Рак сердца. Саркома сердца Опухоли сердца

Саркома сердца – это редкий вид онкологии, который находят преимущественно у молодых людей (средний возраст составляет 40 лет). Прогноз для данной опухоли неутешительный – большинство больных умирает в течение года. В чем причина такой статистики?

Саркома сердца

Первичные опухоли сердца очень редки (до 0,5% от всех видов ). Среди них 75% - доброкачественные, и лишь 25% - злокачественные, из которых большую часть составляют саркомы. Саркомы – это онкоопухоли, происходящие из соединительной ткани.

Они могут возникнуть:

• на внешней поверхности сердца;
• внутри камер (предсердий);
• из мышечной ткани.

Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Проявляются они одинаково.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы.

Первичные кардиальные саркомы – это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой.

Факт! Кроме саркомы, встречается , представленный преимущественно аденокарциномой.

Причины саркомы сердца

Причины возникновения саркомы сердца неизвестны, но по предположению ученых на ее возникновения могут повлиять следующие факторы:

• радиация;
• атеросклероз;
• генетические отклонения;
• травмы.

100% доказательств по поводу этих факторов нет, поэтому для профилактики болезни нельзя ничего предпринять, кроме периодического посещения врача.

Классификация: виды, типы, формы

По локализации онкопроцесса различают 2 вида сарком сердца:

Саркомы правой стороны сердца. Как правило, имеют большой размер и инфильтративный тип роста. Они раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.

Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.

В сердце встречаются такие гистологические типы , как , шваннома.

Ангиосаркомы самые распространенные из них. Они происходят из клеток стенок сосудов. В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, а по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, а также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.

Рабдомиосаркома – вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. У нее нет излюбленного места локализации, она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.

Лейомиосаркома . Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.

Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.

Фибросаркома . Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.

Злокачественная шваннома – редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.

Стадии и степень злокачественности саркомы сердца

Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.

Эти данные выражают в следующих показателях:

• T1 – размер опухоли 5 см или меньше:

1. T1a – опухоль поверхностная;
2. T1b – опухоль глубокая.

• T2 – размер новообразования превышает 5 см:

1. T2a (поверхностная саркома);
2. T2b (глубокая).

• N0 – рак не распространился на региональные лимфатические узлы.
• N1 – опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.
• M0 – метастазов нет.
• M1 – есть метастазы в другую часть тела.

После биопсии узнают степень (обозначается буквой G), которая также влияет на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.

Они зависят от таких факторов:

• насколько отличаются раковые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;
• какая скорость деления клеток;
• сколько из них умирают.

Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше.

По перечисленным параметрам выделяют такие стадии саркомы:

• 1 стадия:

1. IA: T1a или T1b, N0, M0, G1;
2. IB: T2a или T2b, N0, M0, G1.

• 2 стадия:

1. IIA: T1a или T1b, N0, M0, G2 или G3;
2. IIB: T2a или T2b, N0, M0, G2.

• 3 стадия:

1. IIIА: T2a или T2b, N0, M0, G3;
2. IIIB: любая T, N1, M0, любая G.

• Саркома сердца 4 стадии имеет такие показатели: любая T, любая N, M1 и любая G.

Симптомы и признаки саркомы сердца

Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови.

Это может вызывать такие симптомы, как:

• отек стоп, ног или живота;
• набухание шейных вен.

Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.

Другие симптомы саркомы сердца:

• кровохарканье;
• нарушение сердечного ритма;
• дисфония;
• синдром верхней полой вены;
• отек лица;
• лихорадка;
• потеря веса;
• ночная потливость;
• недомогание.

Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Они могут перекрыть приток крови к какому-то органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль. Например, эмболы, попавшие в мозг, вызывают инсульт, а в легкие – респираторный дистресс.

