Болезнь при которой матерятся. Синдром туретта виды заболевания причины и лечение

Есть заболевания, которые дают пищу для разговоров и многочисленных анекдотов. Одно из таких заболеваний - синдром Туретта. Предметом шуток стал тот факт, что больные выкрикивают нецензурные слова. Тем более что заболевание проявляется в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, мало кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия - болезненное, иногда непреодолимое импульсивное влечение к выкрикиванию ругательств без всякого повода - развивается не так уж часто, всего в 10% случаев.

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных - важная часть плана лечения .

Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ля Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с синдромом Туретта в 1885 году.

Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в 1489 в «Молоте ведьм» (лат. «Malleus Maleficarum» ) Г. Крамером и Я. Шпренгером. В книге описан священник, имевший моторные и вокальные тики и считавшийся «одержимым» .

Окропление святой водой, прикосновение креста, вдыхание ладана может вызывать у него физические муки;

Звон церковного колокола заставляет его морщиться и страдать от головной боли;

Одержимый физически не способен принять ни одно из христианских таинств. Если подходит к причастию, может запросто оттолкнуть руку священника, предлагающую ему вино и хлеб.

Однако одержимость может проявляться и за пределами храма. Согласно христианским представлениям, к признакам бесноватости относятся и следующие:

Утверждение самого человека о том, что он одержим дьяволом (демоном) или его мучают бесы;

Буйство, когда прежде спокойный человек становится необыкновенно вспыльчивым, раздражительным и даже агрессивным;

Богохульство, ругательства и проклятия в адрес церкви, святых;

Называние себя другим именем, разговоры от другого лица (от лица той сущности, кем человек одержим);

Симптомы

Заболевание обычно впервые дает о себе знать в дошкольном возрасте, когда у ребенка появляются несложные насильственные движения. Это может быть мигание, высовывание языка, подергивание некоторых мышц лица. У детей синдром постепенно прогрессирует, его признаки стают более очевидными и сложными. Тики передаются на плечи, руки, туловище и нижние конечности, они похожи на целенаправленные действия, но на самом деле всегда остаются непроизвольными.

Бывают случаи, когда в состоянии одержимости оказываются группы людей, что можно наблюдать в действиях толпы; и даже население целых стран, как это было в Германии во время правления нацистов.Официальная паука не признает возможности вселения в человека бесов или дьявола. В психологии есть специальный термин - какодемономания, обозначающий психическое расстройство, связанное с бредом вселения в больного нечистой силы. Какодемон - злой дух, в противоположность нейтральному духу (демону) и благому духу (агатодемону).

В 1923 году психолог и психиатр Зигмунд Фрейд назвал какодемономанию неврозом, при котором человек сам создает себе демонов. Демоны, по его мнению, - результат подавления желаний. Одним из знаменитых одержимых, о котором писал Фрейд, был успешный баварский художник XVII века Кристоф Хайцманн. В августе 1677 года Хайцманн был доставлен в полицию: в отчаянии он молил, чтобы его отвезли в ближайший храм Девы Марии. \л девять лет до этого дня художник якобы подписал договор с Сатаной, взяв кровь из ладони своей правой руки. Срок договора истекал, и теперь Кристоф боялся, что за ним придет Дьявол.

Как возникает синдром Туретта? Причины его появления специалисты видят в основном в генетической предрасположенности пациента. Исследования показывают, что большинство случаев синдрома передается по наследству. Но механизм наследования еще не изучен. Не выявлен и специфический ген, который отвечает за развитие синдрома. Если человек болен синдромом Туретта, вероятность передачи болезни одному из детей составляет 50%. Но не каждый человек, который имеет дефектный ген, заболевает синдромом.

Можно ли сбросить лишний вес с помощью имбиря?

