Дефект межпредсердной перегородки сердца (дмпп). Врожденный порок сердца при дефекте межпредсердной перегородки

Дата публикации статьи: 15.05.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает, к каким осложнениям может привести. Как выявляют и лечат этот врожденный .

Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП) – это один из самых частых врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, существует отверстие. При этом пороке из левого предсердия кровь, обогащенная кислородом, попадает напрямую в правое предсердие.

В зависимости от размеров отверстия и существования других пороков, эта патология может или не иметь никаких негативных последствий, или приводить к перегрузке правых отделов сердца, и нарушениям сердечного ритма.

Открытое отверстие в межпредсердной перегородке присутствует у всех новорожденных детей, так как оно необходимо для кровообращения у плода во время внутриутробного развития. Сразу же после родов отверстие закрывается у 75% детей, однако у 25% взрослых оно остается открытым.

Пациенты с наличием данной патологии могут не иметь никаких симптомов в детском возрасте, хотя время их появления зависит от величины отверстия. Клиническая картина в большинстве случаев начинает проявляться с увеличением возраста. В возрасте 40 лет 90% людей с этим пороком, которым не проводилось лечение, страдают от одышки при физической нагрузке, усталости, сердцебиения, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Занимаются проблемой дефекта в межпредсердной перегородке педиатры, кардиологи и кардиохирурги.

Причины патологии

Межпредсердная перегородка (МПП) разделяет левое и правое предсердия. Во время внутриутробного развития в ней есть отверстие, называемое овальным окном, которое позволяет крови переходить из малого круга в большой, минуя легкие. Так как плод в это время получает все питательные вещества и кислород через плаценту от матери – малый круг кровообращения, основная задача которого состоит в обогащении крови кислородом в легких во время дыхания, ему не нужен. Сразу же после рождения, когда ребенок делает свой первый вдох и расправляет легкие, это отверстие закрывается. Однако так случается не у всех детей. У 25% взрослых наблюдается незакрытое овальное окно.

Дефект может появляться во время внутриутробного развития плода и в других частях МПП. У некоторых пациентов его возникновение может быть связано со следующими генетическими заболеваниями:

Однако у большинства пациентов причину появления ДМПП выяснить не удается.

Прогрессирование болезни

У здоровых людей уровень давления в левой половине сердца значительно выше, чем в правой, поскольку левый желудочек прокачивает кровь по всему организму, тогда как правый – лишь через легкие.

При наличии большого отверстия в МПП кровь из левого предсердия сбрасывается в правое – возникает так называемый шунт, или сброс крови слева направо. Этот дополнительный объем крови приводит к перегрузке правых отделов сердца. Без лечения это состояние может вызвать увеличение их размеров и привести к сердечной недостаточности.

Любой процесс, который повышает давление в левом желудочке, может усилить сброс крови слева направо. Это может быть артериальная гипертензия, при которой увеличивается артериальное давление, или ишемическая болезнь сердца, при которой повышается жесткость сердечной мышцы и снижается ее эластичность. Именно поэтому клиническая картина дефекта МПП развивается у людей старшего возраста, а у детей чаще всего эта патология протекает бессимптомно. Усиление шунта крови слева направо повышает давление в правых отделах сердца. Их постоянная перегрузка вызывает увеличение давления в легочной артерии, которое приводит к еще большей перегрузке правого желудочка.

Этот замкнутый круг, если его не разорвать, может привести к тому, что давление в правых отделах превысит давление в левой половине сердца. Это становится причиной возникновения сброса справа налево, при котором в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, которая содержит небольшое количество кислорода. Появление шунта справа налево называют синдромом Эйзенменгера, это считается неблагоприятным прогностическим фактором.

Харктерные симптомы

Размер и расположение отверстия в МПП влияет на симптомы этого заболевания. Большинство детей с ДМПП выглядят полностью здоровыми и не имеют никаких признаков болезни. Они нормально растут и набирают вес. Но большой дефект межпредсердной перегородки у детей может привести к появлению следующих симптомов:

• плохой аппетит;
• плохой рост;
• усталость;
• одышка;
• проблемы с легкими – например, пневмония.

