Идиопатический легочный фиброз - лечение и рекомендации. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Клиника диагностика и лечение идиопатического фиброза легких

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

• идиопатический фиброз;
• интерстициальная остротекущая пневмония;
• другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича. Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно. В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
2. Развитие воспаления.
3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

• много курят;
• регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
• регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
• обладают кислотным рефлюксом;
• ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице. Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Утомляемости и понижению уровня кислорода в крови. Иногда легочный фиброз вызывают вещества из внешней среды, которые удается выявить. Но во многих случаях причина болезни остается невыясненной. Если причина легочного фиброза неизвестна, такое состояние называется идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), раньше болезнь называли идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), но больше этот термин не употребляется.

Цифры и факты

• Масштабных исследований по заболеваемости и частоте встречаемости ИЛФ не проводилось.
• От ИЛФ страдают, по разным данным, от 2 до 29 человек на каждые 100 тысяч населения.
• Неизвестно, влияют ли на заболеваемость и частоту встречаемости ИЛФ географические, этнические, культурные или расовые факторы.
• У большинства пациентов с ИЛФ симптомы, такие как кашель и одышка, развиваются в возрасте от 50 до 70 лет. ИЛФ нехарактерен для людей моложе 50 лет.
• Долгое время считалось, что ИЛФ чаще развивается у мужчин, чем у женщин, однако в последние годы наблюдается рост женской заболеваемости ИЛФ.
• В отдельных случаях ИЛФ развивается у нескольких человек из одной и той же семьи. Когда это происходит, болезнь называется семейный легочный фиброз. Тот факт, что легочный фиброз иногда передается по наследству, навел многих специалистов на мысль, что обладание определенными генами может приводить к развитию болезни.

Когда обращаться к врачу

• При сухом кашле или затруднении дыхания, которые не уменьшаются со временем.
• Если внезапно развивается ухудшение состояния и обострение симптомов, за помощью нужно обратиться немедленно.

Диагностика заболевания

Врач может заподозрить ИЛФ на основании симптомов, таких как кашель и затрудненное дыхание. Патологические шумы в легких, называемые крепитацией, врач может услышать в момент глубокого вдоха. Пациент и лечащий врач могут заметить утолщение пальцев на самых кончиках и характерное изменение их формы, так называемые барабанные палочки. Наличие этих признаков дает основание направить пациента к - специалисту по заболеваниям легких.

Пульмонолог проведет полный осмотр и может назначить несколько тестов, таких как рентген органов грудной клетки, измерение функции внешнего дыхания (спирометрия) или измерение уровня кислорода в крови. Кроме того, может понадобиться компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки, эхокардиограмма (УЗИ сердца) и иногда - биопсия легкого.

Биопсия легкого проводится обычно с помощью видеоассистированного торакоскопического хирургического вмешательства (VATS - video assisted thoracoscopic surgery) под общей анестезией. Во время этой процедуры хирург делает два-три мелких отверстия в грудной стенке, через которые вводит видеокамеру на гибком основании. Прибор позволяет заглянуть внутрь грудной полости и взять кусочек ткани легкого на исследование.

Лечение заболевания

После постановки диагноза ИЛФ пациенту необходимо регулярно посещать пульмонолога. Лечение ИЛФ в основном симптоматическое, направленное на облегчение кашля и одышки. Два новых специфических препарата для лечения ИЛФ, замедляющие развитие фиброза, были одобрены к применению в США. Эти лекарства есть и в России, хотя, к сожалению, стоимость препаратов очень высока.

До появления специфических препаратов для лечения ИЛФ использовались глюкокортикостероидные гормоны (кортикостероиды) и иммуносупрессанты, но они не обладали достаточной эффективностью и вызывали много нежелательных побочных явлений. Для облегчения симптомов ИЛФ и сопутствующих состояний используется также легочная реабилитация, кислородотерапия, лечение легочной гипертензии.

В работу с пациентом с ИЛФ должны быть вовлечены многие специалисты: пульмонологи, врачи ЛФК, специалисты по паллиативной помощи, физические терапевты. Многие их них только начинают появляться в нашей стране. Поговорите с вашим лечащим врачом о возможных препаратах и методах терапии, которые могут помочь в конкретном случае.

Трансплантация легких при ИЛФ

Сегодня трансплантация легких - единственный способ увеличения продолжительности жизни у пациентов с ИЛФ. Трансплантация - это крупная хирургическая операция, после которой необходимо пожизненное лечение препаратами, которые не дают иммунной системе отторгнуть донорское легкое. Не всем пациентам с ИЛФ возможно провести трансплантацию легких. Лечащий пульмонолог может провести оценку состояния, чтобы понять, возможна ли трансплантация именно в конкретном случае. Эта оценка может занять месяцы, поэтому врач может заговорить о трансплантации легких до того, как состояние начнет ухудшаться.

