Крестцово-копчиковые тератомы. Крестцово-копчиковая тератома

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

типичные локализации тератом

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

1. Незрелая – злокачественная, тератобластома.
2. Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластом а) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

различные формы тератом

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в 80-100% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома , или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

• Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
• Ангиографию;
• Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
• Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование , которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ .

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

лапраскопическое удаление тератомы яичника

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.

Видео: тератома яичника в программе “Жить здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Образование крестцово-копчиковой тератомы – редкий патологический процесс. Такая патология чаще всего диагностируется у новорожденных младенцев. Больше всего она наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Как проявляется тератома и как с ней бороться?

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

Размеры опухоли могут быть разными. На поздней стадии при достижении крупного размера тератома начинает давить на близлежащие органы, вызывая нарушение их функциональности.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

1. Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
2. Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
3. При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
4. Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
5. Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
3. Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
4. Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
5. Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

1. Рентгенография крестца и копчика.
2. Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
3. Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

1. Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
2. Стремительный рост тератомы.
3. Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

• Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (3:1); злокачественные тератомы встречаются чаще у мальчиков.
• Наиболее распространенная врожденная опухоль, обычно диагностиру­ется до рождения у беременных водянка плода
• Неиммунная водянка плода - доброкачественная в 80-85% случаев
• Локализация: опухоль обычно расположена интрадурально и экстрамедуллярно, редко - интрамедуллярно (2% случаев)
• Летальность: 15-35%
• Смешанная опухоль, состоящая из производных всех трех зародышевых листков
• Образуется из полипотентных клеток узелка Гензена
• Ткане­вый компонент имеет различную степень зрелости (различают зрелая и незрелая тератома).

Классификация тератомы

• I тип: Распространяется за пределы плода.
• П тип: Распространяется наружу и пресакрально.
• III тип: Небольшой наружный компонент, преимущественно внутритазовое и внутрибрюшное распространение.
• IV тип: Полностью пресакральная опухоль.

Что такое триада Куррарино (Currarino)

• Пороки развития крестца.
• Атрезия или стеноз заднего прохода.
• Пресакральная опухоль (доброкачественная тератома в 40% случаев, переднее менингоцеле в 47% случаев).

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Наиболее предпочтительный метод диагностики

• Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения, последо­вательность STIR.
• Фронтальная проекция: Т2-взвешенное изображение.
• Горизонтальная проекция: Т2-взвешенное изображение.
• Исследование брюшной полости (КТ, МРТ): оценка вентрального рас­пространения (в брюшную полость).

Что происходит при тератоме

• Неоднородное солидно-кистозное образование в области крестца и дис­тальной части поясничного отдела позвоночника, иногда распростра­няющееся в полость таза и брюшную полость
• Вторичный гидронефроз в связи со сдавлением мочевыводящих путей
• Многоводие.

Что покажет МРТ позвоночника при крестцово-копчиковой тератоме

Кисты :

• дают равномерно усиленный сигнал (на Т1- и Т2-взвешенных изо­бражениях) при высоком содержании белка; слабый сигнал (на Т1-взве­шенном изображении) и усиленный сигнал (на Т2-взвешенном изобра­жении) при серозном содержимом, иногда присутствуют перегородки

Солидные узелки :

• накапливают контраст

Жировой компонент :

• после­довательность STIR с подавлением сигнала от жировой ткани

Участки обызвествления:

• выраженное снижение интенсивности сигнала на Т1- и Т2-взвешенных изображениях.

Новорожденный с крестцово-коп­чиковой тератомой, выявленной при прена­тальном УЗИ. МРТ таза (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Образование, большая часть которого расположена кпереди от позвоночника, дающее неоднородный сигнал; каудальные отделы позвоночника представлены полностью.

МРТ крестца (фронтальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Визуализируется распространение опухоли в крестец.

Что можно увидеть на УЗИ

• Гиперэхогенные (солидные) участки с включениями или перифериче­ским анэхогенным (кистозным) компонентом
• Кальцификаты: гиперэхо­генные очаги с акустической тенью.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Водянка плода у беременных: следствие внутриматочных осложнений, таких как многоводие и кровоизлияние в опухоль
• Прогноз - крайне неблагоприятный при развитии водянки плода у беременных до 30 нед. беременности (летальность 93%)
• Ос­ложнения в послеродовом периоде вследствие сопутствующих пороков развития (10% случаев), сдавление соседних органов (например, моче­вых путей), рецидив опухоли, интраоперационные и послеоперационные осложнения.

