Джексоновские эпилептические приступы. Как проявляется джексоновская эпилепсия

Эпилепсия — распространенная патология, поражающая центральную нервную систему. Для нее характерны припадки, судороги и потеря сознания. Джексоновская эпилепсия является разновидностью заболевания.

Проявляется она припадками, начинающимися в мышечной ткани на одной стороне тела и распространяющимися на противоположную часть.

Джексоновская эпилепсия

Заболевание является одной из разновидностей эпилепсии. Впервые описание болезни представил невропатолог Джексон. В честь последнего она и была названа позднее.

Джексон внимательно изучил анамнез пациентов, жалующихся на частые судороги в области рук. Он пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, которая проявляется в форме фокальных припадков с одной стороны тела.

Отличительной ее чертой является своеобразное начало: легкое покалывание пальцев рук и ног. Поражение всей конечности встречается крайне редко.

Эпилепсия Джексона не несет в себе опасности для жизни человека. Однако каждый приступ сопровождается неприятными ощущениями, по причине которых у пациентов происходит временное помутнение сознания. По Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) патология имеет код G40.2. К этой группе относят эпилепсию Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височную эпилепсию.

Особенности течения припадка

Заболевание сопровождается припадками, особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти. Каждый из них имеет свои черты. Больные, страдающие данной формой эпилепсии с раннего детства, хорошо умеют их различать и справляться без медицинской помощи.

Начальные судороги берут свое развитие в переднем отделе мозга. Оттуда по импульсам переходят в одну из частей тела. Например, судорога указательного пальца левой руки может дислоцироваться только там или поражать этот же палец, но уже на правой конечности.

Припадок никогда не распространяется на всю руку целиком. Он переносится на тот же отдел туловища или в параллельно расположенную область.

Чтобы ослабить интенсивность судороги, необходимо сразу ее купировать. Только в этом случае можно приостановить дальнейшее ее распространение. С этой целью врачи советуют сжать пораженный участок обеими руками или произвести легкий массаж.

Существует несколько разновидностей эпилептического припадка Джексона:

1. «Марш», когда судороги идут одна за другой с небольшим интервалом.
2. Припадок, поражающий мышцы лица.
3. Припадок, проявляющийся в мышцах отдельной части тела.

Определение вида нарушения на этапе диагностики помогает подобрать наиболее эффективную терапию.

Причины возникновения и факторы риска

Эпилепсия Джексона до сих пор не изучена окончательно. Врачи называют множество причин ее возникновения.

Среди них наибольшей популярностью отличаются следующие:

• травма головного мозга;
• новообразования в любых системах организма;
• нарушение работы сосудистой сетки;
• менингит или энцефалит;
• инфекционные поражения.

Вероятность развития заболевания существенно возрастает, если:

• ребенок травмирован в процессе родоразрешения;
• у плода наблюдается гипоксия;
• будущая роженица страдает от повышенной судорожной готовности мозга;
• диагностирована недостаточность фетоплацентарного типа.

Первые признаки врожденной формы патологии различимы еще в детском возрасте. Чаще всего они полностью исчезают после окончания пубертатного периода.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Во время приступа эпилепсии больной находится в сознании, но все его тело сотрясает от судорог. Такая клиническая картина позволяет сделать вывод, что причина расстройства скрывается не в отдельном участке организма, а в головном мозге.

Человек, испытывающий припадок, стоит и даже может двигаться. Он продолжает трезво рассуждать, расстройство речи отсутствует. Часто пациенты, обращающиеся за медицинской помощью к врачу, уже через несколько минут могут самостоятельно встать и уйти. Данный факт свидетельствует о скоротечности приступа. Начавшиеся судороги могут закончиться также внезапно, как и появиться.

Молодым пациентам намного проще переносить каждый приступ, нежели пожилым. У последних подобное расстройство часто приводит к параличу конечностей.

