Главная Препараты Особенности диагностики и лечения легочного саркоидоза. Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы и лечение болезни Саркоидоз легких прогноз для жизни лечение

Особенности диагностики и лечения легочного саркоидоза. Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы и лечение болезни Саркоидоз легких прогноз для жизни лечение

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

инфекционная теория;
теория контактной передачи болезни;
воздействие факторов окружающей среды;
наследственная теория;
медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

бериллий;
алюминий;
золото;
медь;
кобальт;
цирконий;
титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования	Принцип метода	Применение и результаты при саркоидозе
*Рентгенография*	Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут.	При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ )	Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день.	В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут.	МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия )	Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко.	При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ )	При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ).	УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

системное медикаментозное лечение;
локальное медикаментозное лечение;
хирургическое лечение;
облучение;
соблюдение диеты ;
профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты	Дозировка	Лечебный эффект
*Монотерапия (курс с одним препаратом* )**
*Глюкокортикостероиды (ГКС)*	0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода.	ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
*Глюкокортикостероиды*	0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
*Метотрексат*	25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель.	Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
*Пентоксифиллин*	600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель.	Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
*Альфа-токоферол*	0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель.	Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
*Глюкокортикостероиды и хлорохин*	ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.	Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
*Пентоксифиллин и альфа-токоферол*	Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель.	Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

афроамериканское происхождение пациента;
неблагоприятная экологическая обстановка;
длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

коллапс легкого;
кровотечения;
частые пневмонии;
камни в почках;
нарушения сердечного ритма;
фиброз легких;
слепота и необратимое снижение зрения;
психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидозе легких: общая информация

Иммунная система человека по важности противодействия с чужеродными клетками, и вредоносными микроорганизмами является основным барьером, который противостоит их развитию после проникновения в организм. Основной задачей иммунитета является захват с последующей нейтрализацией вируса или бактерии, которые попали в организм извне.

Ткани органов, в которых происходит процесс уничтожения микроорганизма, могут на фоне происходящего воспаляться, это является нормой физиологии, но в задачу иммунной системы также входит восстановление полноценной работы органа путем самоуничтожения отработанных в борьбе клеток иммунитета. У пациентов с диагнозом саркоидоз частые сбои в работе иммунитета приводят к тому, что заболевание принимает гиперактивный формат, ослабляющий систему, и что особенно важно, начинающий уничтожать собственные клетки и ткани.

Что это такое?

Саркоидоз легких является формой болезни на фоне образований гранулем, возникающих по причине роста колоний иммунных клеток. Гранулемы имеют свойство рассасываться самостоятельно, но при нарушениях работы внутренних органов, могут задерживаться на пораженных заболеванием участках. Саркоидоз относится к типу заболеваний, которые в большинстве своем проявляются у молодежи и у людей среднего возраста.

Причины

У заболевания имеется заметная тенденция проявляться у категории людей, связавших свою профессиональную деятельность с медицинскими учреждениям, сельским хозяйством, пожарникам, рабочих, управляющих различными механизмами, у почтовых работников. Во всех этих профессиях люди подвергаются постоянным воздействиям токсинов, ядов и инфекций. Также существует статистическая разница по расовому поражению, например, европейцы болеют заболеванием реже, относительно людей с другим цветом кожи (негры, китайцы).

Хотя основными факторами, провоцирующих развитие заболевания считается плохая экология, иммунологические изменения и наследственность, однозначного мнения относительно причин развития саркоидоза легких среди специалистов нет. Основными негативными факторами, которые предположительно являются виновниками сбоев в работе иммунной системы, являются некоторые виды вирусов и инфекций, отличающиеся высокой проницаемостью и приживаемостью в человеческом организме. Наукой доказано, что заболевание не передается воздушно-капельным путем, хотя примеров, когда в одной семье болезнь поражала практически всех членов семьи великое множество. Вторичным примером могут служить случаи, когда недуг поражал людей, ранее перенесших туберкулез и другие тяжелые инфекционные заболевания (хламидиоз, клещевой боррелиоз).

