Что такое синдром золлингера эллисона симптомы. Синдром Золлингера-Эллисона: причины, клиническая картина, лечение

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома ульцерогенная) – клиническое проявление гипергастринемии вследствие продукции гастрина гормональноактивной опухолью (гастриномой). Данный синдром является редким заболеванием. Гастринома представляет собой гастринсекретирующую нейроэндокринную опухоль, проявляющуюся рецидивирующими дуоденальными изъязвлениями и диареей, которая связана с чрезмерным выделением соляной кислоты и инактивацией панкреатической липазы.

Чаще всего гастринома локализуется в поджелудочной железе (65-70%), но может наблюдаться и в других органах (желудке, двенадцатиперстной кишке(12пк) и жировой клетчатке брюшной полости).

Язвы при синдроме Золингера-Эллисона, как правило, имеют атипичную локализацию (до 25% язв возникает дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки - постбульбарные язвы).

У больных обычно отмечаются симптомы и осложнения (перфорация, кровотечение, стеноз), свойственные язвенной болезни. В 25-40% случаев начальным проявлением заболевания является диарея.

Гастриномы в 2/3 случаев могут быть злокачественными, однако их гистологическая гетерогенность часто затрудняет дифференцировку между злокачественной и доброкачественной опухолью. При световой микроскопии опухоли могут быть сходны с карциноидом, особенно если они развиваются из тонкой кишки или желудка. Злокачественные гастриномы растут обычно медленно. Метастазирование происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу, средостение.

Приблизительно каждый четвёртый случай гастриномы связан с множественной эндокринной неоплазией (multiple endocrine neoplasia (MEN) type I), при данном заболевании также наблюдают гиперпаратиреоидизм и аденому гипофиза. Опухоли при MEN 1 возникают в более раннем возрасте и заболевание имеет менее злокачественное течение.

• Классификация синдрома Золлингера-Эллисона
  • Солитарные (одиночные) гастриномы.

    В 65-70% случаев одиночная опухоль располагается в поджелудочной железе.

  • Множественные гастриномы.

    У 25% пациентов заболевание развивается в виде множественной эндокринной неоплазии, при которой очаги неоплазии могут наблюдаться в околощитовидных железах, поджелудочной железе, передней доле гипофиза, жировой клетчатке брюшной полости.

  • Гипергастринемия также иногда развивается при наличии липом, опухолей щитовидной железы, надпочечников, карциноиде, ангиомиолипоме почек, лейомиоме пищевода.

• Эпидемиология

  Гастринома является причиной язвообразования примерно у 1-2% больных с выявленными язвами желудка или двенадцатиперстной кишки. Среди больных, оперированных по поводу рецидивирующей «пептической» язвы, ульцерогенная гастринома встречается в 19-20% случаев.

  В США синдром Золлингера-Эллисона выявляют у 0.1-1% от всех пациентов, страдающих язвенным поражением 12пк. Распространённость заболевания в Швеции – 1-3 случая на 1 млн. пациентов в год, в Ирландии – 0.5 случаев на 1 млн. пациентов в год, в Дании – 0.1-0.2 случая на 1 млн. пациентов в год.

  Гастриномы чаще встречаются среди мужчин. Хотя заболевание может развиться практически в любом возрасте, наиболее часто манифестация происходит в 30-50 лет.

Хронический заброс кислого содержимого желудка в пищевод ведёт к появлению осложнений со стороны пищевода (эзофагит, стриктуры пищевода, пищевод Барретта) приблизительно у 65% пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона.

У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона язвы могут осложняться кровотечением, перфорацией и стенозом, то есть осложнениями, свойственными язвенной болезни ( осложнения язвенной болезни).

Диагностика

Синдром Золлингера-Эллисона следует подозревать у всех больных с часто рецидивирующими и длительно не рубцующимися язвами 12-перстной кишки в сочетании с эрозивно-язвенным эзофагитом и особенно с диарей неясного происхождения.

