования нервной проводимости осуществляют для того, чтобы подтвердить наличие невропатии.

При этом сравнивают результаты, полученные у испытуемых, с данными нервной проводимости в контрольной группе лиц, подобранной адекватно по возрасту и полу. Хотя многие заболевания периферических нервов не влияют на скорость нервного проведения, тем не менее такие заболевания, как острая идиопатическая полиневропатия (синдром Гийена-Барре), дифтерия, метахроматическая лейкодистрофия и гипертрофические невропатии, вызывают замедление скорости проведения, так как при этом первично поражаются шванновские клетки и наблюдается сегментарная демиелинизация. Очаговые сдавления нерва, как это бывает при синдроме ущемления нерва в костном канале, вызывают локализованное замедление проводимости вследствие сжатия аксонов и демиелинизации в участке ущемления нерва. При обнаружении такого очагового замедления нервной проводимости диагноз ущемления нерва подтверждается. Диагноз сдавления срединного нерва в канале запястья основан на сравнении периферической (терминальной) латентности (латентное время) одного срединного нерва с другим срединным нервом или с локтевым нервом. Однако даже если показатели проводимости при этом нормальны, исключить синдром ущемления нерва нельзя.

Другие методы оценки нервной проводимости. Для изучения нервной проводимости в более проксимальных сегментах осуществляют измерение латентностей для F -реакций, Н-рефлексов и мигательных рефлексов. Эти методы позволяют определить скорость проведения с периферии (конечности, лицо) к центральной нервной системе (спинной мозг или ствол мозга) и обратно. Так, F -реакция определяет время, необходимое для прохождения раздражения, нанесенного на аксон альфа-моторного нейрона, антидромно (т. е. в противоположном направлении) по направлению к переднему рогу спинного мозга и затем возвращение импульса ортодромно, обратно к тому же аксону. Н-рефлекс определяет время, необходимое для ортодромного (в прямом направлении) проведения возбуждения вверх по нерву через чувствительные волокна группы IA через спинномозговую синаптическую связь с альфа-моторным нейроном и затем ортодромно вниз к моторному аксону. Таким образом может быть измерена скорость проведения импульса по проксимальным сенсорным и моторным нервам и корешкам спинномозгового нерва. Использование указанных методик для определения скорости проведения в проксимальных нервах позволило выявить нарушение этого показателя у 80- 90% больных с периферической невропатией. Мигательные рефлексы отражают скорость проведения импульсов по ветвям тройничного и лицевого нервов. Мигательный рефлекс, вызванный электрической стимуляцией супраорбитальных ветвей тройничного нерва, позволяет определить локализацию поражений в системах лицевого и тройничного нервов.

Исследования нервной проводимости, описанные выше, достаточно условны, так же как и исследования запоздалых реакций. Они информативны лишь по отношению к быстро проводящим аксонам большого диаметра, но несут мало информации о характере проведения в промежуточных нервных волокнах и волокнах небольшого диаметра. При использовании физиологических принципов сталкивания нервных импульсов, вызванных стимуляцией в двух разных областях (проксимально и дистально) одного и того же нерва, можно измерить нервную проводимость в моторных аксонах малого диаметра. Патологические скорости нервного проведения в нервных волокнах промежуточного размера наблюдали у некоторых больных с метаболическими и алиментарными невропатиями даже тогда, когда результаты обычных методов исследования нервной проводимости и F -реакции были нормальными.

Тесты с повторной стимуляцией. При патологии нервно-мышечного соединения показатели начального составного мышечного потенциала действия, вызываемого супрамаксимальным электрическим раздражением исследуемого нерва, остаются нормальными, однако после нескольких стимуляций, проводимых со скоростью 2-3 Гц, амплитуда составного мышечного потенциала действия начинает уменьшаться, но после 4-5 раздражений вновь возрастает. Такой характер снижения потенциала, достигающего максимума при 4-5-м раздражении с последующим возрастанием при продолжающихся раздражениях, характерен для миастении. Этот дефект напоминает частичную блокаду, вызываемую кураре, и отражает постсинаптическое нарушение синаптической функции. Дефект этот обратим при применении антихолинэстеразных препаратов, например при внутривенном введении эдрофониума гидрохлорида (Edrophonium hydrochloride ) в дозе 5-10 мг. Прогрессирующее снижение составного мышечного потенциала действия при повторной стимуляции нерва наблюдают при полиомиелите, амиотрофическом боковом склерозе, миотонии и при другой патологии моторной единицы. Однако при этих заболеваниях не регистрируют типичную кривую уменьшения - увеличения величины потенциала, столь характерную для миастении.

При синдроме Ламберта-Итона (миастенический синдром) повторные стимуляции облегчают трансмиссию импульса. Быстрая стимуляция нерва (20-30 Гц) вызывает прогрессирующее увеличение мышечных потенциалов действия, которые очень невелики или вовсе отсутствуют поначалу, при первой стимуляции, но затем амплитуда их увеличивается до нормальных значений. Это облегчение ответной реакции не подвергается воздействию антихолинэстеразных препаратов, но может быть заторможено гуанидин-гидрохлоридом (Guanidine hydrochloride ), назначаемым по 10-30 мг/кг в день дробно. Нервно-мышечный трансмиссионный дефект этого «реверсированного» миастенического синдрома является результатом патологического высвобождения ацетилхолина. Такой же дефект возникает при воздействии ботулинического токсина или при параличе, вызываемом аминогликозидными антибиотиками.

