Главная Аудитория 1 Про детский церебральный паралич подробно и доступно. Дцп расшифровка Причины появления дцп

Про детский церебральный паралич подробно и доступно. Дцп расшифровка Причины появления дцп

Взрослому человеку при ДЦП тяжело двигаться из-за веса. В результате взрослому человеку приходится перемещаться в инвалидном кресле. При ДЦП у взрослого (в МКБ-10 под кодом G80) нарушается моторика конечностей. Из-за этого тяжело двигаться и совершать резкие движения, поэтому трудно о себе заботиться. Даже приготовление пищи вызывает много сложностей.

Особенности

Таким людям невозможно работать, тем более физическим трудом. У взрослых людей с ДЦП присутствует отсталость в развитии или отклонения в психике из-за поврежденных структур мозга, отвечающих за рассудок. Таким людям тяжело разговаривать, так как нарушается работа мышц. В результате, возникают сложности с приемом еды и появляется на лице неестественная мимика.

У взрослого больного чаще начинает развиваться эпилепсия. Наблюдается ненормальное восприятие окружающего мира, опять же, связанное с повреждением мозга больного. К тому же, часто у человека с этим диагнозом начинает быстро снижаться зрение и слух.

Помимо физических последствий, у взрослого пациента появляются психологические последствия. У больного начинает развиваться психическое расстройство. Это невроз или депрессия. Также меняется в худшую сторону сознание.

При ДЦП во взрослом возрасте у женщин не возникает сложностей с беременностью и родами. Больные беременные женщины вынашивают ребенка, без каких-либо затруднений. Беременным с ДЦП врачи часто советуют делать кесарево сечение, но так делается только при тяжелой форме. Больным беременным требуется пристальное наблюдение у гинеколога. Женщины с ДЦП могут родить двойню или тройню без осложнений. ДЦП от взрослых родителей не передается детям. У взрослых людей почти всегда рождаются здоровые малыши.

Симптомы

Характерно плавное течение ДЦП у взрослых людей. С годами детское заболевание перерастает, врожденные или приобретенные патологии сопровождают больного на протяжении жизни. При незначительных повреждениях головного мозга и своевременном диагностировании с последующим симптоматическим лечением, возможно снижение когнитивных и двигательных нарушений. Симптомы ДЦП у взрослых:

Общая мышечная слабость. Зачастую встречается у больных, сопровождается болью, вызываемой деформацией костей.
Артроз и артрит. Возникающие еще в детском возрасте, нарушения двигательной системы, сопровождающиеся неправильным взаимодействием суставов, начинают доставлять неудобства с течением времени.
Болевые ощущения. Внезапно возникающая, боль острого или хронического характера беспокоит больного. Чаще всего, поражаемыми областями становятся колени, верх или низ спины. Страдающий от этих болей, человек не может самостоятельно определить их силу и очаг распространения.
Преждевременное старение. Признаки, сопутствующие этому симптому, начинают проявляться при достижении больным возраста 40 лет. Причиной этому служит вынужденная работа ослабленных, плохо развитых органов в полную силу наравне с полностью здоровыми для поддержания организма больного. В связи с чем наступает ранний износ некоторых систем (сердечно-сосудистой, дыхательной).

Последствия

Последствия ДЦП у взрослых:

В основном, при ДЦП пациент не в состоянии нормально передвигаться на своих ногах. Из-за нарушения координации ему, помимо трудностей при ходьбе, еще сложнее сохранять равновесие, поэтому пациенту нужна постоянная помощь близких людей.
У больного пропадает способность осуществлять некоторые виды моторики, из-за этого он не в силах сам о себе позаботиться, а о работе, тем более физической, и речи идти не может.
У многих пациентов повреждается структура, отвечающая за умственное состояние, поэтому они отстают в развитии или имеют психологические отклонения.
У больного ухудшается речь, так как возникает нарушение в сокращениях лицевых мышц. Также появляются сложности с приемом пищи и неестественная мимика.
Часто у пациента начинает развиваться эпилепсия.
Иногда возникает ненормальное восприятие окружающего мира из-за повреждения мозга.
У пациента начинает быстро снижаться слух и зрение.
Появляются психологические расстройства. Это выражается, в свою очередь, в фобиях или депрессии.
Пациенту тяжело общаться с другими людьми из-за замкнутого образа жизни.

Хирургия

Хирургическое лечение ДЦП непременно предусматривает проведение комплексной медицинской диагностики состояния здоровья пациента. В комплекс входят:

электромиография;
ЭНГ и др.

Помимо перечисленного комплекса диагностики, пациент проходит консультации у офтальмолога, ортопеда, эпилептолога, психиатра, в исключительных случаях даже логопеда, а также других специалистов, каждый из которых должен предоставить свое медицинское разрешение на хирургическое лечение патологии пациента в анатомической области, касающейся своей специализации.

Нейрохирургия при лечении взрослых- инвалидов с ДЦП является серьезным и радикальным методом терапии. Поэтому использовать его необходимо, все тщательно взвесив, и получить консультации у разных специалистов. Когда адаптивное лечение не дает ожидаемых и видимых улучшений лечения, при этом переходит в судороги или гиперкинезы, которые все сильнее сковывают человека, а движения вызывают боль - поможет нейрохирургия. Иначе ухудшение здоровья неизбежно.

Развитие обширного паралича мускулатуры постепенно переходит в воспаление эпидуральной клетчатки, которая, в свою очередь, влияет на кровообращение и метаболические процессы в организме. Эти нарушения неизбежно приводят к сбою оттока венозной крови из шейного отдела позвоночника, что может привести к нарушению работы спинного мозга.

Как возможность решения проблемы, можно использовать не менее 2 блокад ботулотоксина, а когда и они не дадут эффекта, то вариантов больше не существует.

Занятия ЛФК

Общее предписание для всех упражнений ЛФК:

Систематичность.
Регулярность.
Целеустремленность.
Индивидуальность (прямолинейно зависящие от возраста, диагноза, состояния и психики реабилитируемого пациента).
Постепенное увеличение физической нагрузки.

Виды упражнений

Основные виды упражнения лфк при ДЦП:

Занятия на растяжку, направленные на снижение и снятие чрезмерного мышечного тонуса.
Упражнения на развитие чувствительности и силы мускулатуры, в том числе позволяющие скорректировать отдельную группу мышц.
Занятия, направленные на восстановление функционального состояния мышечной ткани методом восстановления и развития восприимчивости нервных окончаний.
Упражнения, направленные на развитие ведущей и антагонистической мускулатуры.
Нагрузки на выносливость для улучшения работы органов.
Упражнения, снимающие судороги и спазмы мускулатуры.
Ходьба, направленная на развитие походки и осанки.
Упражнения на развитие органов восприятия окружающего мира (визуальных и тактильных).
Упражнения, развивающие вестибулярный аппарат.

Зачастую пациентам с заболеванием ДЦП предписывают развитие мускулатуры тела, выполняя ряд упражнений с постепенно нарастающей интенсивностью и нагрузкой. В случае, если не будет применяться то через определенный временной промежуток опорно-двигательные функции могут быть не реализованы и угнетены. В связи с чем для взрослых людей, страдающих последствиями ДЦП, немаловажным является занятие лфк при том, что с возрастом для приведения мускулатуры в желаемый тонус необходимо гораздо больше времени, чем детям.

Массаж

Поглаживания при массаже обладают расслабляющим эффектом. Движения рук массажиста должны быть медленными и мягкими. При растирании и разминании специалист помогает расслабиться, эти приемы лучше делать нежно, мягко и медленнее, чем обычно.

Потряхивание - специальный и эффективный прием, который можно использовать для снижения тонуса мышц конечностей.