А может лучше подождать немного, вдруг само пройдет? Довериться нужно материнской интуиции. Тики после серьезного стресса, на фоне и после болезни или травмы головы, продолжаются длительно и очевидно снижают качество жизни ребенка и семьи, тики сложные и голосовые, распространенные и генерализованные – все это повод безотлагательно обратится к врачу. Обычно, начинают с визита к неврологу или психиатру. По обыкновению, врачу достаточно подробного родительского рассказа и простого неврологического осмотра (возможно, и дополнительного инструментального обследования), чтобы удостовериться в отсутствие органических причин для появления тиков. Далее невролог рекомендует изменить образ жизни и режим сна: достаточно бывает временно уничтожить «дружбу» с телевизором, компьютером и прочей игровой электроникой. Целесообразно ограничить или удалить из привычного пищевого списка продукты содержащие кофеин (крепкий чай, какао, кофе, колу, шоколад), сладости и другую высококалорийную пищу. Вне всякого сомнения, занятия спортом, интенсивные физические нагрузки, даже простые длительные прогулки на свежем воздухе, принесут огромную пользу и помогут быстрей справиться с проблемой. Довольно часто тики служат своеобразными клапанами выброса двигательной энергии ребенка. Представьте себе, у ребенка было счастливое детство, и он летом целыми днями носился на улице, его мышцы радовались жизни. А потом счастье закончилось, он пошел в первый класс, и ему поневоле, в нервном напряжении и подолгу приходится неподвижно корпеть за уроками. Конечно, «тут не только заморгаешь и задергаешься...» Предоставьте детям немного физической свободы: пусть продолжает носиться на улице, как прежде! Наоборот, сильные интеллектуальные и психоэмоциональные нагрузки желательно строго дозировать. Затем, как правило, на помощь приходит детский психолог, который работает с ребенком и его семьей. В лечение простых тиков основная задача заключается в определении и устранении явных причин появления тиков (проблемы в школе и семье, непонимание со стороны родителей, глубинные детские страхи и тревоги, и др…). Обычно используются простые методы индивидуальной поведенческой психотерапии и психорелаксации, довольно полезными показали себя методики «произвольного истощения тика». Иногда эти методы воспринимаются родителями в штыки, легче дать «чудо-таблетку» от тиков, чем объяснить папе, что нельзя так орать на малыша. Маме ребенка приходится прилагать максимум терпения и упорства, и серьезно потрудиться, прежде чем получится уничтожить внутренние причины тиков. Многие мамы совсем неправильно понимают цели и задачи детского невролога, и плохо ориентируются в методах его работы. На приеме невролога часто встречаются такие энергичные, все знающие родители. «Еще бы, в медицинском справочнике и в интернете написано, что нужны таблетки, а невролог, пытается нашего гениального ребенка от музыки и компьютера отлучить». Например, был у меня на консультации мальчик с мамой и бабушкой с жалобами на непроизвольные моргания и шмыганья носом. По словам мамы, тики возникли внезапно, на ровном месте, никаких стрессов нет. А ребенок очень тревожный, зажатый, глазки грустные, дергает головой, постоянно хмыкает и шмыгает носом. Мама рассказывает: «В семье и в детсаду все хорошо, вокруг ребенка только спокойные положительные взрослые, никаких видимых огорчений будто бы и не просматривается». Тем не менее, во время консультации она одернула ребенка раз двадцать, непрерывно делая ему замечания: «Перестань так моргать! Пожалуйста, не шмыгай! Прекрати дергать головой! Сиди спокойно!» Она была постоянно недовольна своим сыном: «не сразу поздоровался, не то сказал, не так сел, не туда посмотрел». При этом она умудрялась одновременно ругаться с бабушкой по поводу методов воспитания и рассказывать непонимании со стороны мужа. Еще чуть-чуть, и я от огорчения прямо на консультации сам бы «заморгал и зашмыгал». Да если бы мне пришлось, хоть немного, пожить с такой мамой, сразу бы попал в клинику неврозов. А малыш-то, оказывается, молодец - у него «всего лишь» тики. Попытка прояснить ситуацию ни к чему не привела, перспектива режимной и психологической коррекции тиков маму не прельстила. Она еще больше разволновалась и оскорбилась. Прочитав мне длинную «научно аргументированную» нотацию, о том, чем должен заниматься невролог на амбулаторном приеме, и не дождавшись назначения чудодейственного лекарства, мама с бабушкой продолжили активные поиски «удобного» специалиста.… В этой семье такая слепая уверенность в единственно возможном способе лечения тиков с помощью таблеток будет являться главным препятствием на пути к излечению… Грустная история… На самом деле, медикаментозная терапия, в особенности, серьезные психотропные препараты, требуется довольно редко, чаще, в случае тяжелого течения тиков, но даже тогда не обойтись без режимных мероприятий и психолого-педагогической коррекции. Эффективность лекарств будет гораздо выше и стабильней, если одновременно решать психологические проблемы и вести здоровый образ жизни. Побочные эффекты настоящей противотикозной терапии бывают достаточно серьезные, и ни в коем случае они не должны быть даже близко соизмеримы с возможной пользой. Уничтожить вполне возможно практически любые тики и вокализмы, но сделать это без побочных осложнений – вот это задача не из простых.