• Методы диагностических исследований
  • Сбор анамнеза

    При сборе анамнеза следует обратить внимание на следующие факторы, которые наиболее характерны для синдрома Золлингера-Эллисона:

    • Рефрактерность язв к станадартной противоязвенной терапии (тяжелое упорное течение).
    • Множественность язв.
    • Наличие гигантских язв (более 2 см).
    • Рецидивирующие язвы.
    • Наличие необъяснимой диареи (совместно с язвенной болезнью).
    • Наличие язв ЖКТ у близких родственников.
    • Гиперкальциемия.
    • Отсутствие связи язвенного поражения двенадцатиперстной кишки с H.pylori инфекцией или приёмом НПВП.

Синдром Золлингер-Эллисона (СЗЭ) является довольно редкой болезнью, во время которой на участке двенадцатиперстной кишки либо в поджелудочной железе происходит появление 1 либо нескольких опухолей (гастрином). В результате развития гастриномы поджелудочной железы происходит увеличение кислотности желудочного сока. Этим обусловлено образование и развитие пептических язв, диареи и др.

Причины возникновения синдрома

Из-за чего возникает синдром Золлингера-Эллисона, специалисты точно до сих пор не знают. Однако последовательность протекания этого недуга им понятна. Когда появляется болезнь Золлингера-Эллисона в области двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, лимфатических узлов, находящихся рядом с печенью, возникает опухоль.

Поджелудочная железа находится ниже и позади желудка. Она служит для обеспечения ферментами органов пищеварения и осуществляет выработку гормонов, которые влияют на поддержание нормального количества глюкозы в крови.

Клетки новообразования, которое появилось в результате СЗЭ, производят избыточное количество гастрина, вследствие чего в желудке вырабатывается слишком много соляной кислоты. Чрезмерное количество соляной кислоты в свою очередь приводит к образованию пептических язв и других отрицательных эффектов.

Кроме того, что опухоль влияет не только лишь на осуществление синтеза соляной кислоты, она также может стать злокачественной. Несмотря на то, что рост данных образований происходит достаточно медленно, рак способен поразить близлежащие органы и системы, в особенности лимфатические узлы, которые располагаются рядом с печенью.

3z9cbCqsmHM

Диагностика заболевания

Постановка диагноза гастроэнтерологом основывается на следующих обследованиях:

1. Врачу следует оценить анамнез пациента, чтобы узнать о болезнях ЖКТ, которые были диагностированы раньше, включая и у членов его семьи.
2. Осуществление исследования образцов крови для определения количества в ней гастрина. Высокий уровень гастрина может говорить о возможной опухоли поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки либо другой патологии. Так, в случае использования антацидных средств либо малой выработки желудком кислоты содержание гастрина может быть избыточным. Чтобы сдать анализ для определения точного содержания в крови гастрина, необходимо до этого отказаться от использования антацидных препаратов, и ничего не есть. Так как количество содержания гастрина может периодически изменяться, анализы сдают несколько раз через определенное время.
3. Лечащий врач может выполнить исследование, в котором осуществляется стимуляция секретином. При данном тесте осуществляют измерение до и после введения секретина. Если после введения последнего, содержание гастрина становится еще большим, то это явный признак наличия болезни Золлингер-Эллисона у пациента.
4. Гастродуоденоскопия. Во время данного исследования врач осуществляет поиск язв при помощи эндоскопа, оборудованного камерой и источником света, введенного в двенадцатиперстную кишку и желудок. Эта процедура позволяет обнаружить гастрин-продуцирующие новообразования путем взятия образцов тканей двенадцатиперстной кишки. Чтобы провести исследование максимально эффективно, нельзя принимать пищу после полуночи в день обследования.
5. Исследования с визуализацией. Во время этого исследования специалистом может применяться соматостатин-рецепторная сцинтиграфия. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли благодаря меченым радиоактивным атомам. Полезными обследованиями с визуализацией являются МРТ, КТ, УЗИ.
6. Эндоскопическое УЗИ. При данном исследовании специалист при помощи эндоскопа, оборудованного ультразвуковым датчиком, производит осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и желудка. Осмотр позволяет вблизи хорошо рассмотреть возможные новообразования и взять образец ткани для более детальных анализов.

Варианты лечения

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может осуществляться 2 способами – хирургическим и терапевтическим.