Симптомы и стадии

Заболевание имеет ряд симптомов, которые помогают определить стадию развития недуга. Первым признаком, указывающим на заболевание, это присутствие быстрой усталости, природу которой сложно объяснить. Симптом может беспокоить в разные времена суток: утром, ближе к обеду, под вечер, или круглосуточно. Кроме систематической усталости у пациента могут наблюдаться симптомы, вторично указывающие на развитие заболевания:

Апатия.
Отсутствие аппетита.
Спад физической активности.

В дальнейшем при развитии заболевания симптоматика может видоизменяться в зависимости от стадии и формы:

Заметным образом наблюдается потеря веса.
Появляется одышка .
Присутствие сухого кашля .
Обильные потовые выделения, особенно в момент сна.
Боли в суставах и грудной клетке .

По формату заболевание классифицируют на:

Внелегочную форму.
Классическую.
Генерализованную.

На самой поздней стадии наблюдается поражение основных органов человеческого организма: печень, глаза, почки, головной мозг, сердце. Исследования с помощью рентгеноскопии помогают классифицировать заболевание и контролировать стадии развития:

I ст. (начальная). Присутствуют ассиметричные, двухсторонние увеличения лимфоузлов расположенных на межгрудных участках.
II ст. (медиастинально – легочная). Образуются гранулемы на легочной ткани.
III ст. Образование уплотнений в соединительных тканях, появление рубцов.

Основы лечения

Распространение влияния заболевания на глаза, мозг и кожные ткани является поводом для назначения с целью лечения препаратов, которые в большинстве своем являются гормональными. Перед применением основного курса гормональной терапии, пробно используются антиоксиданты (N-ацетилцистеин и витамин Е). Для активного лечения заболевания назначаются следующие препараты.

Противовоспалительные. Ацетилсалициловая кислота , индометацин.
Иммунодепрессанты. Азатиоприн, хлорохин.
Стероиды. Преднизолон.
Антиоксиданты. Токоферола ацетат, ретинол.

Терапия назначается с дозировки, задачей которой является подавление заболевания ударной волной с первых дней лечения. Это требуется для получения позитивного результата относительно начального развития динамики излечивания. Постепенно дозировка препаратов уменьшается, при этом с помощью рентгеноскопии контролируются все процессы, происходящие в легочной ткани.

С целью исключения последствий в виде побочных эффектов (действие преднизолина) кратковременно подключается прием глюкокортикоидов, дополнительно пациент должен придерживаться белковой диеты.

Комбинированная терапия состоит из смешанных по своему воздействию препаратов: преднизолин, дексаметазон (триамцинолон) чередующихся с противовоспалительными нестероидами (диклофенак, индометацин). Весь процесс лечения контролируется врачами-фтизиатрами.

Появление сухого кашля при сарказоиде легких относят к симптомам второй волны, который развивается на фоне увеличения лимфоузлов расположенных на внутригрудных участках. При их расширении наблюдается сдавливание бронхиального дерева, что в свою очередь дополнительно проявляется одышкой и обильностью потовых выделений.

Последняя стадия заболевания поражает паренхимы легких и плевритные листки, вместе с этим кашель усиливается, он изнуряюще воздействует, но его характер больше напоминает рефлекторный.

Как лечить саркоидозный кашель?

Саркоидозный кашель отличается сухостью, при котором мокрота если и бывает, то в большинстве случаев это плотные сгустки белесого цвета, в которых могут наблюдаться прожилки крови. При назначении медикаментозных средств должен учитываться формат их воздействий. При лечении сухого кашля основой препаратов должны стать:

Антигистаминные. Препараты снимают отечность, восстанавливают пораженные участки.
Обезболивающие. Сиропы на основе анестетиков.
Спазмолитики. Снизывают спазм сосудистого и мышечного характера.

Противокашлевые препараты

Лечение сухого кашля на фоне развития саркоидоза легких предполагает использование комплекса препаратов, помогающих снизить интенсивность приступов , организовывать вывод мокроты при откашливании и подавлять болевые ощущения .

