Проявления геморрагических диатезов у детей. Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов у детей Причины геморрагических диатезов
клиническому занятию
«ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ»
Продолжительность занятия: 4 часа Вид занятия - практическое
Цель и задачи занятия: изучить основные клинические формы геморрагических
диатезов у детей, научиться распознавать нарушения в системе гемостаза, ознакомиться с современными принципами терапии и профилактики геморрагических диатезов. Студент должен знать:
1. Этиологию и патогенез геморрагических диатезов у детей
2. Классификацию геморрагических диатезов
3. Ведущие клинические формы, симптоматику, лабораторную диагностику
4. Принципы лечения
5. Профилактику
6. Прогноз
Студент должен уметь:
1. Выявить жалобы, собрать и проанализировать историю болезни и жизни больного
2. Провести осмотр больного
3. Выделить ведущие клинические симптомы и синдромы
4. Составить план обследования э
5. Дать оценку результатам лабораторных исследований
6. Сформулировать клинический диагноз согласно классификации
Наметить план лечения
Основные вопросы темы:
1. Физиологические основы гемостаза
2. Основы диагностики геморрагических диатезов
3. Классификации геморрагических диатезов
4. Этиопатогенез, клиническая симптоматика, принципы патогенетической терапии, профилактика и прогноз основных форм геморрагических диатезов:
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки - иммунный микротромбоваскулит (болезнь Шенлейн-Геноха)
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза - геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь (болезнь Верльгофа)
Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови (наследственные коагулопатии) - гемофилии А, В (болезнь Кристмаса), С (болезнь Розенталя), болезнь фон Виллебранда.
Вопросы для самостоятельного изучения:
1. Структурная неполноценность сосудистой стенки:
врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) симптом Луи-Бар
2. Врожденные заболевания соединительной ткани:
симптом Марфана
несовершенный остеогенез (болезнь Лобштейна)
3. Приобретенные поражения соединительной ткани:
цинга - стероидиндуцированная пурпура
4. Психогенная пурпура (симптом Мюнгхаузена)
5. Поражение сосудов при различных заболеваниях: сахарный диабет варикозное расширение вен диффузная аыгиокератома (болезнь Андресепа - Фабри)
6. Неонатальная аллоиммуннная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП)
7. Аутоиммунная тромбоцитопспия (АИТ11)
8. ДВС синдром
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
Геморрагический диатез - общее название состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.
Схема свертывания крови
Схематический процесс свертывания крови можно разделить на три фазы:
1. протромбинообразование или контактно-калликреин - кенин - каскадная активация. Эта фаза приводит к образованию комплекса факторов, способных превратить протромбин в тромбин; этот комплекс (фактор Ха + фактор Va + ионы Са ++ + тромбоцитарный фосфолипид) называется протромбиназой. Имеются два пути активации этой фазы - внешний и внутренний. Первая фаза - фаза образования протромбиназы, продолжается от 4 мин. 50 сек. до 6 мин. 50 сек.
2. вторая фаза, или общий путь образования тромбина - тромбинообразование -превращение протромбина в тромбин под влиянием протромбиназы, она длится 2-5 сек.
3. третья фаза - фибринообразование, она длится 2-5 сек.
Наряду со свертывающей системой, обеспечивающей формирование тромба, существует система, функционирование которой направлено на устранение (лизирование) тромба. Фибринолиз имеет большое значение в заживлении ран, а также является способом борьбы организма с окклюзией кровеносного сосуда.
Фибринолиз - это физиологический процесс, который устраняет нерастворимые депозиты фибрина (фибриновый сгусток) путем ферментативного расщепления стабильных полимеров фибрина. Под влиянием плазмина тромб растворяется.
Существует плазменная и клеточная фибринолитические системы.
Фибринолитическая система плазмы Плазменная фибринолитическая система включает: плазминоген (профермент)
активаторы плазминогена
плазмин (фермент)
ингибиторы плазмина
ингибиторы активаторов плазминогена
Клеточная фибринолитическая система
Лейкоциты и макрофаги способны непосредственно участвовать в лизисе фибрина, выделяя протеолитические ферменты. Кроме того, лейкоциты и макрофаги фагоцитируют фибрин и различные фрагменты клеток, скопившихся в месте повреждения.
Ингибиторы свертывания крови - антикоагулянтная система
Наряду с системой свертывания крови существует антикоагулянтная система, представленная различными ингибиторами свертывания крови. Свертывающая система крови и антикоагулянтная система в норме находятся в хорошо сбалансированных отношениях. Задачи антикоагулянтной системы - препятствовать активации факторов свертывания, предупреждать возникновение массивного внутрисосудистого тромбоза, ограничить свертывающую реакцию местом повреждения.
Все образующиеся в организме антикоагулянтные вещества можно разделить на две группы:
Первичные антикоагулянты - вещества, синтезируемые постоянно , независимо от свертывания и фибринолиза крови, и с постоянной скоростью выделяемые в кровоток (антитромбин III, гепарин, гепариновый кофактор II, aI-Антитрипсин, протеаза нексин-I, тромбомодулин);
Вторичные антикоагулянты - вещества, образующиеся из факторов свертывания крови и других белков в результате гемокоагуляции и фибринолиза (антитромбин I, метафактор Va, метафактор Х1а, продукты фибринолиза).
ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА
Исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Сосудистый компонент
Проба щипка. Врач собирает под ключицей кожу и делает щипок. В норме изменений нет ни сразу после щипка, ни в течение суток. При снижении резистентности -появляются петехии или кровоподтеки, особенно через 24 часа.
Проба жгута или манжеточная проба. На плечо накладывают манжету тонометра, поддерживая давление на уровне 90-100 мм. рт. ст. в течение 5 минут. Затем манжету снимают и через 5 минут подсчитывают количество петехии на внутренней поверхности предплечья 2 см книзу от локтевого сгиба в круге диаметром 5 см. В норме число петехии не превышает-10; 11-20 - слабоположительная проба; 20-30-положительная проба; 30 и более - резко положительная проба. f
Тромбоцитарный компонент
Определение количества тромбоцитов в крови. Количество тромбоцитов в капиллярной крови в норме составляет 150 - 350 х 10 /л.
Определение длительности кровотечения (по Дуке). Длительность кровотечения отражает эластичность кровеносных сосудов, их способность спазмироваться при травме, а также способность тромбоцитов к адгезии и агрегации. Принцип метода - определить длительность кровотечения из микрососудов кожи (область мочки уха после прокола ланцетом на глубину 3,5 мм). Норма - 2 - 3 минуты. Удлинение длительности кровотечения - при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, нарушениях (повреждениях) сосудистой стенки.
