Дмпп у новорожденного что делать. Нужно ли закрывать ДMПП

Дата публикации статьи: 15.05.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает, к каким осложнениям может привести. Как выявляют и лечат этот врожденный .

Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП) – это один из самых частых врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, существует отверстие. При этом пороке из левого предсердия кровь, обогащенная кислородом, попадает напрямую в правое предсердие.

В зависимости от размеров отверстия и существования других пороков, эта патология может или не иметь никаких негативных последствий, или приводить к перегрузке правых отделов сердца, и нарушениям сердечного ритма.

Открытое отверстие в межпредсердной перегородке присутствует у всех новорожденных детей, так как оно необходимо для кровообращения у плода во время внутриутробного развития. Сразу же после родов отверстие закрывается у 75% детей, однако у 25% взрослых оно остается открытым.

Пациенты с наличием данной патологии могут не иметь никаких симптомов в детском возрасте, хотя время их появления зависит от величины отверстия. Клиническая картина в большинстве случаев начинает проявляться с увеличением возраста. В возрасте 40 лет 90% людей с этим пороком, которым не проводилось лечение, страдают от одышки при физической нагрузке, усталости, сердцебиения, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Занимаются проблемой дефекта в межпредсердной перегородке педиатры, кардиологи и кардиохирурги.

Причины патологии

Межпредсердная перегородка (МПП) разделяет левое и правое предсердия. Во время внутриутробного развития в ней есть отверстие, называемое овальным окном, которое позволяет крови переходить из малого круга в большой, минуя легкие. Так как плод в это время получает все питательные вещества и кислород через плаценту от матери – малый круг кровообращения, основная задача которого состоит в обогащении крови кислородом в легких во время дыхания, ему не нужен. Сразу же после рождения, когда ребенок делает свой первый вдох и расправляет легкие, это отверстие закрывается. Однако так случается не у всех детей. У 25% взрослых наблюдается незакрытое овальное окно.

Дефект может появляться во время внутриутробного развития плода и в других частях МПП. У некоторых пациентов его возникновение может быть связано со следующими генетическими заболеваниями:

Однако у большинства пациентов причину появления ДМПП выяснить не удается.

Прогрессирование болезни

У здоровых людей уровень давления в левой половине сердца значительно выше, чем в правой, поскольку левый желудочек прокачивает кровь по всему организму, тогда как правый – лишь через легкие.

При наличии большого отверстия в МПП кровь из левого предсердия сбрасывается в правое – возникает так называемый шунт, или сброс крови слева направо. Этот дополнительный объем крови приводит к перегрузке правых отделов сердца. Без лечения это состояние может вызвать увеличение их размеров и привести к сердечной недостаточности.

Любой процесс, который повышает давление в левом желудочке, может усилить сброс крови слева направо. Это может быть артериальная гипертензия, при которой увеличивается артериальное давление, или ишемическая болезнь сердца, при которой повышается жесткость сердечной мышцы и снижается ее эластичность. Именно поэтому клиническая картина дефекта МПП развивается у людей старшего возраста, а у детей чаще всего эта патология протекает бессимптомно. Усиление шунта крови слева направо повышает давление в правых отделах сердца. Их постоянная перегрузка вызывает увеличение давления в легочной артерии, которое приводит к еще большей перегрузке правого желудочка.

Этот замкнутый круг, если его не разорвать, может привести к тому, что давление в правых отделах превысит давление в левой половине сердца. Это становится причиной возникновения сброса справа налево, при котором в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, которая содержит небольшое количество кислорода. Появление шунта справа налево называют синдромом Эйзенменгера, это считается неблагоприятным прогностическим фактором.

Харктерные симптомы

Размер и расположение отверстия в МПП влияет на симптомы этого заболевания. Большинство детей с ДМПП выглядят полностью здоровыми и не имеют никаких признаков болезни. Они нормально растут и набирают вес. Но большой дефект межпредсердной перегородки у детей может привести к появлению следующих симптомов:

• плохой аппетит;
• плохой рост;
• усталость;
• одышка;
• проблемы с легкими – например, пневмония.

Дефекты средних размеров могут не вызывать никаких симптомов, пока пациент не вырастет и не достигнет среднего возраста. Затем могут появиться следующие признаки:

• одышка, особенно во время физической нагрузки;
• частые инфекционные заболевания верхних дыхательных путей и легких;
• ощущение сердцебиения.

Если дефект МПП не лечить, в дальнейшем у пациента могут появиться серьезные проблемы со здоровьем, включая нарушения сердечного ритма и ухудшение сократительной функции сердца. По мере взросления детей с этим заболеванием у них может повышаться риск развития инсульта, так как тромбы, которые образуются в венах большого круга кровообращения, могут проходить через отверстие в перегородке из правого предсердия в левое и попадать в мозг.

Также со временем у взрослых пациентов с нелеченым большим дефектом в МПП может развиться легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, проявляющиеся:

1. Одышкой, которая сперва наблюдается при физической нагрузке, а со временем и в состоянии покоя.
2. Усталостью.
3. Головокружениями и обмороками.
4. Болью или ощущением сдавливания в грудной клетке.
5. Отеками на ногах, асцитом (накопление жидкости в брюшной полости).
6. Синеватым цветом губ и кожи (цианоз).

У большинства детей с дефектом МПП болезнь обнаруживают и лечат задолго до того, как возникают симптомы. Из-за осложнений, возникающих во взрослом возрасте, детские кардиологи часто рекомендуют закрывать это отверстие в раннем детстве.

Диагностика

Дефект в межпредсердной перегородке может быть обнаружен во время внутриутробного развития или после рождения, а иногда и в зрелом возрасте.

Во время беременности проводятся специальные скрининговые обследования, целью которых является раннее обнаружение различных пороков развития и заболеваний. Наличие дефекта в МПП можно выявить с помощью ультразвукового исследования, создающего изображение плода.

Ультразвуковое исследование сердца плода

После рождения ребенка обычно педиатр при осмотре обнаруживает сердечный шум, вызванный током крови через отверстие в МПП. Наличие этого заболевания не всегда удается выявить в раннем возрасте, как другие врожденные пороки сердца (например, дефект в перегородке, разделяющей правый и левый желудочек). Вызванный патологией шум – тихий, его услышать труднее, чем другие виды сердечных шумов, из-за чего это заболевание может быть выявлено в подростковом возрасте, а иногда и позже.

Если врач слышит и подозревает наличие врожденного порока, ребенка направляют к детскому кардиологу – врачу, который специализируется на диагностике и лечении детских сердечных заболеваний. При подозрении на дефект в межпредсердной перегородке он может назначить дополнительные методы обследования, включая:

• Эхокардиографию – обследование, состоящее в получении изображения структур сердца в режиме реального времени с помощью ультразвука. Эхокардиография может показать направление кровотока через отверстие в МПП и измерить его диаметр, а также оценить, сколько крови через него проходит.
• Рентгенографию органов грудной полости – это диагностический метод, использующий рентгеновские лучи для получения изображения сердца. Если у ребенка есть дефект в МПП, сердце может быть увеличено в размерах, так как правые отделы сердца вынуждены справляться с увеличенным количеством крови. Вследствие легочной гипертензии развиваются изменения в легких, которые можно обнаружить с помощью рентгенографии.
• Электрокардиография (ЭКГ) – запись электрической активности сердца, с помощью которой можно обнаружить нарушения сердечного ритма и признаки увеличенной нагрузки на его правые отделы.
• Катетеризация сердца – это инвазивный метод обследования, дающий очень детальную информацию о внутреннем строении сердца. Через кровеносный сосуд в паху или на предплечье заводится тонкий и гибкий катетер, который осторожно направляется внутрь сердца. Во всех сердечных камерах, аорте и легочной артерии измеряется давление. Для получения четкого изображения структур внутри сердца внутрь него вводится контрастное вещество. Хотя иногда достаточное количество диагностической информации можно получить с помощью эхокардиографии, во время катетеризации сердца можно закрыть дефект МПП с помощью специального устройства.