Электромиограмма при патологии центральной нервной системы

Использование ЭМГ и исследований проводимости по нервам для оценки функционального состояния ЦНС получило название центральной ЭМГ. Поскольку моторная единица является конечным общим путем для всех нервных импульсов, контролирующих скелетную мускулатуру, нарушения двигательного контроля в результате поражений центральной нервной системы вызывают образование патологических импульсов в моторных невронах, которые могут быть зарегистрированы с помощью электрофизиологической техники. Так, например, поверхностная ЭМГ, регистрирующая импульсы от соответствующих пар антагонистических мышц, регистрирует по сути «мобилизацию» отдельных моторных единиц, а микронейрографические исследования оказываются целесообразными при оценке различных типов тремора, включая тремор покоя при болезни Паркинсона, эссенциальный семейный тремор и физиологический тремор. С помощью этих методов церебеллярную атаксию можно отдифференцировать от других видов тремора и от сенсорной атаксии. Астериксис, таким образом, можно отличить от тремора, а также выявить различные типы миоклонуса. Изучение проприоцептивных и экстероцептивных рефлексов способствует дифференциальной диагностике расстройств движения, позволяя отличить спастичность от других видов ригидности. Исследование Н-рефлексов и F -реакций дает информацию относительно возбудимости моторного нейронного пула. Влияние вибрации на Н-рефлекс было использовано для оценки пресинаптического торможения при различных неврологических заболеваниях. Исследования так называемого периода затишья помогли оценить функции проприоцептивных «подводов» к мышечным «осям». Несоответствие информации от мышечных «осей» и от суставных рецепторов может привести к явной «церебеллярной» атаксии у больных с острой воспалительной полиневропатией (синдром Фишера) в результате повреждений в периферической нервной системе. Записи ЭМГ и мигательных рефлексов целесообразны, при документировании клинически скрытых поражений ствола мозга, при множественном склерозе, а также при локализованных компрессионных поражениях на самых ранних стадиях в области тройничного и лицевого нервов вследствие небольших опухолей в задней черепной ямке.

Гистопатология мышцы и нерва

Биопсия мышцы позволяет: 1) отдифференцировать нейрогенный патологический процесс от миопатического; 2) идентифицировать такие специфические мышечные поражения, как мышечная дистрофия или врожденные миопатии; 3) идентифицировать специфические обменные поражения мышц (с применением гистохимических и биохимических методов); 4) диагностировать заболевания соединительной ткани и кровеносных сосудов (например, узелковый периартериит) и инфекционные болезни (например, трихинеллез или токсоплазмоз).

Осуществляют биопсию под местной анестезией. У детей и у взрослых, отягощенных какими-нибудь хроническими заболеваниями, достаточное количество материала для биопсии мышцы может быть получено при пункционной биопсии. При диагностике локализованных, местных патологических процессов (например, миозит или васкулит) может оказаться необходимой открытая биопсия. Во всех случаях мышца, выбранная для биопсии, должна адекватно отражать наличие патологического процесса в ней, а исследовать биоптат необходимо в соответствующей лаборатории. Нецелесообразно проводить биопсию мышцы, только что травмированной электромиографической иглой или перенесшей какое-либо иное болезненное состояние (например, сдавление спинномозгового корешка), поскольку может быть получена недостоверная информация, затрудняющая диагностику.

Гистология нормальной мышцы. На поперечном срезе нормальной мышцы видно большое количество мышечных волокон, сгруппированных в пучки соединительнотканными перегородками (перимизиум), по которым проходят нервные пучки и кровеносные сосуды. Отдельные мышечные волокна заключены в тонкий коллагеновый футляр (эндомизиум), на котором расположена сеть капилляров. Диаметр мышечных волокон в мышцах конечностей взрослого человека составляет 40-80 мкм. Каждое мышечное волокно состоит из миофибрилл, которые погружены в цитоплазму, с расположенными в ней митохондриями и саркоплазматической сетью и содержащую гликоген. Мышечное волокно окружено плазмолеммой (сарколемма) и базальной пластинкой. Мышечные волокна многоядерные (каждое из них по сути представляет собой синцитий), но почти все они оттеснены в субсарколеммиую область. Между базальной пластинкой и плазмолеммой мышечного волокна расположено несколько стволовых клеток или клеток-сателлитов; они являются основным источником миобластов, необходимых для регенерации поврежденных мышечных волокон. Гистохимическое деление мышечных волокон на I и II типы описано выше.

Следует отметить, что число патологических реакций мышцы на повреждение довольно ограниченное.

Денервация, реиннервация . Денервированное мышечное волокно атрофируется, причем в начальных стадиях миофибриллы исчезают в большей степени, чем саркоплазма, содержащая митохондрии, так что гистологически мышечные волокна выглядят «очень темными» и окрашиваются на окислительные ферменты. Денервированные волокна, сжимаемые окружающими нормальными волокнами, становятся изломанными и атрофичными. В начальных стадиях денервации благодаря феномену наложения многих моторных единиц в одной и той же области атрофированные волокна расположены беспорядочно по всей мышце. Сохранившиеся моторные аксоны начинают давать отростки для реиннервации атрофированных мышечных волокон, в конечном итоге образуя группировки волокон по их типам. После отмирания этих увеличенных моторных единиц развивается атрофия волокон по группам (I и II типа). В хронически денервированной и реиннервируемой мышце распределение мышечных волокон в зависимости от диаметра происходит следующим образом: атрофичные денервированные волокна составляют одну популяцию, а иннервированные, нормальные волокна (или гипертрофированные) - другую. В случае феномена мышечной денервации-реиннервации, как правило, бывает трудно установить специфический (нозологический) диагноз или определить специфическую этиологию поражения только на основании данных мышечной биопсии.

