Пигментный пурпурный дерматоз лекарственного происхождения. Гемосидероз кожи предупреждает о проблемах с гемоглобином

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

• наследственность;
• иммунные патологии;
• врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

• гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
• инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
• заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
• сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
• дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
• нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
• интоксикация ядохимикатами, металлами;
• резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

• переохлаждение;
• хроническая усталость;
• стрессовые ситуации, нервное напряжение;
• передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

• первичный - причины возникновения до конца не изучены;
• вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

• кашель, сопровождающийся мокротой;
• отхаркивание с кровью;
• дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
• боли в грудной области;
• бледность;
• изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
• появление синюшности в носогубной зоне;
• общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
• повышенная температура;
• утрата аппетита;
• учащенное сердцебиение;
• гипотония (пониженное давление);
• увеличение размеров печени и селезенки;
• гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

• очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
• вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
• может появиться легкий кожный зуд;
• на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

• наследственный первичный (или идиопатический);
• вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

• уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
• болевые ощущения при пальпации;
• появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
• желтушный цвет склеры глаз и кожи;
• увеличение объема селезенки;
• появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
• при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
• при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

• отеки век и нижних конечностей;
• помутнение и снижение количества мочи;
• отвращение к еде;
• болезненность в поясничном отделе;
• чувство недомогания, разбитости;
• диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

• ПУВА-терапия;
• плазмаферез;
• ингаляции кислородом;
• криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

• инфаркт органа;
• внутренние кровотечения;
• пневмоторакс с фазами рецидивов;
• нарушения правой области сердца;
• легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
• хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

1. Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
2. Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
3. Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
4. Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
5. Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Гемосидероз — что это такое и как его лечить, первым делом интересуются пациенты, получившие данный диагноз.

Гемосидероз — это нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. В свою очередь гемосидерин является пигментным железосодержащим веществом, которое возникает в результате ускоренного распада эритроцитов и нарушения его процесса утилизации.

Причины заболевания

У взрослого здорового человека в организме содержится приблизительно 5 г железа. Больше всего его содержится в гемоглобине. Когда в организме скапливается избыточное количество железа, гемосидерин начинает скапливаться в тканях.

Быстрый распад эритроцитов приводит к накоплению железа, что в большинстве случаев является признаком наличия в организме серьезного патологического процесса. К таким заболеваниям относят разные формы анемии (врожденные и приобретенные).

При наличии гемосидероза опасности могут подвергаться внутренние органы.

Существует достаточно большое количество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного заболевания. К относительно безопасным можно отнести употребление препаратов с повышенным содержанием железа. К другим факторам, провоцирующим гемосидероз кожи, относятся:

• интоксикация организма ядами;
• цирроз печени;
• общая или локальная инфекция;
• переохлождение;
• травматические повреждения кожных покровов;
• малярия;
• заболевания аутоиммунного характера.

ARVE Ошибка:

Иногда выяснить первоначальную причину возникновения гемосидероза так и не удается.

Симптоматика недуга

Гемосидероз кожи характеризуется скоплением пигмента гемосидерина в слоях дермы. На теле появляются пигментные пятна, диаметр которых достигает 3 см. Цвет новообразований может колебаться от светло-желтого до темно-коричневого. Кроме того, у пациента наблюдается капиллярное расширение и мелкие точечные кровоизлияния. Постепенно на коже начинают появляться атрофические участки.

Гемосидероз кожи подразделяют на несколько форм. Его виды будут зависеть от места локализации высыпания:

1. Болезнь Шамберга. Характеризуется появлением геморрагических пятен без гиперепии, которые переходят в высыпания желто-бурого окраса.
2. Телангиэктатическая пурпура Майокки. На коже появляются круглые высыпания. Они изолированы друг от друга и располагаются вокруг волосяного фолликула. При патологии наблюдаются омертвевшие участки на местах поражения болезнью.
3. Старческий или сетчатый вид. Пигментированные участки локализуются в области предплечья и на тыльной стороны кисти руки.
4. Ангиодерматит Гужеро-Блюма. Характеризуется геморрагическими пятнами и узелками, которым свойственно сливаться между собой. Только что появившаяся сыпь имеет кирпично-красный или красный цвет. Более старые высыпания приобретают бурый оттенок. Атрофических процессов не наблюдается.

Как правило, наличие гемосидероза не вызывает никаких неприятных ощущений при пальпации кожных новообразований. В большинстве случаев пациентов больше всего беспокоит внешний вид патологии.