Диагностика

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия заболевания включает в себя две задачи: устранение основной патологии и купирование припадков. Например, если причина эпилепсии скрывается в опухоли головного мозга, необходимо проконсультироваться с нейрохирургом. Для устранения новообразования чаще всего предлагается его удаление.

Если операция оказывается неэффективна, назначается фокальная резекция. Данная процедура подразумевает под собой удаление участков коры мозга, ответственных за появление припадков.

После операции конечность, за активность которой отвечал этот отдел, может перестать функционировать. С течением времени мышечная сила иногда восстанавливается. Однако пароксизмы в мышцах могут сохраняться до конца жизни.

Противосудорожная терапия включает в себя прием следующих препаратов: Бензонал, Ламиктал, Гексамид.

Положительный эффект дают медикаменты, в составе которых присутствует вальпроевая кислота. Также для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно пациенту назначают рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие медикаменты.

Все препараты, их дозировка и продолжительность приема подбираются индивидуально. При этом врач должен учитывать общее состояние пациента, наличие сопутствующих проблем со здоровьем.

Особенности терапии в детском возрасте

У детей принцип лечения эпилепсии Джексона практически не отличается от такового у взрослых. Варьируется только наименование препаратов, их дозировка. Способствует качественной терапии соблюдение специальной диеты, пребывание маленького пациента в благоприятной обстановке.

Лечение противосудорожными препаратами врачи рекомендуют начинать сразу после подтверждения заболевания. В противном случае существенно возрастает риск поражения мозга. Если после выбора одного препарата для лечения удается добиться положительной динамики, на нем и останавливаются.

При отсутствии эффективности к курсу терапии добавляют второй медикамент. Применение одновременно двух средств объясняется тем, что они усиливают действие друг друга. Если второй препарат не оправдал ожиданий, прибегают к помощи других медикаментов.

Курс лечения приостанавливают тогда, когда у ребенка после выздоровления в течение 2 лет отсутствуют судорожные припадки. Отмену терапии производят постепенно. На это может уйти до 3 месяцев. Резкое прекращение лечения часто провоцирует рецидив.

Лучшим местом для прохождения терапии признается стационар.

Если ребенок находится дома, родители должны позаботиться о комфортных для него условиях:

• спокойная обстановка;
• отсутствие длительного пребывания на солнце;
• лучше воздержаться от просмотра телевизионных передач;
• недопустимо большое содержание соли в рационе.

Во время приступа в рот ребенка нужно вставить резиновую трубку и платок, чтобы он случайно не прикусил язык. Затем маленького больного следует уложить на бок, приподняв голову. Давление тесной одеждой важно ослабить. У детей приступы часто заканчиваются спонтанно. При затяжном расстройстве можно дать таблетку Диазепама или Хлоралгидрата. О правильной дозировке нужно узнать у врача.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз на выздоровление при эпилепсии Джексона определяется с учетом ее причины и эффективности проводимой терапии. Заболевание не несет в себе прямой угрозы для жизни человека. Однако его развитие негативно отражается на функционировании организма. Если своевременно диагностировать патологию и следовать рекомендациям врача, ее можно победить.

Специфических мер профилактики джексоновской эпилепсии не разработано. Необходимо просто следить за здоровьем и вовремя лечить все заболевания, особенно воспалительные процессы мозга. Предвидеть начало появления расстройства не представляется возможным.

Джексоновская эпилепсия - форма заболевания, характеризующаяся соматомоториыми или соматосеисорными эпилептическими припадками. Эти приступы могут оставаться фокальными либо распространяться на соседние участки тела в порядке, соответствующем локализации соматомоториых и соматосенсорных функций в проекционной моторной или сенсорной коре (джексоновский марш). Следовательно, джексоновская эпилепсия может проявляться моторными, сенсорными либо сенсомоторными приступами. Что касается джексоновского марша, то J. H. Jackson описал три варианта последнего: 1) возникновение в руке (I палец) с последующим переходом на всю руку, затем на лицо и, наконец, на нижнюю конечность; 2) начало с лица или языка с переходом на руку и затем ногу; при правосторонних припадках, если судороги начинаются с лица или языка, наступает дефект моторной речи; 3) возникновение судорог в ноге (I палец) с распространением на всю ногу, затем на руку и лицо.