Определение агрегационной функции тромбоцитов. Изучают с помощью агрегометра. В норме (по Вайсу) - при концентрации аденозиндифосфата (АДФ) 10 мкм/мл - 77,7%, при концентрации 1 мкм/мл - 30,7%. Агрегация снижается при врожденных и приобретенных тромбоцитопатиях, тробоцитопениях, при гипотиреозе, лечении нестероидными противоспалительными средствами. Повышение характерно для системных васкулитов, системных заболеваний соединительной ткани.
Исследование плазменного (коагуляционного) гемостаза
Оценка первой фазы свертывания крови -
фазы образования протромбиназы
Время свертывания крови (по Ли-Уайту). Метод заключается в определении скорости образования сгустка в венозной крови при температуре 37°. Норма 8-12 минут, по микрометоду - 5 - 10 минут. Выраженное удлинение времени свертывания крови наблюдается при глубоком дефиците факторов свертывания крови, при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, при лечении гепарином. Укорочение времени указывает на гиперкоагуляцию.
Аактивировапное частичное тромбопластиповое время (А ЧТВ)
В норме - 30-42 сек
Удлинение- АЧТВ указывает на гипокоагуляцию и наблюдается при дефиците всех плазменных факторов, кроме VII, и лечении гепарином и антикоагулянтами
Активность факторов: норма
Аутокоагуляционный тест отражает состояние прокоагулянтного и антикоагулянтного процессов
Время рекальцификации плазмы В норме 80-140 сек Более 140 сек - гипокоагуляция Менее 80 сек - гиперкоагуляцияОценка второй фазы плазменного гемостаза - фаза образования тромбина
Протромбиновое (тромбопласптное) время. Норма - 11 - 15 секунд. При гипокоагуляции протромбиновое время увеличено. При гиперкоагуляции - уменьшено.
Протромбииовын индекс, % -
протромбиновое время контрольной плазмы.--_-_--_--_-__--_.-----__---_-._-_----„__х 100
протромбиновое время больного________
Норма - 80 - 100% (по некоторым данным до 120%).
Норма- от 1 до 1,4.
Оценка третьей стадии свертывания крови
Концентрация фибриногена в плазме. Норма - 1,8 - 4,01 г/л. повышение фибриногена отмечается при гиперкоагуляции, воспалительных процессах,
злокачественных образованиях, системных васкулитах, системных заболеваниях соединительной ткани, в первой стадии ДВС-синдрома. Снижение уровня фибриногена может быть врожденным и приобретенным (коагулопатия потребления при ДВС-синдроме, при первичном фибринолизе).
Тромбиновое время. Норма - 12 - 16 секунд. Удлинение свидетельствует о гиперкоагуляции и недостатке фибриногена в плазме.
Активность
XIII
фактора в плазме.
Норма - 70 - 130%. Дефицит фактора XIII при С-авитаминозе, лейкозах, лучевой болезни, тяжелых заболеваниях печени, ДВС-синдроме с коагулопатией потребления. При повышение активности фактора XIII возрастает риск тромбозов.
СХЕМА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ Анамнез заболевания
1. При выяснении жалоб обратить внимание на возникшее кровотечение из слизистых оболочек при экстракции зуба или во время прорезывания зубов, при проведении инъекции (чаще бывают при гемофилии и являются продолжительными) кровотечение из носа в ночное время свойственно ГТБ (болезни Верльгофа).
2. Обратить внимание на характер кожных геморрагии. При геморрагическом васкулит^ характерно мелкоточечные петехии, иногда - уртикарные и пятнисто-папуллезньк элементы, располагаются на конечностях, преимущественно - разгибателях, всегд; симметричны. При тромбоцитопенической пурпуре кровоизлияния асимметричны, бе: излюбленной локализации, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов д(петехии, от багрового до сине-зеленого и желтого цветов), при гемофилии они обычш обширные, могут быть глубокими с медленным рассасыванием и обычно посттравматические. 3. Обратить внимание на боли в суставах при гемофилии и геморрагическом васкулите. При гем. васкулите могут быть артралгии и припухлость суставов, но они всегда обратимы, в то время как при гемофилии чаще поражаются крупные суставы , подвергшиеся травме. Следствием этих поражений могут быть гемартрозы.
4. Выяснить, предшествовало ли ранее (за 3 - 4 недели) какое-либо инфекционное заболевание (ангина, скарлатина, ОРВИ и пр.), не проводились ли прививки, не наблюдалась ли пищевая или лекарственная аллергия, не было ли травм.
5. Уточнить, впервые ли ребенок обращается с подобными жалобами, госпитализировался ли раньше, проводилась ли терапия, ее результаты.
Анамнез жизни
1. Необходимо узнать, наблюдались ли кровотечения у родителей больного и ближайших родственников: если больной мужского пола - то не было ли кровоточивости у деда и отца.
2. Узнать о перенесенных ранее заболеваниях и наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес зубов, тубинтоксикация и др.)
Объективное исследование
Определить состояние больного по степени тяжести с оценкой общего развития (астенизация, отставание в росте).
При осмотре по органам и системам прежде всего обращают внимание на:
1. Наличие геморрагических проявлений, кровотечения из носа, слизистых оболочек полости рта, десен, мест инъекции или повреждение кожи;
2. Состояние кожи - наличие асимметричных геморрагии на конечностях, примерно одного размера и формы или асимметричных геморрагии разной величины, возникших, в основном, спонтанно, обширных посттравматичных экхимозов;
3. Костно-суставную систему: форму суставов, их подвижность, наличие гемартрозов и анализов;
4. Лимфатическую систему: вовлечение в патологический процесс периферических лимфоузлов (при геморрагическом диатезе не вовлекаются);
5. Сердечно-сосудистую систему: возможности появления систолического (анемического) шума, чаще, после кровотечения;
6. Органы дыхания (при данной патологии изменения не характерны);
7. ЖКТ: наличие болей в животе, тошнота, рвота, иногда с кровью. Из-за выраженных болей в животе больной принимает вынужденное положение на боку с приведенными к животу ногами, возможен учащенный стул с кровью (абдоминальный синдром свойственен геморрагическим васкулитам), печень и селезенка не увеличены;
8. Почечный синдром: свойственен геморрагическому васкулиту (умеренная протеинурия с микрогематурией), в части случаев наблюдается подострый с переходом в хронический гломерулонефрит, возможны кровотечения, тромбоцитопении;
9. Наличие метроррагий у девочек в пубертатном периоде (при ГТБ);
10. Изменения ЦНС: для геморрагического васкулита характерны преходящие судороги, парезы. Возможны кровоизлияния в мозг и глазное дно.
На основании анамнеза и предварительных данных обосновать предварительный диагноз у конкретного больного. После обоснования предварительного диагноза наметить план обследования больного.