Некроз мышечных волокон и их регенерация. Повреждение сарколеммы мышечного волокна способствует проникновению кальция в высокой, экстрацеллюлярной концентрации в среду саркоплазмы с низким содержанием этого иона. Поступление кальция вызывает активизацию нейтральной протеазы, что и начинает процесс протеолиза. Кальций подавляет митохондриальные функции и вызывает гибель митохондрий, приводя тем самым к смерти клетки. Проникающие в этот участок макрофаги фагоцитируют мышечные волокна. Клетки-сателлиты, которые обеспечивают основу для регенерации мышечных волокон, также участвуют практически во всех процессах, сопровождающихся повреждением мышцы. Так, они пролиферируют и «растворяются» для того, чтобы образовать многоклеточные мышечные трубочки, что способствует регенерации мышечных волокон. Регенерирующие мышечные волокна небольшого размера, базофильные благодаря повышенной концентрации РНК, в них заключены крупные везикулярные внутренние ядра. Распределение диаметра мышечных волокон при типичной хронической миопатии характеризуется однотипностью и широтой, что существенно отличается от бимодального распределения этих диаметров в случае денервации-реиннервации мышцы.

Некроз мышечных волокон и их регенерация - это обычная ответная реакция мышцы на повреждение, включая травму, дистрофию Дюшенна, полимиозит и дерматомиозит. В конечном итоге, если некроз протекает хронически, регенерация может «ослабеть», что приведет к прогрессирующей потере мышечных волокон и замене их жировой и соединительной тканью. Различия в распространенности скорости протекания указанных процессов позволяют гистологически дифференцировать мышечные дистрофии, воспалительные миопатии и острый рабдомиолиз.

Структурные изменения в мышечных волокнах. Дегенерация мышечных волокон без выраженного некроза вызывает структурные изменения в отдельных мышечных волокнах. Возникает дезорганизация миофибрилл, а саркоплазма образует «мишеневидные» волокна, появляются кольцевидные перетяжки (как будто часть одного мышечного волокна обнаруживается вокруг другого), центральные «стволики» из некротизированной ткани, тельца в виде клеток и немалиновые тельца. Иногда мышечные волокна напоминают «мышечные трубочки» (центронуклеарная миопатия). Изменения в митохондриях свидетельствуют о нарушениях биохимических процессов в них, а наличие вакуолей позволяет предположить возможность нарушения обмена гликогена или липидов. Очень четко очерченные вакуоли (скопление дегенерирующих фосфолипидов между миофибриллами) наиболее характерны для окулофарингеальной мышечной дистрофии и миозита с вирусными включениями.

Воспалительные изменения. Для полиомиозита и дерматомиозита типична периваскулярная и интерстициальная воспалительная клеточная инфильтрация из лимфоцитов. Происходят также некроз и регенерация мышечных волокон. Иногда на периферии мышечного пучка можно обнаружить атрофию мышечных волокон (перифасцикулярная атрофия), которая бывает достаточно резко выражена и служит индикатором воспалительной миопатии даже в том случае, когда в биоптате мышцы не найдено фокуса воспаления. У больных с коллагенозами в мышечном биоптате выявляют васкулит, а при саркоидозе - гранулемы.

Изменения мышечных волокон, специфичные для определенного типа волокон. Патологическим изменениям могут подвергаться лишь волокна какого-либо одного гистологического типа. Так, чаще всего встречается атрофия мышечных волокон II типа, которая характерна для многих заболеваний, ограничивающих подвижность больного. Она возникает при длительном бездействии определенных мышц, при мышечной и суставной болях и при верхней моторной нейрональной дисфункции. Атрофия мышечных волокон I типа встречается гораздо реже - при миотонической дистрофии, ревматоидном артрите и при некоторых врожденных миопатиях.

Биопсия нерва. Биопсия нерва - достаточно трудно осуществимая процедура - более травматична для больного. Она показана относительно редко и лишь при особых обстоятельствах. Для биопсии обычно выбирают икроножный нерв или поверхностный лучевой нерв в области запястья. Оба эти нерва являются чувствительными, так что при чисто моторных нейропатиях в них может быть не обнаружено никаких патологических изменений. Процедуру биопсии нерва выполняют под местной анестезией, беря кусочки нервной ткани для световой, электронной микроскопии и для разволокнения отдельных нервных волокон. Биопсию нерва осуществляют при: 1) дифференциации между сегментальной демиелинизацией и аксональной дегенерацией; 2) при идентификации воспалительных невропатий и 3) при установлении таких специфических диагнозов, как амилоидоз, саркоидоз, лепра и некоторые метаболические невропатии. Полноценное исследование биоптата может быть проведено лишь в специально оборудованной лаборатории, специализирующейся по заболеваниям периферических нервов. При биопсии нерва чаще сталкиваются с двумя основными патологическими процессами.