Методы диагностики дефекта межпредсердной перегородки

Методы лечения

После выявления дефекта МПП выбор метода лечения зависит от возраста ребенка, размеров и расположения отверстия, тяжести клинической картины. У детей с очень маленьким отверстием оно может закрыться самостоятельно. Более крупные дефекты сами обычно не закрываются, поэтому их нужно лечить. Большинство из них можно устранить малоинвазивным путем, хотя при некоторых ДМПП необходимо проведение открытой операции на сердце.

Ребенку с небольшим отверстием в МПП, которое не вызывает никаких симптомов, может понадобиться только регулярно посещать детского кардиолога, чтобы убедиться в том, что не появилось никаких проблем. Часто эти маленькие дефекты закрываются сами по себе, без проведения какого-либо лечения, в течение первого года жизни. Обычно у детей с маленькими дефектами в МПП нет никаких ограничений в физической активности.

Если в течение года отверстие в МПП не закрылось само, врачам часто приходится устранять его до достижения ребенком школьного возраста. Это проводится тогда, когда дефект имеет крупные размеры, сердце увеличено в размерах или появились симптомы болезни.

Малоинвазивное эндоваскулярное лечение

До начала 1990-х годов открытые операции на сердце были единственным методом закрытия всех дефектов МПП. Сегодня, благодаря достижениям медицинских технологий, врачи для закрытия некоторых отверстий в МПП используют эндоваскулярные процедуры.

Во время такой малоинвазивной операции врач вводит тонкий и гибкий катетер в вену в паху и направляет его в сердце. Этот катетер содержит подобное зонту устройство в сложенном состоянии, которое называют окклюдером. Когда катетер достигает МПП, окклюдер выталкивают из катетера и закрывают им отверстие между предсердиями. Устройство закрепляют на месте, а катетер извлекают из тела. В течение 6 месяцев над окклюдером растет нормальная ткань.

Для точного направления катетера к отверстию врачи используют эхокардиографию или ангиографию.

Эндоваскулярное закрытие дефекта МПП намного легче переносится пациентами, чем открытые операции на сердце, поскольку для их проведения необходима лишь пункция кожи в месте введения катетера. Благодаря этому облегчается восстановления после вмешательства.

Прогноз после такого лечения прекрасен, оно успешно у 90% пациентов.

Открытые операции на сердце

Иногда дефект в МПП невозможно закрыть эндоваскулярным методом, в таких случаях проводят открытые операции на сердце.

Во время хирургического вмешательства кардиохирург делает большой разрез в грудной клетке, достигает сердца и ушивает отверстие. Во время операции пациент находится в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз при открытых операциях на сердце по закрытию дефекта МПП прекрасен, осложнения развиваются очень редко. Пациент проводит в лечебном учреждении несколько дней, затем выписывается домой.

Послеоперационный период

После закрытия дефекта в МПП пациенты наблюдаются кардиологом. Медикаментозная терапия им нужна редко. Врач может проводить наблюдение с помощью эхокардиографии и ЭКГ.

После открытой операции на сердце основное внимание уделяется заживлению разреза грудной клетки. Чем моложе пациент, тем быстрее и легче проходит процесс восстановления. Если у больного появились одышка, повышенная температура тела, покраснение около послеоперационной раны или выделения из нее, следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Пациентам, которым проводилось эндоваскулярное лечение ДМПП, нельзя посещать спортзал или выполнять какие-то физические упражнения в течение недели. Спустя это время они могут вернуться к своему обычному уровню активности, проконсультировавшись перед этим с врачом.

Обычно дети после операции восстанавливаются очень быстро. Но и у них могут возникать осложнения. Немедленно обратиться за медицинской помощью следует в случае появления следующих симптомов:

1. Одышка.
2. Синий цвет кожи на губах.
3. Ухудшение аппетита.
4. Отсутствие увеличения веса или его снижение.
5. Сниженный уровень активности у ребенка.
6. Длительное повышение температуры тела.
7. Выделения из послеоперационной раны.

Прогноз

У новорожденных небольшой дефект межпредсердной перегородки часто не вызывает никаких проблем, иногда закрывается без какого-либо лечения. Большие отверстия в МПП часто требуют эндоваскулярного или хирургического лечения.

Важными факторами, влияющими на прогноз, являются размер и расположение дефекта, величина кровотока через него, наличие симптомов болезни.

При своевременном проведении эндоваскулярного или хирургического закрытия дефекта прогноз прекрасный. Если этого не сделать, у людей с большим отверстием в МПП повышается риск развития:

• нарушений сердечного ритма;
• сердечной недостаточности;
• легочной гипертензии;
• ишемического инсульта.

Дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, есть отверстие. Из-за разницы давлений кровь из левого предсердия переливается в правое. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и повышению давления в легочных сосудах.

Примерно 600 новорожденных на миллион рождаются с этой особенностью, что составляет 7-12% от всех врожденных пороков сердца. Эта патология может сочетаться с другими пороками сердца или возникать самостоятельно.

Если заболевание не лечить, то с годами сердечная мышца истощается, появляются нарушения ритма, повышается риск образования тромба. Этот сгусток крови может стать причиной инфаркта или инсульта. Поэтому без лечения срок жизни людей с дефектом межпредсердной перегородки составляет 40-50 лет.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Причины

Врожденный дефект межпредсердной перегородки появляется у ребенка, когда он находится в матке. Способствуют этому такие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• прием препаратов содержащих литий, прогестерон, третиноин;
• перенесенные во время беременности болезни: краснуха , эпидемический паротит , вирус Коксаки;
• сахарный диабет у матери;
• алкоголизм матери приводит к тому, что 50% детей рождаются с пороками сердца.

Эти причины могут вызвать 3 вида дефектов межпредсердной перегородки:

1. Открытое овальное окно(ООО). У всех детей в период внутриутробного развития есть отверстие между предсердиями – овальное окно. Оно необходимо ребенку до тех пор, пока его легкие не дышат самостоятельно. После рождения это отверстие закрывается специальным клапаном, который через несколько месяцев плотно прирастает к межпредсердной перегородке. Но в некоторых случаях клапан слишком маленький, чтобы закрыть овальное окно полностью. Иногда створка нормального размера, но она по каким-то причинам не прирастает к перегородке. В спокойном состоянии эта «дверца» закрыта, но если возникает физическая или эмоциональная нагрузка, давление в предсердьях возрастает и створка открывается. Тогда кровь из левого желудочка переливается в правый.
2. Дефект в нижней части перегородки - первичный . Отверстие находится в нижней части перегородки над клапанами, которые соединяют предсердия с желудочками. Иногда порок захватывает и сами клапаны, и их створки становятся слишком маленькими, чтобы выполнять свои функции.
3. Дефект в верхней части перегородки - вторичный . Соединяют между собой верхние отделы предсердий. Обычно они связаны с аномалиями верхней полой вены.

Симптомы и внешние признаки

Дефект межпредсердной перегородки ДМП у новорожденных в большинстве случаев не вызывает серьезных нарушений и заметных симптомов. Единственный признак болезни – синеватый оттенок кожи в момент рождения. У новорожденных детей толщина стенок предсердий и давление в них почти одинаковые, поэтому артериальная кровь и венозная не смешиваются и нагрузка на желудочки не возрастает.

У малышей первого месяца порок проявляется только побледнением и синеватым оттенком кожи вокруг рта, который появляется при плаче или беспокойстве.

Первые симптомы появляются на 3-4 месяце или к концу года. Самочувствие ребенка ухудшается, появляются:

• быстрая утомляемость;
• ребенок слабо сосет грудь;
• малыш вялый и отказывается от игр;
• сердцебиение при физической нагрузке, плаче;
• после активных игр появляется одышка и чувство нехватки воздуха;
• отставание в физическом развитии;
• ребенок часто болеет затяжными бронхитами и пневмониями .

Если отверстие в межпредсердной перегородке небольшое (до 10-15 мм), то болезнь скрыто протекает десятилетиями, не вызывая серьезных последствий.