1. Общий анализ крови
2. Коагулограмма
3. Время кровотечения по Дуке
4. Ретракция кровяного сгустка5. Биохимические исследования крови (фибриноген, гаптоглобин, альфа- и гамма-глобулины, мочевина, креатинин)
6. Определение антигемофильных факторов (VIII - IX - XI)
7. Общий анализ мочи
8. Рентгенограмма костей и суставов
9. Исследование глазного дна
10. Осмотр ЛОР, стоматолога, хирурга, ортопеда, невропатолога.
На основании анамнеза, объективных данных и лабораторных исследований, поставьте клинический диагноз согласно классификации. Уточните, с какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное заболевание.
СОСТАВЬТЕ ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНОГО
3. Заместительная терапия (при гемофилии) - переливание свежезаготовленной крови, антигемофильной плазмы, гамма-глобулина.
4. Для остановки кровотечения, для местного гемостаза, применяют 5 -6% р-р эпсилонаминокапроновой к-ты, гемостатическую губку, тромбин, желатин, переднюю и заднюю тампонаду (при кровотечения).
5. При кровотечениях в сустав в острый период: иммобилизация, холод, при массивном кровоизлиянии - пункцию с аспирацией крови и последующим введением гидрокортизона.
6. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин) - при суставном и абдоминальном синдроме болезни Шенлейна-Геноха.
7. Кортикостероидная терапия коротким курсом при геморрагическом васкулите (при молниеносных формах и некротических вариантах), при тромбоцитопении.
8. Гепаринотерапия при геморрагическом васкулите. i - -
9. Перевод в хирургическое отделение для спленэктомии (при ИТП).
Нарушения в системе гемостаза могут касаться всех его звеньев: сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного (плазменного), поэтому принято выделение 3-х групп геморрагических диатезов:
1. коагулопатии
2. тромбоцитопении и тромбоцитопатии
3. вазопатии
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха)
Одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний (23-25 случае) на 10 000 детей до 14 лет) в основе которого лежит асептическое воспаление i дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование поражающее сосуды кожи и внутренних органов.
этиология
Неизвестна. Может быть связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, пневмонией, пищевой и лекарственной аллергией, ожогами, переохлаждением и т.д. Примерно у 40 % больных какой-то конкретный фактор установить не удается.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез заключается в повреждающем действии на микрососуды циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. Чрезмерное накопление ЦИК в условиях преобладания антигенов (АГ) или при недостаточном антителообразовании приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичной дезорганизации сосудистой стенки. В результате развивается микротромбоваскулит и происходят следующие сдвиги в системе гемостаза:
1. Значительная активация тромбоцитов, частая циркуляция в крови спонтанных агрегатов.
2. Выраженная гиперкоагуляция , сочетающаяся со снижением в плазме антитромбина III. что приводит к вторичному тромбофилическому состоянию, усилению гепаринорезистентности.
3. Тромбопения.
4. Повышение уровня фактора Виллебранда. отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.
5. Депрессия фибринолиза.
Таким образом, образование тромбоцитов и синтез прокоагулянтов при ГЕ превышает их потребление, что документируется стабильной гиперкоагуляцией i гиперфибриногенемией.
Клинические признаки кровоточивости - кишечные кровотечения, гематурия являются следствием некротических изменений, реорганизацией сосудистой стенки, a hi тромбоцитопенией и коагулопатией потребления (как при ДВС-синдроме). особенности следует учитывать при лечении больных ГВ.
КЛАССИФИКАЦИЯ
(А.С.Калиниченко, 1996 в модификации Г.А.Лыскина и соавт., 2000 г.)
1. Клинические формы (синдромы)
Кожная и кожно-суставная
Простая
Некротическая
С холодовой крапивницей и отеками
Абдоминальная и кожно-абдоминальная
Почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
Смешанная2. Варианты течения
Молниеносное (у детей до 5-ти лет)
Острое (разрешается в течение 1 мес.)
Подострое (разрешается до 3-х мес.)
Затяжное (разрешается до 6 мес.)
Хроническое
3. Степень активности:
I степень (минимальная) - Состояние удовлетворительное. Температура нормальная или субфебрильная. Кожные высыпания необильные. Суставные проявления ввиде артралгий. Абдоминальный и почечный синдромы отсутствуют. СОЭ до 20мм/ч
II степень (умеренная) - Состояние средней тяжести. Выраженный кожный синдром, лихорадка, головная боль, слабость, миалгии. Выражен суставной синдром. Умеренный абдоминальный и мочевой синдром. В крови умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез (до 10х 10 /л), эозинофилия, повышенная СОЭ - 20-40 мм/ч, диспротеинемия, повышение содержания гамма-глобулинов, снижение содержания альбуминов.
III степень (максимальная) - Состояние тяжелое. Выражены симптомы интоксикации, высокая температура, кожный синдром (сыпь сливная,часто с очагами некроза), суставной, абдоминальный синдром (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови).
Выраженный почечный синдром
Может быть поражение ЦНС и периферической НС. Кровь: выраженный лейкоцитоз (10-20х10 9 /л) с нейтрофилезом, значительно повышено СОЭ (свыше 40 мм/ч)_, диспротеинемия, может быть анемия, снижение тромбоцитов.
Осложнения:
Кишечная непроходимость, перфорация кишечника, ЖК кровотечения, перитонит, ДВС - синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах.
КЛИНИКА
1. Кожный синдром: папулезно-геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков, четко ограниченные элементы сыпи, редко сливающиеся, некротизирующиеся, расположение симметрично, оставляют после себя бурую пигментацию.
2. Суставной синдром: возникает вместе с кожным. Характерна отечность крупных суставов, боль летучего характера. Синдром быстро купируется, при рецидивах появляются сыпи.
3. Абдоминальный синдром: непродолжительный (не более 2 - 3-х дней). Возможно тяжелое течение: тошнота, рвота с сильными болями в животе, с признаками10
гемоколита с развитием осложнений (особенно у детей раннего возраста): перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно - кишечное кровотечение
4. Почечный синдром: встречается у 1/3 - 1/2 больных. Развивается через 1-4 недели после начала заболевания. Протекает по типу ХГН с микро- и макрогематурией. Клинические признаки исчезают через несколько недель или месяцев.