Лечение

• В случаях развития неиммунной водянка плода необходимо родовозбуждение, как только легкие плода достигнут достаточной зрелости
• Внутриутробно или на 1-й неделе жизни показана радикальная резекция опухоли (вместе с копчиком) - удаление крестцово-копчиковой тератомы
• Вмешательства у плода: резекция опухоли, аспирация со­держимого кисты, амниоредукция.

С чем можно спутать тератому позвоночника

Миеломенингоцеле

• Spina bifida располагается выше и более дорсально

Опухоли в полости таза

• Кисты яичников, брыжейки
• Расширение или удвоение кишечника
• Кистозная нейробластома

Солидные опухоли

• Хордома
• Нейрогенные опухоли
• Липома
• Гемангиома
• Меланома

(ККТ) является наиболее частой врожденной опухолью у новорожденных и встречается приблизительно у одного из 35 000-40 000 живых новорожденных. Соотношение детей женского и мужского пола 4:1. В состав тератомы входят солидные образования и кисты, заполненные серозной жидкостью, мукоидным или сальным веществом. Среди других элементов наиболее часто встречаются ткани нейроглии, кожи, гладких и полосатых мышц, дыхательный и кишечный эпителий, хрящи; в отдельных наблюдениях находили части несозревшего близнеца. В редких случаях опухоль имеет злокачественный характер. Размеры образования колеблются от 1 до 30 см, составляя в среднем 8 см в диаметре.

Среди сопутствующей патологии описаны поражения почек (гидронефроз, дисплазия), атрезия уретры, неопущенные яички, атрезия прямой кишки, вывих бедра.

Необходимость кровоснабжения большой массы тканей тератомы приводит к формированию обильных артериовенозных анастомозов, большому шунтированию крови, повышению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Сосудистая сеть значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше - при ее кистозном строении.

Крестцово-копчиковая тератома может расти кзади (наружу) или кпереди от крестца, деформируя прилежащие органы (прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь). В соответствии с этим выделяют четыре типа опухоли:
Тип I - преимущественно наружное расположение тератомы с минимальным пресакральным компонентом;
Тип II - наружное и внутреннее расположение тератомы;
Тип III - преимущественное расположение тератомы в полости живота при видимом наружном компоненте;
Тип IV - пресакральное расположение тератомы без наружного компонента.

Естественное течение крестцово-копчиковых тератом . У плодов с данной патологией выявляют водянку, внутриопухолевое кровоизлияние, многоводие, отягощающие течение беременности. Летальность среди плодов высока, в среднем - 50%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды, разрыв тератомы, анемия. При обструкции опухолью мочевыводящих путей возникают наоборот маловодие и гипоплазия легких. Среди новорожденных, преодолевших внутриутробный период, летальность снижается до 5%. Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика крестцово-копчиковых тератом . Большинство тератом выявляют в сроки от 22 до 34 недель беременности. При ультразвуковом исследовании основным симптомом, привлекающим внимание исследователей, является увеличение размеров матки за счет собственно тератомы или многоводия. В зоне крестца плода определяется гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Нередко нижняя полая вена значительно расширена по сравнению с аортой. Важным моментом является изучение внутритазового положения тератомы и ее взаимоотношений с прилежащими органами. В этом аспекте существенными диагностическими преимуществами обладает магнитно-резонансная томография. При выявлении тератомы необходимо динамическое наблюдение за ее ростом, степенью васкуляризации опухоли, симптомами сердечной недостаточности. Тератома может достигать значительной величины и даже превосходить размеры плода.

Дополнительно необходимы тщательное исследование позвоночника плода для исключения миеломенингоцеле, а также поиск других врожденных аномалий.

Клиническая симптоматика крестцово-копчиковых тератом . Беременность, как правило, осложняется многоводием, водянкой плода, преэклампсией, преждевременными родами. При прохождении плода через естественные родовые пути возможно кровотечение в тератому или ее разрыв. Объем кровоизлияния может быть сопоставим с объемом крови новорожденного. После рождения необходимо убедиться в отсутствии повреждений поверхности опухоли или эрозий, которые могут способствовать кровотечению.

Кровообращение ребенка характеризуется высоким сердечным выбросом; над опухолью выслушиваются систолический и диастолический шумы.
Электрокардиография . Изменения электрокардиограммы неспецифичны и могут отражать объемную перегрузку сердца.

Рентгенография . Необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки, живота и малого таза для определения степени распространенности опухоли, выявления сопутствующей патологии или метастазов. КТИ, как правило, увеличен.

Эхокардиография . Данное исследование обычно не обнаруживает каких-либо специфических изменений в сердце. В большинстве случаев определяется гипердинамический характер его работы; сердечный выброс повышен. Размеры полостей сердца обычно увеличены, нарушения систолической и диастолической функций колеблются в широком диапазоне.