Мукалитики. Солутан , АЦЦ , Мукалтин , Амброксол . Перечисленные препараты преображают сухой, «дерущий» кашель в мокроту, которая выводится при откашливании.
Ненароктические. Не вызывающие привыкание:

Легочный саркоидоз – это поражение воспалительного, неинфекционного характера. Заболевание не распространено, на сто тысяч человек приходится приблизительно пять больных. У детей и стариков патология практически не наблюдается.

До настоящего времени точная причина образования неизвестна, тем не менее к провоцирующим факторам относят регулярный контакт с химическими веществами, сильную реакцию организма на внешние раздражители (пыльца, атипические микробактерии и другие) и генетическую предрасположенность.

Симптоматика болезни и особенности диагностики

В ряде случаев заболевание длительное время не имеет симптомов, диагноз может быть поставлен в ходе общего осмотра пациента. Если симптомы присутствуют, то главными проявлениями патологии считается наличие сухого кашля и появление одышки после недолгой физической активности. Также у больных саркоидозом наблюдается:

Прогрессирующий саркоидоз в отсутствии лечения приводит к фиброзу легких, что характерно патологическим разрастанием рубцовой ткани, в результате чего человеку становится тяжело дышать, может быть нарушен кальциевый обмен, сформироваться гиперпаратиреоз. Не исключено образование осложнений в виде: туберкулеза, аспергиллеза, эмфиземы, бронхообтурацинного синдрома и других инфекций.

Течение последствий увеличивает процент летального исхода больных людей.

При появлении вышеописанных симптомов первичный осмотр осуществляет терапевт. Обследование при саркоидозе может быть продолжительным ввиду того, что проявления разных стадий болезни схожи с другими видами патологий. Врачи различают 5 степеней болезни.

Диагностика саркоидоза легких происходит на основе флюорографии, рентгеновского снимка и компьютерной томографии, по которым определяют характерные изменение в области груди.

Самой эффективной из них считается КТ, так как позволяет выявить болезнь на ранних стадиях, дополнительно может назначаться:

биохимия крови;
анализ мочи и мокроты;
пробы Манту и Квейма-Зильцхаба;
спирометрия;
легочная биопсия.

Выявленные отклонения от нормы в ходе исследования помогают подтвердить или опровергнуть саркоидоз легких и назначить лечение.

Показатели исследований

Методы проведения биопсии:

Лечение

Как лечить саркоидоз определяют в ходе наблюдения за его течением, которое может достигать 8 месяцев.

Если патология не развивается, то она не нуждается в лечении, такая форма болезни способна проходить самостоятельно.

В случае прогрессирования, медикаментозное лечение включает противовоспалительные нестероидные препараты, иммунодепрессанты и антиоксиданты.

При высокой эффективности лекарств время диспансерного учета составляет 2 года, после чего пациент будет снят. Основываясь на анализах больного, ему могут быть назначены следующие средства:

Самостоятельное лечение недопустимо по причине большого количества противопоказаний, течение болезни должно контролироваться доктором. Как вылечить саркоидоз может определить только врач на основе индивидуальных анализов пациента.

Саркоидоз – патологический процесс, приводящий к образованию в легких пациента гранулем – воспалительных узелков. При неблагоприятном течении болезнь оказывает негативное влияние на весь организм человека: страдает сердечно-сосудистая система, почки, печень, щитовидка. Прогноз лечения зависит от особенностей случая: зачастую новообразования рассасываются без терапевтического вмешательства, при появлении осложнений требуется срочное назначение медикаментов. Вероятность летального исхода минимальная – не превышает 1%.

Основные признаки заболевания

Симптомы заболевания отличаются смазанностью. Зачастую на начальных этапах его развития клинические признаки полностью отсутствуют. Это связано с тем, что гранулемы медленно увеличиваются в размерах, не затрагивая нервных окончаний.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на начальных этапах дает следующие характерные симптомы:

слабость, вялость;
снижение работоспособности;
увеличенное потоотделение в период ночного сна;
повышение температуры тела до 37 градусов;
снижение аппетита;
ухудшение качества сна;
беспричинная тревога.