Разминка

В первую очередь, разминаются мышцы спины:

Движения рук следуют от поясничной области к шее (паравертебральные области тщательно массируют с помощью сегментарного и точечного массажа).
Подготовительный массаж (растирания, поглаживание, неглубокое массирование проблемных областей мускулатуры).
Массаж, проецирующий слабые болевые ощущения на удаленные от очага боли области тела.
Поглаживания завершают процедуру массажа мышц спины. Затем следует обработка мускулатуры ног и ягодиц.

Массаж верхнего плечевого пояса

Следующий этап. Массаж верхнего плечевого пояса, мускулатуры грудного и брюшного отдела. При массировании мышц грудной клетки помогают приемы для активизации дыхания. В процессе следует применить комплекс упражнений на растяжение мышц.

При ДЦП категорически запрещено использовать приемы выжимания, рубления, поколачивания. Длительность сеанса должна составлять не более 20 минут. Среднее количество процедур массажа при ДЦП составляет примерно 2-3 раза каждые полгода.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение ДЦП у взрослых позволяет поддержать и восстановить моторные и сенсорные функции. Лекарствами полностью победить болезнь невозможно, но можно сделать жизнь больного нормальной и радостной для него. Применяется медикаментозное лечение часто при сильном поражении структуры мозга.

Для лечения судорожных припадков взрослым, больным ДЦП, применяют два вида препарата. Различные антиконвульсанты используются для борьбы с судорогами. Они отличаются механизмом воздействия на человеческий организм.

Бензодиазепины применяют только в крайних случаях для остановки частых припадков у больного. Они действуют на внутриклеточные процессы в человеческом мозге.

Что врачи назначают?

"Диазепам". Этот препарат применяется против частых судорог. Дозировку назначает лечащий врач, исходя из результата ЭЭГ и типа судорог. Нет общего препарата для всех видов припадков. Иногда врачам приходится назначать комплексную лекарственную терапию.

Для релаксанта используется "Лиорезал" и "Диазепам". Они вместе способны заблокировать сигналы от мозга, направленные на сокращение мышц.

Препарат "Дантролен" применяется для улучшения контроля над сокращениями мышц. Эти средства позволяют снизить мышечный тонус на период лечения.

Для длительного закрепления результата нужно применять физиотерапию. У препаратов есть и побочные действия. Они могут вызывать у взрослого человека сонливость и аллергическую сыпь.

Также больным взрослым людям врачи выписывают дегидратирующий лекарственный препарат. Он направлен на усиление диуреза и снижения продуктов ликвора. Больным ДЦП необходимо принимать и препараты, направленные на улучшение циркуляции крови в мозгу. Такие лекарства позволяют улучшить свойство крови. К таким препаратам относится "Эмоксипин".

Дефиниция . [Детский] Церебральный паралич (ЦП или ДЦП) - это термин, используемый для обозначения группы непрогрессирующих нарушений позы тела и движений, вызванных повреждением ЦНС, произошедшим в антенатальном, интранатальном или неонатальном периоде. Двигательные нарушения, характерные для ЦП, часто сопровождаются когнитивными, речевыми, пароксизмальными расстройствами (обратите внимание: понятие «[детский] церебральный паралич» является в некоторой степени условным, так как в большинстве случаев нет истинного паралича, а имеется различное по форме нарушение контроля над движением).

Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. В 1958 г. на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали определение: «детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». Следующее определение ВОЗ (1980): «Детские параличи представляют непрогрессирующие моторные и психоречевые нарушения, которые являются результатом поражения головного мозга в пре- и перинатальном периоде онтогенеза нервной системы». Однако до настоящего времени нет единого мнения по данному вопросу. Существует неоднозначность и в терминологии. В специальной литературе можно найти большое количество терминов для обозначения этого страдания. В англоязычной литературе используются термины «церебральный паралич» и «спастический паралич», в немецкой – «церебральное нарушение двигательного аппарата» и «церебральный паралич». В изданиях французских авторов встречается термин «нарушения моторики церебрального происхождения». [!!! ] Поиск термина для более адекватного определения сущности данного нарушения продолжается до настоящего времени.

подробнее в статье «Эволюция представлений о детском церебральном параличе» Осокин В. В., Автономная некоммерческая организация «Институт медицинской коррекции, восстановления и сопровождения», Иркутск (журнал «Современная наука: актуальные проблемы и пути их решения» №9, 2014) [читать ]

Эпидемиология . По данным Скворцова И. А. (2003г.) распространенность ДЦП составляет 1,5 - 2 случая на 1000 живых новорожденных. Однако у выживших недоношенных младенцев с весом при рождении менее 1500 грамм риск ДЦП повышается до 90 на 1000 живых новорожденных, а у недоношенных младенцев весом менее 1000 г заболеваемость ДЦП может достигать 500 на 1000. Таким образом, рост заболеваемости ДЦП связан не только с перинатальной патологией, но и с увеличением числа детей, которых удается выхаживать при недоношенности и низком весе. Многочисленными исследованиями было установлено, что более 80% случаев ДЦП имеют пренатальное происхождение и лишь 6 - 7% случаев являются следствием асфиксии при рождении ребенка.

Классификации . Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяют следующие формы ДЦП: спастический церебральный паралич, спастическая диплегия, детская гемиплегия, дискинетический церебральный паралич, атаксический церебральный паралич, другой вид детского церебрального паралича, детский церебральный паралич неуточненный.

На сегодняшний день наибольшее применение в России находит классификация форм ДЦП К.А. Семеновой, предложенная в 1978 году: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая) форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, атаксический церебральный паралич.

Так как классификация двигательных нарушений у детей грудного возраста согласно традиционным категориям церебральных параличей затруднена, Л.О. Бадалян и др. в 1988 году предложил внести коррективы в эту классификацию с учетом возраста пациентов. Данная классификация выделяет [1 ] формы ДЦП раннего возраста - спастическую, дистоническую и гипотоническую, и [2 ] формы старшего возраста - спастические (гемиплегию, диплегию, двухстороннюю гемиплегию), гиперкинетическую, атактическую, атонически-астатическую и смешанные формы ДЦП (спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую, атактико-гиперкинетическую).

В 1997 году профессор Роберт Полисано совместно с коллегами из Канадского университета МакМастер разработали функциональную классификацию ДЦП, представляющую собой «Систему оценки глобальных моторных функций (Cross Motor Function Classification System, GMFCS). В 2005 году исполнительным комитетом Американо-Британской Академии церебрального паралича эта классификация была предложена в качестве рабочей. В настоящее время GMFCS считается общепринятым мировым стандартом оценки функциональных возможностей больных ДЦП . GMFCS - описательная система, которая учитывает степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4, от 4 до 6, от 6 до 12 и от 12 до 18 лет. Различают пять уровней развития больших моторных функций: I - ходьба без ограничений, II - ходьба с ограничениями, III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения, IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения, V - полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске / инвалидном кресле). Согласно этой классификации выделяются спастический, дискинетический и атактический типы ДЦП. Кроме того, учитываются сопутствующие нарушения, данные нейровизуализационных методов исследования и причинная обусловленность заболевания (подробнее о GMFCS Вы можете прочитать в инструкция пользователя [читать ]).

Факторы риска формирования ДЦП . Учитывая ведущие этиопатогенетические причины ЦП, все случаи заболевания можно условно подразделить на две большие группы: генетическую и негенетическую, однако большинство больных окажутся где-то посередине. Поэтому предпочтительнее все-таки пользоваться классификацией, опирающейся на время воздействия патологического фактора, и выделять пренатальную, интранатальную и постнатальную группы причин заболевания (случаи ДЦП, связанные с многоплодными беременностями и преждевременными родами, целесообразно рассматривать отдельно).

Антенатальные (пренатальные) факторы . Некоторые инфекционные заболевания матери и плода увеличивают риск ЦП, в том числе вирус краснухи, герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз. Каждая из этих инфекций потенциально опасна для плода, только если мать в процессе беременности встретилась с ней впервые или если инфекция активно персистирует в ее организме.