Дефекты средних размеров могут не вызывать никаких симптомов, пока пациент не вырастет и не достигнет среднего возраста. Затем могут появиться следующие признаки:

• одышка, особенно во время физической нагрузки;
• частые инфекционные заболевания верхних дыхательных путей и легких;
• ощущение сердцебиения.

Если дефект МПП не лечить, в дальнейшем у пациента могут появиться серьезные проблемы со здоровьем, включая нарушения сердечного ритма и ухудшение сократительной функции сердца. По мере взросления детей с этим заболеванием у них может повышаться риск развития инсульта, так как тромбы, которые образуются в венах большого круга кровообращения, могут проходить через отверстие в перегородке из правого предсердия в левое и попадать в мозг.

Также со временем у взрослых пациентов с нелеченым большим дефектом в МПП может развиться легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, проявляющиеся:

1. Одышкой, которая сперва наблюдается при физической нагрузке, а со временем и в состоянии покоя.
2. Усталостью.
3. Головокружениями и обмороками.
4. Болью или ощущением сдавливания в грудной клетке.
5. Отеками на ногах, асцитом (накопление жидкости в брюшной полости).
6. Синеватым цветом губ и кожи (цианоз).

У большинства детей с дефектом МПП болезнь обнаруживают и лечат задолго до того, как возникают симптомы. Из-за осложнений, возникающих во взрослом возрасте, детские кардиологи часто рекомендуют закрывать это отверстие в раннем детстве.

Диагностика

Дефект в межпредсердной перегородке может быть обнаружен во время внутриутробного развития или после рождения, а иногда и в зрелом возрасте.

Во время беременности проводятся специальные скрининговые обследования, целью которых является раннее обнаружение различных пороков развития и заболеваний. Наличие дефекта в МПП можно выявить с помощью ультразвукового исследования, создающего изображение плода.

Ультразвуковое исследование сердца плода

После рождения ребенка обычно педиатр при осмотре обнаруживает сердечный шум, вызванный током крови через отверстие в МПП. Наличие этого заболевания не всегда удается выявить в раннем возрасте, как другие врожденные пороки сердца (например, дефект в перегородке, разделяющей правый и левый желудочек). Вызванный патологией шум – тихий, его услышать труднее, чем другие виды сердечных шумов, из-за чего это заболевание может быть выявлено в подростковом возрасте, а иногда и позже.

Если врач слышит и подозревает наличие врожденного порока, ребенка направляют к детскому кардиологу – врачу, который специализируется на диагностике и лечении детских сердечных заболеваний. При подозрении на дефект в межпредсердной перегородке он может назначить дополнительные методы обследования, включая:

• Эхокардиографию – обследование, состоящее в получении изображения структур сердца в режиме реального времени с помощью ультразвука. Эхокардиография может показать направление кровотока через отверстие в МПП и измерить его диаметр, а также оценить, сколько крови через него проходит.
• Рентгенографию органов грудной полости – это диагностический метод, использующий рентгеновские лучи для получения изображения сердца. Если у ребенка есть дефект в МПП, сердце может быть увеличено в размерах, так как правые отделы сердца вынуждены справляться с увеличенным количеством крови. Вследствие легочной гипертензии развиваются изменения в легких, которые можно обнаружить с помощью рентгенографии.
• Электрокардиография (ЭКГ) – запись электрической активности сердца, с помощью которой можно обнаружить нарушения сердечного ритма и признаки увеличенной нагрузки на его правые отделы.
• Катетеризация сердца – это инвазивный метод обследования, дающий очень детальную информацию о внутреннем строении сердца. Через кровеносный сосуд в паху или на предплечье заводится тонкий и гибкий катетер, который осторожно направляется внутрь сердца. Во всех сердечных камерах, аорте и легочной артерии измеряется давление. Для получения четкого изображения структур внутри сердца внутрь него вводится контрастное вещество. Хотя иногда достаточное количество диагностической информации можно получить с помощью эхокардиографии, во время катетеризации сердца можно закрыть дефект МПП с помощью специального устройства.