По мере прогрессирования болезни перечисленные общие симптомы дополняются специфическими:

кашель при саркоидозе – имеет сухой и надсадный характер, не приносит облегчения;
одышка – появляется даже при небольших нагрузках или в состоянии покоя;
боли в области груди – они не локализуются в одном месте, а появляются на разных участках;
увеличение лимфоузлов (ВГЛУ);
хрипы – очевидны при прослушивании больного.

Если заболевание протекает в острой форме перечисленные симптомы дополняются ломотой в суставах, высыпаниями на коже, в области глаз, увеличением лимфоузлов.

Как диагностировать недуг?

Диагностика саркоидоза затруднена из-за того, что его клиническая картина «маскируется» под проявления других недугов. Она осуществляется в условиях стационара.

Больному показаны следующие манипуляции:

рентген, который позволяет увидеть, поражено ли лёгкое воспалительным процессом;
компьютерная томография легких;
анализ крови: общий, биохимия;
анализ жидкости из бронхов, полученной при помощи бронхоскопа;
биопсия легких – изучение материала, полученного из пораженного органа;
УЗИ органов, к поражению которых приводит болезнь (сердце, печень, щитовидка);
ЭКГ и другие.

При саркоидозе легких лечение определяется на основании результатов анализов. Откажитесь от попыток самостоятельной терапии: они могут о казаться не просто бесполезными, а опасными.

Методы лечения болезни

Как лечить саркоидоз легких? Сколько времени займет терапия? Это зависит от степени поражения дыхательного органа, которую демонстрирует биопсия легких, другие анализы.

Заболевание может самостоятельно регрессировать (наблюдается рассасывание узелков-гранулем), поэтому терапия начинается с наблюдения пациента у пульмонолога на протяжении 6-ти месяцев. За этот временной интервал удается определить, как развивается недуг. Если дыхательная недостаточность и осложнения на сердечно-сосудистую систему отсутствуют, в назначении незамедлительного лечения нет необходимости. Прогноз выздоровления без медикаментов благоприятный.

Показания к незамедлительному назначению медикаментозной терапии – это:

длительный воспалительный процесс;
распространение заболевания на другие органы (сердце, печень, почки, щитовидная железа).

Врач назначает пациенту:

ангиопротекторы – вещества, улучшающие циркуляцию крови (Пентоксифиллин, Трентал);
гормоны надпочечников (Преднизолон);
процедуры для очищения плазмы крови – плазмаферез;
противовоспалительные средства (Нимесулид);
витамин Е;
препараты калия.

Врачи могут использовать комбинированную тактику лечения, например, сочетать преднизолон с противовоспалительными препаратами. Результаты этой терапии непрерывно отслеживаются с помощью анализов.

На выбор терапевтических мероприятий влияет тяжесть заболевания, длительность воспалительного процесса, характеристики патологии.

Ход лечения контролируется врачом-фтизиатром. Сколько стоять на учете – зависит от течения заболевания. При благоприятном исходе длительность терапии составляет 1,5-2 года, при наличии осложнений – до пяти лет.

Для скорейшей реабилитации после перенесенного недуга следует посетить физиотерапевта. Он пропишет такие методы, как магнитотерапия, воздействие лазером или ультразвуком, мануальную терапию, лечебную гимнастику.

Прогноз лечения заболевания

При саркоидозе легких прогноз для жизни зависит от формы протекания недуга, своевременности начатого лечения, индивидуальных особенностей организма пациента. Болезнь может развиваться бессимптомно долгие годы, не причиняя гражданину неудобств. Возможен обратный сценарий: признаки проявляются ярко, мешая больному полноценно жить, трудиться.

Чем опасен саркоидоз? Главный риск кроется в состоянии сердечно-сосудистой системы . Возможны опасные осложнения – нарушения ритма, желудочковая тахикардия, которые требуют неотложной помощи в условиях стационара. Подобные осложнения могут стать причиной утраты трудоспособности.