Так же, как у взрослого человека, у плода в процессе внутриутробного развития может возникнуть инсульт. Фетальный инсульт может быть как геморрагическим (кровоизлияние вследствие повреждения кровеносного сосуда), так и ишемическим (вследствие эмболии кровеносного сосуда). Как у детей с ЦП, так и у их матерей достоверно чаще, чем в популяции, выявляются различные коагулопатии, которые обусловливают высокий риск внутриутробных эпизодов гипер- или гипокоагуляции. Наследственный характер могут иметь как конкретные нозологические патологии свертывающей системы крови, так и дефицит отдельных факторов коагуляции, тромбоцитопатии и т.д.

Вообще любой патологический фактор, воздействующий на ЦНС плода антенатально, может увеличить риск последующего нарушения развития ребенка. Кроме того, любой патологический фактор, который увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, например, алкоголь, табак или наркотические вещества, также подвергает ребенка риску последующего физического, моторного и психического дефекта. Более того, так как все питательные вещества и кислород плод получает из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты, может отрицательно сказаться на развитии плода или увеличить риск преждевременных родов. Поэтому патологические новообразования или рубцы матки, структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции (хориоамнионит) также представляют собой опасность в плане нарушения нормального развития плода и ребенка.

Отдельные болезни или травмы матери во время беременности также могут представлять опасность для развития плода, ведущую к формированию неврологической патологии. Женщины с аутоиммунными анти-тиреоидными или анти-фосфолипидными антителами также имеют повышенный риск рождения ребенка с неврологическими нарушениями. Потенциально ключевой момент в данном случае - это высокий уровень в крови матери и плода цитокинов, которые являются белками, связанными с воспалением, например, при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, и могут быть токсичными для нейронов плода. Серьезные физические травмы матери во время беременности могут привести к непосредственной травме плода или поставить под угрозу доступность питательных веществ и кислорода для развивающихся органов и тканей плода.

Интранатальные факторы . Тяжелая асфиксия в родах сегодня не так часто встречается в развитых странах, однако ее вполне достаточно, чтобы привести в дальнейшем к формированию грубых двигательных и психических нарушений. Причины асфиксии могут быть механические: например, тугое обвитие пуповины вокруг шеи плода, ее пролапс и выпадение, а также гемодинамические: кровотечения и другие осложнения, связанные с преждевременной отслойкой плаценты или ее патологическим предлежанием. Особое внимание необходимо уделить инфекционным факторам. При этом необходимо учитывать, что инфекции не обязательно передаются плоду от матери плацентарным путем, инфицирование может происходить непосредственно во время родов.

Постнатальные факторы . Около 15% случаев ЦП у детей вызваны причинами, воздействующими на организм ребенка уже после рождения. Несовместимость матери и ребенка по группе крови или резус-фактору может привести к билирубиновой энцефалопатии плода (так называемой «ядерной желтухе»), чреватой формированием гиперкинетических или дискинетических синдромов. Серьезные инфекции, которые влияют на мозг напрямую, такие как менингит и энцефалит, также могут вызвать необратимые повреждения головного мозга, приводящие к стойкому инвалидизирующему дефициту моторики и психики. Неонатальные судороги могут как непосредственно вызывать поражение ЦНС, так и являться следствием других скрытых патологических факторов (энцефалит, инсульт, метаболический дефект), которые также будут способствовать формированию стойкого дефицита моторики и психики. Рассуждая о постнатальных причинах ЦП, необходимо еще раз вспомнить о том, что в большинстве зарубежных стран (Д)ЦП считается симптомокомплекс стойких инвалидизирующих двигательных нарушений, возникших вследствие воздействия на ЦНС плода и ребенка патологических факторов антенатально, интранатально или постнатально до достижения ребенком возраста 3 - 4 лет. Таким образом, в категорию больных (Д)ЦП по зарубежным стандартам могут входить пациенты с последствиями физических травм, утопления, удушья, интоксикаций, приведшими к стойким неврологическим расстройствам.

Симптомы . Клинические проявления ЦП (соответственно и классификации) разнообразны, они зависят от характера, степени нарушения развития и патологического состояния мозга:

Далее перечислены сопутствующие неврологические проявления ЦП, не имеют отношения к двигательной сфере (но также являющиеся следствием поражения ЦНС, часто, но не обязательно, сопровождающие ЦП): [1 ] интеллектуальные (познавательные) нарушения и нарушения поведения; [2 ] эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства; [3 ] нарушения зрения и слуха; [4 ] нарушения речи (дизартрия) и питания.

подробнее о клинических нарушениях у детей с ЦП в статье «Современные подходы к диагностике и объективизации нарушений при церебральном параличе» М.С. Балгаева, АО «Медицинский университет Астана», г. Астана, Казахстан (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №4 (41), 2015) [читать ]

читайте также статью «Детский церебральный паралич у взрослых: современное состояние проблемы» Шулындин А.В., Антипенко Е.А.; Нижегородская государственная медицинская академия, кафедра неврологии, психиатрии и наркологии ФПКВ, г. Нижний Новгород (журнал «Неврологический вестник» №3, 2017) [читать ]

Диагностика . Диагностика ЦП основывается на клинических проявлениях. Среди анамнестических данных следует учитывать течение беременности, родов, оценку состояния ребенка после родов [шкала Апгар, реанимационные мероприятия, видеоанализ генерализованных движений по Прехтлу (GMS)]. Чаще всего диагноз определяется к исходу первых 6 - 12 (18) месяцев жизни ребенка, когда по сравнению со здоровыми сверстниками патология двигательной системы становится очевидной. Для подтверждения патологии ЦНС используют методы нейровизуализации: ультразвуковую диагностику (нейросонография), магнитно-резонансную и компьютерную томографию (выявление перивентрикулярной лейкомаляции, вентрикуломегалии, очагов ишемии или кровоизлияний или структурных аномалий ЦНС и др.).

Нейрофизиологические исследования (электроэнцефалография, электромиография, регистрация вызванных потенциалов) и лабораторные (биохимические анализы, генетические тесты), как правило, используют для выявления часто сопутствующих ЦП патологических состояний (атрофия зрительных нервов, тугоухость, эпилептические синдромы) и дифференциальной диагностики ЦП с множеством наследственных и обменных заболеваний, дебютирующих на первом году жизни ребенка.

читайте пост: Ранняя диагностика детского церебрального паралича (на сайт)

Принципы терапии . ЦП не вылечивается, именно поэтому речь идет о восстановительном лечении или реабилитации, однако своевременное и правильное восстановительное лечение способно привести к значительному улучшению функций, нарушенных болезнью. Программа восстановительного лечения ребенка с ЦП зависит от тяжести, характера и преимущественной локализации симптомов, а также от наличия или отсутствия сопутствующих ЦП нарушений, не имеют отношения к двигательной сфере (см. раздел «Симптомы»). Наиболее серьезными препятствиями к реабилитации ребенка с ЦП являются сопутствующее нарушение интеллекта и познавательной деятельности, которое мешает адекватному взаимодействию между пациентом и инструктором, и эпилептические судороги, которые при отсутствии медикаментозного контроля могут создавать для ребенка риск жизнеугрожающих осложнений на фоне активного стимулирующего лечения. Тем не менее, на сегодняшний день разработаны специальные «мягкие» программы реабилитации для детей с эпилепсией, так же как и методики общения с интеллектуально-сниженными пациентами с ЦП, то есть для каждого пациента может и должна быть разработана своя, индивидуальная программа реабилитации, учитывающая его возможности, потребности и проблемы. Основной целью реабилитации при ЦП является адаптация больного человека в социуме и его полноценная и активная жизнь.

Обратите внимание ! Продолжительность восстановительного лечения для пациента с ЦП не ограничена, при этом программа должна быть гибкой и учитывать постоянно меняющиеся факторы жизни больного. Несмотря на то, что ЦП не является прогрессирующим заболеванием, степень и выраженность его основных симптомов с течением времени могут меняться, а также сопровождаться осложнениями (например, длительно существующая спастичность может привести к формированию контрактур, патологическим позовым установкам и деформациям суставов и конечностей, требующим хирургической коррекции).