Объективные симптомы , которые обнаруживает врач при осмотре ребенка:

• ребенок худой и слабо развит физически;
• кожа бледная;
• правая половина сердца может быть увеличена, это определяют с простукивая пальцами по грудной клетке;
• на левой половине грудной клетки появляется выпячивание из-за увеличения сердца – сердечный горб;
• в левой половине груди заметна пульсация, ее врач может прощупать ладонью;
• в сердце слышны шумы, которые вызываются завихрениями крови при прохождении суженых клапанов.

Чаще всего эти признаки болезни появляются не у новорожденного, а у малыша дошкольного возраста.

Инструментальные исследования

Электрокардиография Кардиограмма выявляет перегрузку правого предсердия и желудочка.

Рентгеновский снимок фиксирует:

• увеличение правых отделов сердца;
• застой крови в легких, который проявляется в расширении крупных артерий;
• сужение мелких сосудов – они на снимке не видны.

Эхокардиография выявляет:

• увеличение правого желудочка.

Катетеризация сердца. Подтверждают наличие отверстия в перегородке такие данные:

• можно ввести зонд из правого предсердия в левое;
• кровь, взятая из правого предсердия, богаче кислородом, чем образец крови из полых вен;
• повышенное давление крови в правых камерах сердца и сосудах легких. Эти цифры помогают узнать, сколько крови переливается из левого предсердие в правое.

Ангиокардиография позволяет определить переливается ли кровь в правое предсердие через отверстие в межпредсердной перегородке. Для этого кровь в левом предсердии окрашивают контрастным веществом во время катетеризации сердца. Если на рентгеновском снимке видно, что вещество попало в сосуды легких, то это доказывает наличие дефекта в перегородке.

Первые годы жизни болезнь может совсем себя не проявлять, поэтому у новорожденных врач может не обнаружить никаких ее признаков. Часто диагноз ставится после того, как ребенку сделали УЗИ сердца по другому поводу.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных

Поставить диагноз «дефект межпредсердной перегородки» у новорожденных помогают результаты обследования:

• Прослушивание сердца . Врач медицинской трубкой (стетоскопом) прослушивает звуки, которые издает сердце во время сокращения. Он слышит звук сжатия желудочков, закрытия клапанов аорты и легочной артерии. При данном пороке к ним присоединяются различные шумы. Они возникают вследствие завихрений, которые создает поток крови, проходя под напором через суженные отверстия клапанов.
• Рентген . Рентгеновские лучи проходят сквозь тело неравномерно. Плотные структуры (кости и сердце) частично поглощают излучение и на снимке их изображения выглядят более темными. При дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных заметно:
  • увеличение сердца;
  • расширение легочной артерии и крупных сосудов легких.
• Электрокардиография . Этот метод регистрирует электрические импульсы, которые появляются при работе сердца. Специальный аппарат улавливает биологические токи с помощью датчиков, которые крепятся на грудную клетку. Он записывает их в графическом виде. При патологии появляются:
  • признаки увеличения и перегрузки правого желудочка;
  • нарушения ритма.
• Эхокардиография или УЗИ сердца . Специальный аппарат регистрирует отраженные от стенок и клапанов сердца ультразвуковые сигналы и составляет из них изображение. На мониторе можно рассмотреть:
  • дефект в межпредсердной перегородке;
  • увеличение правого желудочка.
• Катетеризация сердца . Этот вид исследований редко проводят в раннем возрасте, в связи с тем, что сосуды ребенка маленького диаметра. Процедуру назначают, когда есть заметные симптомы и ребенок нуждается в операции. Гибкий катетер вводят в бедерную артерию и осторожно продвигают в правое предсердие. С его помощью можно взять пробы крови для исследований. Процедуру проводят под контролем рентгена. Поэтому врач всегда видит, как продвигается катетер и где он находится. При дефекте межпредсердной перегородки:
  • трубка проходит из правого предсердия в левое;
  • анализы из разных камер сердца подтверждают смешивание крови.
• Ангиография сердца. Если во время катетеризации вести в вену контрастное вещество, которое поглощает рентгеновские лучи, то оно с кровью распространится по сосудам. На рентгеновском снимке будут заметны особенности тока крови. Можно определить попадает ли кровь из левого предсердия в правую половину сердца и в сосуды легких.

  Маленький ребенок не может рассказать, как он себя чувствует, поэтому инструментальные методы дают врачу основную информацию о сердце малыша.

Лечение

Если вашему новорожденному ребенку поставили диагноз «дефект межпредсердной перегородки», то переживать рано. Открытое овальное окно в большинстве случаев зарастает на протяжении первого года жизни. И такая особенность сердца есть у всех малышей этого возраста.

Другое дело, если кроме овального окна в межпредсердной перегородке есть и другие отверстия или в сердце развились сразу несколько пороков. Тогда врачи будут внимательно наблюдать за вашим ребенком и темпами его развития. Если появятся признаки болезни, которые будут вызывать отставание в прибавке роста и веса, то могут порекомендовать операцию в 3-4 года. Но это скорее исключение из правил. Обычно операцию по устранению дефекта проводят к 16 годам, чтобы у ребенка не развилась сердечная недостаточность и спазм сосудов легких.

Медикаментозное лечение. Никакие лекарства не заставят исчезнуть отверстие между предсердиями. Лечение направлено на уменьшение проявлений болезни и профилактику осложнений. в педиатрии применяют такие препараты.

Мочегонные препараты: Гипотиазид

Назначают только в том случае, если есть отеки конечностей или признаки нарушения кровообращения в легких. Дозу рассчитывают исходя из такого соотношения: 1-2 мг/кг массы тела. Например, для ребенка весом 30 кг доза может составлять 30-60 мг. Принимают утром один раз в день. Необходимо помнить, что если ваш ребенок будет пить мочегонные средства с лекарствами, которые снижают давление, то эффект последних значительно усилится и малыш может потерять сознание. Помните об этом и всегда точно соблюдайте схему приема лекарств, которую назначил врач.

Бета-блокаторы: Анаприлин

Этот препарат используют для снижения давления, предупреждения нарушений сердечного ритма. Он снижает потребность сердечной мышцы в кислороде и уменьшает частоту сокращений сердца. Препарат назначают детям старше трех лет по 0,25 мг/кг массы тела. Дневную дозу разделяют на равные части и принимают 3-4 раза в сутки.

Препараты, для снижения свертываемости крови: Аспирин

Этот препарат не дает тромбоцитам склеиваться и образовывать тромбы. Чтобы меньше раздражать слизистую оболочку желудка, аспирин желательно растворять в воде. Детям старше 2 лет назначают по 100 мг/сутки. После 6 лет дозу увеличивают до 200 мг/сутки. Это количество препарата разбивают на 3-4 раза. Принимают после еды с большим количеством воды или молока.

Расширяет сосуды и увеличивает объем крови, который сердце выталкивает за одно сокращение, делает ритм сердца более медленным. Поэтому его назначают детям с частым пульсом, повышенным давлением и плохим кровообращением. Для этих целей Дигоксин назначают в дозе 0,05-0,08 мг на килограмм массы тела. Срок лечения не более 7 дней.

Лекарства назначают длительно, чтобы улучшить кровообращение и снизить нагрузку на сердце или коротким курсом, чтобы подготовить ребнка к операции.

Операции при дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных

Обычно нет необходимости делать операцию срочно. Потому если новорожденный не имеет других серьезных пороков сердца, то врачи советуют провести ее в возрасте 4-5 лет.