5. Сосудистый синдром: поражает легкие и сосуды ЦНС. В клинике - головные боли, менингеальные симптомы. Изменения в анализе крови - повышение фибриногена, альфа-2 - и гамма-глобулина, фактора Виллебранда. Иногда может быть лейкоцитоз. При кровопотерях - анемия, ретикулоцитоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета с исключением аллергизирующих продуктов
Строгий постельный режим не менее 3-х недель
Категорически противопоказано с гемостатической целью введение фибриногена, криопреципитата, сухой плазмы и всех ингибиторов протеаз, особенно эпсилонаминокапроновой кислоты. Эти препараты усиливают тромбогенный сдвиг, вызывая депрессию фибринолиза , индуцируют тромбоз почек и вызывают гибель больных.
Применение глюкокортикоидов в настоящее время считают нецелесообразным, так как он не укорачивает сроков течения болезни и не предупреждает поражение почек. Глюкокортикоиды значительно усиливают гиперкоагуляцию, вызывая депрессию фибринолиза. Преднизолон показан при: молниеносных формах и некротических вариантах
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ
1. Дезагреганты. Курантил подавляет первую волну агрегации - доза 2-4 мг/кг массы. Трентал - внутрь или внутривенно капельно. Индометацин - обладает дезагрегационным действием - доза 2-4 мг/кг.
2. Гепарин - антикоагулянт - доза 200 - 700 Ед на кг массы в сутки п/к или в/венно, кратность введения не реже 4 раз в сутки под контролем свертываемости крови (по Ли-Уайту). Отмена препарата должна проходить постепенно с понижением разовой дозы каждые 2-3 дня с сохранением кратности введения. Если максимальная доза гепарина не дает эффекта, проводится этапный плазмаферез с трансфузией свежезамороженной плазмы. При тяжелых формах заболевания, особенно - при молниеносной, терапию начинают с интенсивного плазмафереза. Первые 3 - 4 сеанса ежедневно, затем с перерывом 1-3 дня. Параллельно используются дезагреганты и гепарин.
3. Активаторы фибринолиза. Никотиновая кислота и ее производные (теоникол, компламин).
ПРОФИЛАКТИКА
Санация очагов хронической инфекции, диспансерное наблюдение. Противопоказаны активные занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание
на солнце. 11
ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия - это наследственная коагулопатия обусловленная нарушениями в системе свертывания крови, связанная с дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания крови.
Гемофилией болеют только мужчины; заболевание обусловлено повреждением гена, расположенного на Х-хромосоме и контролирующего синтез антигемофильного глобулина А (фактора VIILC). Гемофилия передается рецессивным путем. Кондукторами (передатчиками) заболевания являются женщины. Если у мужчины, больного гемофилией, и, следовательно, имеющего аномальную Х-хромосому и нормальную Y-хромосому, и здоровой женщины с нормальными Х-хромосомами. родятся девочки, то все они станут носителями гемофилии, потому что унаследовали одну аномальную X-хромосому от отца и одну здоровую Х-хромосому от матери. Сами же дочери этих родителей не заболеют гемофилией, потому что генетический дефект одной Х-хромосомы компенсируется второй здоровой Х-хромосомой. Сыновья этих родителей не будут болеть гемофилией и не передадут се следующему поколению, потому что они унаследовали от отца здоровую Y-хромосому и здоровую Х-хромомсому от матери.
Таким образом, из всех детей мужчины, больного гемофилией, сыновья будут со 100% вероятностью здоровы, а дочери со 100% вероятностью носительницами (кондукторами) гемофилии. Женщины, носительницы гена гемофилии не имеют клинических проявлений гемофилии, но могут родить сыновей с гемофилией. Гели женщина носительница гемофилии имеющая одну здоровую и одну аномальную X-хромосому, вступит в брак со здоровым мужчиной, то ее сыновья могут быть или здоровыми, или больными гемофилией, а ее дочери - или здоровыми, или носительницами гена гемофилии. Следовательно, сыновья женщин-носительниц гемофилии имеют равные шансы получить патологическую или нормальную X-хромосому, т.е. 50% родится больными гемофилией. Дочери женщин - носительниц имеют 50% риск быть носительница гена гемофилии. Женщины - носительницы (кондукторы) гена гемофилии имеют вторую нормальную Х-хромосому и, как правило, не страдают кровоточивостью, коагулянтная активность антигемофильного глобулина (фактора УПГ.С) у них снижено в среднем в два раза и составляет около 50% нормы.
В редких случаях возможна гемофилия девочек, если они унаследуют 2 атипичных Х-хромосомы: одну от отца, больного гемофилией, другую - от матери, носительницы гема гемофилии.
Самым характерным клиническим симптомом при гемофилии является кровотечение, которое имеет особенности:
1. Кровотечение по сравнению с вызвавшей его причиной является чрезмерным;
2. Кровотечения при гемофилии продолжительны, длятся часами и могут сохраняться несколько дней;
3. Кровотечение при гемофилии возникает не сразу после травмы , а часа через два. Образующийся на месте повреждения сгусток рыхлый, широкий, объёмистый, но не способствует остановке кровотечения, так как по краям его продолжает сочиться кровь.
4. Гемофильные кровотечения склонны повторяться там, где раньше было кровотечение.
5. Кровотечения при гемофилии склонны к распространению, часто образуются гематомы, которые могут проникать в мышцы, суставы и внутренние полости.
Больной гемофилией кровоточит часто, легко, длительно и обильно. При нарушении целостности капилляров возникает в любом поврежденном участке тела. Больные гемофилией по внешнему виду ничем не отличаются от здоровых детей. Они становятся бледными только после кровопотерь. При появлении гемартрозов развивается местная12
мышечная атрофия. При развитии вторичной анемии появляется систолический шум на верхушке и небольшое расширение границ сердечной тупости.
Желудочно-кишечный тракт - без особенностей, печень и селезенка не увеличены.
Мочевыводящая система, если нет гематурий и камней - без особенностей.
При неврологических исследованиях изменения выявляются лишь в случаях сдавливания нервов гематомами. При кровоизлияниях в мозг неврологические симптомы зависят от локализации кровоизлияния.
Клинически при гемофилии различают следующие виды геморрагии:
Подкожные кровоизлияния
Кожные кровотечения
Кровотечения из слизистых оболочек
Гематомы и кровоизлияния в ЦНС
Кровоизлияния в суставы (гемартроз)
По клиническому течению гемофилия подразделяется на три формы:
* средней тяжести
* тяжелую: ,
Из лабораторных исследований наиболее важным являются:
1. Показатели замедленного свертывания венозной крови;
2. Показатели снижения активности VIII и IX факторов свертывания
3. Показатели снижения потребления протромбина
В настоящее время важно не только диагностировать гемофилию, но и установить форму гемофилии у данного больного: гемофилия А или В. При гемофилии А в крови больного отмечается недостаток лабильного антигемофильного глобулина (АГГ), при гемофилии В - имеется недостаток более стойкого компонента - тромбопластина плазмы (КТП). АГГ потребляется в процессе свертывания крови, а КТП действует каталитически.