подробнее в статье «Детский церебральный паралич: клинические рекомендации по лечению и прогноз» Н.Л. Тонконоженко, Г.В. Клиточенко, П.С. Кривоножкина, Н.В. Малюжинская; Кафедра детских болезней педиатрического факультета ВолгГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №1 (57), 2015) [читать ]

Церебральный паралич наиболее распространенная причина инвалидности у детей и молодых людей в развитых странах. Его распространенность составляет примерно 2 - 2,5 случая на 1000 человек. Термин описывает группу хронических, непрогрессирующих аномалий головного мозга, развивающихся в эмбриональный или новорожденный период, которые приводят прежде всего к нарушениям движения и осанки, вызывая «ограничение активности» и «функциональные поражения».

Факторы риска церебрального паралича : [I ] антенатальные факторы: [1 ] преждевременные роды, [2 ] хорио-амнионит, [3 ] респираторные или мочеполовые инфекции у матери, требующие лечения в стационаре; [II ] перинатальные факторы: [1 ] низкий вес при рождении, [2 ] хориоамнионит, [3 ] неонатальная энцефалопатия, [4 ] неонатальный сепсис (особенно с весом при рождении менее 1,5 кг), [5 ] респираторные или мочеполовые инфекция у матери, требующие лечения в стационаре; [III ] постнатальные факторы: [1 ] менингит.

Непосредственные причины церебрального паралича :

В нескольких исследованиях, проводимых с применением МРТ у детей, выявлено, что при церебральном параличе имеют место: [1 ] повреждение белого вещества (в 45% случаев); [2 ] повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества (13%); [3 ] врожденная аномалия (10%); [4 ] очаговые инфаркты (7%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что повреждение белого вещества (включая перивентрикулярную лейкомаляцию), выявляемое при нейровизуализации: [1 ] чаще встречается у недоношенных детей, [2 ] может регистрироваться у детей с любыми функциональными или моторными нарушениями, но чаще встречаются при спастическом, чем при дискинетическом типе церебрального паралича.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества в основном связано с дискинетическим церебральным параличом.

Оценивая вероятную причину церебрального паралича, учитывайте, что врожденные аномалии развития как причина церебрального паралича: [1 ] чаще встречаются у детей, родившихся своевременно, чем у родившихся недоношенными; [2 ] могут иметь место у детей с любым уровнями функциональных нарушений или моторным подтипом; [3 ] связаны с более высокими уровнями функциональных нарушений, чем другие причины.

Учитывайте, что клинический синдром неонатальной энцефалопатии может быть результатом различных патологических состояний (например, гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга, сепсис) и наличие одного или более таких состояний может вызвать повреждение и препятствовать развитию мозга.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что синдром неонатальной энцефалопатии у детей с церебральным параличом, родившихся после 35 недель: [1 ] связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 20% случаев; [2 ] не связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 12%.

Учитывайте, что если церебральный паралич связан с перинатальным гипоксически-ишемическим повреждением мозга, то степень долгосрочных функциональных нарушений часто зависит от степени выраженности энцефалопатии, а также то, что дискинетические двигательные нарушения более распространены, чем другие подтипы нарушений.

Учитывайте, что при церебральном параличе, проявляющимся после неонатального периода, причинами могут быть следующие заболевания: [1 ] менингит (20%); [2 ] другие инфекции (30%); [3 ] травма головы (12%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что независимые факторы: [1 ] могут иметь кумулятивный эффект, неблагоприятно влияя на развитие мозга и приводя к церебральному параличу; [2 ] могут оказывать влияние на любой стадии развития ребенка, включая антенатальный, перинатальный и постнатальный периоды.

Необходимо организовать расширенную программу оценки мультидисциплинарной командой состояния детей в возрасте до 2 лет (с поправкой на гестационный возраст), у которых повышен риск развития церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»).

Целесообразно использовать тест General Movement Assessment (GMA) во время рутинной оценки состояния здоровья новорожденных детей в возрасте от 0 до 3 месяцев, если у них повышен риск развития церебрального паралича.

Следующие двигательные особенности в ранний период жизни ребенка должны настораживать в отношении церебрального паралича: [1 ] необычные суетливые движения или другие аномалии движений, включая асимметрию движений или гипокинезы; [2 ] аномалии тонуса, включая гипотонию, спастичность (скованность) или дистонию; [3 ] ненормальное развитие моторики (в том числе задержка развития навыков держания головы, перекатывания и ползания); [4 ] трудности с кормлением.

В том случае, если у ребенка есть повышенный риску развития церебрального паралича и/или аномальные признаки, перечисленные выше, необходимо срочно обратиться к соответствующему специалисту.

Наиболее распространенными признаками задержки моторики у детей с церебральным параличом являются: [1 ] ребенок не сидит в возрасте 8 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [2 ] ребенок не ходит в возрасте 18 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [3 ] ранняя асимметрия функции кисти (предпочтение использовать одну из кистей рук) в возрасте до 1 года (с поправкой на гестационный возраст).

Все дети с задержкой моторики нуждаются в консультации специалистов для дальнейшей оценки и коррекции тактики ведения. Дети, которые постоянно ходят на «цыпочках» (на носочках стопы), должны быть проконсультированы специалистом.

Если есть опасения, что у ребенка может быть церебральный паралич, но для установления окончательного диагноза недостаточно данных (диагноз сомнителен), обсудите это с родителями или опекунами ребенка и объясните, что потребуются дополнительные исследования, наблюдение для установления окончательного диагноза.

«Красные флаги» других неврологических расстройств :

Если состояние ребенка оценивалось как церебральный паралич, но клинические признаки или развитие ребенка не соответствуют ожидаемым при церебральном параличе симптомам, еще раз проведите дифференциальный диагноз, принимая во внимание, что функциональные и неврологические проявления церебрального паралича изменяются с течением времени.

Нижеперечисленные признаки/симптомы следует расценивать как «красные флаги» неврологических расстройств, не связанных с церебральным параличом. В случае их выявления необходимо направить ребенка/подростка/молодого человека (до 25 лет) к специалисту-неврологу: [1 ] отсутствие известных факторов риска церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»); [2 ] семейный анамнез прогрессирующих неврологических заболеваний; [3 ] потеря уже достигнутых когнитивных способностей или способностей к развитию; [4 ] развитие неожиданных/новых очаговых неврологических симптомов; [5 ] результаты МРТ свидетельствуют о прогрессирующем неврологическом заболевании; [6 ] результаты МРТ не соответствуют клиническим признакам церебрального паралича.

Принципы лечения :

Всех детей с подозрением на церебральный паралич с целью ранней диагностики и лечения рекомендуется сразу направлять в соответствующее специализированное учреждение для мультидисциплинарной оценки. Родители или опекуны детей и подростков с церебральным параличом играют центральную роль в принятии решений и планировании ухода.

Пациентам с церебральным параличом необходимо обеспечить возможность получения помощи местной мульти-дисциплинарной команды специалистов, которая: [1 ] способна учесть индивидуальные потребности в лечении и реабилитации в рамках согласованных схем ведения пациента; [2 ] может, при необходимости, предоставить следующие виды помощи: консультация и лечение у врача, уход, физиотерапия, трудотерапия, речевая и языковая терапия, консультативная помощь по диетологии, психологии; [3 ] может обеспечить доступ к другим службам, если это необходимо, включая такие виды помощи как: неврологическая, пульмонологическая, гастроэнтерологическая и хирургическая специализированная помощь, реабилитация и нейрореабилитация, ортопедия, социальная помощь, консультация и помощь ЛОР и офтальмолога, педагогическая поддержка детей дошкольного и школьного возраста.