Наше сознательное мышление всего лишь трактует и корректирует деятельность жизненно необходимых сил, возникающих в недрах бессознательного, и в тех случаях, когда сознательные процессы и эмоции влекут нас в разных направлениях, организация нейронных сетей мозга может обеспечивать победу эмоций над рассудком. Почему мы бессознательно ругаемся, как функционирует мозг людей с синдромом Туретта и где искать нейрофизиологию мата - T&P публикуют отрывок из книги Риты Картер «Как работает мозг» издательства Corpus.

Люди, страдающие тяжелыми формами синдрома Туретта, могут создавать вокруг себя безлюдную зону даже на запруженной толпой улице. Во время ходьбы их мотает из стороны в сторону, лица искажаются, а изо рта льются потоки странных звуков: лая, непристойностей, обрывков фраз. Зеваки пялятся на них, дети провожают смехом, а иногда кое-кто отвечает на их ругань руганью, но большинство прохожих спешит с озабоченным видом отойти в сторону.

Если такие случайные встречи вызывают у вас неловкое чувство, попробуйте представить себе, каково приходится самим людям, страдающим синдромом Туретта. Большинство их обладает интеллектуальными способностями на уровне нормы или выше, и им часто приходится страдать от осознания смехотворности или оскорбительности собственного поведения. Особо неприятная форма этого синдрома сопровождается копролалией (невольным выкрикиванием неприличных слов), активнее всего побуждающей людей избегать таких больных. Некоторые пациенты могут контролировать симптомы своего заболевания, полностью сосредоточиваясь на какой-нибудь умственной деятельности (около десятка человек, страдающих синдромом Туретта, работают хирургами, и вполне успешно). Однако когда они перестают себя сдерживать или испытывают эмоциональное возбуждение, их судорожные подергивания, нечеловеческие звуки и непроизвольные ругательства вновь всплывают из бессознательных глубин мозга.

«Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования»

Этот синдром, названный в честь французского врача Жоржа Жиля де ла Туретта, встречался задолго до XIX века. Несколько средневековых источников, описывающих людей, считавшихся одержимыми бесами, указывают симптомы этого недуга. Гораздо позднее психоаналитики-фрейдисты стали трактовать синдром Туретта как нагляднейшую демонстрацию того, что происходит при подавлении гнева: «Посмотрите! Гнев требует выхода!» В связи с этим их методы лечения были направлены на выяснение «первопричин» предполагаемого гнева или поощрение пациента к более откровенным проявлениям такого гнева. Подобное лечение ничуть не помогало, а нередко и приводило к ухудшению состояния больного, но никто и не думал отказываться от таких методов (более того, как пришлось узнать Питеру Чедуику, они практикуются и сейчас).

