Симптомы и лечение губчатой почки. Что такое губчатая почка
Губчатая почка – это врожденная аномалия, которая характеризуется множественным образованием мелких кист. Это происходит вместе с патологиями развития мозгового слоя органа. При этом почка увеличивается в размерах, имея гладкую поверхность. Чаще этой патологии подвержены мужчины. Поражение происходит с двух сторон, хотя возможно и одностороннее или частичное поражение почек. Кистозные образования больной почки могут быть связаны с канальцами почек, в результате чего в кистах формируются камни небольшого размера. Возможно развитие и других осложнений патологии.
Причины формирования патологии
Губчатая почка развивается как врождённая аномалия строения. Нарушение эмбриогенеза провоцирует развитие патологии. Но также патологические изменения могут происходить и после рождения ребёнка (изменения в почечных канальцах).
Заболевание является наследственной проблемой, обычно передаётся от родителей. Чаще всего губчатая почка развивается по спорадическому типу наследования.
Длительное время патология может протекать бессимптомно, потому её обнаружение происходит обычно в зрелом или пожилом возрасте.
Симптомы
Бессимптомно заболевание протекает несколько десятков лет. Первые проявления возникают в возрасте 20-40 лет. Это происходит, когда к патологии присоединяются другие заболевания, которые являются осложнениями (инфекции мочевыводящих путей или почек, конкременты в почках).
Основным симптомом является боль в области поясницы. Она появляется в виде почечной колики или носит тупой характер. Почечная колика свидетельствует о движении камней из кистозных полостей почки в чашечки и лоханку. В результате этого в губчатой почке развивается воспаление, отток мочи нарушается, потому мочеиспускание затруднено. Под влиянием почечных заболеваний у больного также повышается температура тела.
Также о патологии почек могут свидетельствовать гематурия (кровь в моче) и пиурия (гной в моче). Это яркие признаки патологических процессов органа, которые требуют срочного обращения к врачу. В тяжёлых случаях патология может приводить к почечной недостаточности.
Диагностика патологии
Для постановки диагноза пациента обследуют при помощи УЗИ. Это обследование позволяет обнаружить кисты даже самых маленьких размеров. Также ультразвуковое обследование позволяет выявить конкременты (камни) в органах.
Основным методом обследования при наличии губчатой почки является экскреторная урография. Этот вид обследования позволяет обнаружить кистозные полости и расширение канальцев.
Также с целью обследования пациента могут применяться рентгенологическое обследование с применением контрастного вещества, ретроградная пиелография и другие виды обследования в зависимости от показаний.
Лечение
Лечение заболевания не проводят, если оно не сопровождается осложнениями. Пациенту назначают лишь постоянное наблюдение у врача и профилактику развития осложнений.
При присоединении инфекции или мочекаменной болезни основное лечение направлено на устранение этих патологий. Если присутствует инфекция, то всё лечение должно быть направлено на неё. Мочекаменную болезнь могут лечить разными способами.
В самых сложных случаях пациенту проводят резекцию или нефростомию (выведение мочи). Также в зависимости от показаний патологическая почка может быть удалена. Но такое вмешательство проводят, если вторая почка здорова.
Характерной особенностью губчатой почки является наличие множества мелких кист (диаметром 2-4 мм), расположенных в почечных пирамидах; отчего они приобретают вид губки. Из-за увеличения объема почечных пирамид толщина коркового вещества почки меньше, чем обычно. Кисты заполнены прозрачной жидкостью; одни из них сообщаются с полостью чашек, а другие — между собой, образуя более крупные кисты, в которых могут содержаться песок или мелкие камни темного цвета.
Губчатая почка обычно встречается в зрелом возрасте и чаще у мужчин, однако она описана и у детей, в том числе у девочек.
В некоторых случаях аномалия носит семейный характер, кроме того, возможно наличие у членов одной семьи поликистоза и губчатой почки (чаще с двух сторон), что позволяет предположить возможную тождественность этих двух аномалий.
Диагностика губчатой почки
Губчатая почка характеризуется длительным бессимптомным течениеми проявляется только после осложнения пиелонефритом или калькулезом. Иногда ее обнаруживают случайно, при обследовании по поводу другого заболевания. Основными симптомами при губчатой почке являются микром или макрогематурия, боль в поясничной области, пиурия. Функциональная способность почек в течение длительного времени остается нормальной и нарушается лишь при присоединении инфекции, образовании камней или нарушении проходимости верхних отделов мочевых путей.