Методы диагностики дефекта межпредсердной перегородки

Методы лечения

После выявления дефекта МПП выбор метода лечения зависит от возраста ребенка, размеров и расположения отверстия, тяжести клинической картины. У детей с очень маленьким отверстием оно может закрыться самостоятельно. Более крупные дефекты сами обычно не закрываются, поэтому их нужно лечить. Большинство из них можно устранить малоинвазивным путем, хотя при некоторых ДМПП необходимо проведение открытой операции на сердце.

Ребенку с небольшим отверстием в МПП, которое не вызывает никаких симптомов, может понадобиться только регулярно посещать детского кардиолога, чтобы убедиться в том, что не появилось никаких проблем. Часто эти маленькие дефекты закрываются сами по себе, без проведения какого-либо лечения, в течение первого года жизни. Обычно у детей с маленькими дефектами в МПП нет никаких ограничений в физической активности.

Если в течение года отверстие в МПП не закрылось само, врачам часто приходится устранять его до достижения ребенком школьного возраста. Это проводится тогда, когда дефект имеет крупные размеры, сердце увеличено в размерах или появились симптомы болезни.

Малоинвазивное эндоваскулярное лечение

До начала 1990-х годов открытые операции на сердце были единственным методом закрытия всех дефектов МПП. Сегодня, благодаря достижениям медицинских технологий, врачи для закрытия некоторых отверстий в МПП используют эндоваскулярные процедуры.

Во время такой малоинвазивной операции врач вводит тонкий и гибкий катетер в вену в паху и направляет его в сердце. Этот катетер содержит подобное зонту устройство в сложенном состоянии, которое называют окклюдером. Когда катетер достигает МПП, окклюдер выталкивают из катетера и закрывают им отверстие между предсердиями. Устройство закрепляют на месте, а катетер извлекают из тела. В течение 6 месяцев над окклюдером растет нормальная ткань.

Для точного направления катетера к отверстию врачи используют эхокардиографию или ангиографию.

Эндоваскулярное закрытие дефекта МПП намного легче переносится пациентами, чем открытые операции на сердце, поскольку для их проведения необходима лишь пункция кожи в месте введения катетера. Благодаря этому облегчается восстановления после вмешательства.

Прогноз после такого лечения прекрасен, оно успешно у 90% пациентов.

Открытые операции на сердце

Иногда дефект в МПП невозможно закрыть эндоваскулярным методом, в таких случаях проводят открытые операции на сердце.

Во время хирургического вмешательства кардиохирург делает большой разрез в грудной клетке, достигает сердца и ушивает отверстие. Во время операции пациент находится в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз при открытых операциях на сердце по закрытию дефекта МПП прекрасен, осложнения развиваются очень редко. Пациент проводит в лечебном учреждении несколько дней, затем выписывается домой.

Послеоперационный период

После закрытия дефекта в МПП пациенты наблюдаются кардиологом. Медикаментозная терапия им нужна редко. Врач может проводить наблюдение с помощью эхокардиографии и ЭКГ.

После открытой операции на сердце основное внимание уделяется заживлению разреза грудной клетки. Чем моложе пациент, тем быстрее и легче проходит процесс восстановления. Если у больного появились одышка, повышенная температура тела, покраснение около послеоперационной раны или выделения из нее, следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Пациентам, которым проводилось эндоваскулярное лечение ДМПП, нельзя посещать спортзал или выполнять какие-то физические упражнения в течение недели. Спустя это время они могут вернуться к своему обычному уровню активности, проконсультировавшись перед этим с врачом.

Обычно дети после операции восстанавливаются очень быстро. Но и у них могут возникать осложнения. Немедленно обратиться за медицинской помощью следует в случае появления следующих симптомов:

1. Одышка.
2. Синий цвет кожи на губах.
3. Ухудшение аппетита.
4. Отсутствие увеличения веса или его снижение.
5. Сниженный уровень активности у ребенка.
6. Длительное повышение температуры тела.
7. Выделения из послеоперационной раны.

Прогноз

У новорожденных небольшой дефект межпредсердной перегородки часто не вызывает никаких проблем, иногда закрывается без какого-либо лечения. Большие отверстия в МПП часто требуют эндоваскулярного или хирургического лечения.

Важными факторами, влияющими на прогноз, являются размер и расположение дефекта, величина кровотока через него, наличие симптомов болезни.