Авторитет теории, объясняющей синдром Туретта подавлением гнева, подорвало в 60-х годах XX века открытие препарата, сильно облегчающего симптомы этого недуга, а в некоторых случаях полностью избавляющего от них. Оказалось, что этот препарат связывается с рецепторами, расположенными на поверхности некоторых нейронов и обеспечивающими их чувствительность к нейромедиатору дофамину. Подходя к рецептору, подобно дофамину, как ключ к замку, данный препарат мешает дофамину его активировать, и торможение активности подобных нейронов позволяет ослаблять или полностью прекращать возникающие у пациента тики. Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования.

Главная функция головного мозга состоит в поддержании жизни и репродуктивных функций организма. Все остальные трюки нашего мозга, такие как способность наслаждаться музыкой, влюбляться или создавать единую теорию Вселенной, возникают на основе этого важнейшего стремления. Поэтому не так уж странно, что значительная доля структур и функций мозга предназначена для обеспечения постоянной работы других частей тела, требуемой для поиска пищи, половых партнеров, укрытий и других жизненно важных вещей.

Мозг делает это с помощью сложной системы, действующей по принципу кнута и пряника. Ее функционирование включает три основных этапа. Во-первых, в ответ на соответствующий стимул мозг создает побуждение, требующее удовлетворения. Например, если стимулом служит падение уровня глюкозы в крови, то побуждением будет голод, а если стимул будет половым, то в роли побуждения выступит половое влечение. Стимулы более сложные, такие как социальная изоляция или отрыв от знакомого окружения, могут вызывать не столь легко определимые влечения, например стремление к социализации или тоску по дому. Какую бы форму они ни принимали, нередко они сопровождаются ощущением «пустоты». Эта пустота может напоминать пустоту в буквальном смысле, как в случае «пустого» желудка, а может быть чем-то не столь отчетливым, как в случае чувства душевной опустошенности. Так или иначе, функция этого чувства одна - побудить нас к действиям.

Во-вторых, действие, вызываемое первым этапом (например, прием пищи, секс, возвращение домой или общение), вознаграждается положительным ощущением удовольствия. Заметьте, что вознаграждается прежде всего действие, а не просто еда, половой акт или нахождение дома. Когда в кровь поступают питательные вещества, это поддерживает в нас жизнь, но не дает такого же удовольствия, как приготовление, сервировка, пережевывание и глотание пищи. Именно поэтому многие жизненно важные функции обрастают всевозможными ритуалами. Приготовление к праздничному обеду, ухаживание за будущим половым партнером, дорога домой - все это не просто неизбежные сопутствующие обстоятельства, а именно то, что позволяет нам радоваться жизни.

В-третьих, после завершения действия на место прилива удовольствия приходит чувство удовлетворения - исполнения наших желаний, как бы заполняющих связанную с ними пустоту.

На протяжении большей части времени эта система работает гладко, создавая циклы «желание - действие - удовлетворение», направляющие наше поведение и задающие фоновый ритм повседневной жизни. Мы чувствуем голод, когда организму начинает не хватать «топлива», затем едим, что доставляет нам удовольствие, чувствуем насыщение, и это умиротворяющее чувство сохраняется у нас до тех пор, пока организму снова не понадобится «топливо». Но иногда (и даже довольно часто) система дает сбои. Либо наши побуждения перестают приводить к совершению соответствующих действий, либо нормальных действий оказывается недостаточно для удовлетворения наших влечений.

«Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы»

Сбои первого типа могут приводить к катастрофическим последствиям. На чисто механическом уровне у человека может нарушаться способность совершать преднамеренные движения, что приводит к ограничению физической подвижности, как это бывает при болезни Паркинсона и других двигательных расстройствах. Когда нарушения касаются высших отделов мозга, их последствия могут, не столь бросаясь в глаза, затруднять нам жизнь. Например, если человек теряет побуждение к самозащите или если эта естественная склонность подавляется другим, более сильным стремлением (скажем, покорить гору или победить в спортивном состязании), он начинает казаться безрассудным и может наносить себе увечья. Если человек утрачивает склонность к чистоте, это может пагубно сказаться на его здоровье. Если лишается ощущения голода или подавляет его бессознательным отрицанием, он может умереть от недоедания.