Диагностика заболевания

Методы диагностики саркомы сердца меняются в зависимости от присутствующих симптомов.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, врач может назначить следующие процедуры:

• Эхокардиограмма (также известная как Эхо). Это неинвазивный тест, во время которого используют звуковые волны для исследования движения сердечных камер и клапанов. Эхокардиография является наиболее полезным инструментом в диагностике сердечных патологий, она позволяет врачу определить точный размер и расположение опухоли. Более подробные снимки сердца можно получить при помощи трансэзофагеальной Эхо-КГ.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Данный тест регистрирует электрическую активность сердца и показывает аномальные ритмы, а также повреждения сердечной мышцы. Как правило, на ЭКГ присутствуют такие признаки, как гипертрофия правого желудочка, фибрилляция предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия.
• Компьютерная томография (КТ). Диагностическая процедура визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ-сканирование дает подробные изображения любой части тела. Оно используется для уточнения размера, местоположения опухоли, а также ее метастазов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используется комбинация больших магнитов и компьютера для получения подробных изображений органов и структур организма. МРТ могут применять, если нужно уточнить какие-то детали, не видимые на КТ и Эхо.
• Рентгенограмма грудной клетки (применяется для обнаружения увеличения сердца, плеврального выпота, сердечной недостаточности и других патологий).
• Биопсия (удаление небольшого количества ткани новообразования для обследования под микроскопом). Биопсия – это единственный способ узнать наверняка тип и злокачественность опухоли.

Лечение саркомы сердца

Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием перикарда свиньи, синтетических материалов или протезов.

Вследствие того, что зачастую онкологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана.

Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). Смертность во время операции при саркоме сердца является высокой, хотя и приемлемой – около 8,3%.

В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты. Обычно этим операциям не предшествует биопсия и гистологическая оценка злокачественности, а делают ее уже после.

Химиотерапия и радиотерапия

Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.

Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). Но этого можно достичь только у пациентов с первичной радикальной резекцией.

В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции.

Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Поэтому ее должны осуществлять высококвалифицированные врачи.

Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.

При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.

Другие методы лечения

Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии). Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: , Сунитиниб, Сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома. Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.

При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты (лекарства, которые помогают предотвратить отторжение инородной ткани), а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации.

Аутотрансплантация – это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль. Во время операции пациент помещается на аппарат искусственного кровообращения. После удаления саркомы сердце возвращают на место. При этом не требуется последующее назначение иммунодепрессантов.

Метастазы и рецидив

До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую – в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования.

По причине частых рецидивов наблюдается такая низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неадьювантную химиотерапию.

Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.

Сколько живут пациенты с саркомой сердца?

Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда.

В одном исследовании было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.

Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия рабдомиосаркомы.

Факторы, улучшающие выживаемость – это:

• саркома левостороннего типа;
• митотическая скорость менее 10 на поле высокой мощности;
• отсутствием некроза при гистологии.

Большинство пациентов в конечном итоге умирают от метастазов или сердечной недостаточности.

Информативное видео:

Сердце, как и другие органы, подвержено опухолевым образованиям. Но благодаря повышенной скорости в нем обменных процессов, усиленному кровоснабжению и защите перикарда (околосердечной, заполненной жидкостью, полости), такие явления встречаются редко.

Сердечные опухоли могут быть первичными, образованными непосредственно из клеток сердца (0,2% случаев), и вторичными, занесенными лимфогенно или гематогенно из новообразований отдаленных органов либо распространенными от соседних, что встречается в 30 раз чаще.

Важно!!! Возрастных ограничений при развитии опухоли сердца нет. Этому заболеванию подвержены и не родившиеся еще дети, и люди старческого возраста, включая каждый промежуточный этап.

Опухоль

Разновидности опухолевых образований

Сердечные опухоли могут образовываться из клеток различных частей органа: предсердий, желудочков, клапанов, перикарда и перегородок. Они имеют разнообразную структуру и характерные для конкретного вида места локализации.

Принято различать доброкачественные (что составляет ¾ случаев) и злокачественные новообразования. Вторая категория может быть и первичной, и занесенной от раковых новообразований других органов (вторичной).