Ультразвуковое исследование тератомы направлено на оценку природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации, вовлечения прилежащих органов.

Ангиография . Данное исследование полезно для определения источников кровоснабжения тератомы (как правило это средние и латеральные крестцовые артерии, ягодичные ветви внутренней подвздошной артерии, ветви глубокой артерии бедра). На ангиограмме можно увидеть выраженную сосудистую сеть с артериовенозными шунтами, извитыми расширенными венами.

Лечение крестцово-копчиковых тератом.

В случае преимущественно кистозного строения опухоли возможна ее пренатальная пункция и опорожнение под контролем ультразвукового исследования. Это позволяет снизить раздражение матки, предотвратить преждевременные роды, а также разрыв тератомы в процессе родов. Для солидной опухоли возможности лечения более ограничены. Необходимо стремиться к скорейшему родоразрешению, как только легкие плода окажутся достаточно зрелыми. Обычно прибегают к кесареву сечению, чтобы исключить кровоизлияние в тератому, ее разрыв и другую патологию в родах.

Имеются редкие сообщения о внутриутробной радиочастотной аблации тератомы . В этих случаях сердечная недостаточность устраняется, однако плод может погибнуть от последствий некроза опухоли. После рождения оперативное вмешательство направлено на полное удаление тератомы вместе с копчиком; при обнаружении злокачественных клеток дополнительно проводят лучевую и химиотерапию. Во время операции особое внимание необходимо уделять поддержанию нормальной температуры тела младенца, так как богатая сосудами опухоль приводит к интенсивной потере тепла.

Тератомы - смешанные опухоли сложного строения, чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своему течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относят тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает свое название «чудесных опухолей». В них можно встретить ткани, возникающие из 2-3 зародышевых листков. Иногда опухоль содержит сформированные органы или целый плод (ор-ганизмоидная тератома).

До последнего времени отмечают высокую летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавленна и непроходимости кишечника, нагноения кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, кровотечения и злокачественных перерождений. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожден-ности (Баиров Г. А., Манкина Н. С., 1977, и др.]

Многие хирурги считают, что дети с тератомами крестцово-копчиковой области маложизнеспособны и погибают вскоре после рождения В последние годы отмечено, что правильный уход за ребенком, постоянное наблюдение хирурга для выявления и предупреждения различных осложнений позволяют детям некоторое время развиваться удовлетворительно. Вместе с тем большая величина опухоли, быстрый ее рост и возможная малигнизация приводят к необходимости сравнительно раннего оперативного вмешательства, срок которого большинство хирургов определяют возрастом 6 мес. К этому времени ребенок окрепнет и может лучше перенести операцию, Тяжесть которой общеизвестна

На основании наших наблюдений (194 ребенка) и опубликованных данных можно выделить четыре основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области"

1)сдавленне опухолью прямой кишки или уретры; 2) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

3) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистоани» полостей;

4) быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

Клиническая картина. При наружном расположении опухоли (рис. 86, а) ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь; стул и мочеиспускание нормальны. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. Следует бтмётить, что до 6-8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.

Распознавание тератом крестцово-копчнковой области ббычно не трудно из-за типичной локализации и внешнего в.ида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.

Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц переходит на прол нежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении (рис. 86, б) переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Кожа над опухоль» бывает неизмененной или покрыта волосами, но иногда резко истончена и ма-церирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участки плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.

При внутреннем расположении опухоли (рис. 86, в) узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией.

Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным (рис. 87, а). Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень (рис. 87, б). В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцо-вых позвонков - наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпа-торного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, а надавливание на опухоль не вызывает выбухания родничка. Быстрого увеличения припухлости при спинномозговой грыже не наблюдается.

Осложнения проявляются довольно яркой симптоматикой и ухудшением общего состояния ребенка.

Сдавление опухолью прямой кишки чаще наблюдается в первые дни жизни ребенка. Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это обычно бывает у детей с внутренним расположением тератомы.

Сдавление прямой кишки может произойти и в более старшем возрасте. Мы наблюдали 3 детей, у которых вначале опухоль не затрудня-

ла функции тазовых органов. Быстрый рост тератомы привел к нарушению проходимости прямой кишки - акт дефекации стал затрудненным, появилось беспокойство, вздутие живота. Общее состояние у таких новорожденных прогрессивно ухудшается, аппетит понижен, бывают срыги-вания, рвота. Постепенно развиваются явления полной непроходимости.