Показания к проведению операции:

• увеличение размеров сердца;
• частые простудные заболевания, которые заканчиваются пневмониями;
• утолщение стенок легочной артерии;
• застой крови в сосудах легких;
• опасность появления астмы из-за частых простуд.
Противопоказания к проведению операции
• острые инфекционные заболевания;
• обострения хронических болезней;
• тяжелые нарушения свертываемости крови.
Виды операций

Если дефект небольшой и не влияет на работу сердца, то операцию можно не делать, достаточно просто регулярно наблюдаться у врача. Но если кардиолог рекомендует избавиться от дефекта в межпредсердной перегородке, то стоит прислушаться к совету специалиста и не рисковать здоровьем ребенка.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Межпредсердная перегородка у эмбриона развивается в 2 этапа. Сначала нарастает первый листок - первичная межпредсердная перегородка. Потом параллельно ей растет вторичная межпредсердная перегородка.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это порок сердца, связанный с нарушениями в ее развитии. Чаще всего отверстия имеют небольшие или средние размеры и располагаются в верхней части перегородки. В большинстве случаев этот порок сердца обнаруживается у девочек.

Причины возникновения

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается чаще и протекает легче, чем первичный, связанный с недоразвитием первичной перегородки.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца. Отверстие в перегородке образовывается еще до рождения. Врачи выделяют несколько причин аномального развития:

1. Генетические. В семье, где есть родственники с пороком сердца, выше риск рождения ребенка с вторичным дефектом межпредсердной перегородки.
2. Плохая экология:
   • проживание в местности с высоким уровнем радиации
   • работа на вредном производстве
   • употребление овощей с высоким содержанием нитратов
3. Болезни матери во время беременности:
   • краснуха
   • ветрянка
   В результате могут возникнуть:
   • западения полых вен в предсердие;
   • многочисленные отверстия;
   • один крупный дефект.

   Симптомы

   Симптомы вторичного дефекта межпредсердной перегородки на первом году жизни есть только у 1% детей. У остальных порок развивается постепенно, признаки болезни появляются в трехлетнем возрасте и усиливаются к 16-20 годам. Хотя бывают случаи, что эта патология себя никак не выявляет, и ее обнаруживают случайно у людей после 40 лет.

   Ухудшение самочувствия возникает если размер отверстия приближается к 1,5 кв.см:

   • тахикардия – сердце сокращается чаще, чем 90 ударов в минуту;
   • бледность кожи связана со спазмом поверхностных сосудов;
   • частые простудные заболевания, трудноизлечимые бронхиты, пневмонии – следствие плохого кровообращения в легких;
   • одышка при незначительной нагрузке, чувство нехватки воздуха;
   • приступы головокружения, которые могут привести к обмороку – признаки кислородного голодания головного мозга;
   • приступы сильного сердцебиения. Иногда удары неравномерные. Это свидетельство нарушения в работе сердечной мышцы. Она недополучает кислород и это приводит к тому, что сбивается работа проводящей системы сердца, отвечающей за его сокращения.
   Объективные симптомы:
   • выпячивание грудной клетки в районе сердца – грудной горб. Он появляется из-за того, что правая половина сердца увеличивается и давит изнутри на ребра.
   • при прослушивании сердца врач выявляет шумы. Их появление связано с прохождением крови сквозь суженные отверстия клапанов, особенно легочной артерии. При этом возникают завихрения и волны, которые врач слышит через стетоскоп. Прохождение крови через дефект между предсердиями шума не вызывает.
   • при прослушивании легких слышны шумы и влажные хрипы, которые возникают в связи с нарушением кровообращения. Мелкие артерии легких сильно сужены, спазмированы и кровь плохо омывает альвеолы легких, в которых происходит насыщение ее кислородом.
   • бледность кожи, синеватый оттенок стоп и пальцев рук. Этот симптом говорит о плохой циркуляции крови по мелким периферическим сосудам.
   • нарушения сердечного ритма. Сердце сокращается не через равные промежутки времени, а хаотично. Особенно часто возникает мерцательная аритмия, когда предсердия не сжимаются, а дрожат – мелко, часто и неритмично.
   • при простукивании врач определяет увеличение правого предсердия и желудочка. Это результат того, что через отверстие в межпредсердной перегородке переливается много крови, и она перегружает правую половину сердца.

   Результаты инструментального исследования

   Электрокардиография – с помощью электродов на коже удается уловить биотоки, которые возникают в сердце и заставляют его мышцы сокращаться. Электрокардиограмма показывает:
   • нарушения ритма работы сердца;
   • признаки перегрузки и увеличения правого желудочка.
   Рентгенография – метод исследования, основанный на том, что рентгеновские лучи проходят через наше тело не равномерно. В результате на снимке видны тени и очертания разных органов. При дефекте межпредсердной перегородки на снимке хорошо выделяются тени легочных вен и артерий. Эти сосуды расширены из-за застоя в них крови, ее объем может превышать нормальный в 3 раза. Особенно увеличена легочная артерия.

   УЗИ сердца (эхокардиография) – метод, который с помощью отраженных от сердца ультразвуковых сигналов, позволяет получить изображение сердца на экране монитора. Его разновидность цветное допплеровское картирование помогает увидеть не только отверстие в межпредсердной перегородке, его размеры и местоположение, но и определить, перетекает ли кровь из одного предсердия в другое.

   Фонокардиография – методика исследования сердца, которая позволяет записать все звуки, которые производит сердце в графическом виде. На фонокардиограмме запечатлен шум, который возникает при прохождении крови через суженное отверстие легочной артерии.

   Зондирование полостей сердца . В правую половину сердца, через локтевую или бедренную вену, вводится гибкий катетер. Он позволяет измерить давление в камерах сердца и взять пробы крови. Если через дефект в перегородке переливается кровь, то давление в правых отделах сердца повышается. Увеличивается количество кислорода в правой половине сердца и легочной артерии.

   У одних людей признаки вторичного дефекта межпредсердной перегородки проявляются явно, а у других есть только некоторые из перечисленных симптомов. Вторичный дефект протекает легче, чем первичный, но все равно требует лечения.
   

   Диагностика

   Врач ставит диагноз «вторичный дефект межпредсердной перегородки» на основании таких результатов обследования:
   1. Осмотр :
      • бледность кожи
      • сердечный горб
   2. Прослушивание и фонокардиография :
      • шумы в сердце
   3. Электрокардиография :
      • перегрузка правого желудочка
      • нарушение частоты и ритма сокращений сердца
   4. Рентгенография:
      • увеличение правой половины сердца
      • расширение кровеносных сосудов в легких
      • увеличение легочной артерии
   5. Зондирование полостей сердца:
      • повышенное давление крови в правом желудочке
      • большое количество кислорода в крови правого желудочка и легочной артерии
   6. УЗИ сердца:
      • наличие дефекта в межпредсердной перегородке
      • движение перегородки во время сокращения предсердий
      • определяет размер отверстия
      • ток крови из левого предсердия в правое или наоборот

   Лечение вторичного дефекта межпредсердной перегородки

   Медикаментозное лечение

   Если у вас или у вашего ребенка болезнь не вызывает тяжелых симптомов, а проявляется только одышкой после физических нагрузок и утомляемостью, то нет необходимости в операции. В большинстве случаев достаточно 1 раз в год делать УЗИ сердца и кардиограмму. Но если возникнут другие признаки болезни, то врач назначит принимать лекарства.

   Бета-блокаторы: Индерал
   Кардиолог назначит этот препарат, если заметит, что ваше сердце бьется слишком часто и неритмично. Индерал ограничивает воздействие адреналина и норадреналина в организме. Это приводит к уменьшению силы сокращений сердца, снижению частоты ударов и нормализации ритма. Начинают лечение с приема 20 мг 3 раза в сутки. Потом дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в сутки.

   Сердечные гликозиды: Дигоксин
   Это лекарство заставляет сердце работать лучше и потреблять меньше кислорода. Сокращение сердца происходит быстрее и интенсивнее, а период расслабления увеличивается. Растет скорость движения крови по организму и это помогает избавиться от отеков. Принимают по схеме:

   • насыщение организма по 0,5 мг 2 раза в сутки;
   • со второго дня по 0,25 мг каждые 6 часов на протяжении 7 дней;
   • поддерживающая доза 0,125–0,25 мг в сутки.
   Антикоагулянты: Варфарин, Аспирин
   Средства, которые помогают снизить свертываемость крови и риск образования сгустков (тромбов) в предсердиях и венах. Это профилактика развития инфаркта и инсульта, которые могут стать осложнением порока сердца. Варфарин назначают по 5 мг в сутки на 4 дня. На пятый день врач индивидуально определяет поддерживающую дозу 2,5-7 мг/сутки. Препарат принимают 1 раз в день в одно и то же время.