Разновидности

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные новообразования сердца имеют первичное происхождение и развиваются из клеток собственной ткани. Причины возникновения данного заболевания не определены, но провоцирующие факторы можно выделить такие:

• наследственная предрасположенность;
• сопутствующие заболевания (синдром Карни либо Ламб);
• никотиновая зависимость;
• работа, связанная с вредным производством (использование кадмия, бензола, никеля и других веществ);
• вирусные и бактериальные инфекции.

В некоторых случаях возможно развитие новообразования на фоне эмболии артерий: периферической или легочной.

Миксома

Данное доброкачественное новообразование выявляется в 37% случаях, из которых наиболее вероятное расположение – левое предсердие (до 80%). В 15% миксома занимает правое предсердие, а в 5% – оба. Ее средний размер составляет около 4 см (но может достигать и 8 см), структура рыхлая, дольчатая, велика вероятность отрыва мелких фрагментов, что может спровоцировать эмболию.

В процессе роста миксома заполняет всю сердечную камеру и препятствует работе клапана, нарушая опорожнение и заполнение предсердия. Это опасно дисфункцией системы кровообращения по обоим кругам.

Миксома

Папиллярная фиброэластома

Такая опухоль, как правило, имеет ножку и образуется на клапанах: аортальном, митральном слева и трехстворчатом справа. Но данное новообразование не нарушает работу клапанов, оно опасно только отрывом сосочков, что может привести к эмболии.

Папиллярная фиброэластома

Рабдомиома

Данное доброкачественное формирование присуще детскому возрасту и зачастую (70%) проходит самостоятельно. Оно образуется в стенках перегородки либо левого желудочка (чаще всего) и растет одновременно из нескольких очагов. Риск развития рабдомиомы заключается в поражении нервных проводящих волокон, увеличением толщины стенок и изменением формы сердца, что приводит к аритмии и недостаточности данного органа.

В медицинской практике различаются еще такие виды доброкачественных новообразований: фиброма, липоматоз, тератома, гемангиома, липома. Они выявляются значительно реже, что не делает их менее опасными.

Рабдомиома

Злокачественные опухоли

Злокачественные неоплазии могут образовываться из тканей сердца (первичные), быстро агрессивно развиваться и метастазировать в другие органы. А могут быть следствием прорастания или метастазирования раковых опухолей удаленных либо соседних тканей (вторичные).

Первичные образования

Только четверть случаев первичных сердечных новообразований относится к злокачественным. Из них ¾ принадлежит саркомам, остальные – лимфомам.

Саркомы сопровождаются сильным болевым эффектом, поражают левое предсердие и в при росте давят на митральный клапан.

Важно!!! Саркомы проявляются в основном у людей молодого и среднего возраста, им свойственно метастазировать в легкие.

По локализации саркомы различаются:

• Ангиасаркомы – треть случаев. Образуются из клеток каналов сосудов.
• Рабдомиосаркомы – пятая часть заболеваний. При развитии занимает пространство от миокарда до перикарда и состоит из клеток поперечнополосатых мышц.
• Мезотелиомы – 15% неоплазий. Образуется в подкладке сердца из клеток мезотелия.
• Фибросаркомы – десятая часть злокачественных новообразований. Отличается расположением в атриуме с последующим распространением на желудочки и перикард.

Среди лимфом наиболее распространена мезотелиома, которая характерна для мужчин и проявляется при сниженном иммунитете либо иммунодефиците.

Злокачественная форма

Вторичные карциномы

В 70 процентах случаях выявления опухолей определяются вторичные образования, которые имеют худший прогноз, так как чаще всего являются не единственными. Данные неоплазии поражают, прежде всего, перикард, но иногда и мышцу сердца, эндокард с клапанами. Метастазировать в сердце свойственно раку молочных желез, почек, легких, меланоме, лейкозу и некоторым другим.