Диагностика и лечение

При наличии кожной формы гемосидероза нет проблем со свертываемостью крови, при условии, что у пациента нет других соответствующих патологий.

Для постановки остаточного диагноза больному может потребоваться, кроме консультации у дерматолога пройти обследование у других специалистов — гематолога и инфекциониста.

За счет того, что заболевание приводит к пониженной устойчивости капилляров к внешним воздействиям, для его определения применяется «симптом жгута». Пациенту повязывают обычный медицинский жгут. Если после его снятия на коже остаются точечные кровоизлияния (петехии), то делают предположение о наличии данной патологии. Другой метод — «баночная проба». На коже остаются петехии, если наложить, а затем оказать воздействие банкой.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Прогноз лечения гемосидероза кожи благоприятный. Основу лечения составляют препараты, которые повышают прочность сосудистой стенки. В случае присоединения воспалительного процесса дополнительно назначаются глюкокортикоиды.

Дозировка препаратов, как и продолжительность их приема, назначается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Мелкие красные и коричневые точки на ногах, пигментные пятна и сыпь - всегда ли это только косметическая проблема? Или такие симптомы говорят о каком-то серьёзном заболевании? Вполне возможно, что это внешние признаки болезни Шамберга.

Что представляет собой болезнь Шамберга?

Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов - сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга. Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна. Заболевание чаще всего поражает кожу ног - стоп и голеней, но может распространяться и на кожу бёдер, ягодиц, реже - туловища и крайне редко поражает кожу лица. Болеют, как правило, мужчины, причём пигментный дерматоз может развиться как в молодом возрасте, так и в пожилом.

Виды и классификация патологии

Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:

• петехиальный;
• телеангиэктатический;
• лихеноидный;
• экзематозный.

Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.

Причины болезни

Точные причины заболевания - предмет активной дискуссии в научных кругах.

Большая часть дерматологов уверена, что болезнь Шамберга имеет аутоиммунное происхождение. По некоторым причинам в организме больного включаются процессы, разрушающие сосудистые стенки капилляров, причём в определённых местах, при этом отсутствуют воспалительные явления. Этот разрушительный процесс могут вызывать хронические гнойничковые заболевания кожи, микозы, гормональные нарушения.

Внешние проявления болезни Шамберга - петехии и пигментные пятна - появляются в результате повреждения капилляров и их повышенной проницаемости

Провоцирующими факторами заболевания могут также выступать:

• механические травмы;
• сильное переохлаждение ног, в результате которого происходит сосудистый спазм и микротравмы стенок капилляров;
• гиповитаминоз;
• различные эндокринные нарушения, особенно сахарный диабет, при котором сосуды становятся слишком ломкими;
• системные заболевания, из-за которых развивается токсико-аллергическое поражение мелких сосудов.

В целом пурпуру Шамберга относят к заболеваниям неясного происхождения.

Проявления пигментной пурпуры

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.

Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.

1. Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
2. Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
3. Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
4. Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.

Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:

1. Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
2. Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
3. Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.

Настойка из каштана:

1. Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
2. Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
3. Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.

Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:

1. Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
2. Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
3. Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.

Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:

1. Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
2. Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
3. Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.

Галерея - народные средства для укрепления капилляров

Плоды софоры японской применяют для укрепления сосудов Кора орешника эффективна при повышенной проницаемости капиллярных сосудов Бадан толстолистный рекомендуют для нормализации периферичесого кровообращения
Средства на основеконского каштана хорошо укрепляют сосуды Арника горная обладает ангиопротекторными свойствами

Прогноз, осложнения, последствия

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.

В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) - обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не существует. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, нужно избегать провоцирующих факторов:

• лечить эндокринные расстройства;
• избегать переохлаждений;
• не допускать большой нагрузки на нижние конечности;
• укреплять сосуды - вести активный образ жизни, правильно питаться, закалять организм, отказаться от вредных привычек.

Особенности заболевания у женщин

Несмотря на то что заболевание поражает преимущественно мужчин, им могут болеть и женщины. Проявления патологии и причины у обоих полов идентичны. Женщин болезнь беспокоит скорее как косметический дефект, именно поэтому они чаще обращаются к дерматологу. Однако важно знать, что в основе проблемы лежат патологические процессы, происходящие в организме, поэтому подойти к её решению необходимо комплексно: полноценно обследоваться, проконсультироваться у иммунолога, сосудистого хирурга, аллерголога и инфекциониста.