   Хирургическое лечение

   Операция – единственный эффективный метод лечения вторичного дефекта межпредсердной перегородки.
   Показания к операции:
   • усиление симптомов и ухудшение состояния;
   • нарушения ритма сокращений сердца;
   • увеличение давления в сосудах легких;
   • 40% крови переходит из левого предсердия в правое.
   Желательно сделать операцию до того, как возникнут необратимые нарушения в легких, связанные с сужением мелких артерий и сбои сердечного ритма.

   Противопоказания к операции

   • IV стадия легочной гипертензии. Она имеет такие признаки:
   • одышка и утомляемость даже в покое;
   • полная непереносимость физической нагрузки.
   • заброс крови из правого предсердия в левое;
   • недостаточность левого желудочка.
   Виды операции

   Операция при дефекте межпредсердной перегородки

   Операция при дефекте межпредсердной перегородки является единственным эффективным методом лечения. Людям, у которых есть симптомы болезни, необходимо провести ее как можно раньше – до того, как в легких и сердце разовьются тяжелые нарушения. Если сделать операцию на ранних стадиях болезни, то это сохранит ваше здоровье и поможет полностью избавиться от проблем с сердцем.

   Показания к операции

   1. Сердечная недостаточность , которая не поддается лечению: одышка, хрипы в легких, отеки, кашель, ухудшение работы сердца.
   2. Больше 40 % крови из левого предсердия забрасывается в правое.
   3. У детей отставание в физическом развитии. У взрослых непереносимость физических нагрузок, быстрая утомляемость.
   4. Повышенное давление в легочных артериях.
   Противопоказания к проведению операции
   1. Заброс крови из правого предсердия в левое. Это свидетельствует, что болезнь уже зашла далеко, и давление в сосудах легких и правой половине сердца значительно превысило норму. В таком случае сильно возрастает риск осложнений во время операции и есть вероятность того, что хирургическое лечение не принесет ожидаемого эффекта.
   2. Сильная сердечная недостаточность: полная непереносимость нагрузок, одышка даже в покое. Сердце перегружено и истощено. Это может привести к неблагоприятному исходу операции.
   3. Тяжелые поражения легких печени и почек. В этом случае опасно подключать пациента к аппарату искусственного кровообращения.
   4. Очаг инфекции в организме: гайморит, тонзиллит, пиелонефрит. Сначала необходимо пройти курс лечения антибиотиками, чтобы не возникло осложнений после операции.
   В каком возрасте нужно делать операцию

   Ответ на этот вопрос зависит от состояния вашего сердца и проявлений болезни.

   1. Если нарушения в работе сердца вызывают задержку в росте, то операцию необходимо сделать в 4-5 лет.
   2. Если состояние стало ухудшаться в подростковом возрасте, то операцию делают в 15-16 лет. Это наилучший вариант.
   3. Если болезнь впервые выявлена во взрослом возрасте, то оптимальным считается возраст 35-40 лет.
   Помните, что чем раньше проведена операция, тем лучше ее результаты.

   Этапы операции

   Подготовка к операции.

   Необходимо сдать анализы и пройти исследования:
   

   • клинический анализ крови
   • определение группы крови и резус-фактора
   • рентген органов грудной клетки
   • анализ на свертываемость крови
   • УЗИ сердца и допплерография
   • электрокардиография
   1. Нормализация работы сердца. Для улучшения работы сердца и повышения тонуса сосудов используют те же препараты, что и для лечения: Анаприлин, Дигоксин, Варфарин.
   2. Консультация с врачом. Хирург расскажет вам о ходе операции и ответит на волнующие вопросы.
   3. Вам порекомендуют не употреблять пищу за 8 часов до операции.
   4. Вечером накануне операции необходимо принять снотворное, чтобы отдохнуть.
   Открытая операция на остановленном сердце
   1. Общая анестезия. Операция на открытом сердце всегда проводится под общим наркозом. Часто во время операции врачи специально снижают температуру тела, чтобы ваш организм меньше нуждался в кислороде и легче переносил вмешательство. С помощью лекарственных препаратов вас погрузят в медикаментозный сон. Вы не будете ничего чувствовать, а проснетесь в реанимационной палате, когда все будет уже закончено.
   2. Разрез на грудной клетке. Чаще всего хирург делает разрез вдоль грудины и приоткрывает грудную клетку. Это дает хороший доступ к сердцу.
   3. Подключение к аппарату искусственного кровообращения. Аппарат подключается к артериям и венам вместо сердца. Он перекачивает кровь, очищает ее от углекислого газа и обогащает кислородом.
   4. Исследование дефекта межпредсердной перегородки. Хирург разрезает боковую стенку правого предсердия и с помощью специального отсоса удаляет кровь из сердца. После этого он осматривает дефект, изучает состояние перегородки и планирует дальнейшую операцию.
   5. Устранение дефекта. Если отверстие между предсердиями небольшое, его диаметр меньше 3 см, то его ушивают. Если дефект большой или перегородка слишком тонкая, то накладывают заплату из синтетических тканей или участка внешней оболочки сердца. Заплату пришивают непрерывным швом.
   6. Мероприятия для исключения осложнений. Чтобы пузырьки воздуха не попали в кровеносную систему и не вызвали инфаркт или эмболию, врач осторожно заполняет сосуды легких кровью. Воздух из желудочков удаляют через прокол с помощью специальной иглы. Непрерывным швом зашивают разрез на правом предсердии.
   7. Отключение аппарата искусственного кровообращения. Сердце соединяют с аортой, легочным стволом и венами. После этого оно вновь включается в работу и самостоятельно перекачивает кровь.
   8. Наложение швов. Хирург накладывает швы на разрез в грудной клетке, но оставляет дренаж – это тонкая резиновая трубочка, которая нужна для отведения раневой жидкости наружу. Один конец закреплен внутри грудной клетки, а другой находится под повязкой.
   После этого вас перевезут в реанимационную палату, где вы проснетесь после наркоза. Как правило, первые сутки родственников не пускают, и за вами будет ухаживать медицинский персонал. На второй день переводят в общую палату и там продолжают лечение еще 10-12 дней.

   В большинстве случаев результаты операции очень хорошие. Сразу нормализуется кровообращение и исчезает застой крови в легких. Осложнения возникают только в 2% случаев. Чаще всего у людей, старше 65 лет, с запущенным течением болезни.

   Реабилитация

   Первые недели после операции желательно носить бандаж, который будет фиксировать шов и не даст ему разойтись.

   Строго придерживайтесь рекомендаций врача, соблюдайте постельный режим, а позже, с разрешения доктора, передвигайтесь по палате. Движение улучшает работу сердца, вы дышите глубже и восстанавливаете функцию легких. Каждый день вы сможете пройти и сделать немного больше чем вчера. Вернуться к своим обычным нагрузкам вам удастся через 2-3 месяца.

   Первые две недели придется забыть о ванне и душе. Обтирайте тело влажной губкой, смоченной в мыльной воде в местах, где нет швов. Первые дни трудно будет проделывать это самостоятельно, поэтому обратитесь за помощью к близким.

   После того, как швы полностью заживут, можно будет принять теплый душ. Первые разы лучше делать это сидя, желательно, чтобы кто-нибудь находился неподалеку.

   Немедленно обратитесь к врачу, если у вас:

   • появились сильные боли в месте операции;
   • швы покраснели, напухли, из них сочится жидкость;
   • поднялась температура выше 38°С.

   Как ухаживать за больным после операции на сердце

   Эмоции

   Первый месяц после операции настроение человека меняется очень резко и часто. От эйфории, что операция прошла успешно, до депрессии по поводу зависимости от окружающих и ограниченности собственных возможностей. Иногда близкие люди вместо благодарности за свои труды слышат раздраженные комментарии и жалобы. Будьте терпеливы, через этот период проходят все и он скоро закончится. Подбадривайте человека и внушайте ему веру в успех.