Сколько живут с саркоидозом легких или лимфоидной системы? По данным статистики, в 60% случаев в течение первых трех лет после постановки диагноза симптомы исчезают без медикаментозного лечения. Летальный исход наблюдается менее чем в 1% случаев и связан с осложнениями на сердечно-сосудистую систему.

Видео

Видео - как победить саркоидоз

Что нужно знать про опасную болезнь?

Можно ли работать с диагнозом «саркоидоз легких»?
Заболевание не передается при контактах с другими людьми, поэтому не является прямым противопоказанием для продолжения трудовой деятельности. Решение зависит от состояния самого пациента. Многие практически не замечают у себя признаков недуга, другие мучаются годами . Решение о продолжении трудовой деятельности принимается индивидуально исходя из состояния организма.

Если работа пациента является фактором развития заболевания (химическое производство, мукомольная промышленность, сварка и т.д.), для предотвращения прогрессирования недуга следует сменить сферу деятельности на «безопасную».

Можно ли заразиться саркоидозом от больного члена семьи?
Нет, недуг не заразен. Передача болезни воздушно-капельным или иным путем невозможна, поэтому лица, страдающие патологией, не опасны для общества. Не бойтесь «подхватить инфекцию» от коллеги, родственника или водителя маршрутки.

С другой стороны, существует наследственная предрасположенность к недугу. Его провоцируют определенные условия проживания. Поэтому встречается распространение болезни на несколько человек из одной семьи. Это происходит из-за более глобальных факторов, чем использование общего полотенца. Не стоит опасаться, что соседи или родные заразятся этим недугом.

Может ли повлиять саркоидоз на беременность?
Нет, наличие болезни не является строгим противопоказанием к родам. Недуг не может передаваться от мамы к малышу . Вопрос только в том, способна ли сама женщина, с учетом состояния ее сердечно-сосудистой и дыхательной системы, выносить малыша, не станет ли это для нее роковым ударом. Ответ индивидуален в каждом случае и зависит от степени поражения сердца и легких.

На практике часто наблюдается облегчение болезни на время беременности: симптомы практически пропадают. После родов недуг возвращается с новой силой, и наступает обострение.

Особенности рациона для больных саркоидозом

Специальная диета при саркоидозе легких отсутствует. Пациентам нет необходимости жестко ограничивать себя в желаниях, но для ускорения выздоровления и предотвращения рецидивов необходимо соблюдать советы врачей. Поскольку болезнь имеет воспалительную природу, следует отказаться от обилия углеводов.

Противопоказания распространяются на следующие продукты в рационе:

шоколад;
булочки, кондитерские изделия;
газировка;
жареные блюда;
острая пища;
блюда с обилием специй.

Саркоидоз способствует повышению кальция сверх нормы, что ведет к образованию кальциевых камней в кишечнике, почках, области мочевого пузыря. Чтобы не допустить осложнений, по рекомендации лечащего врача сведите к минимуму употребление молока и его производных, сыров.

Для скорейшего излечения заболевания необходимо позаботиться, чтобы питание при саркоидозе легких было сбалансированным и разнообразным. Тяжелую и калорийную пищу рекомендуется заменить легкими и полезными блюдами с обилием витаминов и минералов, приготовленными на пару, тушеными, вареными. Откажитесь от привычки плотно есть 1-2 раза в день. Употребляйте пищу маленькими порциями, но часто: 4-5 раз за сутки.

Сделайте акцент на обилие следующих составляющих ежедневного меню:

нежирного мяса;
рыбы «белых» сортов;
свежих фруктов и овощей;
круп;
ягод;
орехов.

Не нужно отказываться от лука и чеснока: эти продукты традиционно признаются помощниками человеческого иммунитета в борьбе с болезнями. Они помогут организму восстановиться после перенесенного воспалительного процесса.

Врачи рекомендуют употреблять большое количество жидкости. Необходимо сделать упор на свежевыжатых соках, отварах из целебных трав. Такие напитки богаты витаминами, что поможет организму справиться с проявлениями недуга.