Проявления опухолевых образований

На начальных этапах новообразование ничем себя не проявляет. Первые симптомы опухоли идентичны распространенным заболеваниям этого органа (инфаркту миокарда, ишемической болезни сердца и другим). Признаки роста уплотнения связаны с его локализацией, гистологической структурой и размерами:

• Развитие формирования снаружи сердца сопровождается повышенной температурой и ознобом, кожными высыпаниями и артралгией.
• Давление новообразования на камеру органа и венечную артерию приводит к затруднению дыхания, кровотечениям и болям в области груди, что в дальнейшем перерастает в тампонаду сердца.
• При опухолях в проводящей системе появляются блокады и пароксизимальная тахикардия.
• Внутрисердечное расположение формирования затрудняет отток крови из камер и проявляется как сердечная недостаточность;

Но самыми первыми симптомами заболевания, при появлении которых требуется незамедлительное обследование у кардиолога, считаются: тромбоэмболия сосудов, мозговая ишемия, эмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда.

Симптомы и проявление

Диагностика и ее стоимость

Опухоль характерна размытой симптоматикой, которая встречается при большинстве заболеваний данного органа. Поэтому для определения новообразования потребуются такие дополнительные обследования:

• УЗИ сердца. Такое обследование в первую очередь укажет на увеличение размера и наличие уплотнения в сердце. Возможны два варианта: первый – чреспищеводное исследование, позволяющее осмотреть предсердия; второе – трансторакальное УЗИ, предназначающееся для изучения сердечных желудочков. Стоимость процедуры – от 280 рублей.
• Электрокардиограмма, которая покажет только аномальную электрическую активность органа. А это является признаком дисфункции и служит поводом дальнейшего обследования. Процедура обойдется минимум в 100 рублей.
• Эхокардиография (ЭхоКГ), дающая полную картину о размере и расположении в сердце опухолевого образования. Это исследование основано на действии ультразвуковых волн, которые передают на экран изображения при помощи специального датчика. Начальная цена проведения ЭхоКГ – 3050 рублей.
• Томографии – компьютерная и магнитно-резонансная. Эти методы диагностики путем визуализации сердца позволят определить место и размер новообразования. За проведение МРТ придется заплатить не меньше 8800 рублей.
• Катетеризация, которая заключается во введении подсвечивающего вещества в кровеносную систему с целью дальнейшего изучения рентгеновских снимков на предмет аномальных зон. Средняя цена на территории РФ – 15 тысяч рублей.
• Радиоизотопное сканирование органа и зондирование. Стоимость процедуры – от 7 тысяч рублей.
• Биопсия опухолевого материала, который забирается при катетеризации либо пробной торакотомии. Минимальная стоимость – 1500 рублей.
• Гистологические исследования жидкости перикарда. Самая низкая цена процедуры – 1600 рублей.

Диагностика опухоли

Таким методам диагностики предшествует осмотр кардиолога, анализ характера жалоб, прослушивание шумов и стандартные анализы.

Если новообразование злокачественное, то исследуется весь организм для определения возможного метастазирования (если опухоль первичная) или выяснения, откуда она метастазирует (если вторичная).

Лечение опухолевых уплотнений

Бессимптомное течение заболевания на ранних стадиях способствует диагностике новообразования слишком поздно, тогда лечение приобретает паллиативный (направленный на поддержание состояния больного) характер. На начальных этапах развития первичной опухоли излечение возможно только при оперативном иссечении уплотнения, если это не угрожает функциональности сердца. Но и такое лечение должно сопровождаться противоопухолевой терапией.

Читайте также : , диагностические мероприятия, лечение и прогноз

Методы лечения таковы:

Хирургическое лечение

1. Простая резекция. Проводится при доброкачественных опухолях. Эта процедура предусматривает открытие обоих предсердий, без затрагивания уплотнения, которое полностью извлекается. Далее проверяются все части сердца на наличие множественных образований.
2. Комплексная резекция. Предназначена для иссечения опухоли, расположенной на правой стороне органа, вместе с этой частью. При этом новообразование не должно распространяться на соседние ткани.
3. Иссечение на месте. Выполняется в случае нахождения опухоли на задней стенке левого предсердия либо на сосудах спины. Предполагает кратковременное извлечение всего органа для улучшения визуализации.
4. Имплантация искусственного сердца. Проводится только на молодых людях, при условии отсутствия у новообразования метастазов.
5. Пересадка сердца. Тоже показана только при отсутствии метастазов.