При своевременном проведении эндоваскулярного или хирургического закрытия дефекта прогноз прекрасный. Если этого не сделать, у людей с большим отверстием в МПП повышается риск развития:

• нарушений сердечного ритма;
• сердечной недостаточности;
• легочной гипертензии;
• ишемического инсульта.

Дефекты межпредсердной перегородки составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых. Величина и направление сброса определяются размером дефекта и относительной податливостью желудочков. У большинства взрослых правый желудочек более податлив, чем левый; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое. Небольшой сброс ведет к умеренной объемной перегрузке правых отделов сердца, и давление в легочной артерии остается нормальным. Выраженность легочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе. Только в редких случаях развивается тяжелая легочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, симптом барабанных палочек, парадоксальные эмболии). В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при дефектах межпредсердной перегородки сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

1. Медикаментозное. При неосложненных дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при дефектах межпредсердной перегородки типа ostium primum и больших дефектах типа sinus venosus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

2. Хирургическое. Хирургическое закрытие (одиночным швом или заплатой) показано при QP/QS і 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это предупреждает легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита. Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9. Осложнения: при неосложненных дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при которых требуется также протезирование или пластика митрального клапана. Послеоперационные осложнения включают дисфункцию синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) и полную АВ -блокаду (после коррекции дефектов типа ostium primum). При митральной недостаточности до операции возможно усугубление симптомов после коррекции дефекта межпредсердной перегородки, так как сброс в правое предсердие блокируется, а митральная недостаточность остается. Мерцательная аритмия, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после нее.

первичный дефект межпредсердной пер...">

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – любое отверстие в межпредсердной перегородки, кроме открытого овального окна (ООО).

По классификации ДМПП делятся на 3 основные группы:
- первичный дефект межпредсердной перегородки
- вторичный дефект межпредсердной перегородки
- дефект венозного синуса (sinus venosus defect)

Первичный дефект – дефект мембранозной перегородки и входит в группу пороков под названием – атриовентрикулярная коммуникация (АВК).
Дефект венозного синуса – дефект межпредсердной перегородки в месте внедрения полых вен, почти всегда сопровождается частичным аномальным дренажем правых легочных вен.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – дефект первичной перегородки, в зависимости от места расположения может быть: центральный, передний, задний, нижний, верхний. Два и более дефекта называются – множественными дефектами межпредсердной перегородки.

ЭхоКГ (В-режим и В-режим с ЦДК) вторичного ДМПП.

Почему нужно оперировать ДМПП?

ДМПП ведет к перегрузке малого круга кровообращения за счет дополнительного объема крови притекающего из левого предсердия в правое. Далее дополнительный объем крови попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию, легочные вены и снова в левое предсердие. Таким образом, формируется постоянно циркулирующий балластный объем крови, развивается перегрузка правых отделов сердца, легочная гиперволемия, ведущая в конечном итоге к сердечной недостаточности (СН) и легочной гипертензии.

Когда нужно оперировать ДМПП?

Наличие легочной гиперволемии (Qp/Qs более 1.5:1.0) уже будет являться показанием к операции. Такие дети часто болеют простудными заболеваниями, могут отставать в физическом развитии от сверстников. Как и практически все ВПС данный порок желательно прооперировать в течение первого года жизни ребенка. При наличии клиники прогрессирующей сердечной недостаточности, легочной гипертензии показания к операции могут быть срочные, не зависимо от возраста.
В более старшем возрасте риск закрытия ДМПП увеличивается, в связи с развитием высокой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Клинические проявления порока ДМПП.

У детей с небольшими размерами ДМПП длительное время может не наблюдаться клиники сердечной недостаточности, сам же ВПС зачастую выявляется случайно при плановом обследовании, либо при обследовании по поводу другого заболевания. При ДМПП больших размеров сердечная недостаточность развивается достаточно быстро и уже к 12 мес. может развиться легочная гипертензия.
Дети с ДМПП больше подвержены частым простудным заболеваниям, при осмотре важно обратить внимание на наличие одышки, отставания в физическом развитии. При аускультации выслушивается акцент 2 тона над легочной артерией.
По данным рентгенографии наблюдается усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца (СЛК ).
По ЭКГ отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правых отделов сердца.
ЭхоКГ позволяет оценить анатомию порока, выявить увеличение правых отделов сердца, оценить степень легочной гиперволемии (Qp/Qs ), легочной гипертензии (СДЛА), а так же выявить сопутствующие пороки сердца.