Если побуждения становятся, напротив, неудовлетворимыми, мы также начинаем вести себя ненормально. Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы, до изнеможения моя руки, проверяя, закрыты ли двери, болтая без умолку, но все же не утоляя голод, половое влечение или страх.

Тики, связанные с синдромом Туретта, относятся именно к таким непроизвольным действиям. Каждое из наблюдаемых при этом подергиваний представляет собой искаженный отголосок того или иного изначально осмысленного навыка, вызываемый всплесками активности в одной из бессознательных областей мозга - так называемой скорлупе. Она входит в состав сложного, запутанного узла ядер, из которых состоят базальные ганглии, расположенные в глубине мозга. Функция скорлупы заключается в том, что она присматривает за машинальными движениями (выученными путем повторения) и обеспечивает работу, не требующую усилий сознательных областей мозга. Это позволяет сознанию сосредоточиться на делах посерьезнее, таких как направление подобных движений и освоение новых. Например, верчением педалей при езде на велосипеде (у достаточно опытного велосипедиста) управляет именно скорлупа, в то время как движениями, требумыми для исполнения нового сложного танца, управляют другие области мозга.

У здоровых людей эти небольшие спазмы двигательной активности еще до их проявления подавляют расположенные в соседних участках мозга нейроны, способные тормозить вспышки непроизвольной активности, но у людей, страдающих синдромом Туретта, торможение не срабатывает, и они непроизвольно совершают различные действия.

У некоторых детей симптомы, подобные синдрому Туретта, начинались или усугублялись после перенесенного инфекционного заболевания. Согласно одной теории, некоторые бактерии способны вызывать у человека аутоиммунные расстройства, в результате которых собственная иммунная система избирательно уничтожает тормозные нейроны полосатого тела (стриатума). Эти расстройства получили собирательное название ПАНДАС (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection - детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями). К сожалению, более чем за десять лет ученым пока так и не удалось выяснить, сами ли инфекции вызывают синдром Туретта либо они представляют собой лишь одну из причин, приводящих к его развитию. Большинство людей, страдающих синдромом Туретта, могут замечать признаки, предвещающие непроизвольные движения, и усилием воли подавлять такие движения. Однако подавление тиков не позволяет от них избавиться. Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения.

Один пациент, страдающий от сложных подергиваний плеча и челюсти, обычно повторяющихся с частотой около пяти раз в минуту, рассказывал: «Если нужно, я могу удерживать тик в течение нескольких минут или даже часа. Когда я знакомлюсь с человеком или делаю что-нибудь очень важное, я могу в течение некоторого времени выглядеть вполне здоровым. Но когда я перестаю напрягаться, мне приходится пережидать периоды учащенного тика. Для этого я обычно запираюсь минут на десять в ванной. Мне говорят: «Если ты можешь эти движения контролировать, почему ты их вообще совершаешь?’ Я отвечаю, что это как с задержкой дыхания: его можно ненадолго задержать, после чего все равно придется дышать, и какое-то время уйдет на то, чтобы отдышаться».

«Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения»

Выкрики и другие странные звуки, издаваемые пациентами, страдающими синдромом Туретта, вызываются гиперактивностью еще в одной части системы дофаминовых проводящих путей, связывающих бессознательные области мозга с сознательными. Эта гиперактивность затрагивает речевые зоны височной доли. Выкрикиваемые слова, судя по всему, представляют собой обрывки каких-то давно забытых фраз. Оливер Сакс в своей книге «Антрополог на Марсе» описывает страдавшего синдромом Туретта хирурга, который то и дело выкрикивал: «Привет, Патти!» - а также: «ужасно». Патти было имя его бывшей девушки, но больной понятия не имел, почему именно это засело у него в мозге так крепко, что он невольно повторял фразу на протяжении многих лет после расставания с ней. Историю слова «ужасно» выяснить не удалось. Возможно, больной некогда слышал его при каких-то особых обстоятельствах, и невольное повторение этого слова привело к тому, что оно одно осталось в памяти как след давно выветрившихся воспоминаний.