Световая микроскопия обычно малоинформативна, так как позволяет выявить лишь самую грубую патологию: васкулит, воспаление, гранулематозную инфильтрацию или скопление амилоида, потерю аксонов, их дегенерацию. Гораздо более информативны электронная микроскопия и исследование отдельных, разволокненных нервных волокон. При некоторых заболеваниях поражаются особые типы нервных волокон; большие миелинизированные волокна поражаются при атаксии Фридрейха, а немиелинизированные волокна - при семейном амилоидозе. Дополнительную информацию может предоставить количественная морфометрия (определение количества волокон и распределения их диаметра).

Сегментарная демиелинизация. При различных патологических состояниях может поражаться либо миелин, либо шванновские клетки, при этом происходит дегенерация миелиновой оболочки, а аксон остается неповрежденным. Процесс восстановления при сегментарной демиелинизации проходит стадию образования необычайно истонченной миелиновой оболочки, которая, однако, в конечном итоге достигает нормальной толщины. И все же даже после восстановления при исследовании отдельных разволокненных нервных волокон можно выявить укороченные или различной длины участки нервного волокна между соседними перехватами Ранвье. Если этот процесс прогрессирует, возникают образования, напоминающие «луковицы», с нервными волокнами, покрытыми тонким слоем миелина и располагающимися в центре концентрической пластинки избыточной цитоплазмы шванновской клетки.

Дегенерация аксона . Смерть тела нервной клетки или части (секции) аксона на любом уровне приводит к дегенерации дистальных частей аксона с вторичной дегенерацией миелиновой оболочки. Если же нервная клетка остается интактной, то проксимально начинается регенерация аксона с образованием своеобразных выростов. Эти нервные «отростки» («пучки») типичны для аксональной дегенеративной и регенеративной невропатий. Чаще всего дегенерация аксонов возникает при токсикозах, наследственных, травматических и ишемических заболеваниях. Для аутоиммунных воспалительных болезней и наследственной патологии характерна сегментарная демиелинизация; при аутоиммунных воспалительных болезнях встречается воспалительная клеточная инфильтрация. При сахарном диабете обнаруживают смешанное поражение - аксональную дегенерацию, сегментарную демиелинизацию наряду с васкулопатией (микроангиопатии). Некоторые специфические гистологические изменения могут указывать на предположительную этиологию невропатии. При иммунофлюоресцентном анализе обнаруживают отложения IgM на связанный с миелином гликопротеид миелина, характерные для IgM -гаммапатий. При амилоидной невропатии в нерве обнаруживают фибриллы (волокна) амилоида. При метахроматической лейкодистрофии и при адреномиелолейкодистрофии в шванновских клетках находят специфические включения.

Биохимические исследования

Некоторые ферменты, в значительных концентрциях содержащиеся в мышечной саркоплазме, при повреждении мышцы могут просачиваться («утекать») в кровь и, таким образом, служить индикаторами мышечного повреждения. Креатинкиназа (КК) - наиболее чувствительный и специфичный в этом отношении тест. В то время как при периферических невропатиях и поражениях нервно-мышечного соединения активность КК в сыворотке крови остается нормальной, при спинальной мышечной атрофии, амиотрофическом боковом склерозе и других заболеваниях моторного нейрона она несколько повышается. В сыворотке крови больных с активной мышечной деструкцией может быть повышена активность аспартатаминотрансферазы (AST , SGOT ), аланинаминотрансферазы (ALT , SGPT ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и альдолазы. Поскольку активность некоторых из названных ферментов определяют в крови при рутинном скрининговом исследовании, то не так уж редко больного с мышечным поражением впервые идентифицируют по неожиданной для врача высокой активности в крови одного из этих ферментов. Почему при мышечных поражениях так диспропорционально повышается активность именно КК, не совсем ясно. Но тем не менее для оценки состояния больного с нервно-мышечным заболеванием достаточно определить в крови активность именно этого фермента КК. Известны изоэнзимы КК: MM , MB и ВВ, причем ММ преобладает в скелетной мускулатуре, MB в сердечной мышце и ВВ - в мозге. Повышение в крови активности КК-МВ свидетельствует о повреждении сердечной мышцы. Повышенная активность КК при мышечном повреждении обычно обусловлена повышенной активностью ее изоэнзима ММ. Однако у больных с продолжительной мышечной патологией, у атлетов и у других лиц с хронически повышенным уровнем КК в крови пропорция изоэнзима MB в скелетной мускулатуре повышается, вследствие чего повышается и пропорция КК-МВ. Увеличение в крови активности КК, превышающее норму более чем в 10 раз, указывает на деструкцию мышц. Не столь значительное повышение в крови активности КК отличают при многих нервно-мышечных заболеваниях, небольших травмах мышц (например, после электромиографии) у лиц, страдающих психозом или алкоголизмом, при гипотиреозе и гипопаратиреозе, при гипертрофии мышц и в случае носительства некоторых генетических миопатий. У здоровых лиц активность сывороточной КК может повыситься после резкого мышечного напряжения или после травмы мышцы. Обычно уже спустя 6 ч после мышечного перенапряжения в крови повышается активность КК.