ДМПП или ООО.

ООО – фетальная коммуникация, необходимая для нормального кровоснабжение плода. После рождения ООО закрывается, но у 20% людей остается открытым на протяжении всей жизни. ООО не ведет к нарушению кровообращения и нуждается в закрытии только при определенных показаниях (парадоксальные тромбоэмболии).
ЭхоКГ признаки ООО – небольшой дефект в центральной части МПП (обычно 4-6 мм), не редко визуализируется клапан ООО; Qp/Qs не превышает 1.5:1.0, легочная гипертензия не регистрируется. Ни по данным ЭКГ, ни по данным рентгенографии грудной клетки изменений не выявляется.
Наличие ООО не является ВПС и не нуждается в наблюдении у кардиолога ФЦССХ.

Способы закрытия ДМПП .

На сегодняшний день возможно как открытая операция, так и малоинвазивные вмешательства с использованием окклюдирующих устройств. Показания к тому или иному виду вмешательства выставляются кардиологом индивидуально на приеме в поликлинике ФЦССХ. Для малоинвазивных процедур необходимо наличие достаточного размера краев межпредсердной перегородки, чтобы зафиксировать окклюдирующее устройство.

У пациентов с ДМПП и не выраженными краями межпредсердной перегородки, а так же при наличии сочетанной патологии, нуждающейся в коррекции, выполняется открытая операция в условиях искусственного кровообращения. ДМПП закрывается заплатой из аутоперикарда, либо ксеноперикарда.

Возраст пациентов с ДМПП пролеченных в нашем центре начинается с 6 месяцев. За 2011 год работы ФЦССХ, с ДМПП пролечено 103 ребенка, из них 18 - это дети с ДМПП в сочетании с аномальным дренажем легочных вен и в составе АВК. У 26 из них применялись малоинвазивные вмешательства (эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдирующим устройством). Длительность пребывания в стационаре после открытых вмешательств 5-7 дней, после эндоваскулярных 3-4 дня.

Просмотров: 387906

У взрослых удельный вес дефекта межпредсердной перегородки возрастает, достигая 30-40%. Различают 2 типа дефекта МПП. Дефект типа sinus venosus расположен в верхней части МПП вблизи места впадения верхней полой вены, дефект типа ostium primum - в нижней части межпредсердной перегородки над клапанами. Дефект в нижней части межпредсердной перегородки часто сочетается с пороками (недостаточностью) митрального и трикуспидального клапанов. Дефект типа ostium secandum - самая частая форма дефекта межпредсердной перегородки - находится в ее центре.

Отсутствие ткани в дефекте приводит к сбросу крови сначала всегда слева направо, к резкому увеличению объема крови, поступающей в правый желудочек, и увеличению легочного кровотока. Течение болезни имеет ряд особенностей. У абсолютного большинства детей болезнь протекает бессимптомно, однако врач может обратить внимание на частые заболевания и задержку развития ребенка. Манифестация болезни происходит в 30-40 лет, появляются одышка, нарушения ритма, очевидные признаки легочной гипертензии. В последующем направление движения крови сменяется на «справа налево». Средняя продолжительность жизни - 40 лет, оптимальный возраст для хирургического лечения - 5-6-й год жизни.

Классификация . Вторичные ДМПГТ - меньших размеров. Встречаются в 70% случаев. Чаще располагаются в средней части МПП. Выделяют дефект венозного синуса.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Наиболее частыми являются «вторичные межпредсердные дефекты», затрагивающие овальную ямку, которая при внутриутробном развитии представляла собой овальное окно. Первичные межпредсердные дефекты являются результатом дефекта предсердно-желудочковой перегородки и ассоциируются с расщеплённым митральным клапаном (расщеплённая передняя створка).