Может показаться, что синдром Туретта с его бросающимися в глаза проявлениями, порой включающими весьма экстравагантное поведение, не имеет ничего общего с далеко не столь явными муками больных, страдающих обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Однако в последнее время выяснилось, что эти два недуга представляют собой разные проявления одного и того же биологического нарушения. ОКР сопровождается более сложными побуждениями, чем синдром Туретта. Больному нестерпимо хочется не выкрикивать какое-либо слово или двигать определенным образом той или иной частью тела, а раз за разом прокручивать сложные последовательности действий, подавляя тем самым неотступное чувство беспокойства или сомнения.

Эти действия могут быть чисто мыслительными, а могут и включать непростые поведенческие ритуалы. Часто они связаны со счетом. Пациентка рассказывала: “Во время еды мне приходится перед каждым глотком считать до семи. Если, пока у меня набит рот, мне задают какой-нибудь вопрос, я не могу на него ответить, пока не досчитаю до семи и не проглочу пищу. Если же я пытаюсь проглотить, не досчитав, я начинаю давиться. А если собьюсь со счета, мне приходится выплевывать еду, снова считать до семи и только после этого продолжать есть».

Другой пациент, страдавший ОКР, был зациклен на цифре. Он стремился складывать одеяло вчетверо, доходить до двери за четыре шага, чистить зубы четырехкратно повторяемыми движениями, и так далее. Он панически боялся нечетных чисел. Однажды девушка призналась ему в любви. Он не был уверен, что испытывает к ней те же чувства, но ее слова «словно висели в воздухе… как большая единица», поэтому он сказал, что тоже любит ее. Возможно, это было сказано недостаточно убедительно, поэтому девушка повторила: «Я люблю тебя». Но теперь, разумеется, эти слова повисли в воздухе как огромная тройка, и ему пришлось повторить их еще раз, чтобы получилось четыре. Тогда девушка сказала, что хочет выйти за него замуж, и это ее предложение вызвало новый каскад взаимных уверений.

К числу других мысленных компульсивных побуждений относятся склонность думать о каком-либо предмете, почти не думая ни о чем другом, многократное прокручивание в памяти прошедших разговоров и невольное стремление воображать какие-нибудь ужасные собственные действия, например убийства других людей. Люди, страдающие ОКР, нередко бывают исключительно хорошими, потому что изо всех сил стараются не делать ничего плохого. Им часто бывают свойственны навязчивое стремление к нравственному поведению и кристальная честность. Их одержимость правдивостью может доходить до абсурда, как у пациента, рассказывавшего о себе: «Если бы в разговоре с вами я упомянул, что видел некую женщину в красном платье, я сразу бы начал думать: ‘А точно на ней было именно красное платье? Не может ли быть, что оно было какого-то другого цвета?’ Даже если цвет платья этой дамы не имеет для вас ровно никакого значения, как только мне пришла бы в голову мысль, что я мог ввести вас в заблуждение, я начал бы думать: ‘Следует ли мне признаться, что я назвал не тот цвет, или так и жить с этим чувством вины?’ Поэтому я пытаюсь не говорить ничего, что может оказаться неправдой. Я всегда добавляю перед каждым утверждением ‘по-моему’, или ‘насколько я понимаю’, или ‘возможно’. Это своего рода ритуал, помогающий мне никогда не говорить неправду».

«Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы»

Формы поведения, связанные с ОКР, мало чем отличаются у жителей разных стран. Две самых распространенных вызваны склонностью постоянно что-либо мыть или проверять. Люди, которым постоянно нужно мыть руки с мылом, иногда до крови натирают кожу. Те же, кому нужно непрерывно что-нибудь проверять, нередко сталкиваются с тем, что на это занятие у них уходит почти все время. Один такой человек неудержимо стремился убедиться в том, что он никого не сбил, когда ехал на машине. Ему приходилось вставать с зарей, чтобы два или три раза осмотреть дорогу от дома до работы на предмет признаков аварии. Путь домой также приходилось повторять неоднократно. Но несмотря на это его день и ночь тревожила мысль, не мог ли он, тщательно обследуя свой маршрут, каким-то образом пропустить скатившийся в канаву труп задавленного им человека. К другим вариациям на ту же тему относятся ипохондрия (навязчивая склонность проверяться на признаки различных соматических заболеваний) и дисморфофобия (убежденность в собственном мнимом уродстве). Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы.