Ведущие учреждения, выполняющие трансплантацию легких в России, - это Федеральный научный центр трансплантологии им. академика В.И. Шумакова и НИИ СП им. Н.В. Склифосовского.

Легочная реабилитация

Вовлечение в программу легочной реабилитации и участие в группах поддержки необходимо для того, чтобы больше узнать о болезни и способах терапии. Программы легочной реабилитации могут придать сил и улучшить общий тонус организма, уменьшить одышку, дать лучшее представление об ИЛФ и использовании кислорода, обучить навыкам самостоятельной помощи.

Кислородную сатурацию крови необходимо всегда поддерживать выше 89% вне зависимости от того, что человек делает: сидит, ходит, выполняет упражнения или спит. Но с течением болезни потребность в дополнительном кислороде может меняться. Поэтому важно регулярно оценивать содержание кислорода, чтобы понимать, сколько кислорода достаточно на этом этапе в покое, при физической нагрузке или во сне.

Курильщикам очень важно отказаться от этой привычки. Табачный дым ухудшает проблемы с дыханием.

Меры предосторожности

При хроническом заболевании легких очень важно избегать ситуаций, в которых можно заразиться ОРВИ и гриппом. Необходимо ежегодно прививаться от гриппа. У небольшого процента пациентов с ИЛФ развивается внезапное обострение состояния, одышка вследствие ИЛФ резко ухудшается. Никто не знает, почему возникают внезапные обострения и у каких пациентов их появление вероятнее. Если вы заметили у себя резкое ухудшение одышки, свяжитесь с вашим лечащим врачом или вызовите неотложную медицинскую помощь.

Участие в клинических исследованиях, посвященных ИЛФ

Если вы заинтересованы в участии в исследованиях, спросите об этом вашего лечащего пульмонолога. По мере появления новых методов лечения проводятся клинические исследования, которые позволяют понять, как работает тот или иной метод. Эти исследования могут проводиться только с участием добровольцев, страдающих ИЛФ. Имеет смысл узнать, проводятся ли исследования ИЛФ в каком-нибудь из научных центров рядом с вашим местом жительства. Даже если вы не собираетесь быть участником исследований, получить помощь в центре, специализирующемся на ИЛФ, может быть полезно.

В 2017 году в Екатеринбурге открылся первый Региональный центр диагностики пациентов с ИЛФ.

Как подготовиться к визиту

Заранее составьте список ваших симптомов и вопросов доктору, которые вы хотели бы обсудить. Также важно вспомнить (и записать) момент, когда вы впервые заметили симптомы и как они изменились с течением времени. Хорошо, если на прием придут ваши родственники, которые помогут задать дополнительные вопросы или вспомнить важную информацию.

3740 0

Доктор Тоби Махер, научный сотрудник Национального института медицинских исследований Великобритании, врач-консультант Королевской больницы Бромптона в Лондоне

Идиопатический фиброз легких – это прогрессирующее заболевание неясного происхождения, которое характеризуется постепенным рубцеванием, замещением здоровой легочной ткани с неизбежным финалом, легочной недостаточностью.

В нашей сегодняшней статье мы поговорим об идиопатическом фиброзе легких, его диагностике и лечении, а также перспективах борьбы с заболеванием.

Доктор Тоби Махер (Toby Maher) – научный сотрудник Национального института медицинских исследований Великобритании, врач-консультант Королевской больницы Бромптона (Лондон). Преподаватель Имперского колледжа Лондона.

Доктор Махер – специалист в области интерстициальных заболеваний легких и саркоидоза.

Его научные интересы охватывают разработку новых биомаркеров легочных болезней, клинические испытания новых препаратов, изучение патогенеза идиопатического фиброза легких (ИФЛ).

Ранее доктор Махер занимал должность главного редактора Respirology и был редактором издания PLOS One. Входит в совет редакторов авторитетного журнала Lancet Respiratory Medicine. Автор более чем сотни статей и публикаций.

- Доктор Махер, что такое идиопатический фиброз легких?

- Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) – тяжелое смертельное заболевание, которым во всем мире страдает 3 миллиона человек.

Хотя легочный фиброз ежегодно убивает больше людей, чем некоторые виды рака, эту болезнь зачастую упускают из виду даже врачи, а ученым известно об ИФЛ на удивление мало.

При ИФЛ происходит постепенное рубцевание, снижается газообменная функция легких. По мере прогрессирования болезни кислорода органам и тканям поступает все меньше, развивается дыхательная недостаточность.

Если вначале возникает одышка только при нагрузках, то со временем жизнь больных ИФЛ становится ежедневной борьбой. Даже простейшие дела, такие как принять душ или одеться, требуют от них нечеловеческих усилий.