Терапевтический метод применяют, когда опухоль не является злокачественной. В этом случае пациенту назначаются лекарственные средства, существенно уменьшающие кислотность желудочного сока. Эти же препараты также позволят оказывать благотворное влияние на язвенные образования. Наиболее часто назначают такие препараты, как Эзомепразол, Омепразол, Лансопразол и другие их аналоги.

В случае критического состояния пациента, когда болезнь уже запущена, и на стенках органов началось развитие язв, без хирургического вмешательства уже обойтись невозможно.

Для удаления опухолей, которые появляются в результате синдрома Золлингер-Эллисона, необходима высокая квалификация оперирующего хирурга. Это связано с тем, что гастриномы тяжело увидеть и они, как правило, имеют небольшие размеры. Когда присутствует 1 опухоль, ее удаление можно провести довольно легко, однако при большом количестве гастрином либо при поражении печени хирургическое вмешательство осуществлять иногда нельзя. При наличии множественных новообразований специалисты могут предложить удалить лишь самую большую из них.

• попытаться удалить опухоль при помощи радиоволновой абляции (применение высоких температур) либо эмболизации (лишение злокачественного новообразования кровоснабжения);
• удаление самой большой части печени;
• для облегчения симптомов введение препаратов непосредственно в саму опухоль;
• пересадка печени;
• применение химиотерапии.

Профилактические меры

Поскольку сопутствующими заболеваниями при возникновении болезни Золлингера-Эллисона являются патологии органов пищеварения, то следует, рассматривая профилактические меры, в основном придерживаться следующих рекомендаций:

• регулярно проходить осмотр у специалиста;
• строго соблюдать и выполнять все действия, связанные с терапией, которые были назначены лечащим врачом;
• избегать стрессов;
• снизить физические нагрузки;
• консультироваться и выполнять все рекомендации врача-диетолога.

aMFVBWDGUzQ

Считается, что болезнь Золлингера-Эллисона – это довольно опасная и серьезная патология. И если не принимать во внимание симптомы болезни и отказываться от необходимости провести операцию, то в этом случае могут возникнуть трофические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, поджелудочной железы, и даже гепатит, истощение, желудочное кровотечение. Но вовремя принятые меры способны не только предотвратить развитие синдрома, однако также и избежать распространения метастаз, в том случае если новообразование будет являться злокачественным.

Раннее диагностирование недуга и присутствие лишь 1 опухоли увеличивают вероятность благоприятного прогноза. В случае позднего диагностирования заболевания и его лечения в 60% случаев у пациентов наблюдается наличие рака поджелудочной железы.

Пищеварительная система человеческого организма имеет множество составляющих, причем каждая из них важна. Одним из важных органов является поджелудочная железа, выполняющая одновременно экзокринную и эндокринную функцию. Находится орган в брюшной полости, а именно позади желудка. Железа вплотную прилегает к двенадцатиперстной кишке, поэтому в патологический процесс типа синдрома Золлингера-Эллисона может быть вовлечена и она.

Интересно! Что же касается симптомокомплекса, он обусловлен появлением патологического образования на островковом аппарате поджелудочной железы. Его особенностью является способность вырабатывать биологически активное вещество, регулирующее процесс выделения желудочного сока. Тем самым оказывается влияние на физиологическую функциональность главного органа пищеварения в виде мускульного мешка.

Возможные причины заболевания, формы его течения

Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что опухоль может образоваться как в стенке желудка, так и в 12-перстной кишке. Она опасна тем, что продуцирует гастрин, а тот в свою очередь активно влияет на выработку сложного по составу пищеварительного сока, ферментов, соляной кислоты. Их повышенное содержание провоцирует образование в больших количествах язв различной глубины. Негативным является и то, что они плохо поддаются лечению.

Прежде чем описать симптомы и тактику лечения синдрома Золлингера-Эллисона, хотелось бы определиться с причинами заболевания, его разновидностями. Если говорить о локализации, то гастринома может поразить поджелудочную железу, а именно ее головку, тело или хвост, а также желудок или 12-перстную кишку. В большинстве случаев такая опухоль оценивается как доброкачественная. Это означает, что тип ее клеток по своей структуре схож с единицами строения самого органа. Но! Это не означает, что образование при синдроме Золлингера-Эллисона не может переродиться в злокачественное (определенная часть клеток или они все теряют дифференцировку).