Диагностика губчатой почки основывается исключительно на данных рентгенологического исследования. На обзорных рентгенограммах при этом часто обнаруживают сопутствующий или осложняющий нефролитиаз или нефрокальциноз. Кальцинаты и мелкие конкременты (диаметром 1 — 2мм) в большом количестве (в виде скоплений) локализуются в области одной или нескольких пирамид одной или обеих почек. По , величине и локализации кальцинаты и конкременты специфичны для губчатой почки, наличие которой можно предположить даже по обзорному снимку. Экскреторная урография также дает характерную картину: корковое вещество почки интактно, секреторная функция ее нормальная, в мозговом веществе, соответственно пирамидам, видно большое количество маленьких полостей, часть которых выступает в просвет чашек. Округлые тени кист чередуются с радиально расположенными линиями. Рентгенологическую картину губчатой почкисравнивают с букетом цветов или виноградной гроздью.
Некоторое затруднение может возникнуть при дифференциации губчатой почки и нефрокальциноза, для которого характерны выраженные нарушения гомеостаза, особенно кислотнощелочного равновесия.
Ввиду того что кисты соединяются с просветом чашек, легко опорожняются и не имеют тенденции к росту, функциональная способность почки длительное время сохраняется. Лечебные мероприятия показаны только в случаях осложнений. Губчатую почку нужно отличать от некоторых тубулопатий, в основе которых также лежит наличие кист в мозговом веществе почки («кистозная болезнь мозгового вещества почек»), но, кроме этого, наблюдаются нарушения кислотно-щелочного равновесия, ацидоз и анемия. Дети с таким диагнозом — тяжелые больные и нуждаются в коррекции имеющихся нарушений.
Под нашим наблюдением находилось трое больных с губчатой почкой. Ввиду крайней редкости аномалии ниже приводим некоторые сведения об одной из этих больных.
Мадонна Г., 12 лет, поступила с жалобами на боль в поясничной области справа. Больна около года, в течение которого периодически отмечалась приступообразная боль с иррадиацией в правую паховую область.
Анализ мочи: лейкоцитов — 20-30, посев мочи стерильный. Колебание относительной плотности мочи по Зимницкому — 1,006 — 1,021. Клубочковая фильтрация — 96,1 мл/мин, канальцевая реабсорбция — 98,8%. Выделительная способность почек по Мурванидзе — 86%.
На обзорной урограмме в малом тазу справа тень конкремента размером 1,0X0,6 см. На урограммах экскреторно-моторная функция левой почки нормальная; справа на фоне удовлетворительной секреции контрастного вещества верхние чашки расширены, средняя и нижняя имеют округлую форму и заполнены множеством мелких кистозных образований, которые придают им губчатый вид; правый мочеточник выше камня расширен. Произведена правосторонняя уретеролитотомия. Больная выписана в хорошем состоянии.
Спустя 3 года после операции обследовалась повторно. Состояние девочки хорошее, жалоб нет, отмечается незначительная лейкоцитурия, которая легко поддается лечению, но часто рецидивирует. Функциональное состояние почек нормальное.
Губчатая почка является диффузным расширением прямых почечных канальцев с формированием большого количества маленьких кист и патология поражает их обе.
Паренхима в зоне пирамид при развитии данного заболевания обычно уплотняется и фиброзно изменяется. А при сопровождении болезни пиелонефритом происходят воспалительные изменения. Кальцификация паренхимы почки считается вторичным нарушением при запущении болезни, потому что стаз мочи в расширенных канальцах органа провоцирует усиленное осаждение кальциевых солей.
Это важно!
При развитии губчатой почки функционирование органа продолжительное время не ухудшается, а искажение в основном становится причиной поражения инфекционной патологией, прогрессирования образования камней и нарушения проходимости мочевыводящих каналов.
Причины развития патологии
Большинство проведенных в области урологии исследований свидетельствуют о том, что губчатая почка, как патология, возникающая во время внутриутробного развития, по своей этиологии и патогенезу схожа с поликистозной.
Считается, что развитие губчатой почки соотносится с поздним нарушением эмбриогенеза, а нарушения собирательных канальцев возникают и в постнатальный период. Генетическая природа данного заболевания подтверждается.
В основном губчатая почка выявляется у людей в среднем возрасте и старше, обычно у представителей мужского пола. По причине продолжительного латентного протекания болезни в детском возрасте болезнь выявляется очень редко.
Как проявляется патология
Обычно на протяжении долгого времени данная патология никак не проявляет себя. Симптомы развиваются, как правило, в возрасте от двадцати до сорока лет при условии присоединения различных осложнений, таких как камни в кистозной полости, инфекционные поражения почек и мочевых путей.