Целесообразно организовать четкую маршрутизацию пациента для обеспечения доступности специализированной помощи, необходимой при наличии сопутствующей патологии. Необходимо помнить, что постоянная координация и взаимосвязь между всеми уровнями и видами помощи и ухода за детьми и подростками с церебральным параличом имеет решающее значение с момента постановки диагноза.

Диагноз, который пугает всех и каждого - детский церебральный паралич. Причины, формы ДЦП - эти вопросы волнуют любого современного родителя, если во время вынашивания ребенка доктор говорит о высокой вероятности такого отклонения либо если пришлось столкнуться с ним уже после рождения.

О чем идет речь?

ДЦП - термин собирательный, его применяют к нескольким типам и видам состояний, при которых страдают опорная система человека и возможности двигаться. Причина врожденного ДЦП - повреждение мозговых центров, ответственных за возможность совершения различных произвольных передвижений. Состояние больного неумолимо регрессирует, рано или поздно патология становится причиной мозговой дегенерации. Первичные нарушения происходят еще во время развития плода в материнском организме, несколько реже ДЦП объясняется особенностями родов. Есть риск, что причиной ДЦП окажутся некоторые события, произошедшие с ребенком вскоре после рождения и негативно повлиявшие на здоровье головного мозга. Оказать такое воздействие могут внешние факторы только в ранний период после рождения.

Уже сегодня докторам известно огромное количество факторов, способных спровоцировать ДЦП. Причины разнообразны, а защитить от них свое чадо не всегда легко. Впрочем, из медицинской статистики видно, что чаще всего диагноз ставят недоношенным детишкам. До половины всех случаев с ДЦП - малыши, рожденные раньше срока. Эта причина считается самой значимой.

Факторы и риски

Раньше из причин, почему дети рождаются с ДЦП, первой и самой главной считали травму, полученную в момент появления на свет. Спровоцировать ее могут:

слишком быстрое рождение;
технологии, методы, применяемые акушерами;
зауженный материнский таз;
неправильная тазовая анатомия матери.

В настоящее время врачам доподлинно известно, что родовые травмы приводят к ДЦП лишь в крайне малом проценте случаев. Преимущественная доля - это специфика развития ребенка во время нахождения в материнской утробе. Считавшаяся ранее основной причиной возникновения ДЦП проблема родов (к примеру, затяжных, очень тяжелых) сейчас классифицируется как последствие нарушений, произошедших во время вынашивания ребенка.

Рассмотрим это подробнее. Современные врачи, выясняя с ДЦП, проанализировали статистику влияния аутоиммунных механизмов. Как удалось выявить, некоторые факторы оказывают значимое воздействие на формирование тканей на этапе появления эмбриона. Современная медицина считает, что это - одна из причин, объясняющих немалый процент случаев отклонений здоровья. Аутоиммунные нарушения влияют не только во время нахождения в материнском организме, но и воздействуют на ребенка после родов.

Вскоре после рождения прежде здоровый ребенок может стать жертвой ДЦП в силу инфицирования, на фоне которого развился энцефалит. Спровоцировать беду могут:

корь;
ветряная оспа;
грипп.

Известно, что к основным причинам ДЦП относится гемолитическая болезнь, проявляющаяся себя желтухой в силу недостаточности функционирования печени. Иногда у ребенка выявляется резус-конфликт, который также может спровоцировать ДЦП.

Далеко не всегда удается определить причину, почему дети рождаются с ДЦП. Отзывы врачей неутешительны: даже МРТ и КТ (самые эффективные и точные методы исследования) не всегда могут предоставить достаточно данных для формирования цельной картины.

Сложность вопроса

Если человек отличается от окружающих, он привлекает к себе внимание - этот факт ни у кого не вызывает сомнений. Дети, больные ДЦП - это всегда объект интереса окружающих, от обывателей до профессионалов. Особенная сложность заболевания - в его влиянии на весь организм. При ДЦП страдает возможность контролировать собственное тело, так как нарушается функциональность ЦНС. Конечности, мышцы лица не подчиняются больному, и это сразу бросается в глаза. При ДЦП у половины всех пациентов также отмечаются задержки развития:

речи;
интеллекта;
эмоционального фона.

Нередко ДЦП сопровождается эпилепсией, судорожностью, тремором, неправильно сформированным телом, непропорциональными органами - пораженные участки растут и развиваются значительно медленнее здоровых элементов организма. У некоторых больных нарушается зрительная система, у других ДЦП - причина психических, слуховых, глотательных нарушений. Возможен неадекватный мышечный тонус или проблемы с мочеиспусканием, дефекацией. Сила проявлений определяется масштабностью нарушения мозговой функциональности.

Важные нюансы

Известны такие случаи, когда больные успешно адаптировались к социуму. Им доступна нормальная человеческая жизнь, полноценная, наполненная событиями, радостями. Возможен и другой вариант развития событий: если при ДЦП пострадали довольно большие участки головного мозга, это станет причиной присвоения статуса инвалида. Такие дети полностью зависят от окружающих, по мере взросления зависимость не становится слабее.

В некоторой степени будущее ребенка зависит от его родителей. Известны некоторые подходы, методы, технологии, позволяющие стабилизировать и улучшить состояние больного. В то же время не стоит рассчитывать на чудо: причина ДЦП - поражение ЦНС, то есть излечению болезнь не поддается.

Со временем у некоторых детей симптоматика ДЦП становится все шире. Врачи расходятся во мнении, можно ли считать это прогрессом болезни. С одной стороны, первопричина не меняется, но ребенок со временем пытается освоить новые умения, зачастую сталкиваясь с неудачей на этом пути. Встретившись с ребенком с ДЦП, не стоит его опасаться: болезнь не передается от человека к человеку, не наследуется, поэтому фактически единственная ее жертва - это сам пациент.

Как заметить? Основные симптомы ДЦП

Причина возникновения нарушения - сбой в работе ЦНС, приводящий к дисфункции двигательных мозговых центров. Впервые симптоматику можно заметить у малыша в трехмесячном возрасте. Такой ребенок:

развивается с задержкой;
ощутимо отстает от сверстников;
страдает судорожностью;
совершает странные, несвойственные малышам движения.

Отличительная особенность столь раннего возраста - повышенные мозговые компенсаторные возможности, поэтому терапевтический курс будет в большей степени эффективен, если получится поставить диагноз рано. Чем позднее выявят болезнь, тем хуже прогноз.

Причины и дискуссии

Причина возникновения основных симптомов ДЦП - нарушение в работе мозговых центров. Спровоцировать это могут разнообразные повреждения, сформировавшиеся под влиянием широкого спектра факторов. Некоторые появляются еще во время развития в материнском организме, другие - при рождении и вскоре после. Как правило, ДЦП развивается лишь на первом году жизни, но не позднее. В большинстве случаев выявляется дисфункция следующих мозговых участков:

кора;
область под корой;
мозговой ствол;
капсулы.

Есть мнение, что при ДЦП страдает функциональность спинного мозга, но подтверждения в настоящий момент нет. Травмы спинного мозга установлены лишь у 1 % больных, поэтому нет возможности провести достоверные исследования.

Дефекты и патологии

Одна из самых часто встречающихся причин диагноза ДЦП - дефекты, полученные в период внутриутробного развития. Современные врачи знают следующие ситуации, при которых высока вероятность отклонений:

миелинизация медленнее нормы;
неправильное деление клеток нервной системы;
нарушение связей между нейронами;
ошибки формирования сосудов;
отравляющее воздействие непрямого билирубина, приведшее к повреждению тканей (наблюдается при конфликте резус-факторов);
инфицирование;
рубцы;
новообразования.

В среднем у восьми детей из десяти больных причина возникновения ДЦП - одна из указанных.

Особенно опасными инфекциями считаются токсоплазмоз, грипп, краснуха.

Известно, что ребенок с ДЦП может родиться у женщины, страдающей следующими болезнями:

сахарный диабет;
сифилис;
патологии сердца;
сосудистые заболевания.