Переходим к причинам болезненного состояния, в данном случае она четко определена. Появлению симптомов синдрома Золлингера Эллисона способствует наличие опухоли, которая неконтролируемо продуцирует биологически активный полипептид, он же гастрин. Согласно статистическим данным, у ¼ части всех больных с описываемым диагнозом отмечается поражение поджелудочной железы, надпочечников, паращитовидной и щитовидной железы, гипофиза.

Нельзя сказать, что с необходимостью лечения синдрома Золлингера-Эллисона сталкиваются многие люди, подобное состояние достаточно редко встречается. Но здесь важно учесть тот момент, что на начальной стадии своего развития онкологическое заболевание протекает подобно классической язвенной болезни. По этой причине своевременное выявление и лечение сопровождается некоторыми трудностями. Размер патологического образования обычно достигает 2 см максимум, но бывают случаи, когда этот показатель увеличивается до 5 см.

Клиническая картина

Как уже было сказано, описываемой патологии свойственны общие проявления, характерные для язвенной болезни. Однако ученым и медикам совместными усилиями удалось выделить ряд специфических проявлений, с учетом которых осуществляется диагностика синдрома Золлингера-Эллисона.

1. Течение болезни не обходится без упорных болей, сосредоточенных в верхних отделах живота. Чаще они проявляются у представителей мужского пола. Болезненные ощущения могут возникать как после еды, так и на голодный желудок.
2. Не обходится синдром Золлингера-Эллисона рефлюкс эзофагит и без жидкого стула. Этот симптом больше встречается среди женщин, причем иногда оказывается единственным проявлением болезненного состояния. Стул оценивается как обильный, водянистый, в нем отмечаются примеси жира, включения в виде непереваренной пищи в небольших количествах.
3. Не исключена вероятность комбинации описанных выше двух симптомов. С подобным явлением сталкивается больше половины больных.

Еще возможно жжение за грудиной, изжога, отрыжка, но все эти проявления ошибочно принимаются за симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Объясняются неприятные ощущения тем, что происходит часто повторяющийся заброс кислого содержимого из желудка в пищевод. Это неизбежно приводит к повреждению нижнего отдела канала, соединяющего полость рта с желудком. К второстепенным, но не менее частым симптомам, относится тошнота, внутренние желудочно-кишечные кровотечения, непроизвольные извержения желудка, исхудание. Наличие подобной клинической картины должно заставить задуматься о необходимости лечения неприятного синдрома Золлингера-Эллисона.

Диагностические процедуры

Начинается все со сбора и последующего анализа совокупных сведений о заболевании, жалоб пациента врачу (когда именно появились симптомы, как боль, жидкий стул, жжение, отрыжка). Исследованию подвергается образ жизни пациента, возможно у него уже давно имеются язвы желудка, которые не подвергаются лечению. Семейный анамнез также берется во внимание. Выбор тактики лечения зависит от описания симптомов синдрома Золлингера-Эллисона со стороны обратившегося пациента. К данным объективного осмотра относится бледность кожи, ее желтушность. Не исключением является кровотечение из ЖКТ, дефекты на поверхности зубов.

Комплексное обследование не обходится без данных, полученных в результате инструментально-лабораторных исследований. Это может быть определение уровня биологически активного вещества, способного регулировать процессы выделения желудочного сока, а также влиять на физиологические возможности органа пищеварения. Анализ крови делается натощак. Полезным является тест на продукцию желудочной кислоты. Если ее уровень оценивается как повышенный, то врач подозревает наличие опухолевидного образования.

В рамках диагностических процедур проводится тест с использованием секретина, который вводится внутривенно, после чего отслеживается изменение уровня гастрина в крови. Врач может направить пациента на процедуру, в ходе которой с использованием специального приспособления осматривается и оценивается внутренняя поверхность канала, соединяющего полость рта с желудком. В обязательном порядке осуществляется биопсия, т.е. берется образец ткани с целью определения структуры ее клеток.