Основные клинические признаки осложнения губчатой почки — это острые или тупые болевые ощущения приступообразного характера в пояснице, кровь в моче и пиурия. Более чем в 60% случаев при губчатой почке развивается сосочковый нефрокальциноз.
Это важно!
Колики в почке проявляются из-за перемещения мелких камней из кистозной полости в чашечку и лоханку. Воспалительный процесс по причине перемещения камней дает о себе знать посредством нарушения отхождения мочи, периодическим повышением температурного режима.
В редких случаях только при тяжелом протекании мочекаменной патологии и повторно развивающейся вторичной инфекции одновременно с губчатой почкой начинается гнойное расплавление и последующая гибель паренхимы. Об этом свидетельствует тяжелая почечная недостаточность.
Как установить наличие заболевания
Диагноз губчатая почка устанавливается после получения результатов проведения обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная .
Ультразвуковое обследование органа дает возможность установить наличие маленьких кист в глубоком слое паренхимы почки.
Лабораторные исследования помогают подтвердить присутствие крови в моче, пиурию, обнаружить белки и кальций в моче.
Как правильно осуществляется лечение патологии
При условии отсутствия осложнений губчатой почки и бессимптомного протекания патологии лечение не потребуется. В такой ситуации организуется профилактика для предупреждения осложнений.
При клиническом проявлении патологии лечение предполагает устранение вторичного инфицирования органа и нарушений метаболизма, то есть устранение дальнейшего отложения кальциевых солей в измененных канальцах почки. При развитии пиелонефрита требуется обильное питье, особое питание с низкой концентрацией кальция в продуктах и проведение пролонгированного антибактериального лечения.
Только в исключительных случаях пациентам с губчатой почкой в целях профилактики формирования ятрогенной инфекции проводятся инструментальные урологические манипуляции.
Нефростомия обычно требуется при развитии осложнения губчатой почки мочекаменной патологией или пиелонефритом, или же в случае отсутствии результатов от консервативной терапии.
Это важно!
Если очагово-кистозная деформация затрагивает только конкретный сегмент почки, то проводится резекция. Нефрэктомия или удаление проводится в редких случаях и только при одностороннем поражении.
Перемещение мелких камней, мешающих нормальному оттоку мочи, может стать показанием к проведению хирургического удаления камней.
При отсутствии осложнений прогноз при губчатой почке является благоприятным, но при прогрессировании нефрокальциноза и инфицировании с течением времени прогноз заметно ухудшается.
Мультикистозная деформация собирательных канальцев в почках, которая имеет врожденную форму, называют губчатая почка. Часто, во время появления осложнений заболевания замечается , колики. Выявляют заболевание при проведении ретроградной пиелографии, урографии. Данный вид болезни почек при его клинических выявлениях устраняется путем лечения в том случае, когда обычная терапия неэффективна, то осуществляют извлечение камней из почек.
В основном, при выявлении болезни, каждый раз замечается двухсторонняя патология медуллярного вещества, данные нарушения могут иметь разную степень определения, поражая дополнительно отдельные или же все почечные сосочки. Если начать сравнивать заболевание с поликистозом, губчатая почка снаружи характеризуется абсолютно идеальной формой, ровными контурами, гладкой поверхностью, единственно, что она в своих показателях слегка увеличена. В разрезе больная почка характеризуется своеобразными расширениями терминальных канальцев с огромным числом мелких кист и полостей. Что же касается размерных показателей образований, то они могут колебаться в диапазоне от 1 до 5 мм, ближе к центру увеличиваются. Во время данного заболевания выделяют кисты 2-х типов:
- Веретено – боковые, которые проникают в просветы канальцев почек
- Замкнутые полости, которые образовываются во время объединения небольших образований, отделенных от почечных канальцев.
Сами по себе полости кист могут иметь в своем составе прозрачную желтую жидкость (при условии отсутствия воспалительного процесса), а также различные песчинки и небольшие камешки, после вымывания, которых из кистозных канальцев, они перемещаются дальше в чашечки и лоханки почек. Поверхность тканей органа при заболевании, в зоне пирамид имеет уплотненный вид с трансформацией воспалительного процесса. Вторичным нарушением во время болезни может быть кальцификация почечной паренхимы, это обусловлено тем, что стаз мочи в полостях кист и почечных канальцах провоцирует осадку солей кальция. Необходимо заметить, что во время протекания заболевания функциональность органа долгое время продолжает оставаться нормальной; ее нарушение в основном наблюдается из-за инфицирования, изменений проходимости в мочевыводящих путях.