Состав мышцы и ее масса. При КТ и ЯМР в мышце четко видны мышечные волокна, жировая и соединительная ткань. Эти методы позволяют дифференцировать мышечную дистрофию от других форм мышечных заболеваний. Однако высокая стоимость названных методов обследования, довольно ограниченные возможности с точки зрения «частоты поперечных срезов» исследуемой конечности, а также малая специфичность получаемых результатов дают основание полагать, что применение КТ и ЯМР при диагностике нервно-мышечных заболеваний должно быть весьма ограниченным. Оценка же общей мышечной массы весьма важна при некоторых метаболических исследованиях. Простое уменьшение мышечной массы без появления мышечной слабости свидетельствует не в пользу нервно-мышечных заболеваний, а скорее указывает на процессы старения, наличие злокачественного новообразования, нарушение питания, патологию печени или почек. Для оценки общей мышечной массы чаще всего прибегают к определению суточной экскреции креатинина с мочой; следует помнить, что экскреция креатинина уменьшается у больных, у которых по тем или иным причинам снижается масса тела. У больных, теряющих массу тела на фоне нервно-мышечных заболеваний, содержание креатинина в сыворотке крови довольно низкое - около 2-5 мг/л. При уменьшении мышечной массы, несмотря на нарушение почечной функции, происходит диспропорционально резкое снижение уровня креатинина в крови больного; у больных же с активной мышечной деструкцией содержание креатинина в крови соответственно резко повышается.

Метаболические и эндокринные исследования. Резкую, обычно остро развивающуюся мышечную слабость могут вызвать гипо- и гиперкалиемия, гипернатриемия, гипо- и гиперкальциемия, гипофосфатемия и гипермагниемия, концентрация калия в сыворотке крови непостоянна, что обусловлено развивающимися ацидозом или алкалозом. Внутриклеточная концентрация калия обычно высокая, так что гемолиз, возможный при взятии крови, часто имитирует завышенное содержание калия в крови. А при остром мышечном повреждении, вызывающем рабдомиолиз, развивается истинная гиперкалиемия. Хотя повышение содержания калия в крови не превышает 0,1 мэкв/л, если, конечно, в сыворотку не попал гемоглобин, как это бывает в случае гемолиза, или если в мочу не попадает миоглобин, как это случается при рабдомиолизе. Мышечная слабость может быть следствием хронической эндокринной патологии - гипо- или гиперфункции щитовидной железы, надпочечников или паращитовидных желез. Нарушения функции щитовидной и паращитовидной желез может вызвать мышечную слабость, даже если нет других клинических проявлений эндокринопатии. Мышечной слабостью также могут проявиться или осложниться такие заболевания, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, синдром ревматической полимиалгии. Так что при поиске причин необъяснимой мышечной слабости необходимо провести соответствующие диагностические исследования, направленные на выявление перечисленных выше заболеваний. В подобных случаях мышечная слабость часто бывает вызвана атрофией мышц от бездействия и болями в суставах; воспаление и деструкции мышцы довольно редко служат причиной мышечной слабости.

Тестирование мышцы физической нагрузкой . У больных с мышечной слабостью, обусловленной нарушением потребления энергетического субстрата мышечного сокращения, как правило, снижена толерантность к мышечным усилиям и при последующих нагрузках в мышцах возникают слабость и боль. Большинство нарушений в ферментных системах гликолиза приводит к нарушению в мышце синтеза АТФ из гликогена, следствием чего является уменьшение продукции (или даже отсутствие таковой) молочной кислоты. Больных с такими нарушениями выявляют с помощью определенных упражнений для мышц предплечья с последующим исследованием содержания молочной кислоты в венозной крови. У больных с нарушением метаболизма жирных кислот (дефицит карнитинпальмитинтрансферазы) жирные кислоты с длинной цепью не поступают в митохондрии для последующего бета-окисления, однако продукция в мышцах молочной кислоты происходит нормально, у больных с недостаточностью миоаденилатдеаминазы образование лактата находится в пределах нормы или даже несколько увеличено, но синтез аммиака при мышечной нагрузке нарушен. Определить причину функциональных нарушений в мышце может помочь исследование других мышечных метаболитов и специфических ферментов.

Миоглобинурия. Острая мышечная деструкция, рабдомиолиз, возникает при острых интоксикациях, метаболических нарушениях, при инфекционных заболеваниях, в результате травматического повреждения мышц и сопровождается миоглобинурией. Молекулярная масса миоглобина меньше такового гемоглобина, так что при рабдомиолизе изменяется цвет мочи, а не сыворотка крови. При незначительной миоглобинурии реакция на кровь в моче будет положительной, даже если там нет эритроцитов. Для подтверждения диагноза необходимо специфическим иммунологическим методом исследовать мочу на миоглобин.

Общетерапевтические соображения .

Болезни сердца. Большинство заболеваний скелетной мускулатуры, как правило, сопровождается изменениями и в сердечной мышце. При этом клинически сердечная дисфункция проявляется довольно редко, что можно объяснить малой физической нагрузкой больных, страдающих мышечной слабостью, т. е. требования к сердечной мышце при этом существенно уменьшаются. Довольно специфические электрокардиографические изменения возникают при дистрофии Дюшенна и при дефиците кислой мальтазы у младенцев. У больных с миотонической дистрофией могут возникнуть нарушения сердечной проводимости, включая полную поперечную блокаду сердца. Во всяком случае ЭКГ необходимо сделать всем больным с нервно-мышечной патологией, особенно бальным с миопатиями.