Даже самому опытному врачу будет сложно дать эффективные клинические рекомендации по поводу синдрома Золлингера-Эллисона без измерения на переменном токе сопротивления между электродами, которые вводятся в пищевод. Таким образом, удается измерить кислотность физиологической среды. Также проводится УЗИ органов, сосредоточенных в брюшной полости. Есть еще такой метод диагностики со сложным названием селективная абдоминальная ангиография, но который характеризуется малой травматичностью. Речь идет о процедуре забора крови из панкреатических вен, что осуществляется посредством прокола кожи с использованием специальных инструментов.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона, мягко говоря, обширная. Еще она включает в себя компьютерную томографию, позволяющую обнаружить опухоль поджелудочной железы, стенок других органов пищеварения. Не исключением является магнитно-резонансная томография, которая в сравнении с компьютерной считается более точной. В ходе обследования еще может понадобиться консультация хирурга, гастроэнтеролога.

Описание лечебной тактики

Онкологическое заболевание, о котором идет речь, опасно своими осложнениями, последствиями. Под воздействием негативных факторов может произойти перфорация язвы, сужение нижнего отдела пищевода, открыться внутреннее кровотечение. На этом список не заканчивается, еще есть риск развития кахексии, нарушения работы сердца, метастазирование опухоли, сдавливание желчных протоков.

Чтобы всего этого не допустить, нужно своевременно обратиться к врачу. Тот после комплексного обследования примет меры, чтобы максимально снизить выделение соляной кислоты вместе с желудочным соком. Для этого обычно используются противоязвенные препараты, относящиеся к группе ингибиторов протонной помпы. Дело в том, что в условиях описываемого заболевания язвы очень устойчивы к стандартной терапии, более того, склонны к осложнениям. Иногда возникают ситуации, в которых жизнь пациента оказывается под угрозой. Если консервативное лечение не дает результатов, врач принимает решение о необходимости оперативного вмешательства. В ходе процедуры опухоль полностью удаляется.

Важно! Чтобы не допустить онкологического заболевания или не дать ему усугубиться, следует следить за соблюдением рационального питания, регулярно проходить обследование у гастроэнтеролога. Не стоит пренебрегать исключением вредных привычек, психоэмоциональных стрессов.

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, характеризующийся клиническим проявлением трех основных составляющих данного патологического состояния. Первой составляющей этого синдрома выступает желудочная гиперсекреция. Ко второй относят наличие в нехарактерных местах пептических язв желудка, обусловленных повышенной кислотностью желудочного сока. Третьей составляющей является гастринома - гастрин-продуцирующее опухолевое образование, зачастую локализующееся в поджелудочной железе, в более редких случаях - в двенадцатиперстной кишке, желудке, печени, лимфатических узлах, сердце и во многих других внутренних органах. Именно гастриному относят к основной причине возникновения данного синдрома.

Специалисты медицины причисляют синдром Золлингера-Эллисона к самым опасным заболеваниям, не всегда подающимся консервативным и хирургическим методам лечения.

Классификация заболевания

Классифицируется синдром Золлингера-Эллисона по количественному коэффициенту имеющихся гастрином, а также по их локализации.

По количественному коэффициенту выделяют одиночные (солитарные) и множественные гастриномы.

В зависимости от локации выделяют три основных вида гастрин-продуцирующих опухолей:

• гастринома поджелудочной железы (может поражать как тело органа, так и его головку, хвост);
• гастринома желудка;
• гастринома 12-перстной кишки.

Также стоит отметить, что данная опухоль бывает доброкачественной и злокачественной. Врачи отмечают, что в большинстве случаев диагностируется именно доброкачественная опухоль, однако, они также и предупреждают, что при отсутствии своевременного ее лечения, гастринома может перерождаться и в трудноизлечимую злокачественную опухоль.