Саркоидоз и образ жизни

Для лечения саркоидоза врач назначит медикаменты – Трентал, Преднизолон, Пентоксифиллин, процедуры – плазмаферез и т.д. Чтобы помочь организму справиться с недугом, проявите инициативу и скорректируйте свой образ жизни.

больше гулять на свежем воздухе;
бросить курить;
наладить режим отдыха и сна;
отказаться от загара – это способствует выработке витамина Д, удерживающего кальций, который и без
того в избытке в организме пациента;
делать ежедневную утреннюю зарядку;
избегать контактов с токсичными летучими веществами.

Чтобы избавиться от болезни навсегда как можно скорее, ежедневно находите время для выполнения специальных упражнений. Как делают дыхательную гимнастику? Опустите голову, смотрите в пол, расслабьте шейные мышцы и сложите руки на животе так, чтобы они «окольцовывали» пупок. Кашляйте, нажимая на область живота. Вы ощутите, что мокрота отходит легче и быстрее.

Можно ли употреблять алкоголь при саркоидозе легких? Нет, так вы усилите нагрузку на организм, и без того страдающий от воспалительного процесса. Многие лекарственные препараты, такие как Трентал, Пентоксифиллин, преднизолон оказывают неблагоприятное воздействие на печень. Спиртное увеличивает вред, повышая вероятность возникновения опасных осложнений.

Народные средства для борьбы с саркоидозом

Если вы лечились медикаментами, назначенными врачом, и добились улучшений, для скорейшего выздоровления можно добавить в терапию народные методы. Помните, что любой рецепт целителей «от сохи» нужно предварительно согласовать со специалистом, в противном случае вместо ожидаемой пользы можно нанести организму вред.

Народные рецепты предполагают активный прием рассасывающих и противовоспалительных средств, которые препятствуют распространению гранулем и оказывают общеукрепляющее действие на организм пациента.

Доказана эффективность следующих методов:

Настойка прополиса
Купите ее в аптеке и употребляйте дважды в день до еды, по 20 капель, предварительно растворенных в стакане прохладной воды. Длительность по применению рецепта – три недели. Первые результаты станут заметны уже спустя семь дней.
Нерафинированное подсолнечное мало
Соедините 1 ст. л. исходного компонента с таким же объемом водки, примите перед едой. Процедура повторяется трижды в день на протяжении десяти суток. Между курсами должен следовать пятидневный перерыв.
Черенки винограда
Поместите 220 г растительного компонента и залейте литром кипятка. Накройте крышкой, доведите до кипения. Томите на медленном огне еще 10-15 минут. Остудите отвар и процедите через марлю. Выпивайте по стакану средства дважды в день, предварительно добавив в него ложечку меда.
Имбирь
Это растение обладает признанной способностью убивать микроорганизмы и бороться с воспалениями. Приготовьте из него вкусный и полезный отвар. Смешайте 50 г мелко порезанного корня, по 400 г измельченного репчатого лука и сахара, литр воды. Добавьте куркуму на кончике ножа. Доведите смесь до кипения и томите под крышкой, пока ее объем не уменьшится вдвое, затем процедите. Пейте по 1 ст. л. дважды в день до еды.

Помогает снять симптомы болезни, облегчить ее течение, ускорить выздоровление. Однако это лишь дополнение к курсу медикаментов, назначенных врачом, а не самостоятельная терапия. Чтобы избежать осложнений, обязательно согласовывайте принимаемые меры с лечащим врачом.

Как вылечить саркоидоз легких? Нужно обратиться к врачу в Москве или том городе, где вы живете. По результатам анализов (биопсия легких и других) он назначит Преднизолон, Трентал и другие медикаменты.

Для ускорения выздоровления понадобится физиотерапия, коррекция стиля питания и образа жизни. Это не страшное заболевание, а недуг, от которого можно без труда избавиться силами современной медицины.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter . Мы исправим ошибку, а Вы получите + к карме 🙂