Патология системы органов дыхания . Ослабление функции легких у больных с острыми и хроническими нервно-мышечными заболеваниями может прогрессировать до дыхательной недостаточности. Ранними проявлениями ослабления дыхательной мускулатуры являются снижение максимального экспираторного и инспираторного давлений. Особенно значительно у больных с нервно-мышечными заболеваниями выражена слабость диафрагмы. Поэтому необходимо проверить функцию диафрагмы, проведя исследование функции легких у больных как в положении лежа, так и в положении сидя. У больных со слабостью диафрагмы функциональные легочные нарушения более отчетливо проявляются в положении больного лежа, у них отмечаются также парадоксальные движения брюшной стенки. Больные с хронической дыхательной недостаточностью даже в домашних условиях нуждаются в поддержании дыхания.

Лечебная физкультура . У больных с мышечной слабостью особое значение приобретает лечебная физкультура, так как появившиеся контрактура и вынужденное обездвиживание больного вследствие повреждения тех или иных мышц приводят к резкому снижению физической активности. Упражнения помогут увеличить силу в мышцах, ослабленных болезнью, однако данных в пользу того, что физические упражнения могут способствовать улучшению функциональных способностей больного, мало. С другой стороны, терапевтическая установка больного на преодоление мышечной дисфункции имеет большое психологическое значение, особенно у больных с минимально сохранившейся функцией нижних конечностей и туловища. Упражнения помогут сохранить нормальную костную минерализацию и жизненно необходимые кардиоваскулярные рефлексы.

Диета. Больным с мышечной слабостью показаны определенные диетические ограничения, поскольку их энергетические затраты в калориях существенно уменьшены вследствие малой подвижности и потери мышечной массы. Избыточная же масса тела может еще более ограничить подвижность больного, ухудшить функцию легких и, в частности, их вентиляцию. Если нет признаков явной мальабсорбции витаминов B 12 или Е, назначать их, как и прочие витамины, нецелесообразно, так как они, увы, не играют какой-либо значимой роли при лечении нервно-мышечных заболеваний. Некоторые же витамины в повышенных дозах даже опасны. Это относится, в частности, к витаминам В6, А и D .

Иммобилизация . Больным с дистальной мышечной слабостью в нижних конечностях, особенно при нарушении дорсального сгибания стопы, можно рекомендовать пользоваться ортопедическим аппаратом в области голеностопного сустава, что иногда помогает восстановить почти нормальную походку. При слабости же более проксимальных мышц иммобилизация нижней конечности уменьшает общую подвижность и оправдана только у тех больных, которые совсем не могут стоять и передвигаться самостоятельно. У большинства взрослых больных иммобилизация даже в этих условиях не имеет практического значения, поскольку без посторонней помощи они не могут находиться даже в положении стоя.

Сколиоз . Деформация позвоночника может осложнить течение нервно-мышечного заболевания еще до пубертатного возраста. Это особенно часто случается при дистрофии Дюшенна, спинальной мышечной атрофии и при врожденных миопатиях. Когда же рост длинных костей прекращается, многим подобным больным можно рекомендовать хирургическую коррекцию сколиоза. Противопоказанием для такого лечения является резкое нарушение функционального состояния легких, и больные с ограниченными жизненными перспективами, по-видимому, должны воздержаться от хирургического вмешательства, учитывая его болезненность и риск.

Генетическая оценка ситуации и консультирование . При ведении больного с наследственным мышечным заболеванием необходимо ознакомиться с его родословной, собрать семейный анамнез и разработать соответствующие генетические рекомендации. К сожалению, в анамнезе многих пациентов может не быть никаких указаний на семейный характер заболевания. Это касается, в частности, заболеваний, наследуемых по аутосомно-доминантному типу. К ним относятся болезнь Шарко-Мари-Тута, миотоническая дистрофия и плече-лопаточно-лицевая миопатия, экспрессивность указанных заболеваний очень вариабельна. Доступность хромосомных маркеров для проведения анализа «сцепления» позволила выявлять носителей соответствующих генов, осуществлять антенатальную диагностику и диагностику на ранних стадиях заболевания при целом ряде наследственных нервно-мышечных нарушений, например при дистрофиях Дюшенна и миотонической. Поскольку при своевременной диагностике таких заболеваний, как периодический паралич, миотония и некоторые метаболические миопатии, пациенту можно помочь, а при злокачественной гипертермии, например, существуют превентивные меры, как можно более раннее установление диагноза приобретает первостепенное значение. Нередко по истории болезни нельзя оценить наследственный анамнез. Непосредственный осмотр родственников больного или ознакомление с ними по фотографиям иногда помогает диагностировать лицевые или иные проявления заболевания, а также выявить лиц с «мягкими» формами указанной наследственной патологии.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Аксональный тип поражения нейронов