Скорость прогрессирования ИФЛ неодинакова. В среднем, ежегодно у 1 из 20 больных происходит катастрофическое ухудшение болезни. Эпизоды обострения требуют госпитализации и интенсивного лечения: в 50% случаев обострения ИФЛ убивают больных в течение 30 дней.

В целом, прогноз при идиопатическом фиброзе легких плохой. Средняя продолжительность жизни без лечения составляет 2-3 года с момента диагноза. Пятилетняя выживаемость не превышает 20%; эта цифра сопоставима с аденокарциномой легких.

- Помогает ли ранняя диагностика ИФЛ улучшить прогноз?

- Действительно, ранняя точная диагностика идиопатического фиброза легких очень важна: больные своевременно получают адекватное лечение и дольше сохраняют высокое качество жизни .

К сожалению, сходство симптомов ИФЛ и других, более распространенных заболеваний легких (астма, ХОБЛ) сильно затрудняет диагностику. В половине случаев ИФЛ пациентам изначально выставляют неправильный диагноз.

В результате среднее время между появлением первых симптомов идиопатического фиброза легких и постановкой диагноза ИФЛ составляет порядка 1-2 лет.

Два упущенных года!

Все это время пациенты безуспешно борются с несуществующей болезнью, пока не обратятся в специализированный центр, где есть опыт диагностики интерстициальных заболеваний легких.

Быстрый доступ к таким центра и специалистам критически важен для точной диагностики и раннего начала правильного медикаментозного лечения ИФЛ.

Мы должны понимать, что идиопатический фиброз легких – неизлечимая болезнь, поэтому требуются психологи для решения эмоциональных проблем, которые возникают после услышанного диагноза.

Последний глобальный опрос по идиопатическому фиброзу легких (ИФЛ), опубликованный компанией Boehringer Ingelheim, выявил, что 49% больных испытывают «тревогу» и 45% - «страх» после диагноза. Их чувства могут повлиять на жизненные решения, поэтому профессиональная помощь таким больным необходима.

- В чем заключается лечение идиопатического фиброза легких? Чем современная медицина способна помочь больных, если ИФЛ неизлечим?

- Хотя легочный фиброз неизлечим, предлагаются разные опции, направленные на замедление ИФЛ, облегчение симптомов и повышение качества жизни.

Сюда входят антифибротические препараты, кислород, противокашлевые и бронхолитические средства , реабилитационные мероприятия и паллиативная помощь в конце жизни.

До недавнего времени новые препараты для лечения ИФЛ не появлялись. Ситуация изменилась с появлением в США и ЕС антифибротических препаратов пирфенидона (pirfenidone) и нинтеданиба (nintedanib). Эти лекарства могут замедлить прогрессирование заболевания.

Немедикаментозные опции помогают улучшить самочувствие и качество жизни больных. Программа легочной реабилитации построена вокруг физических упражнений и включает целую команду профильных специалистов, физиотерапевтов.

Помимо улучшения физической формы и переносимости нагрузок, мы информируем пациентов, как жить с ИФЛ, что можно делать и чего нельзя, поддерживаем их в тяжелую минуту.

Несколько крупных исследований подтвердили, что легочная реабилитация достигает целей и позволяет больным вести более полноценную жизнь.

Как я уже говорил, у 1 из 20 больных ИФЛ ежегодно отмечается тяжелое ухудшение симптомов, приводящее на больничную койку. В настоящее время не существует надежных терапевтических опций, которые достоверно улучшают исходы при подобных кризисах (мы обычно даем кортикостероиды и антибиотики).

- Каким Вы видите будущее лечения идиопатического фиброза легких?

- За последние пару лет наука далеко продвинулась в понимании патогенеза, клинической картины и перспективных мишеней для лечения ИФЛ.

Я надеюсь, что будущее принесет хорошие вести миллионам больных и их родственникам.

Главное, что растет понимание важности ранней диагностики и лечения легочного фиброза. Создаются новые специализированные центры, учится новое поколение врачей, разбирающихся в тонкостях ИФЛ. Во многих странах формируется слаженная система помощи таким больным.

Положительные сдвиги, значение научных исследований осознают и сами больные.

Тот самый глобальный опрос Boehringer Ingelheim показывает, что 20% пациентов с идиопатическим фиброзом легких (ИФЛ) продолжают жить в надежде на будущие достижения в борьбе с их болезнью. И действительно, финансирование исследований понемногу увеличивается, а успехи этой политики сегодня налицо.

Сегодня повсеместно проводятся клинические испытания новых препаратов, которые протягивают руку надежды тяжелобольным. У нас есть целый ряд проводимых и планируемых испытаний: новые препараты, комбинации уже известных лекарств, диагностические и терапевтические биомаркеры.