Сознание при простом джексоновском припадке сохранено, однако джексоновский марш нередко сопровождается потерей сознания. Наконец, утрата сознания наступает всегда в случаях полной генерализации приступа.

Джексоновские припадки - частое проявление таких церебральных заболевании, как опухоли и артериовенозиые аневризмы, поэтому в случае возникновения подобных приступов необходимо особенно детальное обследование больного.

В то же время джексоновские припадки могут возникать как следствие резидуального эпилептогенного мозгового поражения и впоследствии повторяться в определенном ритме. Эти случаи мы будем рассматривать далее, используя термин «джексоновская эпилепсия» (ДЭ).

Как уже указывалось, среди обследованных нами 370 больных ДЭ диагностирована у 23 человек, что составило 6,22%, или 9,22% больных очаговой эпилепсией. Таким образом, ДЭ - относительно редкая форма заболевания.

Учитывая малочисленность наших наблюдений, мы дополнили их 32 больными , обследованными нашим аспирантом В. Е. Бовой на базе отделений Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко АМН СССР. Таким образом, всего обследовано 55 больных в возрасте от 5 до 64 лет.

Из наших данных следует, что среди потенциально эпилептогенных факторов при джексоновской эпилепсии наиболее часто по сравнению с другими формами эпилепсии встречаются нейроинфекции и черепно-мозговая травма (60,8% случаев) и относительно незначительна роль пре- и перинатальных факторов, не отмечено судорог младенческого возраста и фебрильиых судорог. Эти данные коррелируют с возрастом начала заболевания. Большинство больных к началу заболевания были старше 16 лет (56,5%). Заболевание редко начинается в возрасте до 6 лет. Это существенно отличает ДЭ от ВЭ и ПГЭ.

Распределение эпилептических припадков в цикле бодрствование- сон при джексоновской эпилепсии отличается от всех других форм эпилепсии относительной равномерностью. Так, припадки сна наблюдались у 21,8% больных, т. е. почти вдвое чаще, чем при ВЭ, и в 3 раза чаще, чем при ПИЭ.

Для джексоновской эпилепсии чрезвычайно характерен мономорфизм припадков (91,3 %). Полиморфные приступы, например различный старт припадка (то с руки, то с ноги) или сочетание с другими видами приступов, встречаются редко. Это свидетельствует о жесткой организации эпилептической системы при ДЭ с преимущественной ролью пирамидного пути в реализации припадков. Несмотря, на это, аффективные расстройства (обычно тревога) возникают прн ДЭ не так уж редко (12,61% случаев), а по частоте изменений личности ДЭ занимает следующее место после ВЭ. По-видимому, указанные данные свидетельствуют о существенной роли в развитии аффективных нарушений самих эпилептических припадков, а в возникновении изменений личности - также и эпилептогенного поражения, обычно характеризующегося при ДЭ значительной выраженностью.

- Вернуться в оглавление раздела " "

Джексоновская эпилепсия – одна из форм обычной эпилепсии, впервые выявленная французским врачом Браве в 1927 году.

Незадолго до этого болезнь была описана английский невропатологом Джексоном, в честь которого и была названа.

Внимательно изучив историю болезни людей, жалующихся на частные судороги в области рук, ног и лица, Джексон пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, проявляющейся в виде фокальных припадков, начинающихся с мышц одной стороны тела.

Главным признаком начинающегося приступа болезни в большинстве случаев является легкое покалывание пальцев рук и ног, реже сводит всю руку, или ногу.

Сама по себе эпилепсия Джексона, в отличие от обычной, не опасна, поскольку к смертельному исходу не ведет.