Симптоматика заболевания

Главные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона в целом схожи с основной симптоматикой язвенных заболеваний желудка и 12-перстной кишки. Наиболее часто данный синдром проявляется в виде:

• сильных болезненных ощущений в верхней части живота (обычно подобные боли усиливаются после приемов еды, но могут также достаточно остро выражаться и натощак);
• пищеварительных расстройств (у большинства больных на протяжении всего течения заболевания отмечается регулярная диарея, сопровождающаяся появлением стеатореи, кишечных кровотечений, тошноты, приступов рвоты, головокружения);
• изжоги, отрыжки кислым, сильного жжения за грудиной;
• резкой потери общей массы тела (обычно стремительное похудение при данном синдроме обусловлено отсутствием аппетита и постоянной диареей).

Чтобы проявляющиеся симптомы гастриномы правильно дифференцировать от основных симптомов различных заболеваний ЖКТ, необходимо в срочном порядке пройти обширный ряд специальных диагностических процедур, позволяющих точно диагностировать синдром Золлингера-Эллисона.

Диагностика заболевания

Диагностируют синдром Золлингера-Эллисона обычно при помощи комплексного обследования пациента, путем тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра и лабораторно-инструментальных исследований.

При сборе анамнеза врач подробно расспрашивает больного о проявляющихся симптомах заболевания, о наличии различных, ранее диагностированных, заболеваний ЖКТ, способных спровоцировать появление гастриномы и т. д.

При физикальном осмотре особое внимание уделяется цветовым характеристикам кожного покрова (чрезмерной бледности или желтушному окрашиванию кожи), а также наличию болезненных проявлений в эпигастральной области. Если обнаруживается увеличение печени, это часто указывает на присутствие в этом органе метастазов.

При инструментально-лабораторном обследовании пациенту назначается сдача обширного ряда лабораторных анализов и прохождение инструментальных исследований, таких как:

• анализ на определение уровня гастрина в крови;
• секретиновый тест;
• тест желудочной кислотопродукции;
• тест на наличие H.pylori;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• сцинтиграфия;
• магнитно-резонансная, компьютерная томография;
• рентгенография;
• ангиография, УЗИ.

После получения и анализа результатов всех вышеперечисленных диагностических процедур врачи приступают к этапу определения наиболее рационального способа лечения выявленного заболевания.

Основные принципы лечения

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона преследует три основных цели:

• улучшение общего прогноза жизни пациента;
• предупреждение развития метастазирования;
• предупреждение возникновения тяжелых осложнений.

В большинстве случаев лечение синдрома Золлингера-Эллисона осуществляется консервативным путем посредством медикаментозной терапии, однако, в некоторых случаях врачи могут также прибегать и к хирургическому вмешательству.

Медикаментозная терапия при гастриноме подразумевает симптоматическое лечение, направленное на нормализацию секреции и рубцевание имеющихся эрозивно-язвенных поражений. Обычно лекарственное лечение заболевания осуществляется с помощью ингибиторов протонной помпы, блокаторов Н2-рецепторов гистамина, октреотида и химиотерапии (в случае наличия опухолевых метастазов в любые другие органы и ткани).

Хирургическое лечение рассматриваемого синдрома подразумевает удаление потенциально злокачественного опухолевого образования, т. е. имеющейся гастриномы. Врачи отмечают, что данный вид лечения является самым эффективным, однако, применять его приходится достаточно редко ввиду того, что у большинства пациентов на момент обнаружения опухоли выявляется также и присутствие метастазов в различных органах, что заведомо определяет бессмысленность осуществления оперативного вмешательства.

В целом специалисты медицины склонны считать, что при своевременном обнаружении гастриномы, прогноз относительно жизни больного является вполне благоприятным. Как правило, рост и процесс метастазирования развившейся опухоли протекают достаточно медленно, а, значит, при условии своевременного лечения, можно не только спасти больного от смертельного исхода, но и существенно продлить и облегчить его жизнь.

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением гормонально активного новообразования поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, которое продуцирует гастрин и вызывает появление дуоденальных и пептических язв. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, возможными осложнениями, прогнозами, способами диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов опасного заболевания, которые очень схожи с признаками язвенной болезни, и вы примете верное решение о необходимости лечения у специалиста.