Так как нормальный ПЖ более податлив, чем ЛЖ, большой объём крови сбрасывается через дефект из ЛП в ПП, а затем в ПЖ и лёгочные артерии. Результат - постепенное увеличение правой половины сердца и лёгочных артерий. Высокая лёгочная гипертензия и инверсия шунта могут иногда осложнять дефект межпредсердной перегородки, но встречаются редко и развиваются позже, чем при других вариантах шунта слева направо.

Симптомы и признаки при дефекте межпредсердной перегородки

• Часто бессимптомно.
• Часто симптомами у взрослых пациентов (20-40 лет) являются одышка или учащенное сердцебиение.
• Может проявляться в виде инсульта, сердечной недостаточности или частой ФП. Признаки
• Расщепление второго тона сердца.
• Шум на легочной артерии (в связи с возросшим кровотоком).
• Цианоз (т. е. синдром Эйзенменгера) - редко; при серьезных дефектах на поздней стадии у больных с легочной гипертензией.

Жалобы больного зависят от продолжительности заболевания. В детстве при изолированном дефекте межпредсердной перегородки жалобы, как правило, отсутствуют. Порок обнаруживают случайно, при внимательной аускультации сердца. В подростковом периоде возможны жалобы на снижение толерантности к нагрузке. Как правило, эта жалоба остается без внимания врача Очевидные жалобы на чувство нехватки воздуха при умеренной или, незначительной физической нагрузке, выраженную утомляемость, слабость и, редко, синкопальные состояния появляются в 35-40 лет и свидетельствуют о присоединении легочной гипертензии. В это время среднее давление в легочной артерии превышает 20 мм рт.ст., а систолическое - 50 мм рт.ст. Эти жалобы в возрасте 30-45 лет встречают у 50-70% таких больных. В последующие годы у 5-10% больных (преимущественно женщин) появляются синдром Эйзенменгера и сброс крови справа налево, что характеризуется жалобами на резкое снижение толерантности к физической нагрузке, одышкой в покое, диффузным цианозом.

Осмотр пациента в дебюте болезни малоинформативен. Первые признаки (систолическое выбухание правого желудочка), заметные при осмотре, появляются в 30-35 лет и свидетельствуют о значительном повышении давления в правом желудочке и его ремоделировании. Второй значимый маркер болезни, определяемый при осмотре, - диффузный цианоз, который свидетельствует о терминальной стадии болезни (синдром Эйзенменгера).

В возрасте старше 20-25 лет пальпаторно удается определить пульсацию легочной артерии, которая появляется без пальпаторных признаков увеличения левого желудочка.

Аускультативная картина дефекта межпредсердной перегородки зависит от стадии болезни. Выраженность шумов, расщепление II тона на легочной артерии, появление нового шума (шум недостаточности легочного клапана) зависят от степени легочной гипертензии. Динамика аускультативной картины свидетельствует в первую очередь о морфофункциональной перестройке правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения. В связи с этим тщательный анализ аускультативной картины и ее объективное и полное отражение в истории болезни - исключительная компетенция врача, и имеет непреходящее значение.

I тон у абсолютного большинства больных не изменен. На 2-3-м десятилетии болезни возможно появление расщепления I тона за счет резкого усиления трикуспидального компонента.

Для II тона характерно фиксированное расщепление в 3-й точке аускультации сердца, которое сохраняется долгие годы. Его исчезновение характерно для терминальной стадии болезни.

Для порока типичен хорошо выраженный междиастолический шум на трикуспидальном клапане, который обусловлен значительно увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан. Его четко выслушивают в IV межреберье по левому краю грудины. Мезодиастолический шум на трехстворчатом клапане сочетается с мезосистолическим шумом на легочной артерии, и тоже обусловлен увеличенным кровотоком через правые отделы сердца на этапе болезни со сбросом крови слева направо.

По мере роста легочного сосудистого сопротивления интенсивность шумов ослабевает. На 4-м десятилетии болезни шумы значимо ослабевают. Такое ослабление шумов предшествует дебюту синдрома Эйзенменгера.