Варианты кистозного поражения почек
Ряд медицинских исследований подтвердил тот факт, что губчатая почка, может иметь характер неправильного развития еще на этапе внутриутробного развития, по своей этиологии очень похожа на . Проявление болезни часто обусловлено как поздними сбоями эмбриогенеза, так и существенными изменениями в почечных собирательных канальцах уже во время постнатального периода. При этом наследственность болезни научно доказана, но сам вид наследственности во многих случаях - спорадический.
Колики - одно из главных проявлений заболевания
Симптомы
В основном, на протяжении длительного периода медуллярная губчатая почка не имеет клинических проявлений. Симптомы начинают наблюдаться в возрастном интервале от 20 до 40 лет, обострение происходит при наличии разных осложнений: инфекций почек, камнеобразования в полостях кист. Как правило, основными клиническими симптомами осложнений являются острые, тупые болевые синдромы в районе поясницы, пиурия.
Диагностика
Установка диагноза болезни происходит по результатам обширного клинического исследования, в котором главной методикой выступает экскреторная урография. При развитии заболевания на урограмме заметны сформированные веерообразные и мозаичные кистозные полости с характерным расширением собирательных канальцев. Что же касается морфологических изменений, то губчатая почка затрагивает в основном медуллярные области органа, а вот корковое вещество будет оставаться прежним. При этом полостях кист рентген контрастное вещество задерживается намного дольше по времени, чем в чашечках. Ретроградная пиелография применяется для диагностирования реже, это обусловлено тем, что она редко позволяет определить видоизменения в собирательных расширенных протоках почки. Поэтому данный вид исследования органов целесообразно осуществлять в сочетании с другими видами диагностики.
Губчатая почка – это врожденная аномалия, при которой происходит формирование множественных кист а фоне нарушения развития мозгового слоя почки. Возможно частичное поражение кистами органа, но чаще происходит двустороннее поражение. Почка в несколько раз увеличивается в размере. Поверхность органа гладкая. Кисты могут быть связаны с канальцами почки, а могут быть изолированы.
Причины
Возникновение губчатой почки – это врождённая аномалия. Заболевание формируется еще на ранних этапах развития плода, о чем свидетельствуют результаты гистологического исследования. При его проведении обнаруживаются эмбриональные почечные ткани. Генетический фактор не влияет на развитие аномалии, по крайней мере, это не было доказано. Известны случаи сочетания губчатой почки с аномалиями других органов.
Симптомы
Обычно продолжительное время аномалия никоим образом себя не проявляет. Симптомы возникают совместно с другими заболеваниями почек. Заболевание носит доброкачественный характер и выявляется во время профилактического осмотра или при обращении с другими жалобами. Симптоматика губчатой почки связана с образованием камней в почках или возникновения инфекционных осложнений таких, как пиелонефрит. Губчатая почка может проявляться такими симптомами, как почечные колики, кровь в моче, болевые ощущения в области поясницы ноющего характера. Также возможно повышение уровня лейкоцитов в моче, что свидетельствует о развитии патологии, или присутствие в анализе мочи белка. Частые осложнения заболевания – это нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей.
Диагностика
Диагностика аномалии производится при помощи экскреторной урографии. Этот метод обследования позволяет выявить кистозные образования в области почечных сосочков. Внутривенная пиелография – это эффективный метод диагностики патологии. Пораженные участки почек при контрастировании выглядят как грозди винограда. Ультразвуковое исследование также применяют при диагностике, однако, оно не всегда эффективно.
Лечение
Если врожденная аномалия почек не вызывает никаких осложнений, нет отложения кальция, то и лечение ее не требуется. При обнаружении патологии врач назначает постоянное наблюдение пациента для контроля развития заболевания.
Лечение требуется лишь в тех случаях, когда возникают какие-либо осложнения заболевания. В качестве осложнений могут выступать почечные колики, воспалительное заболевание почек (пиелонефрит), или образование камней в почках. При отсутствии эффективности лечения почечных заболеваний и часто повторяющихся рецидивов пиелонефрита или почечной колики, а также возникновении гематурии (крови в моче) может быть показано хирургическое удаление почки (нефрэктомия). Но это лишь в крайних случаях, когда консервативное лечение не приносит эффекта. В целом прогноз при данной патологии обычно благоприятный.
Профилактика
Важное значение после диагностики патологии имеет диета с низким содержанием кальция, способная предотвратить возникновение камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Важно употребление достаточного количества жидкостей. Может быть прописан прием тиазидных мочегонных. Также важно своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые могут дать осложнения. Для этого применяется антибиотики.