Поражение осевого цилиндра нервного волокна вызывает аксональный тип поражения нерва. Этот тип поражения встречается при токсических, дисметаболических невропатиях, включая алкогольную этиологию, узелковом периартериите, уремии, порфирии, диабете, злокачественных опухолях. Если поражение миелиновой оболочки сказывается на снижении или блокировании проведения импульсов по нерву, например, на проведении сигналов произвольной двигательной команды от коры головного мозга к мышцам, то при аксональном поражении нарушается трофика аксона и аксональный транспорт, что ведет к нарушению возбудимости аксона и, соответственно, невозможности его активации в зоне поражения и дистальнее нее. Нарушение возбудимости аксона приводит к неспособности проводить по нему возбуждение. Сохранение нормальных величин скорости проведения импульса по нервам при аксональном типе поражения связано с проводимостью оставшихся непораженных волокон. Тотальное же аксональное поражение всех нервных волокон приведет к полному отсутствию ответа (полная утрата электровозбудимости нерва) и невозможности проверить скорость проведения. Аксональное поражение влечет за собой нарушение аксонального транспорта и вторичного трофического и информационного влияния на мышцу. В денервированной мышце при аксональном поражении возникают явления денервации. При острой денервации в первые 10-14 дней изменения в мышце отсутствуют, так как аксональный ток использует оставшиеся ресурсы. Далее на первом этапе денервации мышца, теряя организующий нервный контроль, пытается использовать гуморальные факторы регуляции, в связи с чем повышается ее чувствительность к внешним гуморальным воздействиям. Снижение трансмембранного потенциала мышцы и появление возможности быстрого достижения критического уровня деполяризации приводит к появлению спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн. Потенциалы фибрилляций возникают на первой стадии денервации и отражают дистрофические процессы в мышечных волокнах. При продолжающемся состоянии денервации частота потенциалов фибрилляций возрастает, и, при гибели мышечных клеток, появляются положительные острые волны. В оценке аксонального поражения весьма важным является определение трех характеристик: степени выраженности, обратимости и распространенность вдоль аксона нарушенной возбудимости . Оценка всех трех параметров возбудимости позволяет судить о выраженности, распространенности и возможности регресса поражения.

Степень выраженности нарушения возбудимости аксона определялась раньше методом классической электродиагностики. Минимальная интенсивность внешнего электрического стимула, способная активировать аксон (генерировать потенциал действия) характеризует его уровень возбудимости. Интенсивность электрического стимула определяется 2-мя параметрами: величиной тока и длительностью его воздействия, т.е. длительностью раздражающего импульса. В норме при умеренной силе тока нерв чувствителен к импульсам малой длительности (до 0.01-0.1 мс), мышца чувствительна только к току большой длительности (20-30 мс). Весьма важно, что раздражение мышцы в двигательной точке не является прямым раздражением мышцы, а опосредуется через терминали аксона и фактически является тестом возбудимости аксона, а не мышцы. Зависимость возбудимости аксона от величины тока и длительности импульса носит название «Сила-длительность» (рис. 13).

Рис. 13. Кривая «сила-длительность» - зависимость возбудимости нерва от

величины тока и длительности импульса (По Л.Р.Зенкову, М.А.Ронкину, 1982).

1 – норма,

2 – частичная денервация (кривая с изломом),

3 – полная денервация,

Х 1 , Х 2 , Х 3 , – хроноксии,

Р 1 , Р 2 , Р 3 , – реобазы.

Метод классической электродиагностики , используемый ранее для диагностики денервации мышц, основан на определении возбудимости низкопороговых (низкомиелинизированных) аксонов, т.е. минимальной степени активации мышцы при приложении к ней импульсного тока. Контроль минимальной активации мышцы осуществлялся визуально, приложение тока – в двигательной точке мышцы. Сила воздействующего тока составляет от 0 до 100 мА, длительность импульса – от 0.05 мс до 300 мс, импульсный ток длительностью 300 мс приравнивается к постоянному. Минимальная сила тока при максимальной длительности (300 мс), приложенная в двигательной точке с катода, вызывающая минимально видимое сокращение мышцы, называется реобазой . При аксональном поражении (денервации) реобаза понижается, т.е. необходима меньшая сила постоянного тока для минимального сокращения мышцы, так как легче достижим критический уровень деполяризации. Наиболее информативным показателем поражения аксона (денервации) является возбудимость его на импульсный ток малой длительности. В связи с этим был введен показатель хронаксии - минимальная длительность импульса тока величиной в две реобазы, необходимая для минимально видимого сокращения мышцы. При аксональном поражении (денервации) показатель хронаксии возрастает. Сопоставляя показатели реобазы и хронаксии с кривой «сила-длительность», можно заметить, что реобаза и хронаксия являются точками кривой. Таким образом, реобаза и хронаксия являются ориентировочными показателями в оценке аксонального поражения. В настоящее время оценка кривой «сила-длительность» не проводится по ряду причин:

* метод основан на субъективном критерии активации мышцы (визуальный);

* значительная трудоемкость исследования;

* неоднозначность трактовок результатов, так как при частичном сохранении непораженных нервных волокон в нерве кривая «сила-длительность» будет представлять сумму возбудимости пораженных и непораженных волокон. Возбудимость непораженных волокон будет формировать левую часть кривой (на импульсы малой длительности), а возбудимость пораженных волокон - правую часть кривой (на импульсы большой длительности);

* достаточная инерционность в изменении кривой при оценке процесса реиннервации по сравнению с игольчатой ЭМГ;

* отсутствие современных приборов для проведения исследования. Используемый ранее прибор УЭИ-1 основательно устарел морально и физически, так как выпуск его прекратился уже более 15 лет назад.