И инфекционные, и хронические патологические процессы в материнском организме - возможные причины возникновения ДЦП у ребенка.

Материнский организм и плод могут обладать конфликтующими антигенами, резус-факторами: это приводит к тяжелым нарушениям здоровья ребенка, включая ДЦП.

Повышены риски, если во время беременности женщина принимает лекарства, способные отрицательно влиять на плод. Аналогичные опасности связаны с употреблением спиртного и куренем. Выясняя, что является причиной ДЦП, врачи установили, что чаще такие дети рождаются у женщин, если роды перенесены в возрасте до совершеннолетнего или старше сорокалетнего. В то же время нельзя говорить о том, что перечисленные причины гарантированно спровоцируют ДЦП. Все они лишь повышают риск отклонений, являются признанными закономерностями, учитывать которые нужно, планируя ребенка и вынашивая плод.

Нечем дышать!

Гипоксия - часто встречающаяся причина возникновения ДЦП у детей. Лечение патологии, если она спровоцирована именно нехваткой кислорода, ничем не отличается от прочих причин. Как такового выздоровления со временем не будет, но при раннем обнаружении признаков можно начать адекватный курс реабилитации пациента.

Гипоксия возможна и при вынашивании плода, и при родах. Если вес ребенка меньше нормы, есть все основания предполагать, что гипоксия сопровождала определенный этап беременности. Спровоцировать состояние могут болезни сердца, сосудов, эндокринных органов, заражение вирусом, почечные нарушения. Иногда гипоксия провоцируется токсикозом в тяжелой форме или на поздних сроках. Одна из причин ДЦП у детей - нарушение кровотока в малом тазу матери во время вынашивания чада.

Перечисленные факторы отрицательно влияют на снабжение плаценты кровью, из которой клетки эмбриона получают питательные компоненты и кислород, жизненно важные для правильного развития. При нарушении кровотока метаболизм ослабевает, эмбрион развивается медленно, есть вероятность малого веса или роста, нарушения функциональности разных систем и органов, включая ЦНС. Говорят о недостаточности веса, если новорожденный весит 2,5 кг и меньше. Существует классификация:

рожденные до 37 недели гестации дети с адекватным для своего возраста весом;
недоношенные детишки с маленькой массой;
рожденные вовремя или позднее срока дети с малым весом.

О гипоксии, задержке развития говорят только применительно к двум последним группам. Первая считается нормой. Для недоношенных, рожденных вовремя и позднее срока детей с недостатком массы риск развития ДЦП оценивается достаточно высоким.

Здоровье ребенка зависит от матери

Преимущественно причины ДЦП у детей обусловлены периодом развития в материнском организме. Аномалии у плода возможны под влиянием разных факторов, но чаще всего причиной становятся:

развитие диабета (нарушения в среднем - у трех детей из ста рожденных у матерей, страдавших гестационным диабетом);
нарушения в работе сердца и сосудов (инфаркт, резкие изменения уровня давления);
инфекционный агент;
физическая травма;
отравление в острой форме;
стресс.

Один из факторов опасности - многоплодная беременность. Эта причина ДЦП у новорожденных имеет следующее объяснение: при вынашивании нескольких эмбрионов сразу материнский организм сталкивается с повышенными показателями нагрузки, а значит, существенно выше вероятность рождения детей раньше срока, с малым весом.

Появление на свет: не все так просто

Распространенная причина ДЦП у новорожденных - родовая травма. Несмотря на стереотипы, гласящие, что это возможно лишь в случае ошибки акушера, на практике травмы гораздо чаще объясняются особенностями материнского или детского организма. К примеру, у роженицы может быть очень узкий таз. Возможна и другая причина: ребенок очень крупный. Во время появления на свет организм чада может пострадать, нанесенный ему вред становится причиной разнообразных болезней. Нередко наблюдаются клинические проявления ДЦП у новорожденных детей по причинам:

неправильное положение эмбриона в матке;
помещение головы в таз по неправильной оси;
слишком быстрые или очень продолжительные роды;
использование неподходящих принадлежностей;
ошибки акушера;
асфиксия по разным причинам.

В настоящее время одним из наиболее безопасных вариантов рождения считается кесарево сечение, но даже такой подход не может гарантировать отсутствия родовой травмы. В частности, есть вероятность повреждения позвонков шеи или груди. Если при рождении прибегали к кесареву сечению, необходимо вскоре после родов показать младенца остеопату для проверки адекватности состояния позвоночника.

В среднем ДЦП встречается у двух девочек из тысячи, а для мальчиков частота немногим выше - три случая на тысячу младенцев. Бытует мнение, что такая разница объясняется большим размером тела мальчиков, а значит, риск получения травмы выше.

В настоящее время от ДЦП застраховаться невозможно, как нет стопроцентной гарантии его предусмотреть, предупредить. Во внушительном проценте случаев причины приобретенного ДЦП, врожденного удается установить уже постфактум, когда аномалии проявляют себя в развитии ребенка. В некоторых случаях уже во время беременности есть признаки, указывающие на вероятность ДЦП, но в своей основной массе они не поддаются коррекции либо устраняются лишь с большим трудом. И все же отчаиваться не стоит: с ДЦП можно жить, можно развиваться, быть счастливым. В современном обществе довольно активно продвигается реабилитационная программа для таких детишек, совершенствуется оборудование, а значит, отрицательное воздействие болезни смягчается.

Актуальность вопроса

Статистические исследования показывают, что в среднем в возрасте до года ДЦП диагностируют с частотой до 7 из тысячи детей. В нашей стране средние статистические показатели - до 6 на тысячу. Среди недоношенных частота встречаемости приблизительно в десять раз больше относительно средней по миру. Врачи считают, что ДЦП - первая беда среди хронических болезней, поражающих детишек. В некоторой степени болезнь связана с ухудшением экологии; определенным фактором признается неонатология, поскольку даже дети, чей вес - всего лишь 500 г, в больничных условиях могут выжить. Безусловно, это настоящий прогресс науки и техники, но вот частота ДЦП среди таких детей, к сожалению, существенно выше среднего, поэтому важно не просто научиться выхаживать весящих столь мало детей, но и разработать способы обеспечения им полноценной, здоровой жизни.

Особенности болезни

Выделяют пять типов ДЦП. Чаще всего встречается спастическая диплегия. Разные специалисты оценивают частоту таких случаев в 40-80% от общего количества диагнозов. Такой тип ДЦП устанавливают, если поражения мозговых центров становятся причиной парезов, от которых в первую очередь страдают нижние конечности.

Одна из форм ДЦП - поражение двигательных центров в одной половине мозга. Это позволяет установить гемипаретический тип. Парезы свойственны только одной половине тела, противоположной тому мозговому полушарию, которое пострадало от агрессивных факторов.

До четверти всех случаев - это гиперкинетический ДЦП, обусловленный нарушением деятельности подкорки головного мозга. Симптоматика болезни - непроизвольные движения, активизирующиеся, если больной устал или взволнован.

Если нарушения сконцентрированы в мозжечке, диагноз звучит как «атонически-астатический ДЦП». Болезнь выражена статическими нарушениями, атонией мышц, невозможностью координации движений. В среднем такой тип ДЦП выявляют у одного больного из десяти пациентов.

Самый сложный случай - двойная гемиплегия. ДЦП обусловлен абсолютным нарушением функциональности полушарий мозга, в силу чего мышцы ригидны. Такие дети не могут сидеть, стоять, держать головку.

В некоторых случаях ДЦП развивается по комбинированному сценарию, когда одновременно появляется симптоматика разных форм. Чаще всего сочетаются гиперкинетический тип и спастическая диплегия.

Все индивидуально

Степень выраженности отклонений при ДЦП различна, а клинические проявления зависят не только от локализации больных мозговых областей, но и от глубины нарушений. Известны такие случаи, когда уже в первые часы жизни видны проблемы здоровья малыша, но в большинстве случаев можно поставить диагноз лишь спустя несколько месяцев после рождения, когда заметно отставание в развитии.