   Профилактика респираторных заболеваний

   После операции на сердце человек легко может простудиться. Сейчас, когда иммунитет ослаблен, и легкие еще не восстановились, после вирусной инфекции (грипп , ОРВИ) могут возникнуть сильные осложнения. Да и обычный кашель становится причиной резкой боли в груди и расхождения швов. Поэтому следите, чтобы не было сквозняков, помогайте одеться потеплее и не допускайте общения с заболевшими людьми.

   Прием лекарств

   Напоминайте больному вовремя принимать лекарства и следите, чтобы он соблюдал дозировку.
   Уточните у врача, для чего принимать тот или иной препарат, как часто, до еды или после, и какие могут быть побочные эффекты. Если после приема лекарств появились неприятные ощущения (тошнота , головокружение, учащение пульса) сообщите врачу, он заменит этот препарат на другой.

   Ведите график приема лекарств. Отмечайте каждую принятую таблетку, чтобы не забыть или не выпить двойную дозу.

   Питание

   Питание после операции должно быть вкусным, разнообразным, калорийным и легким. Это поможет восстановить силы, побороть стресс и ускорить выздоровление. Первые 1-2 месяца строгих ограничений не будет, но потом всю жизнь вам придется питаться правильно, ограничивать калории, соль и потребление жира.

   • углеводы и клетчатка: пророщенное зерно, овощи, фрукты, зелень, крупы и мюсли, хлеб с отрубями;
   • белок: морская рыба и нежирное мясо, кисломолочные продукты;
   • продукты с высоким содержанием железа: яблоки, печень, шпинат, изюм;
   • масла: растительное или сливочное.
   Придется отказаться от таких продуктов:
   • алкоголь;
   • кондитерские изделия на маргарине или с кремом;
   • газированные напитки;
   • мучные блюда;
   • копчения и маринады;
   • жирные сорта мяса.
   Лишние калории и жиры приводят к появлению ожирения и закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Это может вызвать новые проблемы с сердцем.

   Физические нагрузки

   После возвращения домой вы можете выйти на прогулку. Расстояние должно быть небольшое – 100-300 м. Останавливайтесь, когда почувствуете усталость. Ежедневно понемногу увеличивайте нагрузку, уже через месяц вы сможете преодолеть 1-2 км.

   Делайте гимнастику для кистей рук, надувайте воздушные шарики и пускайте мыльные пузыри. Эти «развлечения» отлично тренируют легкие.

   Самостоятельно пройти 1 лестничный пролет можно через 7-10 дней после выписки, но лучше, чтобы вас кто-то подстраховывал.

   Работа по дому первый месяц должна быть минимальная. Можете вытереть пыль или помыть посуду.
   Если вы можете без труда подниматься 2 лестничных пролета и проходить около 500 метров, то через 2-3 недели после выписки можете возобновить сексуальную жизнь. Для начала используете позы, в которых вы будете испытывать минимальную нагрузку. Небольшая одышка – это норма, но если появилась боль в груди, то лучше сделать паузу.

   На втором месяце расширяйте список работы по дому и в саду, каждый день проходите на 100-200 метров больше. Делайте зарядку в медленном темпе. Можете снова начать водить машину на небольшие расстояния.

   Через два месяца, когда заживут швы, врачи проведут функционально-нагрузочный тест. Он покажет, готовы ли вы к увеличению физических нагрузок и специальной лечебной гимнастике.

   Вовремя проведенная операция и здоровый образ жизни помогают 80% людей стать абсолютно здоровыми.

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых – это отверстие в перегородке, которая отделяет правое предсердие от левого. Бывает, что врачи не выявили этот врожденный порок сердца в детстве из-за отсутствия признаков болезни. Тогда его первые симптомы проявляются к 30 годам.

   Эта особенность развития сердца составляет 8% от всех врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

   Причины

   Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это врожденные патологии, которые были выявлены во взрослом возрасте.
   1. Открытое овальное окно – это отверстие, которое есть у всех людей в период внутриутробного развития и должно закрыться на первом году жизни. Но иногда этого не происходит и между предсердиями остается просвет.
   2. Собственно дефекты межпредсердной перегородки:
      • Отсутствие межпредсердной перегородки;
      • Множество отверстий небольшого диаметра;
      • Одно большое отверстие, которое может располагаться любой части перегородки.

   Симптомы и внешние признаки

   Самочувствие

   Иногда первые признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются только во взрослом возрасте, когда добавочный объем крови заставляет увеличиться правый желудочек и нарушает работу сердца. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт.ст, то возникают такие симптомы:

   • утомляемость и слабость;
   • одышка ври ходьбе, а со временем и в спокойном состоянии;
   • приступы головокружения;
   • частые бронхиты и пневмонии;
   • бледность кожи;
   • при приступах кашля или физической нагрузке появляется синюшный оттенок на пальцах, губах;
   • отеки ног.
   Объективные симптомы

   Что может обнаружить врач во время осмотра:

   • тонкая бледная кожа, иногда с синеватым оттенком под ногтями и в области губ. Это связано со спазмом мелких артерий;
   • влажные хрипы в легких, вызванные застоем крови в сосудах. Нарушение кровообращения приводит скоплению в бронхах слизи и отечной жидкости;
   • при простукивании заметно увеличение размеров сердца в связи с тем, что правый желудочек растягивается и его стенка становится более плотной;
   • при прослушивании стетоскопом слышен негрубый шум во время сокращения желудочков. Он возникает во время прохождения крови через суженное отверстие в клапане легочной артерии;
   • нарушения ритма сокращений сердца, особенно предсердий – мерцательная аритмия.

   Данные инструментального обследования

   Электрокардиограмма указывает на:
   • перегрузку правого желудочка;
   • нарушения ритма сокращений предсердий.
   Рентгеновский снимок фиксирует такие изменения:
   • увеличение правой половины сердца;
   • хорошо заметны легочные артерии, которые переполняются кровью из-за повышенного давления в сосудах легких;
   • легочная артерия увеличена, а аорта, наоборот уменьшена в связи с изменением давления крови в них.
   УЗИ сердца (эхокардиогафия) выявляет:
   • отверстие в межпредсердной перегородке;
   • его размеры и расположение;
   • заброс крови из одного предсердия в другое (при исследовании методом
   допплерографии ).

   Катетеризация сердца обнаруживает:

   • увеличение концентрации кислорода в правой половине сердца по сравнению с пробами взятыми из устья полых вен. Это происходит из-за того, что богатая кислородом кровь из левого предсердия перемешивается с «бедной» кровью в правой половине;
   • увеличение давления в правом желудочке за счет добавочного объема крови из левого предсердия;
   • возможность ввести зонд из правого предсердия в левое через дефект.
   Ангиокардиография вспомогательный метод, который проводится одновременно с катетеризацией сердца. Контрастное вещество, вводят в легочный ствол. Оттуда оно поступает в левое предсердие, потом в правое и в сосуды легких. Это вещество хорошо видно на рентгеновском снимке. Его наличие в сосудах легких подтверждает, что кровь перетекает через отверстие в перегородке.

   Диагностика

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых диагностируют на основе данных инструментального исследования.