В стимуляционной ЭМГ при исследовании М-ответа чаще используют стимулы 0.1 мс, максимальная же длительность импульса, генерируемая стимулятором в ЭМГ установке составляет 1.0 мс. При регистрации М-ответа в режиме супрамаксимальной стимуляции активируются все аксоны, иннервирующие мышцу. При поражении всех аксонов М-ответ отсутствует. При поражении части аксонов нерва регистрируется М-ответ пониженной амплитуды за счет того, что пораженные аксоны снижают или теряют свою возбудимость. Стимуляционная ЭМГ диагностика аксонального частичного поражения имеет преимущества перед классической электродиагностикой, так как позволяет учитывать вклад в М-ответ не только низкопороговых аксонов (двигательных единиц), но и высокопороговых высокомиелинизированных волокон. Классическая электродиагностика позволяет оценивать возбудимость только низкопороговых низкомиелинизированных волокон. Принимая во внимание тот факт, что аксоны высокомиелинизированных волокон поражаются при утрате связи с телом нейрона раньше немиелинизированных (низкопороговых) (Е.И.Зайцев, 1981), можно утверждать, что метод оценки параметров М-ответа является более чувствительным, чем классическая электродиагностика.

Обратимость нарушения возбудимости аксона является малоизученной областью, несмотря на большую значимость ее в клинике. При травмах периферических нервов, полиневропатиях, мононевропатиях, полиомиелитическом синдроме часто регистрируется так называемый аксональный тип поражения, т.е. падение амплитуды дистального М-ответа при относительно сохранной скорости проведения импульса по нерву и форме М-волны. Такое снижение амплитуды М-ответа сочетается с понижением или потерей возбудимости части аксонов. Опыт работы в клинике нейроинфекций института детских инфекций показывает, что нарушение возбудимости аксонов в острый период поражения в ряде случаев является необратимым и приводит к гибели аксона с дальнейшей компенсаторной реиннервации. В других случаях нарушение возбудимости является обратимым, гибели аксона не происходит, и нарушенные функции быстро восстанавливаются. В неврологии термин «аксональное поражение» используется как синоним необратимости и выраженности поражения аксона, что связано с частой констатацией этого вида поражения на достаточно поздних сроках от начала заболевания (поражения) – 1-2 месяца, когда период обратимости нарушения возбудимости аксона заканчивается. Анализ данных больных в динамике с невропатией лицевого нерва, острой воспалительной полинейропатией, экспериментальные и клинические данные литературы позволяют говорить о следующей динамике нарушений возбудимости аксонов. Поражение аксона вызывает нарушение в первую очередь быстрого аксонального транспорта, что приводит через 5-6 дней к частичному снижению возбудимости части аксонов нерва к импульсному току малой длительности (0.1 мс) с сохранной чувствительностью к импульсам относительно большой длительности (0.5 мс). При стимуляции импульсами 0.5 мс активируются все аксоны нерва, и амплитуда М-ответа соответствует нормативным значениям. Эти изменения обратимы при отсутствии дальнейшего неблагоприятного воздействия. При продолжающемся и усиливающемся воздействии повреждающего фактора возбудимость аксонов снижается в большей степени, и он становится нечувствительным к импульсам длительностью 0.5 мс. Пролонгация повреждающего фактора свыше 3-4 недель приводит к необратимым последствиям - дегенерации аксона и развитию так называемого аксонального поражения. Таким образом, обратимую стадию аксонального поражения (до 3 недель) можно называть функциональным аксональным поражением , а необратимую (свыше 3 недель) – структурным аксональным поражением . Однако обратимость нарушений в острой стадии поражения зависит не только от длительности и выраженности, но и от быстроты развития поражений. Чем быстрее развивается поражение, тем слабее компенсаторно-приспособительные процессы. С учетом этих особенностей предложенное разделение обратимости аксонального поражения даже при использовании ЭНМГ достаточно условно.

Распространенность нарушения возбудимости аксона по длиннику нерва необходимо учитывать при воспалительных, дизметаболических, токсических невропатиях. Дистальный тип поражения аксона чаще выявляется в нервах с наибольшей длиной нервного волокна, что получило название дистальной невропатии. Повреждающие факторы, воздействующие на тело нейрона, приводят к ухудшению аксонального транспорта, которое в первую очередь сказывается на дистальных участках аксона (P.S.Spencer, H.H.Schaumburg, 1976). Клинически и электрофизиологически в этих случаях выявляется дистальная дегенерация аксона (структурное аксональное поражение) с признаками денервации мышц. В острой стадии поражения у больных с воспалительной невропатией также выявляется дистальный тип нарушения возбудимости аксона. Однако он может выявляться только электрофизиологически, быть обратимым и не достигать клинически значимого уровня (функциональное аксональное поражение). Дистальный тип поражения аксона чаще регистрируется в нижних конечностях. В верхних конечностях при воспалительных невропатиях страдает чаще проксимальный участок нервного волокна и поражение носит демиелинизирующий характер.

Аксональный и демиелинизирующий типы поражения изолированно практически не встречаются. Чаще поражение нерва носит смешанный характер с преобладанием одного из видов поражения. Так, например, при диабетической и алкогольной полиневропатии могут встречаться варианты поражения как с аксональным, так и с демиелинизирующим типом нарушений.