Сложности при интерпретации аускультативной картины возникают при присоединении мерцательной аритмии, при которой I тон становится громким. В этой ситуации самая частая ошибка - неправильная интерпретация мезодиастолического шума на трехстворчатом клапане, который ошибочно принимают за диастолический шум на митральном клапане. Положение больного на левом боку и физическая нагрузка приводят к усилению шума как при митральном стенозе, так и при дефекте межпредсердной перегородки, и следовательно, не могут считаться надежным критерием диагностики.

Ввиду медленного прогрессирования гемодинамических нарушений порок в младенческом возрасте обычно не проявляется. Иногда отмечаются снижение прибавки массы тела.

В возрасте 5-7 лет могут отмечаться бледность кожи, отставание в росте.

При значительном сбросе может снижаться систолическое АД, пульс становится пониженного наполнения, расширяется правая граница сердца.

Увеличение кровенаполнения правого желудочка и удлинение диастолы приводят к расщеплению второго тона.

При значительном сбросе слева направо кроме систолического развивается диастолический шум.

Правожелудочковая недостаточность приводит к расширению шейных вен, увеличению печени, отекам и асциту.

Дилатация правого предсердия приводит к развитию предсердных аритмий.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

• РГК: кардиомегалия, расширение правого предсердия и легочных артерий, обычно встречаются при больших шунтах.
• Отклонение оси вправо и неполная БПНПГ типичны для пациентов со значительными дефектами перегородки,
• Предсердная аритмия (ФП, трепетание предсердий, ВПВ).

Изменения, выявляемые на электрокардиограмме, не носят специфического характера и отражают перегрузку объемом крови правых отделов сердца. Часто регистрируют комплекс rSr в отведениях V, и V2, который характерен для дефекта, расположенного в центре межпредсердной перегородки. Этот комплекс свидетельствует о нарушении декомпенсации в задних отделах межжелудочковой перегородки и ремоделировании правого желудочка. Вторая по частоте находка - АВ-блокада I степени, крайне редко больших степеней, появление которой характерно для дефекта межпредсердной перегородки, расположенного в верхней части перегородки (sinus venosus). При дефекте в нижней части перегородки (ostiumprimum) на ЭКГ определяют нарушения деполяризации правого желудочка, и возможна блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

Легочная гипертензия приводит к появлению на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Местоположение дефекта в перегородке не оказывает влияния на выраженность ЭКГ-признаков увеличения правого желудочка и правого предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки характерные изменения появляются через 2-2,5 десятилетия болезни - увеличение правых отделов сердца, увеличение II дуги левого контура и резкое усиление сосудистого рисунка легких. Эти изменения появляются без вовлечения левых отделов сердца.

В современной кардиологии эхокардиографические исследования практически исключили необходимость рентгеноконтрастных методов исследования. При перегрузке правого желудочка объемом крови возникает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При парастернальном или апикальном доступе исследования дефект хорошо различим. При положении дефекта в верхней части межпредсердной перегородки необходим трансэзофагеальный доступ для верификации дефекта. Использование допплер-ЭхоКГ метода позволяет количественно определить сброс крови.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии целесообразна для окончательного решения о хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки. Катетеризацию выполняют в хирургическом стационаре.

Лечения больного с дефектом межпредсердной перегородки

• Неотложные ситуации крайне редки. Неотложное лечение инсульта, сердечной недостаточности или ФП такое же, как при отсутствии ВПС.
• Если ДМПП приводит к дилатации правого желудочка, отверстие следует закрыть хирургическим путем или при помощи чрескожной методики вне зависимости от симптомов. Это не является экстренной манипуляцией.
• Пациентам с криптогенным преходящим ишемическим нарушением мозгового кровообращения или инсультом, имеющим ДМПП или НОО, также показано факультативное закрытие дефекта.
• Мелкие врожденные ДМПП без расширения камеры могут не требовать хирургического вмешательства.
• При серьезных дефектах со стабильной легочной гипертензией, цианозом и ± синдромом Эйзенменгера хирургическое закрытие отверстия может переноситься очень тяжело.

Лечение ДМПП осуществляется хирургически. Возможно ушивание маленького дефекта или наложение заплаты из аутоперикарда при больших дефектах. Летальность не превышает 2%. При своевременно выполненной операции существенно уменьшаются клинические проявления заболевания, а при наличии легочной гипертензии у части пациентов она уменьшается. Не показана операция при бессимптомном течении болезни или при уже развившейся тяжелой легочной гипертензии.