Все эти психические и поведенческие ритуалы, подобно тикам у пациентов, страдающих синдромом Туретта, представляют собой фрагменты ранее полученных навыков. Но в данном случае в основе таких действий лежат не обрывки личных воспоминаний, а врожденные инстинкты. Инстинктивная склонность к чистоте, к постоянной проверке окружающей обстановки на предмет обнаружения чего-либо неправильного, стремление к порядку и равновесию - все это функции, необходимые для выживания. У людей, страдающих ОКР, они просто отрываются от системы выживания и принимают форму самостоятельных, неуместных и непропорционально усиленных привычек.

– нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда - глубокая стимуляция мозга (DBS).

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией .

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия , недоношенность , внутричерепные родовые травмы .

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией , интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи . Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита , синусита , трахеита . К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность , агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона , малой хореи , болезни Вильсона , торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита , аутизма , эпилепсии , шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом , детским психиатром ; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга , ЭЭГ .

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия , позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия , инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии , паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Применение в общении матерных слов — это плохой тон. Некоторые люди матерятся, чтобы повысить самооценку или доказать свою правоту. Но существует и болезнь, когда ругаются матом дети и взрослые абсолютно непроизвольно. Она называется синдром Туретта и является обычным заболеванием нервной системы. А лечат ее с помощью нейролептиков.

Болезнь, когда человек ругается матом

Данный синдром выражается не только в нарушении речевой этики. Главными его признаками выступают:

1. Навязчивые страхи;
2. Нервный тик;
3. Проблемы с речью;
4. Беспокойство и иные психологические симптомы.

При этом, человек попросту не отдает себе отчет о том, что он говорит. Маты вырываются у него без повода и без видимой причины. Это связано с проблемами в концентрации внимания, раздражительности и иными факторами.

Важно отметить, что часто синдром Туретта передается по наследству. Его могут получать дети, которые родились у нервно больных родителей или людей, чрезмерно употребляющих алкоголь.

Как лечат Синдром Туретта?

Такая проблема требует комплексного подхода. С помощью лекарственных препаратов человек получает возможность бороться с нарушениями в нервной системе. Также применяется снотворное для создания комфортного сна и подавления резких перепадов настроения.

Большую роль играет и помощь психолога. Специалист учит человека контролировать свои эмоции и отдавать отчет всему сказанному. В итоге, острые симптомы удается подавить.

Эта проблема вполне поддается контролю. Если в детском возрасте начать с этим бороться, то человек может вырасти вполне полноценным. Многие люди с синдромом Туретта добились больших успехов в разных сферах. Поэтому бояться такого недуга не стоит.

Мат: болезнь или глупость?

Болезнь, когда люди ругаются матом, проявляется в детстве. Она ярко выражена в дошкольном и школьном возрасте. Часто учителя, родители и иные взрослые считают, что ребенок говорит гадости по глупости, от злости или из-за плохого примера.

Часто, такие дети получают хорошую взбучку от родителей и мучаются с недугом всю оставшуюся жизнь. А ведь кроме самого мата, у человека может развиться тремор (подергивание конечностей), психоз, шизофрения, паралич и проч. Значит, не стоит оставлять данную болезнь без внимания.

Важно отметить, что больной человек выкрикивает гадости произвольно. Он не хочет пошутить, с кем-то поспорить и прочее. Часто, такие люди сами признают себя больными. А окружающим остается лишь оказать им квалифицированную помощь.

У меня синдром Туретта!