Заподозрить ДЦП можно, если ребенок не успевает в двигательном развитии за сверстниками. Довольно долго малыш не может обучиться держать головку (в некоторых случаях этого так и не происходит). Ему неинтересны игрушки, он не пытается перевернуться, осознанно шевелить конечностями. При попытке дать ему игрушку ребенок не пытается ее удержать. Если поставить чадо на ноги, оно не сможет встать на стопу полностью, а попытается подняться на цыпочки.

Возможны парезы отдельной конечности или одной стороны, могут пострадать все конечности сразу. Органы, ответственные за речь, недостаточно качественно иннервированы, а значит, произношение дается с трудом. Иногда при ДЦП диагностируется дисфагия, то есть невозможность проглатывать пищу. Это возможно, если парезы локализованы в глотке, гортани.

При значительной мышечной спастичности пораженные конечности могут быть абсолютно неподвижными. Такие части тела отстают в развитии. Это приводит к видоизменению скелета - деформируется грудная клетка, искривляется позвоночник. При ДЦП в пораженных конечностях выявляют контрактуры суставов, а значит, нарушения, связанные с попытками движения, становятся еще более существенными. Большинство детей с ДЦП страдают достаточно сильными болями, объясняющимися нарушениями скелета. Наиболее выражен синдром в шее, плечах, ступнях, спине.

Проявления и симптомы

На гиперкинетическую форму указывают внезапные движения, которые пациент не может контролировать. Некоторые поворачивают голову, кивают, гримасничают или подергиваются, принимают вычурные позы, совершают странные движения.

При атонической астатической форме больной не может координировать движения, при попытке ходьбы неустойчив, часто падает, не может поддерживать равновесие стоя. Такие люди чаще страдают треморами, а мышцы очень слабые.

ДЦП часто сопровождается косоглазием, желудочно-кишечными нарушениями, дыхательной дисфункцией и недержанием мочи. До 40 % больных страдают эпилепсией, а у 60 % ослаблено зрение. Некоторые плохо слышат, другие вовсе не воспринимают звуки. До половины всех больных имеют нарушения в работе эндокринной системы, выраженные сбоем гормонального фона, излишками веса, задержкой роста. Нередко при ДЦП выявляют олигофрению, замедленное психическое развитие, снижение возможности обучаться. Для многих пациентов характерны поведенческие отклонения и расстройства восприятия. До 35% больных отличаются нормальным уровнем интеллекта, а у каждого третьего умственные нарушения оцениваются как легкая степень.

Болезнь хроническая, вне зависимости от формы. Когда больной становится взрослее, постепенно проявляются скрытые ранее патологические нарушения, что воспринимается ложным прогрессом. Нередко ухудшение состояния объясняется вторичными сложностями со здоровьем, поскольку при ДЦП часты:

инсульты;
соматические болезни;
эпилепсия.

Нередко диагностируют кровоизлияния.

Как обнаружить?

Пока не удалось разработать таких тестов и программ, которые бы позволили доподлинно установить ДЦП. Некоторые типичные проявления болезни привлекают внимание врачей, благодаря чему болезнь удается выявить на раннем этапе жизни. Предположить ДЦП можно по низкому баллу по шкале Апгар, по нарушениям тонуса мышц и двигательной активности, отставанию, отсутствию контакта с ближайшим родственником - больные не реагируют на мать. Все эти проявления - повод для детального обследования.

Детский церебральный паралич – серьезное хроническое заболевание. объединяет в себе , которые связаны с нарушением двигательной функцией человека. Чаще всего, болезнь поражает плод в период его внутриутробного развития.

ДЦП носит непрогрессивный характер, это значит, что заболевание не распространяется внутри организма, не поражает здоровые области нервной ткани, оно точечно повреждает те или иные участки мозга.

Проявляется в возрасте 5 – 7 месяцев.

Атонически-астатическая форма ДЦП становится более явной после семи месяцев. Дифференциальная диагностика этой формы довольно осложнена, по причине схожести ее симптомов с симптомами других заболеваний.

До шестимесячного возраста у малыша можно не заметить никаких нарушений, и лишь по мере его роста постепенно проявляются симптомы. Чаще всего они связаны с нарушениями психического развития, возникают неврологические расстройства. У ребенка возникают вспышки необоснованной агрессии, повышенная возбудимость. Имеются , двигательные нарушения, потеря равновесия.

Гиперкинетическая форма заболевания определяется несколько позже – к началу второго года жизни.

Дополнительную диагностику проводят, используя следующие инструментальные методы:

ультразвуковое исследование мозга;
краниография и др.

Результаты исследования позволяют получить информацию о глубине изменений нервной системы, определить степень и тяжесть поражения того или иного участка головного мозга, выявить другие нарушения.

Для постановки диагноза ДЦП достаточно наличия специфических двигательных расстройств у ребенка на начальном этапе развития болезни. В качестве дополнительных мер исследования делают , которое позволяет оценить тип повреждения и определить конкретное место поражения головного мозга.

Такое исследование необходимо для того, чтобы исключить наличие иных заболеваний со схожей симптоматикой. В этих же целях проводят дифференциальную диагностику.

Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание, его симптомы не увеличиваются со временем, а состояние больного со временем не ухудшается. Если же происходит обратное, то, скорее всего, заболевание имеет иную природу.

Такие же симптомы, как и у детского церебрального паралича, имеют следующие заболевания:

поражения головного мозга травматического и нетравматического характера;
ранний аутизм;
фенилкетонурия;
поражения спинного мозга;
шизофрения и т.п.

Распространенность различных форм нарушения

Является распространенным заболеванием. По примерным подсчетам, на одну тысячу здоровых детей приходится до 3 больных ДЦП. Если рассматривать данные по распространенности форм ДЦП, то можно отметить, что

среди всех форм лидирует спастическая диплегия,
второе место – гемипаретическая форма,
третье — двойная гемиплегия,
четвертое – атонически-астатическая форма,
и, наконец, пятое место по распространенности ДЦП имеет гиперкинетическая форма заболевания.

Гиперкинетическая форма ДЦП — удел девочек

Мальчики гораздо чаще страдают спастической диплегией и двойной гемиплегией, у девочек чаще встречается гиперкинетическая форма ДЦП.

Если сравнивать общее соотношение мальчиков и девочек с диагнозом ДЦП, то получается, что мальчики составляют 58,1 %, девочки – 41,9 %.

Детский церебральный паралич – неизлечимое заболевание, но это не значит, что его лечением не нужно заниматься вовсе.

Больным необходима помощь и врачей, и педагогов, для того, чтобы они могли достичь максимально возможных при данном заболевании положительных результатов и могли по мере и возможностям адаптироваться к окружающей среде. В этих целях, необходимо как можно раньше выявить заболевание и начать его лечение.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ.

Термин ДЦП объединяет целый ряд синдромов, которые возникают в связи с поражением мозга.

ДЦП возникает вследствие органического поражения, недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе (внутриутробный период развития, момент родов или ранний постнатальный период). При этом особенно страдают «молодые» в филогенетическом плане отделы мозга и кора больших полушарий. ДЦП может проявляться как целый комплекс двигательных, психических и речевых нарушений, сочетаться с расстройствами зрения, слуха, различных видов чувствительности. Основной клинический синдром детских церебральных параличей это двигательные нарушения.

Степень тяжести двигательных нарушений может варьироваться от минимальных до очень грубых, тяжелых.

Первое клиническое описание ДЦП было сделано ЛИТТЛЕМ В. в 1853 году. В течении почти 100 лет ДЦП называли болезнью ЛИТТЛЯ. Термин «Детский церебральный паралич» предложил Зигмунд Фрейд в 1893 году. С 1958 года этот термин официально принят ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения).