Дефекты межпредсердной перегородки, при которых лёгочный кровоток на 50% выше системного (т.е. отношение кровотока 1,5:1), часто являются весьма большими. Закрытие дефекта можно произвести транскатетерной имплантацией окклюдера. Долгосрочный прогноз благоприятен, за исключением случаев выраженной лёгочной гипертензии.

При неосложненном течении дефекте межпредсердной перегородки и выраженном сбросе крови слева направо хирургическое лечение показано в возрасте до 6 лет.

Исходя из этого врач сталкивается со взрослым больным, страдающим дефектом межпредсердной перегородки, в следующих ситуациях:

• порок не диагностирован в детстве;
• отказ родителей ребенка от операции;
• выраженная легочная гипертензия - противопоказание к операции. Уточнив диагноз, врач должен помнить:
• если сброс крови слева направо невелик или у больного выражена легочная гипертензия, которая значимо уменьшает сброс крови слева направо, операция не показана;
• если легочная гипертензия отсутствует, то операция дает хороший отдаленный результат, если она выполнена даже в 40 лет;
• в возрасте старше 40 лет операция не противопоказана при отсутствии выраженной легочной гипертензии; результат зависит от уровня давления в легочной артерии: лучшие отдаленные результаты наблюдают при систолическом давлении в легочной артерии <40 мм рт.ст.;
• расположение дефекта межпредсердной перегородки в нижней ее части (офит primum) практически всегда требует реконструкции атриовентрикулярного клапана; показана операция на открытом сердце;
• расположение дефекта в верхней трети перегородки или в ее срединной части позволяет больному дожить до 40 лет;
• дефект межпредсердной перегородки требует совместного с хирургом ведения больного с определением целесообразности и срока хирургического лечения; чем раньше начато совместное ведение больного, тем дольше его жизнь.

Врачу необходимо:

1. проявлять внимание в отношении пневмонии у больного с дефектом межпредсердной перегородки; пневмония в условиях легочной гипертензии имеет высокий риск неблагоприятного течения; при верификации пневмонии необходимо максимально быстро начать лечение резервными антибиотиками;
2. жестко контролировать АД; в условиях АГ наступает диастолическая дисфункция левого желудочка;
3. полноценно проводить лечение возникшей мерцательной аритмии направленное на коррекцию числа сердечных сокращений, а не на коррекцию ритма; в условиях дефекта межпредсердной перегородки контроль за свертывающей системой крови - важнейшее направление;
4. учитывать, что манифестация ИБС резко ухудшает течение дефекта межпредсердной перегородки, так как усиливает диастолическую дисфункцию левого желудочка; в этой ситуации целесообразно обсуждение одномоментного вмешательства на коронарных артериях и межпредсердной перегородки;
5. помнить, что сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митральной недостаточности значительно повышает риск ИЭ и требует максимально быстрого решения вопроса о хирургической коррекции порока;

Синдром Эйзенменгера возможен у 5% больных. На этом этапе лечение только симптоматическое.

Оперированные пациенты

После закрытия отверстия у пациентов обычно исчезают симптомы болезни. Однако иногда проявляются предсердные аритмии и сердечная недостаточность, особенно если дефект устраняется довольно поздно и давление в легочной артерии повысилось задолго до операции. После закрытия может возникнуть полная блокада сердца или дисфункция синусового узла.

Прогноз

При ДМПП с малым сбросом крови симптомы медленно прогрессируют примерно до 20-летнего возраста. Далее быстро нарастает правожелудочковая недостаточность, возникают тахиаритмии, фибрилляция предсердий, прогрессирует легочная гипертензия.

В младенческом возрасте смертность обычно связана с первичным ДМПП при сочетании пороков развития и часто обусловлена обострениями бронхолегочных инфекций.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

• Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
• Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
• Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
• Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

• утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
• учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
• рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Если возник дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого, то в основном требуется операция. Он бывает мышечный, перемембранозный. При аускультации слышны шумы, самостоятельное закрытие происходит редко. Какова гемодинамика, лечение?

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.