   Электрокардиография

   Безопасное, безболезненное и широкодоступное исследование, основанное на регистрации биологических токов, которые возникают в сердце. Их улавливают специальные электроды, которые крепятся на грудную клетку. Результаты записываются на бумажную ленту в виде графической кривой. Эта линия может многое рассказать врачу о работе вашего сердца. При дефекте межпредсердной перегородки заметны такие изменения:

   • признаки перегрузки правого желудочка;
   • нарушения ритма.
   Рентгенография

   Это исследование основано на том, что рентгеновские лучи пронизывают насквозь мягкие ткани нашего тела, но частично поглощаются внутренними органами: сердцем, сосудами, костями. Эта картина фиксируется на чувствительной пленке и получается рентгеновский снимок. При этой патологии выявляют:

   • расширение правого желудочка и предсердия;
   • тень сердца похожа на шар;
   • артерии легких переполнены кровью и хорошо видны.
   Эхокардиография (УЗИ сердца)

   Диагностическая процедура, которая основана на свойствах ультразвука. Он может проникать в тело и отражаться от органов. Специальный датчик улавливает такое «эхо» и на его основе создает изображение. Врач, как по телевизору, наблюдает за работой вашего сердца, его мышечной стенки и клапанов. Чтобы получить полную картину нужно исследовать сердце с разных сторон. Изменения на УЗИ:

   • отверстие в межпредсердной перегородке;
   • его размеры и расположение.
   Доплерография

   Одна из разновидностей ультразвукового исследования. Позволяет выявить крупные клетки крови, которые проходят через отверстие между предсердиями. Звуковые волны с большей частотой отражаются от клеток, которые движутся в направлении датчика, а от тех, которые удаляются – с меньшей. Таким образом удается определить направление тока крови. Что может выявить врач:

   • кровь не переливается из одной половины сердца в другую, это говорит о том, что болезнь на ранней стадии и не требует лечения;
   • движение крови из левого предсердия в правое. В начальной стадии болезни переливается немного крови, со временем ее количество увеличивается и может доходить до 50%;
   • ток крови из правого предсердия в левое. Говорит о том, что болезнь зашла далеко, и давление в сосудах легких стало очень высоким.
   Катетеризация сердца

   В отличие от предыдущих процедур, эта связана с проникновением внутрь сосудов и сердца. Узкая трубка, диаметром 2-4 мм, сделана из специального материала, который при нагревании становится очень мягким и податливым. Катетер продвигают по сосудам к сердцу и вводят в его полость. С его помощью можно брать пробы крови из разных камер сердца для анализа, измерять в них давление и вводить контрастные вещества. Контролировать свои действия врачу помогает рентген. Дефект межпредсердной перегородки у взрослых доказывает:

   • возможность ввести катетер из правого предсердия в левое;
   • повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии;
   • содержание кислорода в крови правого предсердия выше, чем в полых венах.
   Ангиография

   Это исследование проводят одновременно с катетеризацией. Через просвет в катетере в левое предсердие вводят контрастное вещество, которое хорошо заметно на рентгене. Если есть отток крови в правое предсердие, то это вещество скоро попадет в сосуды легких и его зафиксируют на рентгеновском снимке.

   Лечение

   Медикаментозное лечение не сможет заставить отверстие в перегородке зарасти, но способно уменьшить проявления болезни.

   Сердечные гликозиды: Дигоксин
   Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4-5 раз в первый день, в дальнейшем 1-3 раза в сутки.

   Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин
   Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально.
   Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.

   Препараты для нормализации ритма - бета-адреноблокаторы: Пропранолол
   Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии – учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3-4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.

   Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен
   Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05-0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев.

   Операция дефекта межпредсердной перегородки у взрослых

   Единственный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это операция. Оптимально было бы провести ее до 16 лет, пока не возникли изменения в работе сердца и легких. Но если порок сердца выявлен позже, то операцию могут сделать в любом возрасте.

   Вы не нуждаетесь в операции, если дефект межпредсердной перегородки выявлен случайно при прохождении УЗИ, он не вызывает никаких изменений в размерах сердца и его функционировании.

   Показания к операции:

   • увеличение давления в правой половине сердца выше 30 мм рт. ст.
   • слабость, утомляемость, одышка и другие проявления болезни, которые мешают вести нормальную жизнь.
   Противопоказания к операции:
   • тяжелые изменения в ткани легких;
   • недостаточность левого желудочка;
   • заброс крови из правого предсердия в левое.

   Виды операций

   Открытая операция на сердце

   Хирург делает надрез на грудной клетке и отсоединяет сердце от сосудов. На время его функции берет на себя специальный аппарат, который перекачивает кровь по телу и обогащает ее кислородом. Сердце очищают от крови с помощью коронарного отсоса. Хирург делает надрез на правом предсердии и устраняет дефект. Это можно сделать разными способами.

   1. Наложение шва. Отверстие в межпрежсердной перегородке зашивают. Так поступают с вторичными дефектами, которые расположены в верхней части перегородки и имеют средние размеры.
   2. Наложение заплаты из синтетической ткани или лоскутка наружной оболочки сердца – перикарда. Это метод лечения первичных дефектов, которые находятся в нижней части перегородки, ближе к желудочкам. А также крупных отверстий, расположенных в любом месте перегородки.

      После этого зашивают разрез на сердце, подключают его к кровеносным сосудам и накладывают шов на разрез на грудной клетке.

   Показания
   • отверстие диаметром больше 1см. при наличии симптомов болезни;
   • нарушение кровообращения, когда сердце не обеспечивает потребность организма;
   • частые бронхиты и пневмонии;
   • непереносимость физических нагрузок;
   • сужение (спазм) легочных сосудов и повышение давления в них – легочная гипертензия.
   Достоинства этого вида операции
   • быстро восстанавливает нарушенное кровообращение в легких и по всему телу;
   • позволяет устранить дефекты любого размера и местоположения;
   • высокая точность выполнения.
   Недостатки
   • требуется сделать большой разрез на грудной клетке;
   • необходимо подключать аппарат для искусственного кровообращения;
   • период восстановления занимает до 2 месяцев, а полная реабилитация до полугода.
   Закрытие дефекта межпредсердной перегородки с помощью катетера
   Это операция считается менее травматичной – она не требует вскрытия грудной клетки. Катетер вводят через отверстия, которые делают в крупных сосудах в области паха или на шее. Трубку осторожно продвигают в правое предсердие. На ее конце закреплено одно из устройств для закрытия дефекта:
   1. «Пуговичные устройства» - два диска, которые устанавливают по обе стороны межпредсердной перегородки и соединяют между собой нейлоновой петлей.
   2. Окклюдер – это приспособление похожее на зонтик, которое открывается в левом предсердии и перекрывает доступ из него крови.
   Показания
   • дефекты размером среднего размера до 4 см в центральной части межпредсердной перегородки;
   • заброс крови из левого предсердия в правое;
   • утомляемость;
   • одышка при выполнении физической работы.
   Достоинства
   • сразу после операции вы почувствуете себя намного лучше;
   • низкий риск осложнений;
   • не требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
   • у взрослых может проводиться под местным наркозом;
   • восстановление занимает 2 недели.
   Недостатки
   • операция не эффективна при крупных дефектах;
   • нельзя проводить если есть сужения в сосудах;
   • не подходит, если дефект расположен в нижней части перегородки или устьев полых и лёгочных вен.
   Дефект межпредсердной перегородки – порок сердца, который встречается довольно часто и врачи хорошо отработали схему его лечения. Поэтому, если вам порекомендовали операцию, то можете быть уверены, что все пройдет хорошо. Абсолютное большинство людей после такого вмешательства полностью выздоравливают, а продолжительность жизни жизни увеличивается на 20-30 лет.

– врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха , ветряная оспа , герпес , сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы , угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии . Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна , гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов .

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно , обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией .

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией , умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов , пневмоний , протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам , быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии , редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии .

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ -изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса , АВ-блокады, синдром слабости синусового узла . Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию , пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии , мерцательной аритмии и др.), реже - от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга .

Дефект межпредсердной перегородки - это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна - в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

Что происходит при дефекте межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки - порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови слева направо и в отличие от межжелудочкового дефекта, под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышает таковое в правом на 8-10 мм рт.ст. дефекте межпредсердной перегородки в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации дефекты межпредсердной перегородки делят на первичные (в нижнем отделе межпредсердной перегородки над АВ отверстиями) и вторичные (чаще центральные, так называемые дефекты овальной ямки). составляющие до 66%. В результате сброса крови возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при дефекте межжелудочковой перегородки) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки способствуют несколько факторов: отсутствует непосредственное влияние на сосуды лёгких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения), значительна растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Для понимания гемодинамических изменений при дефекте межпредсердной перегородки (и других пороках) следует разобраться во внутрисердечной гемодинамике в норме. При дефекте межпредсердной перегородки сначала происходит левоправый сброс крови. Большая часть небольших дефектов межпредсердной перегородки спонтанно закрывается в течение первых лет жизни. Тем не менее при больших дефектах происходит перегрузка правого предсердия и желудочка объемом, повышается давление в легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, развивается гипертрофия правого желудочка. Позже может развиться фибрилляция предсердий. В конечном итоге повышение давления в правых отделах сердца может привести к двунаправленному сбросу крови и появлению цианоза (см. «Синдром Эйзенменгера»).

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

В большинстве случаев небольшой дефект межпредсердной перегородки протекают бессимптомно. Большинство детей с дефектом межпредсердной перегородки ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При больших размерах дефекта могут отмечаться непереносимость физических нагрузок, одышка при напряжении, слабость и предсердные нарушения ритма, иногда ощущение сердцебиения. Прохождение микроэмболов из вен большого круга кровообращения через дефект межпредсердной перегородки (парадоксальная эмболизация), часто сочетающееся с аритмиями, может вести к тромбоэмболии сосудов головного мозга или других органов. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не диагностируют вовремя, развивается синдром Эйзенменгера.

В анамнезе у больных с дефектом межпредсердной перегородки повторные бронхиты, изредка пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают.

При аускультации у детей во II-III межреберье слева обычно выслушивается систолический шум (или шум изгнания), градация которого по интенсивности составляет 2-3/6, расщепление II тона над легочной артерией (вверху слева по краю грудины). При значительном сбросе крови слева направо может выслушиваться диастолическии шум низкого тона (за счет увеличения тока крови на трикуспидальном клапане) по краю грудины внизу слева. Эти аускультативные данные могут отсутствовать у грудных детей, даже при наличии большого дефекта. Может отмечаться отчетливая эпигастральная пульсация (правого желудочка).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница - из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница - за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90...+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) - всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки , аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Большая часть небольших дефектов (менее 3 мм) закрывается спонтанно; примерно 80 % дефектов диаметром 3-8 мм закрывается спонтанно к 18 месяцам. В то же время не происходит спонтанного закрытия первичных дефектов межпредсердной перегородки и дефектов венозного синуса.

При наличии небольшого дефекта без клинических проявлений ребенка наблюдают с ежегодным проведением эхокардиографии. Так как эти дети подвержены риску парадоксальной эмболии, некоторые центры рекомендуют использовать закрытие дефекта с помощью катетеризации (например, Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) даже при небольших размерах дефекта. Однако эти приспособления не применяются, если дефект межпредсердной перегородки первичный или дефектах венозного синуса, так как эти дефекты расположены рядом с важными структурами.

При наличии сердечной недостаточности терапия направлена на уменьшение гиперволемии малого круга кровообращения и увеличение антеградного потока через левые отделы сердца. Назначают диуретики и сердечные гликозиды. Операция показана при нарастающей сердечной недостаточности, отставании в физическом развитии, повторных пневмониях. Гемодинамическое показание к операции - соотношение лёгочного и системного кровотока 2:1, что возможно даже при незначительных клинических симптомах. По этому признаку дефект межпредсердной перегородки можно назвать «коварным» пороком. Традиционная хирургическая коррекция заключена в ушивании дефекта или его пластике через торакотомический доступ в условиях искусственного кровообращения. В последнее десятилетие интенсивно развиваются эндоваскулярные методы закрытия дефектов с помощью специальных устройств - окклюдеров. Процедуру выполняют путём пункции периферических сосудов с последующей доставкой специального «зонтика» или «пуговичного устройства» к дефекту. Для проведения данной процедуры существует ряд анатомических ограничений: эндоваскулярное вмешательство возможно только в случае вторичного дефекта межпредсердной перегородки размером до 25-40 мм, расположенного достаточно далеко от коронарного синуса, АВ-клапанов, устьев лёгочных и полых вен.

Пациентам с дефектами средних и больших размеров (отношение легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5:1) показано закрытие дефекта, обычно в возрасте между 2 и 6 годами. Предпочтительнее использовать закрытие дефекта при катетеризации при наличии соответствующих анатомических характеристик и диаметре дефекта менее 13 мм. В других случаях показано хирургическое закрытие дефекта. При закрытии дефекта в детском возрасте периоперационная летальность достигает нуля, а продолжительность жизни - среднего значения в популяции. До закрытия дефекта пациентам с большими дефектами и сердечной недостаточностью назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ.

Если у пациента первичный дефект межпредсердной перегородки, необходимо проводить профилактику эндокардита; при вторичных дефектах и дефектах в области венозного синуса профилактика эндокардита не показана.

Определение

Дефект межпредсердной перегородки-врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия носит название синдрома Лютамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсердной перегородки составляет 5-10% всех врожденных пороков, является наиболее частым пороком сердца у взрослых (30%), у женщин отмечают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегородки. Наиболее частый вариант - высокий дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вследствие нарушения развития вторичной перегородки, локализуется в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представляет собой вариант дефекта эндокарда, возникает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще отмечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны с атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Намного реже дефекты венозного синуса могут локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсердие - отсутствие большей части межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, поскольку при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется за счет клапана, который открывается при особых обстоятельствах.

Синдром Лютамбаше морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки (чаще вторичного) и сужения левого атриовентрикулярного отверстия (врожденного или приобретенного). Характерным является расширение ЛА, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними. В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация ПЖ и увеличение ОЦК в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает у около 2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет ПЖ, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность ПЖ развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.

При синдроме Лютамбаше величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия, помимо этого происходит нарушение оттока крови из малого круга и возникновение легочной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб и порок выявляют при случайном обследовании. Жалобы на одышку и приступы сердцебиений при физической нагрузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем нарастают слабость и утомляемость, появляются различные аритмии, СН, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах - влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным - влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR"или rsR" в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.

Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхо КГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:

Увеличение полости правого предсердия и ПЖ;

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

Гипердинамичное движение стенок левого предсердия;

Признаки легочной гипертензии;

Признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);

Пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;

Стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;

Шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов - чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».

В-режим: а) субкостальная позиция, длинная ось; б) апикальная четырехкамерная позиция, шунт слева направо (левое предсердие - правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

Рис. 3.6.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Хирургическое закрытие дефекта рекомендовано, если соотношение легочного к системному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопротивлению менее 0,7. Нет единого мнения относительно хирургического лечения асимптомных больных в возрасте 25-40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессирования симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. У симптомных больных в возрасте старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта улучшает толерантность к физической нагрузке и выживаемость по сравнению с медикаментозной терапией и предотвращает дальнейшее ухудшение функционального состояния, хотя не снижает риск развития суправентрикулярной аритмии, СН и цереброваскулярных событий. Хирургическое вмешательство у 80% больных старше 60 лет со значительным сбросом крови приводит к улучшению симптомов. У 70% больных старшего возраста после операции сохраняются нарушения ритма, у 10-25% они возникают впервые, повышается риск системной АГ неясной этиологии.

Показания к хирургическому лечению

Неэффективная медикаментозная терапия СН;

Значительный артериовенозный сброс;

Отставание в физическом развитии;

Повышение давления в малом круге кровообращения.

Противопоказания к оперативному вмешательству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом круге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают гомотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате хирургического лечения улучшается состояние больного: уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца.

В последние годы возрастает роль устройств для закрытия дефекта (впервые применены в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от локализации дефекта. В настоящий момент нет сравнительных исследований между внедрением устройств и хирургическими методами операции, не существует консенсуса по длительному наблюдению после установки устройств и долговременные исходы неизвестны, включая риск развития предсердной аритмии, СН и инсульта, предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции - устранении дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение СН.

Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20-30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже - тромбоз ЛА, аритмия. При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.