Впервые это заболевание было описано Золлингером и Эллисоном в 1955 году на примере двух пациентов, у которых были выявлены плохо поддающиеся заживлению язвы в верхних отделах пищеварительного тракта. Кроме этого, у больных из-за повышения кислотности возникала диарея и присутствовала опухоль на островках поджелудочной железы. Клетки этого новообразования выделяли большое количество гастрина (биологически активного вещества, оказывающего влияние на продукцию желудочного сока и на физиологические функции желудка), и опухоль получила название гастринома. Позднее заболевание было названо по фамилиям описавших его докторов.

Немного статистики

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением в поджелудочной железе опухоли, продуцирующей гормон гастрин.

В 85-90 % случаев образование начинает свой рост из клеток головки или хвоста поджелудочной железы, а у примерно 10-15 % пациентов опухоль локализуется в нижних отделах двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфоузлах. Крайне редко гастриномы образуются в желудке, селезенке или печени.

Чаще такие опухоли растут медленно, но примерно в 60-90 % оказываются злокачественными. Они могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы, средостение, селезенку и печень. Размеры гастрином могут достигать 0,2-2 см, а в редких случаях – 5 и более сантиметров.

Синдром Золлингера-Эллисона выявляется относительно нечасто – у 1-4 пациентов из 1 млн. населения за год. Специалисты отмечают, что вначале это заболевание очень часто маскируется под обычную язвенную болезнь и у 90-95 % больных обнаруживаются множественные пептические язвы, появление которых провоцируется избыточной продукцией хлористоводородной кислоты. Этот недуг может развиваться у людей любого возраста (как правило, у лиц 20-50 лет) и обычно выявляется у мужчин.

Причины

Пока ученым не удалось установить истинные факторы, вызывающие развитие синдрома Золлингера-Эллисона.

• Основная причина развития болезни связана с постоянным, неконтролируемым выделением больших объемов гастрина, продуцируемого появившимся новообразованием.
• Примерно у 25 % пациентов с таким заболеванием выявляется множественный эндокринный аденоматоз I типа, который сопровождается поражением не только тканей поджелудочной, но и других желез (щитовидной, паращитовидных, гипофиза и надпочечников).
• У некоторых больных развитие синдрома связывается с гиперплазией вырабатывающих гастрин G-клеток, расположенных в антральном отделе желудка.
• Кроме этого, существует предположения о возможной генетической природе данного недуга, когда наследственные факторы передаются от матери к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона у больного появляются признаки, характерные для . Возникающие при этом боли могут иметь нетипичную локализацию, являются упорными и часто плохо поддаются обычному противоязвенному лечению.

Обычно больные предъявляют жалобы на появление интенсивных болей в области верхней части живота. Они появляются после приема пищи (как при язвенной болезни) или натощак. При исследовании слизистых оболочек этих отделов пищеварительного тракта выявляются язвы различной глубины. Кроме этого, такие поражения могут становиться причиной возникновения перфорации стенок двенадцатиперстной кишки или желудка и развития желудочно-кишечного кровотечения.

Примерно у 35-60 % пациентов присутствует диарея, а у некоторых больных такое проявление является единственным признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Стул становится полуоформленным, водянистым и содержит большое количество жира и непереваренных частиц пищи.

Комбинация болевого синдрома и наблюдается у большей части пациентов. Кроме этого, больные с синдромом Золлингера-Эллисона могут предъявлять следующие жалобы:

• отрыжка кислым;
• ощущения жжения за грудиной и ;
• рвота;
• тошнота;
• утрата веса (при длительной диарее).

Примерно у 13 % пациентов при синдроме Золлингера-Эллисона развивается тяжелая форма эзофагита. У части таких больных впоследствии могут образовываться пептические язвы и стриктуры пищевода.

Обнаруживаемая при инструментальных обследованиях гастринома представляет собой темно-красное узловатое округлое образование с плотной консистенцией. Она может быть единичной или множественной.

При малигнизации гастриномы у больного появляются признаки , и развивается кахексия. Если опухоль дает метастазы, то появляются симптомы поражения регионарных лимфоузлов, средостения, селезенки или печени.

Возможные осложнения

Язвы, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, могут осложниться желудочно-кишечным кровотечением. Это состояние опасно для жизни больного и требует оказания ему неотложной медицинской помощи.