ВОЗ утвердила следующее определение: «Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга»

В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальном периоде или в периоде незавершенного процесса формирования основных структур мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств.

Этиология и патогенез ДЦП.

Причины ДЦП разнообразны. Принято выделять:

пренатальные (до рождения ребенка, во время беременности матери)

натальные (во время родов)

постнатальные (после рождения ребенка).

Чаще всего причины пренатальные от 37% до 60% случаев.

Натальные от 27% до 40% случаев.

Постнатальные – от 3 до 25%.

Пренатальные факторы.

Состояние здоровья матери (соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери), например, болезни сердечно сосудистой системы у матери вызывают в 45% случаев кислородную недостаточность плода.

вредные привычки матери;

прием беременной женщиной различных лекарственных препаратов.

отклонения и осложнения течения беременности;

Фактором риска являются малый вес плода, досрочные роды, неправильное положение плода. Установлено, что высокий процент детей с ДЦП имели низкий вес при рождении. Важным является генетический фактор, т.е. наследование врожденной патологии развития.

Натальные факторы.

Асфиксия в родах, родовая травма. Асфиксия в родах приводит к расширению сосудов головного мозга плода, возникновению кровоизлияний. Родовая травма связана с механическим повреждением или сдавлением головы ребенка в родах.

Постнатальные факторы.

Возникают на ранних этапах жизни ребенка, еще до того как двигательная система сформирована.

Травмы черепа, нейроинфекции (менингиты, энцефалиты), интоксикации лекарственными веществами (некоторыми антибиотиками и др.). Травмы вследствие удушения или утопления. Опухоли мозга, гидроцефалия.

В некоторых случаях этиология остается невыясненной, неизвестной.

Патогенез ДЦП.

ДЦП является следствием изменений в клетках головного мозга или с нарушениями развития мозга. Патологические изменения мозга у детей с ДЦП могут быть установлены с помощью компьютерной томографии.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЦП.

В настоящее время имеется более 20 различных классификаций ДЦП. В отечественной практике чаще всего используется классификация СЕМЕНОВОЙ К.А.

Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ;

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ;

ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА

АТОНИЧЕСКИ - АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА

На практике выделяют смешанные формы ДЦП.

ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ.

Самая тяжелая форма ДЦП. Возникает в результате значительного поражения мозга на этапе внутриутробного развития. Имеется псевдобульбарный синдром.

Термин гемипарез или гемиплегия означает, что страдает одна половина тела (лицо, рука, нога на одной стороне).

Клинические проявления: Ригидность мышц (Ригидность – негибкость, неподатливость, оцепенелость, обусловленная напряжением мышц).

Сохраняющиеся на протяжении многих лет тонические рефлексы. Произвольная моторика отсутствует или слабо развита. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Грубые нарушения речи, тяжелая дизартрия вплоть до анартрии. У большинства детей выраженная умственная отсталость, что тормозит развитие ребенка и усугубляет состояние.

Отсутствие тормозящего влияния высших отделов нервной системы на рефлекторные механизмы ствола мозга или спинного мозга способствуют высвобождению примитивных рефлексов, в результате изменяется мышечный тонус, и появляются патологические позы. Происходит задержка или невозможность поэтапного развития цепных установочных рефлексов, которые в норме способствую тому, что ребенок постепенно обучается поднимать и удерживать голову, сидеть, стоять, затем ходить.

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ.

Известна под названием болезни или синдрома ЛИТТЛЯ. Самая распространенная форма ДЦП. Спастическая диплегия характеризуется тетрапарезом, когда поражены руки и ноги обеих сторон тела. Ноги поражены сильнее, чем руки. Основной клинический симптом - повышение мышечного тонуса, спастичность. Наблюдается перекрещивание ног при опоре. Конечности могут застывать в неправильной позе. У 70 – 80% детей выраженные речевые нарушения в виде спастико – паретической (псевдобульбарной) дизартрии, иногда моторной алалии, задержки речевого развития. Ранняя логопедическая работа значительно улучшает состояние речи. Нарушения психики проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться при коррекционном воздействии. Дети могут учиться в специальных школах – интернатах для детей с нарушениями опорно - двигательного аппарата или в общеобразовательных школах. Часть детей имеет умственную отсталость, в этом случае они обучаются по программе школы VIII вида. Данная форма ДЦП является прогностически более благоприятной формой по сравнению с двойной гемиплегией. 20 – 25% детей начинают сидеть, ходить, но со значительным запаздыванием (к 2 – 3 годам). Остальные обучаются передвигаться используя костыли или на коляске. Ребенок может научиться писать, выполнять некоторые функции самообслуживания.

ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

Эта форма характеризуется повреждением конечности (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез, связанный с поражением левого полушария, наблюдается чаще, чем левосторонний. Дети овладевают двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в первый год жизни выявляется ограничение движений в пораженных конечностях, сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим опозданием, но поза асимметрична, с перекосом в одну сторону. Ходить ребенок обучается подавая здоровую руку. Со временем формируется стойкая патологическая поза. Приведение плеча, сгибание руки и кисти, сколиоз позвоночника. Ребенок выносит вперед здоровую часть тела. Пораженные конечности замедлены в росте, происходит укорочение пораженных конечностей.

Отмечаются нарушения речи в виде моторной алалии, дисграфии, дислексии, нарушения счета. У детей наблюдается спастико – паретическая (псевдобульбарная) дизартрия.

Нарушения интеллекта варьируется от легкой задержки психического развития до умственной отсталости.

Прогноз двигательного развития благоприятный, дети ходят самостоятельно, овладевают навыками самообслуживания.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

Связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной данной формы ДЦП может быть несовместимость крови матери и плода по резус- фактору или кровоизлияния в область хвостатого тела в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов. Первые гиперкинезы появляются в 4 – 6 месяцев чаще в мышцах языка, затем к 10 – 18 месяцам в других частях тела. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, гипотония и дистония. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, при попытке движения. В покое гиперкинезы уменьшаются и исчезают во время сна.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети долго не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить. Самостоятельно передвигаться начинают только к 4 – 7 годам. Походка толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять тяжелее, чем идти. Затруднена автоматизация двигательных навыков, письма. Речевые нарушения в форме гиперкинетической дизартрии (экстрапирамидная, подкорковая). Психические и интеллектуальные нарушения проявляются в меньшей степени, чем при других формах ДЦП. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, но произвольные движения, особенно мелкая моторика в значительной степени нарушены. Дети обучаются либо в специальной школе для детей с НОДА или в массовой школе. Могут в последствии обучаться в техникуме или вузе. Незначительная часть детей обучается по программе вспомогательной школы.

АТОНИЧЕСКИ - АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

При данной форме ДЦП имеется поражение мозжечка, иногда сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Наблюдается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (чрезмерность движений).

На первом году жизни выявляются гипотония, задержка психомоторного развития, т.е. не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. Ребенок затрудняется в хватании и игре с предметами, игрушками. Сидеть ребенок обучается к 1 – 2 годам стоять и ходить к 6 – 8 годам. Ребенок стоит и ходит широко расставляя ноги, походка неустойчивая, руки разведены в стороны, совершает много избыточных, качательных движений. Тремор рук и расстройство координации тонких движений затрудняют овладение навыками письма, рисования, самообслуживания. Речевые нарушения в виде задержки речевого развития, мозжечковая дизартрия, алалия. Могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести в 55% случаев. Обучение затруднено.

СМЕШАННАЯ ФОРМА ДЦП.

При данной форме имеются сочетания различных клинических проявлений, свойственных выше перечисленным формам: СПАСТИКО – ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ, ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИ - МОЗЖЕЧКОВАЯ и т.д.

По степени тяжести двигательных нарушений выделят три степени тяжести ДЦП.

Легкая - физический дефект позволяет передвигаться, иметь навыки самообслуживания.

Средняя – дети нуждаются в помощи окружающих.

Тяжелая – дети целиком зависят от окружающих.