С целью дифференциальной диагностики гемофилии А и В применяют следующие дополнительные лабораторные тесты:
1. Смешение плазмы крови больных гемофилией А и В нормализует время свертывания рекальцинированной оксалатной плазмы.
2. Добавление к исследуемой плазме АГГ вызывает нормализацию свертывания рекальцинированной оксалатной плазмы при гемофилии А, не оказывает влияния нг свертывание плазмы при гемофилии В.
3. Добавление к плазме больного гемофилией "лежалой" сыворотки здорового человеке нормализует свертывание рекальцинированной оксалатной плазмы при гемофилии В не эффективно при гемофилии А, так как "лежалая" сыворотка содержит КТП и ш содержит АГГ. 13
Патогенез кровоточивости при гемофилии сложен. Здесь имеется поражение системы гемостаза, зависящее от нарушения свертывания крови и от функционального поражения сосудов. Коагулопатия при гемофилии обусловлена замедлением образования активной тромбиназы вследствие недостатка в плазме крови АГГ или КТП. Некоторые значение имеет повышенная резистентность тромбоцитов. При гемофилии нарушается белковый обмен. Отмечаются изменения в ферментативном и минеральном метаболизме, а также эндокринно-вегетативные сдвиги. Патологическое преобладание андрогенных половых гормонов над эстрогенными способствует замедлению свертывания крови.
ДиффереНЦИаЛЬНЫЙ ДИаГНОЗ ГеМОфиЛИИ проводится со всеми врожденными геморрагическими диатезами:
1. гипотромбопластинемией (с-м Виллебранд - Юргенса, врожденный недостаток фактора Хагемана)
2. гипотромбинемией
Точный диагноз ставят при помощи исследования всех факторов свертывания, при ингибиторной гемофилии - положительная реакция на наличие положительных антикоагулянтов.
ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
Все наружные кровотечения при гемофилии лечатся местно. От сгустков рану промывают пенициллином, разведенным физиологическим раствором. Затем накладывается марля, пропитанная одним из кровоостанавливающих средств (адреналин, богатые тромбопластином гемостатические губки). Тампоны со свежим женским молоком хорошо применять при кровотечениях из полости рта и слизистой носа. Коровье молоко не обладает таким действием, так как не содержит достаточное количество тромбопластина. Надо помнить, что кровоточащая рана должна быть хорошо сдавлена и затампонирована.
По возможности, на рану не следует накладывать швы. Если под влиянием местного лечения кровотечение не останавливается, гемостатический эффект следует достигать общим лечением.
Первое место среди общих методов лечения кровоточивости у больных гемофилией занимает трансфузия крови. Гемостатический эффект от гемотрансфузий наступает вследствие:
1. Большого количества АГГ и КТП в переливаемой крови
2. Благоприятное влияние перелитой крови на капилляры, стенки которых при этом уплотняются. Кроме того, трансфузии крови стимулируют костный мозг и замещают кровопотерю.
При ГеМОфиЛИИ А следует переливать свежую кровь, богатую лабильным АГГ
(фактор VIII), а при ГСМОфиЛИИ В - обычную донорскую, "лежалую" кровь, так как последняя содержит стойкий компонент тромбопластина плазмы - КТП (IX фактор) в достаточном количестве. 14
В случае невозможности определить тип гемофилии, следует предпочесть
переливание СВСЖ6Й крови или плазмы (учитывая, что большая часть больных гемофилией относится к типу А).
Количество необходимых трансфузий у больных гемофилией неодинаково. Оно зависит от уровня VIII и IX факторов в крови больных и крови донора. Кровотечение останавливается, когда уровень VIII и IX факторов достигает 25 - 30%. В случаях больших кровопотерь принимается вливание больших доз крови: у младших детей - 5 - 10 мл/кг, у старших однократная доза - 150 - 2000 мл.
Последнее время готовят обогащенный АГГ препарат - криопреципитатный глобулин. Концентрация антигемофильного глобулина в 15 - 20 раз превышает его концентрацию в нормальной плазме.
Английский ученый Бринхауз получил крио преципитат , в котором концентрация АГГ в 100 раз больше по сравнению с его концентрацией в нормальной плазме. Хорошим гемостатическим эффектом обладает старая и свежая человеческая сыворотка при гемофилии В и С в дозе 20 мл под кожу.
С целью длительной профилактики кровотечений при гемофилии В следует ежемесячно в течение года вводить под кожу 20 мл человеческой сыворотки. Затем каждые 2 месяца в такой же дозировке.
Широко применяются препараты, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки: хлористый, молочно-кислый, фосфорнокислый кальций, глюконат кальция.
Применение витамина К при гемофилии не дает удовлетворительных результатов, так как витамин К повышает протромбиновый уровень в крови, при гемофилии же количество протромбина нормально.
Витамин Р действует, в основном, на проницаемость сосудов и доминирующего места в лечении гемофилии не занимает.
Оперативное вмешательство у больных гемофилией может быть необходимо при заболеваниях, не связанных с гемофилией, при лечении осложнений гемофилии. Когда имеются жизненные показания для операции (ущемленная грыжа, острый аппендицит и т.д.), она должна проводиться безболезненно. За 1 час до операции делается трансфузия свежей крови при гемофилии А и обычной донорской - при гемофилии В.
Трансфузия повторяется через 12 часов после операции. При полостных операциях следует применять общий наркоз. Лечение проводится по общим хирургическим правилам.
Несмотря на достигнутые успехи в лечении гемофилии, прогноз остается серьезным, особенно у детей.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ГТБ представляет собой общее заболевание организма с вовлечением в патологический процесс многих регуляторных механизмов. Поражение системы гемостаза является лишь частным выражением этого. Сущность процесса состоит в нарушении образования или «отшнуровывания» тромбоцитов от мегакариоцитов.
Заболевание может выявиться в любом возрасте, даже в период новорожденности, хотя чаще возникает у детей 5-6 лет.
В этиологии и патогенезе ГТБ имеют значение нарушение функции нервной системы, вегетативно-эндокринной системы, ретикулоэндотелиальной системы, изменения метаболизма. Основными патогенетическими факторами нарушенного 1
" " " 15
гемостаза являются изменение сосудистой стенки, тромбоцитбпения и связанные с ней физико-химические нарушения крови.
Клиническая классификация предусматривает деление ГТБ на три формы: легкую, средней тяжести и тяжелую. По течению болезни различают острую, пбдострую и
хроническую формы. " = ." "..-,
КЛАССИФИКАЦИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ У ДЕТЕЙ
Тромбоцитопенической пурпуры по А.Б.Мазурину,1996г.