Все виды хирургического вмешательства предполагают подключение к аппарату, обеспечивающему искусственное кровообращение.

Хирургическое иссечение опухоли сердца

Лучевая терапия

Этот метод представляет собой область радиохирургии. Воздействие на опухолевые клетки происходит посредством точечно направленного радиационного луча, который останавливает их рост и блокирует новообразование. Такая терапия применяется до хирургической операции, для уменьшения размеров опухоли, либо после, в качестве паллиативного метода.

Важно!!! Наиболее эффективными методами радиотерапии считаются кибер-нож и гамма-нож.

Химиотерапия

Такая терапия, посредством введения внутривенно либо непосредственно в опухоль сложных химических препаратов, препятствует развитию новообразования. Но самостоятельное применение не дает ощутимых положительных результатов, поэтому проводится в комплексе с хирургическим методом.

– разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности , аритмий , перикардита , тампонады сердца , системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы , желудка , легких , реже - рака щитовидной железы и почек .

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы , рабдомиомы, фибромы, гемангиомы , липомы , сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез , кистами яичников , узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза , шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией , аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом , аденомами сальных желез , добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии , констриктивного перикардита . Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду , застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз , меланома , лимфома, саркома Капоши .

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией , кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии , легочную гипертензию и легочное сердце ; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт , инфаркт миокарда , ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца , мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.МРТ удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию , удаление кисты перикарда . В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии . При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

рабдомиома;

• тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

гладкомышечной ткани;

элементов нервных оболочек;

поперечнополосатой мышечной ткани;

соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.

Описание:

У сердца, как и у любого другого органа нашего организма, тоже бывают опухоли. Опухоли сердца очень редкое заболевание, но они имеют свое место, среди всех заболеваний сердечно- сосудистой системы.

Редкость сердечных опухолей объясняется тем, что сердце как никакой другой орган нашего организма, хорошо снабжается кровью.

Его главная функция – сокращаться, выполнять роль «насоса» в организме, который постоянно перекачивает через себя большие объемы крови. Кровь в сердце никогда не застаивается и постоянно обновляется, что является его преимуществом над другими органами. В сердце быстро происходит обмен веществ, что значительно снижает его шансы на развитие опухолей.

Причины опухолей сердца:

Причины возникновения опухолей сердца не установлены.

Симптомы опухолей сердца:

Классификация опухолей сердца.
Различают первичные и вторичные опухоли сердца. Они бывают, как доброкачественными, так и злокачественными.

Первичные опухоли развиваются самостоятельно. Вторичные опухоли сердца – это метастазы , молочной железы, желудка и почек. Они встречаются в 20 раз чаще, чем первичные. Это объясняется большей распространенностью заболеваний других органов и частотой их метастазирования.

Доброкачественные опухоли встречаются в 2 раза чаще, чем злокачественные. Опухоли сердца лечатся хирургическим путем, если по каким либо причинам это не возможно, проводится химиотерапия.

Первичные опухоли сердца.

Доброкачественные опухоли сердца.

Симптомы опухоли сердца

Проявления опухоли сердца, очень похожи на симптомы самых распространенных заболеваний сердца и поэтому, они долгое время существуют в организме под «чужой маской».

У больного может быть долгое время не большое повышение температуры тела, слабость, боль в суставах, снижение массы тела, онемение пальцев рук, что довольно часто и длительное время водит врачей «за нос» сбивая с толку, при постановке правильного диагноза, ибо такие симптомы присущи многим другим заболеваниям сердца.

Жалобы зависят от того, в каком отделе сердца расположена опухоль.

Если она находится в толще сердечной мышцы, могут появляться различные нарушения ритма сердца – , а позже сердце увеличивается в размерах и развивается , которая проявляется одышкой, слабостью, отеками на ногах и скоплением жидкости в легких.