Если вы хотите скрыть свое сквернословие, симулируя такое отклонение, то это сделать не получится. Ведь подобная болезнь встречается 1 раз на 2 тысячи человек. Причем, только 30% больных непроизвольно ругаются матом. Все остальные заболевшие просто испытывают проблемы с нервами и ничего более.

Отклонение, при котором люди кричат нецензурные слова, вполне существует. Но это не значит, что каждый матерщинник болен. Следовательно, стоит отделять ложь от правды и больше следить за своей речью, чем за справочником психических расстройств.

Непреодолимая привычка браниться может оказаться проявлением такого серьезного заболевания, как синдром Туретта, при котором дети страдают нервными тиками и часто раздражаются.

Когда Алеша прямо на уроке математики выкрикнул неприличное слово, учительница не поверила своим ушам. Но через пять минут брань повторилась, и забияку пришлось выставить из класса. Преподаватель рассказала о происшедшем коллегам. Оказалось, что мальчик бранился и на других уроках. Педагоги сообщили родителям, и те задали сыну хорошую трепку. Однако увещевания не пошли на пользу. Школьному психологу мальчуган сознался, что не может с собой ничего поделать. Нехорошие слова срываются помимо его воли. Мальчика показали психиатру. Оказалось, что Алеша страдает синдромом Туретта. Впервые его описал французский врач Жан-Мари Гаспар Итар в 1825 году. Среди пациенток специалиста была знатная дама. Она страдала нервными тиками и без конца выкрикивала ругательства, очень при этом смущаясь. Через несколько десятилетий другой французский невропатолог Жиль де ла Туретт обобщил наблюдения своего коллеги.

Заболевание относится к навязчивым состояниям и развивается постепенно, - рассказывает заведующий кафедрой детской, социальной и судебной психиатрии Киевской медицинской академии последипломного образования им. П.Шупика профессор Анатолий Чуприков. - Поначалу у ребенка возникают нервные тики. Он поводит плечами, подергивает головой, часто моргает, гримасничает. Со временем недуг может принимать более тяжелую форму: заболевший плюс ко всему то и дело вскрикивает. Иногда этот симптом переходит в копролалию, когда ребенок начинает произносить нехорошие слова. Как правило, родители принимают это за баловство и начинают наказывать ребенка. Некоторым детям удается подавить проявления недуга. Но, к сожалению, лишь на время.

- Услышать ругательства можно из уст обычных детей. Как отличить невоспитанность от заболевания?

Действительно, многим детям нравится произносить нецензурные слова, которые они могут услышать от сверстников и даже в семье. Обычно брань вызвана обстоятельствами. Ребенок при этом хочет удивить окружающих, привлечь их внимание. Если взрослые объяснят ребенку, как некрасиво это звучит, он обычно от них отучается. Те, кто страдает синдромом Туретта, выкрикивают ругательства без видимой причины, разражаются ни с того ни с сего.

- Трудно ли таким детям дается учеба?

Дети с синдромом Туретта активны, стремятся к лидерству и многие неплохо успевают в школе. Но отличниками они, как правило, не бывают. Им мешает импульсивность, неусидчивость, неустойчивое внимание.

- Что приводит к заболеванию?

Недуг развивается при поражениях головного мозга, причина которых неясна. Нередко такие дети рождаются у родителей, которые страдают нервными тиками или в момент зачатия ребенка были нетрезвыми.

- Как синдром Туретта лечат?

Назначают современные антидепрессанты и некоторые нейролептики. Эти лекарства избавляют от страха и навязчивых состояний, расслабляют. Кроме этого, врач должен помочь больному поверить в себя, повысить самооценку . Большинство пациентов оценивают свое поведение вполне критично, и из-за чувства неполноценности, отчаяния они могут подумывать о самоубийстве.

- Часто ли встречается это заболевание?

Синдром Туретта с теми или иными проявлениями регистрируется у одного из двух тысяч детей. У тридцати процентов недуг сопровождается произнесением непристойностей. Чаще болеют мальчики. У взрослых синдром возникает в десять раз реже, чем у детей.