Видео: Лечение сосудов в домашних условиях

Столкнувшись с болезнью Шамберга, не стоит надеяться на скорое выздоровление. Заболевание имеет затяжное течение, однако, выполняя врачебные назначения и рекомендации, можно достичь ремиссии - предотвратить появление новых высыпаний на длительный срок.

Пигментные пятна на коже с необычным ржаво-коричневым цветом означают гемосидероз кожи - заболевание, связанное с нарушением выработки гемоглобина и обмена его пигментов. В норме гемоглобин расщепляется ферментами на несколько производных - таких как билирубин, ферритин и гемосидерин. Эти производные участвуют в переносе кислорода и железа по организму, поэтому гемосидерин в небольших количествах имеется во многих органах и тканях - например, в селезенке, печени, костном мозге. При некоторых патологических состояниях организм начинает вырабатывать слишком много гемосидерина, и он накапливается в тканях, развивается гемосидероз, который проявляется на коже характерными пигментными пятнами.

Причинами избыточного продуцирования и накопления гемосидерина в организме могут стать некоторые заболевания (лейкемия, малярия, цирроз печени, бруцеллез), резус-конфликт, химическое отравление организма некоторыми веществами (свинец, хинин, сульфаниламиды). Гемосидероз может возникать в результате внесосудистого разрушения эритроцитов (местный) при образовании гематом или быть следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов (генерализованный), когда при общих заболеваниях гемосидерин накапливается в клетках одного из органов и придает ему бурую окраску.

Формы кожного гемосидероза и причины их проявления

Гемосидероз кожи может возникать на фоне некоторых эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваний, либо к его развитию могут приводить некоторые болезни кожи. Избыточный гемосидерин может откладываться и накапливаться в дерме. При этом на коже проявляются пигментные пятна или геморрагическая сыпь бурого или желтоватого цвета, а иногда это могут быть телеангиэктазии, узелки, папулы. Пораженные места вызывают несильный зуд. Пигментные пятна локализуются чаще всего на коже в области голеней и предплечий, кистей и лодыжек.

Накопление гемосидерина в дерме случается на фоне таких кожных заболеваний как экзема, нейродермит, пиодермия. Спровоцировать гемосидероз и появление пигментных пятен могут следующие факторы:

• переохлаждение;
• переутомление и стресс;
• травмы кожи;
• прием лекарственных препаратов (парацетамол, диуретики, НПВП, некоторые виды антибиотиков).

Состояние пациента при гемосидерозе кожи не вызывает беспокойства и воспринимается им скорее как косметологическаяпроблема, пигментные пятна могут оставаться на коже продолжительное время - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Диагностика и виды лечения гемосидероза кожи

При диагностировании гемосидероза кожи его следует дифференцировать от атипичных форм псевдосаркомы, красного плоского лишая, саркомы Капоши.

Лечение гемосидероза кожи обычно заключается в приеме препаратов кальция, витаминов (аскорбиновая кислота, рутин), ангиопротекторов, рекомендуется местное применение кортикоидных мазей. Хороший эффект при лечении пигментных пятен, связанных с гемосидерозом кожи, дает криотерапия. При тяжелых поражениях кожи назначается дефероксамин, ПУВА-терапия.

Пигментные пятна при гемосидерозе кожи представляют собой в большей степени косметический дефект, нежели проявление заболевания, и склонны к постепенному самостоятельному разрешению.

В качестве профилактических мер, предупреждающих появление пигментных пятен, рекомендуется исключать интоксикации организма лекарствами и тяжелыми металлами из химических веществ, своевременно лечить инфекционные, сосудистые и гематологические заболевания и не допускать их хронизации.

Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей. Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.

Особенности гемосидероза кожи

В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:

• Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
• Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
• Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
• Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
• Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
• Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
• Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
• Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
• Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
• Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.

Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

• Пигментные красно-кирпичные пятна.
• Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
• Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
• Повышение температуры.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов. Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях. Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:

• Аутоиммунные процессы.
• Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
• Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
• Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
• Гемолитическая анемия.
• Резус-конфликт.
• Цирроз печени.
• Сердечная и венозная недостаточность.
• Экзема, дерматиты.
• Нарушения работы иммунной системы.

Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.

Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии. В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью. В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.

Диагностика гемосидероза кожи

Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:

• Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
• Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
• Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
• Микроскопическое исследование мокроты.
• Рентген грудной клетки.
• Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
• Спирометрию.
• Бронхоскопию.

Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).

Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.

Осложнения при гемосидерозе кожи

В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

Профилактика гемосидероза кожи

Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).

Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.