: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире. Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление. Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
2. Сильные боли в спине и в груди;
3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
8. Значительная необъяснимая потеря веса;
9. Потливость;
10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни. Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

• анализы крови;
• анамнез жизни больного;
• анализ мокроты;
• рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
• компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
• спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
• бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
• бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
• биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно :

• Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых, портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
• Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
• Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
• Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
• Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
• Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
• Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
• Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью. Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

1. легочный тромбоз;
2. развитие вторичной инфекции;
3. инфаркт;
4. инсульт;
5. проблемы дыхательной недостаточности;
6. рост давления в легочной артерии;
7. хроническая сердечная недостаточность;
8. рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным фиброзом осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит». Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. «кистозный цирроз легких» – заболевание легких, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы легких и формированием «сотового легкого».

В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено сле­дующее определение ИЛФ: ИЛФ является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной легкими, и ассо­циированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии легких.

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА) и «криптогенный фибрози­рующий альвеолит», получивший большее распространение в Великобритании. Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысло­вое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

ИФА (синонимы: бо­лезнь или синдром Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, диф­фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) - своеобразный патологиче­ский процесс, характеризующийся прогрессирующим поражением интерсти-циальной ткани легких, воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена.

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остается неясным. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр­ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ­ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха­тельной недостаточности и их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж­альвеолярных перегородок и потерей альвео­лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его в кубический. Однако сопротивле­ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже­ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео­лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере­численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по­вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера-Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартериального шунта сравнительно невелика - около 6%.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена-Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген - антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальной является гипотеза, согласно которой ИЛФ – «эпителиально-фибробластическое» заболевание. Согласно данной модели ком­плексное взаимодействие между повреждением эпителиальных клеток и мезенхиамальными клетками приводит к дезрегуляции механизмов восстановления с избыточной продукцией профибротических цитокинов, экстрацелюллярного матрикса и нарушенным ангиогенезом.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле­гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания.

Различают 5 степеней патоморфологических измене­ний в легочной ткани у больных ИЛФ:

I степень: отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.

II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо­гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу­дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга­низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео­лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.

III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова­нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.

IV степень: нормальная структура легочной ткани пол­ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи­ваются.

V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая симптоматика: наиболее часто ИФА встречается в возрастном диапазоне от 40 до 49 лет. Соотноше­ние мужчин и женщин 2:1

Патогномоничных, характерных только для ИФА, признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене­сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет­ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз­ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных и постоянных признаков ИФА. Иногда, как первый признак болезни, пациенты отмечают кашель (сухой или со скудной слизистой мокротой), к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. По мере прогрессирования заболевания кашель может усиливаться и сопровождаться болями в грудной клетке неврологического характера. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха.

У неко­торых больных первым проявлением болезни может быть по­вышение температуры тела до 38-39°С, лишь потом возни­кает одышка и кашель. Около 5% больных отмечают периоди­ческое кровохарканье.

Одним из признаков болезни, свидетельствующих (наряду с другими) о прогрессировании патологического процесса в легких, является похудание.

Артралгии (в том числе утренняя скованность суставов), мышечные боли, перемежающееся повы­шение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, син­дром Рейно отмечаются у половины больных ИФА. Такая высокая частота поражения суставов является дополнительным аргументом участия аутоиммунных нарушений в патогенезе данной патологии. У всех больных отмечается слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности (от акроцианоза до диффузного). Степень его выраженности зависит от тяжести заболевания. На ранних этапах хронического течения болезни цианоз может появляться только при физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни он усиливается. При острых формах заболевания цианоз является одним из ранних признаков.

У пациентов обращает на себя внимания изменение ногтевых фаланг, связанных с хронической гипоксией (симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»). Скорость формирования этих симптомов зависит от активности, длительности патологического процесса и выраженности дыхательной недостаточности.

При перкуссии легких над областью поражения отмечается притупление перкуторного тона (чаще это нижние отделы легких).

При аускультации выслушивается крепитация на вдохе (чаще на высоте вдоха). Этот звуковой феномен в литературе называют «треском целлофана». Часто это двусторонняя крепитация, лучше выслушивается по задней и средней подмышечным линиям, а также между лопатками. Крепитация не всегда являетя постоянным симптомом ИФА. При острой форме болезни крепитация может выслушиваться даже при нормальной рентгенологической картине, в то же время ее может не быть при хроническом течении и имеющих место изменениях на рентгенограмме; она может исчезать и при адекватной терапии.

Характерным аускультативным признаком ИФА является ослабленное везикулярное дыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха). Жесткое дыхание, сухие хрипы могут возникать при присоединении эндобронхита. При наличии легочной гипертензии наблюдается акцент IIтона над легочной артерией.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, акцент IIтона над легочной артерией, тахикардия, ритм галопа, набухание шейных вен, периферические отеки (появляются все признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу). Снижение массы тела больных вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии ИЛФ.