Синдром Золлингера-Эллисона может осложняться следующими патологическими состояниями:

• перфорация язвы и развитие перитонита;
• стриктуры нижнего отдела пищевода;
• похудение (вплоть до кахексии);
• нарушения в функционировании сердца, возникающие из-за длительной диареи, приводящей к значительной утрате калия;
• сдавление желчевыводящих протоков опухолью, приводящее к желудочно-кишечным расстройствам и желтухе;
• малигнизация гастриномы и ее метастазирование.

Диагностика

Ранняя диагностика синдрома Золлингера-Эллисона часто затрудняется схожестью клинических проявлений этого заболевания с язвенной болезнью. Важное диагностическое значение в таких случаях имеет проведение следующих исследований:

• анализ крови на уровень гастрина в сыворотке;
• анализ желудочного сока с проведением функциональных тестов (пищевого или фармакологического с секретином и солями кальция).

При синдроме Золлингера-Эллисона в анализах больного выявляется повышение уровня гастрина до значений 1000 пг/мл или выше и повышение уровня свободной соляной кислоты в 4-10 раз.

Кроме этих лабораторных исследований проводятся следующие анализы:

• определение уровня хромогранина А;
• анализы на гормоны (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).

Для оценки характера поражений внутренних органов проводятся следующие исследования:

• УЗИ органов брюшной полости;
• селективная абдоминальная ангиография для измерения уровня гастрина в венах поджелудочной железы;
• сцинтиграфия с аналогами соматостатина, помеченными радиоизотопами;
• радиоизотопное сканирование костей.

При подозрении на синдром Золлингера-Эллисона обязательно проводится дифференциальная диагностика этого недуга со следующими заболеваниями:

• часто рецидивирующие и долго заживающие язвы верхних отделов пищеварительного тракта;
• новообразования тонкой кишки;
• гипергастринемия, вызванная , или стенозом привратника.

Лечение

При выявлении синдрома Золлингера-Эллисона больного госпитализируют в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если опухоль оказывается злокачественной, то пациенту рекомендуется лечение в онкологической клинике.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при синдроме Золлингера-Эллисона направлено на снижение кислотности, профилактику появления новых изъязвлений и заживление имеющихся язв. Для этого больному могут назначаться следующие группы лекарственных препаратов:

• Н2-гистаминоблокаторы – Фамотидин, Ранитидин;
• ингибиторы протонной помпы – Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и др.;
• м-холинолитики – Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
• аналог стоматостатина – Октреотид.

Для замедления роста опухоли или уменьшения ее размеров могут назначаться цитостатики – 5-фторурацил, Доксирубицин, Стрептозоцин и др.

Хирургическое лечение

При отсутствии метастазов гастриномы для ее удаления может проводиться такая малоинвазивная операция, как волоконно-оптическая диафаноскопия двенадцатиперстной кишки и латеральная дуоденотомия с последующей ревизией слизистой оболочки. В более сложных случаях и при невозможности выявления места локализации новообразования выполняется тотальная гастрэктомия или резекция желудка с проксимальной ваготомией или пилоропластикой.

Прогноз

Исход синдрома Золлингера-Эллисона несколько лучше, чем прогноз при других раковых новообразованиях органов пищеварения. Этот факт объясняется сравнительно медленным темпом роста гастриномы. Даже при выявлении метастазов в печени 5-летняя выживаемость составляет 50-80 %, а после проведения радикальных хирургических вмешательств такой показатель достигает 70-80 %. Наступление смерти больного с синдромом Золлингера-Эллисона может провоцироваться тяжелыми язвенными осложнениями этого заболевания.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в области желудка, диареи, изжоги и отрыжки следует обратиться к гастроэнтерологу. Для постановки диагноза врач может назначить проведение лабораторных исследований для определения уровня гастрина в сыворотке, желудочного сока, гормонов и др. Кроме этого, пациенту будут назначены различные виды инструментальных исследований: ФГДС, рентген, УЗИ, МРТ, КТ и др. При подозрении на малигнизацию гастриномы нужна консультация онколога.