Единственным минусом считаются резкие неприятные ощущения, из-за которых у некоторых людей происходит временное помутнение сознания, сопровождающееся обмороком.

Джексоновские припадки

Джексоновская эпилепсия сопровождается припадками, характерной особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти, а точнее, сознании.

Для каждого припадка характерны свои особенности, но многие пациенты, страдающие данной формой эпилепсии с детских лет, научились достаточно неплохо справляться с ними, не прибегая к медицинской помощи.

Первые судороги начинаются в переднем отделе головного мозга, откуда импульсно переходят в пораженную часть тела. Судорога, охватившая палец левой руки может дислоцироваться только там, а может поразить этот же палец на правой руке.

Таким образом, припадок не распространяется на всю руку в целом, а переносится на тот же отдел тела, но в параллельно расположенной области .

Особенностью припадка считается также и то, что судороги, однажды поразившие правую ногу, будут возникать в ней вновь и вновь с периодичностью в секунды, минуты, часы и дни.

Чтобы ослабить интенсивность судорожных сжатий мышц можно купировать пораженный участок, предотвратив дальнейшее их распространение.

Купирование ноги можно произвести путем обычного ее тесного сжатия обеими руками, либо с помощью легкого, но уверенного массажа. Эти же действия следует предпринять и при поражении судорогой любой другой части тела.

Различают следующие виды припадков:

• джексоновский марш – серия следующих один за другим припадков, интервал между которыми крайне мал;
• припадок, поражающий мышцы лица;
• припадок, который дислоцируется в мышцах отдельной части тела.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

• Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов , либо проводившихся ранее операциях.
• Аномалии , обнаруженные в сосудах головного мозга.
• Обнаруженные опухоли , причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
• Воспаление оболочки и вещества костного мозга , или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
• Врожденные заболевания . У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

— важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие болезни существуют?

Клиника заболевания

Изучая данный вид эпилепсии, медики всего мира отмечают, что большая часть их пациентов находится в сознании, в то время как их тело сотрясается от судорог.

Описанные выше характерные признаки болезни позволяют сделать вывод о том, что причина заболевания кроется не в самом участке тела, пораженном судорогой, а в головном мозге.

Человек, впавший в эпилептический припадок — стоит, может двигаться, трезво рассуждать и даже петь, если на то у него будет желание.

Клиническая картина болезни такова, что больной, обратившийся к врачу с судорогами, может спустя несколько минут встать и свободно уйти, что свидетельствует о том, сколь быстротечным может быть припадок.

Начавшиеся судороги могут прекратиться также внезапно, как и проявиться.

Молодым людям, страдающим от данной формы эпилепсии несколько проще переносить ее проявления, поскольку в пожилом возрасте вслед за прекратившимися сокращениями мышц может наступить временный послеприпадочный паралич.

Фиксация наличия паралича свидетельствует также о том, что в моторной зоне коры головного мозга имеется воспаление.

Диагностика заболевания

Определить наличие у больного заболевания крайне сложно, поскольку припадки, которыми сопровождается болезнь достаточно легко спутать с миоклоническими, для которых характерным считается нарушение речевой деятельности и сознания.

Эпилептические судороги могут стать причиной истерики у больных, столкнувшихся с ними впервые, потому на первом этапе диагностирования неопытный врач может легко перепутать джексоновскую эпилепсию с обычной истерией.

Также при постановке диагноза следует учитывать, что по своей клинической картине болезнь сродни эпилепсии генуинной, не связанной с патологиями, наносящими вред головному мозгу.

Постановку диагноза следует начать с направления больного на полнее обследование головного мозга и всего организма.

Пациенты обязаны пройти электроэнцефалографию, где при наличии болезни могут наблюдаться разряды эпилептической активности.