Тип: Л. Врожденный
Б. Приобретенный Форма:! неиммунная:
II аутоиммунная -
III изоиммунная " :
IV медикаментозная (аллергическая) Период: 1. Криз по тяжести: а) легкий
б) среднетяжелый
в) тяжелый
2. Клиническая ремиссия
3. Клинико-гематологическая ремиссия Течение: 1. Острое
2. Хроническое: а) с редкими рецидивами б) с частыми рецидивами ____________в) непрерывно рецидивирующее
геморрагического
васкулита по А.С.Калиниченко,1996г
По клиническим проявлениям: простая. (поражения кожи) и смешанная (сустав-ной, абдоминальный и почечный синдром) По типам и вариантам течения: "" .
A)острое, ? Б) подострое (затяжное)
B)хроническое
Г) рецидивирующее
ИСХОДЫ: 1. Выздоровление
2. Переход в хроническую форму
3. Исход в хронический нефрит
Геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь клинически проявляется подкожными и кожными кровоизлияниями, спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек вследствие поражения кровеносных сосудов и резкого уменьшения количества тромбоцитов в крови. При этой болезни увеличена длительность кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка и снижена резистентность капилляров. Болезнь встречается у детей обоего пола. При объективном исследовании у детей с ГТБ отмечается пониженное питание, бледность кожи. Аускультативно слышен систолический шум у верхушки сердца. Селезенка прощупывается ниже реберной дуги. В остальном -отклонений со стороны внутренних органов не отмечается. Подкожные кровоизлияния при ГТБ характеризуются:
1. Полиморфностью: наряду с крупными эхкимозами обнаруживается мелкая петехиальная сыпь.
2. Полихромностью: ярко-красная, синяя, зеленоватая, желтая окраски.
3. Различной локализацией: кожа, слизистая неба, миндалин, зева, задней стенки глотки.
Волосяные фолликулы не поражаются, свободны от кровоизлияний, что служит отличием от цинги. 16
Подкожные кровоизлияния являются настолько частым симптомом, что при их отсутствии диагноз геморрагической тромбоцитопенической пурпуры обычно оказывается неверным. При геморрагической тромбоцитопении отсутствует склонность к распространению подкожных кровоизлияний, поэтому депо крови под кожей отсутствует, следовательно, редко бывают нагноения и парезы нервов.
Из полостных кровоизлияний у детей отмечаются кровоизлрмния в полость рта, носа, кровотечения из лунки удаленного зуба. Редко бывают кровоизлияния в области глаза, кровотечения из ушей, редко наблюдается гематурия. Возможны церебральные кровоизлияния, которые развиваются в течение болезни, а могут быть и ранними первыми признаками ее. Кожные кровотечения нередки, они могут быть длительными, но не имеют столь угрожающего характера, как при тяжелой форме гемофилии.
Гемартрозы и гематомы встречаются редко. Диагноз ставится на основании анамнеза, клиники и лабораторных исследований.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ
1 .Характерной особенностью геморрагической тромбоцитопенической болезни является уменьшение в периферической крови количества тромбоцитов. В норме у детей количество тромбоцитов 300.000 в I mm j (А.Ф.Тур). При ГТБ, у одной группы детей количество тромбоцитов снижено незначительно и колеблется в пределах 80.000 - 100.000, у других - резко снижено - до 20.000 - 30.000, у третьих - доходит до 10.000 и ниже. . ...
2.Длительность кровотечения увеличивается. В норме длительность кровотечения 2,5 - 3 мииуты(по Дуке). При ГТБ длительность кровотечения достигает 15-30 . -минут, а" в некоторых случаях и несколько часов. Длительность кровотечения зависит от пониженной резистентности капилляров- и нарушения сократительной реакции кровеносных сосудов.
3. Ретракция кровяного сгустка-значительно снижена или вовсе отсутствует. В нор-, ме индекс ретракции равен 0,3-0,5 . .-" . ч "
4.Определение степени резистентности и ломкости капилляров имеет большое диагностическое значение. При ГТБ симптом жгута резко положительный.
5.Время свертывания крови, обычно, нормально. " - . ;
6. Уровень протромбина в норме и про*ромбиновый показатель равен 83 - 100%.
7. Количество фибриногена в крови в норме. .
8. Ретикулоцитоз в период кровотечений хорошо выражен. Количеством ретикулоцитов увеличивается до 20- 40% 0 , в единичных случаях достигает 100% 0 .
Необходимо дифференцировать ГТБ с болезнью Шенлейн-Геноха при которой кровоизлияния локализуется в области крупных суставов и на ягодицах.
В отличии от ГТБ, при геморрагическом васкулите наблюдается отечность и болезненность суставов, схваткообразные боли в животе и диффузный геморрагический
Нефрит; кровотечение из слизистых оболочек не длительные, поэтому, вторичные анемии у этих больных не развиваются , селезенка не увеличена. Лабораторные данные противоположны данным, полученным при тромбоцитопенической болезни.
Количество тромбоцитов, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка
В норме. Дифференциальной диагноз с гемофилией описан в разделе "Гемофилия".17
При диагностике с цингой необходимо учитывать, что кровоизлияния при последней локализуются вокруг волосяных мешочков, что не встречается при ГТБ. При обоих заболеваниях встречаются кровоизлияния в области десен. При ГТБ они расположены на здоровой слизистой, а при цинге - на воспаленной. Количество аскорбиновой кислоты в крови при цинге резко снижено.
Проводя дифференциальную диагностику с псевдогемофилиями, надо помнить, что при последних в крови понижено содержание факторов I, II, V или VII. При ГТБ содержание факторов свертывания нормально. У больных лейкозами рано появляются геморрагические явления и тромбоцитопения. Отличием служит выраженный гепато-лиенальный синдром. Наличие в крови молодых форм белой крови, прогрессирующая анемия и более тяжелое течение при лейкозах.
Для полного охвата геморрагического синдрома необходимо выделить заболевания, протекающие с нарушением ретикулоэндотелиальной системы, болезни обмена веществ, сердечно-сосудистой системы, и, сопровождающиеся геморрагиями в той или иной степени.
В клинике большинства заболеваний печени, особенно тяжелых (вирусного гепатита, цирроза, острой дистрофии), появляется геморрагический синдром. Активные протеины свертывания образуются внутри- и внепеченочно, поражение же паренхимы печени приводит к уменьшению плазменных факторов I, II, V, VII, IX, X.
При гликогенном гепатозе геморрагии обусловлены отсутствием глюкозо-6-фосфатазы в тромбоцитах.
При болезнях почек реже встречаются геморрагии, их удается обнаружить у 1/3 больных"острой и хронической уремией. Для уремии характерны геморрагии мозговы> оболочек, эндокарда, перикарда, плевры.