Сдавление уретры возникает сравнительно редко - при высоком внутреннем расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться по каплям, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры большой опухолью часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки.

Резкое истончение оболочек или разрыв стенки кистозной тератомы при рождении мы наблюдали у 6 детей. У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве опорожняется одна или несколько полостей, но опухолевидное образование остается. У одной оперированной нами девочки тератоидная однокамерная киста была настолько велика, что роды закончились благополучно только после разрыва оболочек и истечения содержимого. При поступлении в клинику в крестцово-копчиковой области определялся кожный «мешок» размером 20 х 30 см.

В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, это иногда и бывает при пеленании ребенка.

Изъязвление опухоли и некроз кожи являются показаниями для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного к сепсису и летальному исходу, что мы наблюдали у 2 из 8 новорожденных с подобным осложнением.

У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.

Малигнизацию мы наблюдали у 6 детей в возрасте от 1 до 3 лет: у 3 имело место первичное перерождение тератомы, у 3 злокачественному перерождению подвергся участок опухоли, оставленный при операции.

Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка- основные признаки малигнизации тератомы. По нашим наблюдениям и опубликованным данным, злокачественное перерождение наблюдается у детей старше 10-12 мес, чаще после нерадикальных операций.

Лечение. Хирургическое вмещательство по экстренным показаниям проводят при возникающих осложнениях у новорожденных. Прогноз при крестцово-копчиковых тератомах в большой степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода.

Предоперационная подготовка. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.

Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также с разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после обычной медикаментозной подготовки к анестезии.

При истончении оболочек также не требуется специальной подготовки. Если у больного имеется анемия, то операцию назначают после нескольких переливаний крови.

Более длительную предоперационную подготовку проводят детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. В таких случаях назначают антибактериальное лечение (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрывают имеющиеся гнойные затеки и ведут активное общеукрепляющее лечение (трансфузии крови, плазмы, витаминотерапия и др.). Операцию откладывают до улучшения общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры тела и показателей анализов крови.

Хирургическое вмешательство у новорожденных проводят под эндо-трахеальным наркозом. Во время операции необходимо постоянное переливание крови, полностью возмещающее массивную кровопотерю.

Отсюда возникает необходимость катетеризации верхней полой вены для измерения центрального венозного давления в процессе наркоза и тщательного кровезамещения.

Техника операции. Положение ребенка - на животе с согнутыми в коленях и разведенными ногами. Дугообразный разрез кожи производят с таким расчетом, чтобы концы его доходили до больших вертелов, а середина дуги располагалась на 5-7 см позади заднепроходного отверстия (рис. 88, а). Ширина лоскута должна приблизительно соответствовать основанию опухоли. После рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяя гидравлическую препаровку 0,25% раствором новокаина, удается выполнить наиболее трудную часть операции - отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки (рис. 88, б). Для предупреждения повреждений и облегчения мобилизации прямой кишки в последнюю вводят толстую газоотводную трубку.

Для наиболее широкого доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, некоторые авторы рекомендуют резецировать копчик и часть крестца (рис. 88, в). Мы пользуемся подобным доступом у детей с рецидивом опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).

После удаления опухоли тщательно останавливают кровотечение. Тазовое дно зашивают кетгутовыми швами после припудривания раны сухими антибиотиками. Избыток кожи иссекают, и на рану накладывают узловые капроновые швы. На сутки в угол раны между швами вводят тонкий резиновый дренаж. В тех случаях, когда технически не представляется возможным полное удаление опухоли, операцию проводят двух-этапно. Мы считаем, что II этап - радикальное иссечение оставшихся участков тератомы - следует проводить спустя не более 1-2 мес после первой операции.

Послеоперационное лечение. После операции ребенка укладывают на живот, тем самым препятствуя загрязнению раны. Больной быстро привыкает к такому положению и лежит в течение 7-9 дней совершенно спокойно. При промокании повязки ее немедленно меняют.

На первые сутки ребенку оставляют систему для внутривенного капельного вливания, количество жидкости высчитывают соответственно массе тела и возрасту. Кормить разрешается через 6-10 ч после операции. Начинают кормление у новорожденных с 10 мл сцеженного молока, количество которого постепенно увеличивают, через сутки переходя на обычную возрастную норму. Старшие дети в течение 3-4 дней получают послеоперационную щадящую норму.

В течение первой недели ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия, проводят общеукрепляющее лечение. Повторные трансфузии крови необходимы 2-3 раза в неделю до улучшения общего состояния. Швы снимают на 9-11-й день. Ребенка выписывают домой после полного заживления раны. В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга для раннего выявления возможного рецидива опухоли.