Окончательный диагноз ставится только на основании результатов всех анализов, но первичный может быть сделан также и на основании характера припадков и имеющихся у пациентов нарушений, связанных с расстройством чувствительности, травмами головы.

На видео обсуждаются симптомы и лечение джексоновской и других видов эпилепсии.

Подход к лечению

Лечить болезнь сложно, так как все усилия врачей в этом случае должны быть направлены на устранение не признаков, а самого заболевания.

Обычно курс лечения длиться не менее года, на протяжении которого пациенту назначаются следующие противосудорожные препараты: ламиктал, бензонал, фенобарбитал, дифенин и гексамид.

А также медицинские препараты в составе которых имеется вальпроевая кислота. Лечить болезнь также пытаются и при помощи оказания стимулирующего воздействия на блуждающий нерв.

Пациенту могут быть назначены рассасывающие средства, дегидрационые и общеукрепляющие препараты.

В том случае, если ни одно из вышеперечисленных лекарственных средств не оказало должного воздействия, больному может быть порекомендовано обратиться к нейрохирургу для выявления скрытых причин заболевания.

Прогноз

По сути своей эпилепсию Джексона к опасным и грозящим жизни человека заболеваниям отнести нельзя, скорее – это неприятная и тревожащая мелочь, если сравнивать ее с обычной , сопровождающейся нарушением сознания и потерей некоторых функций организма.

Прогноз по данному заболеванию весьма утешителен, оно неплохо лечится, а при своевременном обращении к специалисту количество судорог можно заметно сократить.

Причиной данной формы заболевания могут стать самые различные заболевания, связанные с воспалительными процессами в головном мозге, либо наследственностью.

Заболевание лечению поддается, но при том условии, что пациент готов идти по пути к выздоровлению не менее года. Главным признаком наличия болезни считаются судороги в различных частях тела – обычно в руках, либо ногах, реже — лице.

Эпилепсия – это хроническое заболевания неврологического характера, при котором у человека появляются судорожные припадки. Приступы бывают разных видов, они могут продолжаться как несколько секунд, так и в среднем 5 минут. Если судороги продолжаются дольше, то это служит поводом для вызова скорой помощи.

Учитывая высокую опасность заболевания, нельзя заниматься самолечением и запускать патологи. У некоторых людей диагностируется джексоновская эпилепсия, её особенность заключается в том, что приступ начинается с покалывания пальцев рук и ног, при этом вся конечность редко затрагивается. Следует знать другие симптомы заболевания, чтобы можно было вовремя заподозрить появление отклонения и обратиться в больницу.

Джексоновская эпилепсия считается редкой формой заболевания, поэтому достаточно сложно её диагностировать. У пациентов наблюдаются во время приступа лёгкие подёргивания и дрожь в кончиках пальцев. При этом общее состояние здоровья находится в нормальном состоянии. Из-за этого подобные проявления не относят к эпилепсии, и люди не обращаются к врачу.

Симптомы без лечения будут постепенно прогрессировать. Начинают распространяться судороги, а также сенсорные расстройства. Подобное явление называется «Джексоновский марш». У человека наблюдается хроническое течение заболевания, при этом нарастает судорожная готовность.

Людям следует обратить внимание на характерные симптомы недуга, чтобы вовремя заподозрить джексоновскую эпилепсию. Без лечения будет происходить генерализованное поражение коры головного мозга. Людям рекомендуется своевременно проходить диагностику, чтобы можно было однозначно понять, с чем приходится иметь дело.

Причины появления

Эпилепсию можно разделить на врождённую и приобретённую. Первый вид формируется ещё в период внутриутробного развития, а второй возникает в течение жизни. Болезнь может появиться из-за плохой наследственности, потому как если один из родителей страдал от заболевания, тогда и у ребёнка с вероятностью 50% оно может возникнуть . Помимо этого, к недугу приводят провоцирующие факторы.