У больных.с врожденными пороками сердца, особенно при лево-правом шунте обнаруживается. склонность к геморрагиям, застойная печень, кислородна} недостаточность костного мозга и печени - хроническая гипоксия, реактивный эритроцитоз, которые способствуют- появлению значительных нарушений процесс; свертывания крови.
Клинически у больных с врожденными пороками сердца появляются диффузньк пятнистые кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, реже - кровотечения из верхни: дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
В каждом случае геморрагического синдрома у детей следует думать об острое лейкозе! "
Основные показатели нормальной коагулограммы (по Е.Иванову, 4983 год)
| Фаза свертывания | Тесты | Нормы |
| 1 . Протромбино-образование | Время свертывания крови по Ли -Уайту в мин. в несиликоновой пробирке | 5-7 , 14-20 |
| 2. Тромбинообразование | Протромбиновый индекс (%) Протромбиновая время (сек.) Протромбиновый коэффициент | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Фибринообразование | Фибриноген А (г/л) Фибриноген В, Тромбиновое время (сек.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Антикоагулянтная система | Толерантность плазмы к гепарину (мин.) | 10-16 |
| 5. Посткоагуляционные | Ретракция кровяного сгустка (%) Гемотокрит | 60-15 0,35-0,f |
ЛИТЕРАТУРА Основная:
1.Детские болезни. Под редакцией Л.А.Исаевой, 1996
2.Детские болезни.Под-редакцией Н.П.Шабалова, 2002
Дополнительная "
1.М.П.Павлова Гематологические болезни у детей. Минск, 1996
2.И.А.Алексеев Гематология детского возраста Санкт-Питербург,1998
3.Б.Я.Резник Гематология детского возраста с атласом миелограмм Киев,Г
|
Геморрагический васкулит |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
Гемофилия |
|
|
Генеал. анамнез |
Не имеет значения |
Рецессивная передача (истинная ИТП) |
Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген |
|
Аллергоанамнез |
Отягощен (индивид. и наследственный) |
Не имеет значения |
Не имеет значения |
|
Наличие очагов хр. инфекции |
Характерно |
Не имеет значения |
Не имеет значения |
|
Возраст |
Школьный |
Ранний (до 3 лет) |
|
|
Не имеет значения |
Чаще девочки |
Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце |
|
|
Провоцир. ф-ор |
Аллерген (чаще лек.), инф-ции |
Геморрагический синдром
Кровотечения
|
Кровоточ-сть слиз-ых |
Не характерна |
Характерна |
Не характерна |
|
Полостные |
Не характерны |
Не характерны |
Характерны |
|
После удаления зуба |
Не характерно |
Сразу после вмешат-ва и длит-но |
Отсроченное |
|
Другие синдромы |
Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно) |
В остр. периоде может быть л/у |
Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а) |
|
Почечный (с разв. в тяж. случ-х) |
Почечный (без разв. нефрита) |
Почечн. кровотеч. |
|
|
Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка) |
Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом) |
||
|
Симптом жгута |
Лабораторные данные
|
Тромбоциты |
кол-во, могут быть морфол. измененные | ||
|
Время свертывания по Ли-Уайту | |||
|
Ретракция кров. сгустка | |||
|
Адгезивная ф-ция тромбоцитов | |||
|
Другие методы |
Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма (содерж. ЦИК) |
Иммунограмма (содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ |
Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии |
Лейкозы
Клиника остр. лейкоза
5 периодов: предлейкозный, остр., ремиссии, рецидив и терминальный.
Кожные покровы бледные, характ-н геморр.С. (кровоизлияния – от петехий до экхимозов), кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных, паховых. Редкие проявления остр. лейкоза – изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов, некротич. пораж. кожи и слизистых рта. При остр. лейкозе возможно вовлечение в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз, но это характ-но > для рецидивов заб-ния, если же эти симп-мы появл. в нач. периоде – то это плохой прогностич. признак. Изм-ния в легких протекают под «маской» бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции легких в виде затемнений.
Поражение ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным “менингитом”, “менингоэнцефалитом”, или “энцефалитом”. Общими для всех форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы, клонико-тонические судороги. Характ-но пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской обл-ти протекает в виде диэнцефального С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов опред-ся пальпаторно по и уплотнению яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.
Синдромы : интокс-ый, анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный (гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).
При лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция лейк. к-к имеет место не только в костном мозге, но и вне его, прояляясь периф. л/у, печени и селезенки.
При остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк. к-к только в костном мозге, > выражен С. костно-мозговой недост-стис налич. бластн. инфильтрации, анемии, гранулоцитопении с инф. осложнением.
Удетей 1-го года жизни признаки отср. лейкоза могут нач-ся с t 0 , резкого аппетита(анорексии), нарастающей бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у детей до 1-го года протекает тяжело с налич. экстрамедуллярных локализаций пр-сса, независимо от варианта заб-ния.
Варианты течения обострения (рецидива) остр. лейкоза у детей отлич-ся многообразием, это могут быть случаи аналогичные /I/ острому периоду, но могут быть первые изм-ния только в костно-мозговом пунктате,без клиники.
Диагностика: основным является значит-ое бластных к-к в костно-мозговом пунктате и их появл-е в периф-ой крови. В гемограмме: НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от кол-ва лейкоцитов различают случаи с N-ым кол-вом лейкоцитов, снижением (1,0 х 10 9 /л и <), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Абсолютным показателем явл-ся появл-е бластных к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием их в периф. крови.
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы - это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.
Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.
Механизмы гемостаза:
1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.
2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.
3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.
4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.
5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.
6. Организация тромба соединительной тканью.
7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.
Классификация диатезов:
1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов - тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
Тромбоцитопении - группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых число тромбоцитов в крови ниже 150 10 9 /л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.
Тромбоцитопатии - нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.
2) нарушения коагуляционного гемостаза.
Среди них в первую очередь выделяются наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы - гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.
Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызваны только изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Во многих случаях они строго "привязаны" к тем или иным клиническим ситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови, злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным и иммунным) влияниям.
В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синонимы - ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови с образованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения, вслед за чем развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностью и скоростью развития - от молниеносных смертельных форм до латентных и затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле до региональных и органных тромбогеморрагий.
3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза .
Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.
При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентов сосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами, а так же воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиаторов аллергических реакций. Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствием поражения инфекционными агентами и токсинами. Гиповитаминозные (С и P), неврогенные, эндокринные вазопатии возникают в связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.
Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.
1. Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающей системы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальные катастрофы - аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), в суставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной тканей и нарушением функции.