Есть ряд причин, которые могут привести к формированию эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, при джексоновской эпилепсии провоцирующими факторами выступают органические поражения мозга. Они могут произойти при разных обстоятельствах, поэтому полезно будет рассмотреть конкретные варианты.

• Опухоли . Независимо от того, доброкачественные или злокачественные образования, в любом случае они будут влиять на головной мозг. Нередко выступают причиной эпилепсии различных видов.
• . Приступ приводит ко многим негативным последствиям, в том числе черепно-мозговой коробки. Если человеку не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, тогда может возникнуть джексоновский припадок.
• Травмы . Различные ушибы и сотрясения головного мозга приводят к осложнениям. Именно поэтому нужно вовремя пройти диагностику,чтобы можно было предупредить развитие отрицательных последствий.
• Аномалии сосудов . Они нередко являются врождёнными, и с возрастом создают немало проблем. Из-за аномалий может появиться джексоновская эпилепсия.
• Перенесённые инфекционные заболевания центральной нервной системы. Все они отрицательно отражаются на состоянии черепно-мозговой коробки.
• . Даже небольшие новообразования могут нарушить работу ЦНС. При появлении характерных симптомов нужно сразу обращаться к врачу за консультацией.

Нередко джексоновская эпилепсия появляется из-за того, что человек подвергся кислородному голоданию, либо была перинатальная травма. Подобные факторы могут приводить к развитию болезни, причём появиться она может не только в грудном возрасте, но и в подростковые годы.

Симптомы

При джексоновской эпилепсии возникает ряд характерных признаков, которые указывают на наличие проблемы со здоровьем. Людям приходилось слышать о стандартном приступе, когда человек теряет сознание, у него возникают судороги по всему телу, при этом он не помнит данного события.

Если же говорить о джексоновских припадках, то при них человек остаётся в сознании и даже может контролировать происходящие события. Иногда при лёгком течении болезни можно даже купировать его начало.

Припадки при джексоновской эпилепсии по своей сути однообразны. При этом разделяют определённые виды, которые отличаются по тяжести течения болезни, а также по распространению судорог.

Бывают следующие виды джексоновских припадков:

• Фациальный . У человека происходит подергивание лица во время приступа.
• Фокальный. Возникают подёргивания конечностей как верхних, так и нижних.
• Генерализованный . В процессе участвует всё тело.

В большинстве случаев джексоновская эпилепсия появляется в возрасте от 16 лет, и поначалу наблюдается только тремор кончиков пальцев. При отсутствии лечения симптомы будут распространяться на всё тело, может даже происходить спазм дыхательной мускулатуры. Чтобы не допустить генерализованных приступов при джексоновской эпилепсии, потребуется своевременно начать лечение .

Диагностика и терапия

При подозрениях на джексоновскую эпилепсию человеку нужно обратиться к невропатологу. Он выслушает жалобы пациента, а затем направит на обследования. Людям требуется пройти эхоэнцефалографию, и КТ, а также сдать кровь на анализ. По результатам исследований будет примерно понятно, с чем именно приходится иметь дело.

Принцип лечения заключается в устранении первичного очага поражения, возникновение которого привело к приступам. Многим людям требуется принимать противосудорожные препараты для того, чтобы купировать проявления болезни.

Для полного излечения рекомендуют выполнить нейрохирургическое вмешательство, цель которого – удалить патологический очаг. Если восстановление нервной ткани происходит успешно, тогда симптомы постепенно угаснут. При этом придётся осуществлять поддерживающую терапию, чтобы быстрее достичь выздоровления.

При появлении характерных симптомов человек обязан сразу обратиться к врачу и пройти обследование. Даже при помощи медикаментов удастся значительно улучшить самочувствие. При правильном подборе лекарств проявления болезни не только не будут усиливаться, но и значительно ослабнут.

Отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение - фокальная резекция.

МКБ-10

G40.1 G40.0

Общие сведения

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия . Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе . В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр .

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга . При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга . Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии . Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция , при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.