2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкими безболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженными и не расслаиваюшими ткани, которые провоцируются травмированием микрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легки- ми ушибами, резинками от чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
3. Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетанием признаков двух описанных видов геморрагического синдрома, часто встречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениями печени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.
4. Васкулитио-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в виде сыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах и периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции). Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.
5. Ангиоматозиый тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии и микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов. Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения.
Чаше всего в терапевтической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитов и поражением сосудистой стенки.
Тромбоцитопеиическая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 10 9 /л.
Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.
Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов - до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.
При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.
Клиническая картина. Первые проявления заболевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.
Больных беспокоит появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.
При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.
При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.
Дополнительные методы исследования. В периферической крови иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов. Главным диагностическим
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) - это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.
Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.
Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.
В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.
При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.
При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.
Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.
Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α 2 - и β -глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.
Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.
Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.
Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.
Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.
признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50 10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пуиктап|е костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.
Сущхтвенное значение в диагностике геморрагических диатезов при- надлежит исследованию состояиия гемостаза. l
Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по поло- ~ жительной пробе щипка - образованию синяка при сдавлении склад- ~ ки кожи в подключичной области. Точнее резисгентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении пе- техий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения
артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного ~ 1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма - до 10 петехий), при положительной - 30, а при резкоположител ьной и более.
Определение длительности кровотечения производится путем прокола " кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы- шает 4 мин (проба Дьюка).
О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно су- дить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.
При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные сим-" птомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиня- ется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства боль- ных не изменена.
Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиаль- но-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти капилляров и возрастании длительности кровотечения.
Формулировка развернутого клаиического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегк
ия пурпура, рецидивирующия форма, физо обострения.
Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и проявляющихся повышенной склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям.
Этиология
Наследственность геморрагических состояний определяется аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефектом плазменных факторов свертывания, неполноценностью шейных кровеносных сосудов.
Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, токсико-инфекционными состояниями, заболеваниями печени, действием лекарств.
Классификация
1. Заболевание, вызванное нарушением сосудистого гемостаза (вазопатии).
1) болезнь Шенейн-Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура);
2) наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса);
3) анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки;
4) некротическая пурпура Шельдона;
5) гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
6) наследственные геморрагические телеангиэктазии;
7) синдром Луи-Барра (капиллярные телеангиэктазии коньюнктивы с атаксией и хронической пневмонией);
8) синдром Казабаха-Мерритт;
9) цинга и болезнь Мимера-Барного;
2. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):
1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа;
2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура Ландольта;
3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;
4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Ивенса-Фишера);
5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);
6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Могмковица;
7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха– Мерритт);
8) наследственные свойства тромбопатии (Гланумана, Виллибранда);
9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.
3. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):
1) гемофилия А вследствие недостатка фактора VIII;
2) гемофилия В вследствие недостатка фактора IX;
3) гемофилия С вследствие недостатка фактора XI;
4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии;
5) псевдогемофилия Оурена;
6) псевдогемофилия вследствие недостатка VII фактора;
7) псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия);
8) псевдогемофилия вследствие недостатка X фактора;
9) псевдогемофилия вследствие недостатка фабриназы;
10) псевдогемофилия вследствие избытка антикоагулянтов.
-
Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы -
Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и... -
Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и... -
Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы -
Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудист. -
Диатезы геморрагические . Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудист.
- Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).
- Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
- Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
- Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
- Геморрагическая тромбоцитемия.
- Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).
- Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.
- Гемофилии A, B и C.
- Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).
- Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
- Гипопроконвертинемия.
- Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).
Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов). Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина).
- Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.
Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.
- Нарушение фибринолиза.
Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.
- Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).
III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.
Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).
По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:
- Гематомный. Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови – наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
- Капиллярный, или микроциркуляторный. Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также дефицита плазменных факторов протромбинового комплекса (V, VII, X, II), гипо- и дисфибриногенемий; проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
- Смешанный капиллярно-гематомный. Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
- Пурпурный. Наблюдается при геморрагических васкулитах и других зндотелиозах. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
- Микроангиоматозный. Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии). Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.
Не все перечисленные выше геморрагические диатезы можно отнести к неотложным состояниям, однако при многих из них в определенные периоды геморрагический синдром носит столь выраженный характер, что необходима неотложная терапия.
К таким наиболее часто встречающимся в терапевтической клинике геморрагическим диатезам относятся тромбоцитопеническая пурпура (вид тромбоцитопатии), гемофилии, медикаментозный (дикумариновый и гепариновый) геморрагический диатез, фибринолитические кровотечения и кровоизлияния при тромбогеморрагическом синдроме (синдроме рассеянного внутрисосудистого свертывания крови) и передозировке стрептокиназы (представители коагулопатии), геморрагический васкулит и геморрагический ангиоматоз (виды вазопатии).
Причины
Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких кровеносных сосудов.
Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС , иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению, васкулиты.
При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
Симптомы
Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической. Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными. Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы.
Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально. Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т. п.).
Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.
Проявления геморрагических диатезов у детей
Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:
- Гематомную . При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
- Капиллярную (ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
- Смешанную . При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
- Ангиоматозную . По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
- Васкулитно-пурпурную . Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.
Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.
Когда необходимо обратиться к врачу
Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо.
А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:
- Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
- Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
- Если в кале или моче появилась кровь.
- Если кожа ребенка стала бледной.
- Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.
Диагностика геморрагических диатезов
Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:
- определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т.д.;
- выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными – лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);
- определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.
План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).
В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.
Лечение геморрагических диатезов
Перед тем, как начать лечение, важно успешно провести диагностику.
Для этого может потребоваться следующее:
- Проведение общих лабораторных и биохимических исследований крови и мочи.
- Определение времени, необходимого для свертываемости крови.
- Проведение иммунологических, а также теста по генерации тромбопластина, протромбиного и тромбиного тестов.
- Лабораторное обследование сыворотки крови.
- Проведение коагулограммы.
После прохождения указанных обследований врач может поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Оно может включать в себя как прием определенных медикаментов (например, железосодержащих препаратов, кортикостероидов) и витаминных комплексов и добавок, так и более радикальные методы: например, пункцию сустава, переливание плазмы или эритроцитарной массы или удаление селезенки хирургическим путем.
При диагностировании геморрагического диатеза важно проводить профилактические меры, способные укрепить организм и повысить его защитные функции. К ним относятся закаливание, умеренные физические нагрузки и упражнения, сбалансированное питание с тщательно подобранным витаминным составом. Кроме того, особенно важно обезопасить организм от возможности заражения вирусными заболеваниями в осенне-весенний период. Для этого рекомендуется принимать специально подобранные витаминные комплексы.
При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.
При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.
Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.
Осложнения и прогноз геморрагических диатезов
Осложнения при геморрагических диатезах зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения.
При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции.
